线粒体知识汇总

线粒体是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，细胞中制造能量的结构，细胞进行有氧呼吸的主要场所。本图讲述了线粒体形态大小分布数量、线粒体的超微结构、线粒体的化学组成与酶的定位、线粒体功能、线粒体的半自主性等。

线粒体

• 线粒体形态大小数量分布
  • 形态与大小
    • 通常是线状，粒状或杆状（普通光学显微镜）；偶见圆形，哑铃形，星形等等。一般直径0.3-1微米，长1.5-3.0微米
  • 分布
    • 与细胞内的能量需求密切相关
    • 分布不均匀，集中在代谢旺盛部位
      • 肌细胞线粒体沿肌原纤维排列
      • 精细胞线粒体集中排列在鞭毛区
  • 数量
    • 不同细胞之间差异较大
    • 同一类型细胞中相对稳定，动态变化
    • 线粒体融合与分裂是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础
• 线粒体的超微结构
  • 电子显微镜下，线粒体是由两层彼此平行的单位膜套叠而成的封闭的囊状结构
  • 外膜
    • 厚约6-7纳米
    • 组成：1/2脂类，1/2蛋白质
    • 起界膜作用，通透性较高，含孔蛋白
  • 内膜
    • 厚约6-8纳米
    • 组成20%脂类（富含心磷脂，缺胆固醇）；80%蛋白质
    • 通透性较低，向内折叠成嵴基质面含基粒（ATP合酶）
  • 膜间隙
    • 含许多可溶性酶，底物及辅助因子
  • 基质
    • 蛋白质类的胶状物质
      • 内膜以内均质的胶状物质
        • 酶类
          • 三羧酸循环的有关酶类
          • 脂肪酸氧化的有关酶类
          • 氨基酸分解的有关酶类
        • 遗传物质
          • 丝状物质（环状DNA和RNA）
          • 核糖体
• 线粒体的化学组成与酶的定位
  • 化学组成
    • 水
    • 蛋白质（线粒体干重的65%-70%）
      • 线粒体脂类和蛋白质比值：外膜1：1内膜0.3：1
    • 脂类（线粒体干重的25-30%）
  • 线粒体酶的主要分布
    • 记住特征酶
      • 内膜
        • 细胞色素b,c,c1,a,a3氧化酶
      • 膜间隙
        • 腺苷酸激酶
      • 基质
        • 苹果酸脱氢酶
• 线粒体功能
  • 氧化磷酸化
    • 先氧化再磷化化，磷酸化就是产生ADP+Pi->ATP
    • 重点
      • 细胞内物质对应的最基本物质
        • 糖类——单糖
        • 脂肪——脂肪酸和甘油
        • 蛋白质——氨基酸
      • 细胞呼吸概念
        • 在细胞内，依靠酶的催化，在氧的参与下分解大分子物质，产生CO2与H2O，释放能量并储存于ATP中的过程，又称细胞氧化
      • 细胞氧化四阶段（葡萄糖为例）
        • 糖降解：在细胞质中进行无需氧，产生丙酮酸，少量ATP和NADH
        • 乙酰辅酶A【乙酰CoA]生成：在线粒体基质进行
        • 三羧酸循环：基质中
          • 乙酰CoA于草酸乙酸结合生成柠檬酸，柠檬酸经氧化脱酸，经酮戊二酸，琥珀酸，降解成草酸乙酸
          • 每循环一次生成2分子CO2，一分子GTP，3分子NADH，3分子H+和一分子FADH2（还原型黄素二核苷酸）
        • 电子传递链的氧化磷酸化偶联：线粒体内膜呼吸链和基粒
          • 氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相偶联的ATP合成
          • 电子传递链
            • 由内膜上相互关联地有序排列的4种含有电子载体的蛋白复合物和2种独立存在于膜上的电子载体共同构成
            • 能可逆地接受和释放传递电子【接受高能电子，释放传递低能电子】
            • 电子载体种类
              • 黄素蛋白
              • 细胞色素
              • 铁硫蛋白
              • 泛醌【辅酶Q，UQ】
          • ATP合成酶【F-质子泵】
            • 头部为偶联因子F1【β亚基具ATP酶活性】，头部有五种亚基
              • 头在内膜内
            • F0膜部【基部】是跨膜质子的通道
          • 氧化磷酸化的偶联机制
            • 氧化磷酸化过程实际上是能量转化过程
            • 即有机分子中储藏的能量->高能电子->质子动力势->ATP
              • 氧化过程中电子传递链过程使膜间隙氢离子多与内膜内，所以产生质子动力势，质子动力势使间隙质子进去膜内，使ATP酶头部逆时针旋转产生能量储存于ATP内【本人理解】
  • 细胞凋亡，细胞的信号传导
  • 钙的稳定调控
• 线粒体的半自主性
  • 半自主性细胞器的概念
    • 自身含有独立遗传表达系统【自主性】：但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录，蛋白质翻译，自身构建和功能等发挥等必须依赖核基因编码的遗传信息【自主性有限】
  • 线粒体DNA
    • mtDNA
      • 双链环形
      • mtDNA以半保留方式进行自我复制，复制时间不限于S期，可在细胞整个周期，DNA先复制，随后线粒体分裂
        • 过程好像是环环转圈圈具体自己搜搜看
  • 线粒体核糖体【70S】型
• 线粒体的生物发生
  • 线粒体的增值：由原来的线粒体分裂或出来而来
  • 线粒体的起源
    • 内共生起源学说
      • 线粒体内膜于细菌质膜相似，外膜与细胞的内膜系统相似
    • 非共生起源学说