医学免疫学第五章补体系统

医学路上要死记硬背的原理太多，尤其是免疫学要记录的知识点又多又杂。别担心，这张思维导图以图文并茂的形式将第五章补体系统的组成与生物特性、补体激活途径、补体与疾病的关系等重点标出来了，用来复习考点真的再也合适不过啦!

补体系统

• 补体命名原则*6
• 补体的组成与生物学特性
  • 补体系统的组成
    • 补体固有成分
      • 定义（存在部位，功能，化学本质）
      • 包括
        • 经典途径的C1(q、r、s)、C2、C4
        • 旁路途径的B因子、D因子、备解素（P因子）
        • 凝集素途径的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶MASP
        • 补体活化的共同组分C3、C5~C9
    • 补体调节蛋白
      • 定义（存在部位，功能，化学本质）
      • eg：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白
    • 补体受体CR
      • 定义（存在部位，功能，化学本质）
  • 补体的理化性质
    • 糖蛋白
    • 补体固有成分对热不稳定
  • 补体的代谢
    • 补体的来源
      • 血浆中→肝细胞
      • 炎症灶→巨噬细胞
    • 补体生物合成的调节
    • 补体的分解代谢
• 补体激活途径
  • 前端反应+末端通路
  • 经典途径
    • 激活物
      • 主要是与抗原结合的IgG、IgM分子（抗原抗体复合物）
        • IgM>IgG3>IgG1>IgG2
        • 比较
          • p
        • IgG4无激活经典途径的能力
      • 比较
        • p
    • 活化过程
      • 前端反应 p 末端通路 p
    • 特点
      • 比较
        • p
  • 比较
    • p
  • 旁路途径 /替代激活途径
    • 激活物
      • 细菌脂多糖和其他多糖（为补体激活提供接触面）
      • 比较
        • p
    • 活化过程
      • p
    • 特点
      • 比较
        • p
  • 凝集素途径 /MBL途径
    • 激活物
      • 病原体表面的糖结构（哺乳动物细胞罕见）
      • 比较
        • p
    • 活化过程
      • p
    • 特点
      • 比较
        • p
• 补体与疾病的关系
  • 遗传性补体缺损相关的疾病
  • 补体与感染性疾病
  • 补体与炎症性疾病
• 补体的生物学意义
  • 补体的生物功能*4
    • 细胞毒作用
    • 调理作用
    • 炎症介质作用
    • 清除免疫复合物
  • 补体的病理生理学意义*3
    • 机体抗感染防御的主要机制
    • 参与适应性免疫应答
    • 补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
• 补体激活的调节
  • 针对经典途径前端反应的调节机制
    • C4结合蛋白（C4bp）
      • 抑制C4b2b的形成
    • 主要针对C3转化酶
    • I因子
      • 裂解C4b为C4c和C4d，抑制C3转化酶活性和形成
    • 膜辅蛋白（MCP）
      • 辅助I因子裂解C3b，破坏C3转化酶
    • 衰变加速因子（DAF）
      • 抑制或裂解C3转化酶
  • 针对旁路途径前端反应的调节机制
    • H因子
      • 促进I因子灭活C3b，抑制C3b结合B因子
    • 主要针对C3转化酶
    • I因子
      • CR1与DAF促进C3转化酶的解离
    • 备解素（P因子）
      • 正性调节作用
      • P因子稳定C3转化酶
  • 针对MAC的调节机制
    • C8结合蛋白
      • 干扰C8与C9的结合
    • 抑制MAC的形成和活性
    • 膜反应性溶解抑制物（MIRL，CD59）
      • 与C5b678结合，抑制polyC9的加入
    • S蛋白
      • 抑制C5b67复合物与细胞膜结合