红斑狼疮

什么是红斑狼疮？该导图介绍了其病因、发病机制、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮等。

(◦˙▽˙◦)红斑狼疮 (Lupus Erythematosus, LE)

• 病因：遗传（多基因遗传）
• 性激素（15-40 岁育龄期女性患者为主）
• 环境因素（紫外线、药物、感染）
• 发病机制：
• 盘状红斑狼疮（DLE）
  • 慢性病程，最常见，预后，与紫外线照射密切相关
  • 临床表现：
    • 好发部位：面部暴光突出部位（鼻背 颧部 耳廓）；永久性瘢痕性脱发
    • 粘膜：唇、颊、舌、腭(灰白色浅糜烂)
    • 皮损：扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块
    • 症状：灼热 痒
    • 少数有关节痛、低热
  • 分型
    • 局限型 DLE：发生于颈部以上
    • 播散性 DLE：5%可转为 SLE→SLE 可能性大
    • 免疫荧光检查 LBT：表皮-真皮交界处线性沉积（IgG/IgM/C3）
  • 病程：慢性反复发作 25-40%可以自然缓解
  • 治疗原则：
    • 1. 防晒
    • 2. 外用药物治疗：首选糖皮质激素
    • 3. 内服药物治疗：
      • ①抗疟药：检测眼睛眼毒性
        • 具有防光、抗炎和免疫抑制作用,可以抑制狼疮细胞的形成
      • ②沙利度胺（反应停）
      • ③维 A 酸
      • ④糖皮质激素(播散型）
  • 诊断原则：
    • 1. 询问病史：皮损发生时间、起始部位。光敏感
    • 2. 体格检查：皮损特点
    • 3. 实验室检查：皮肤下活检、ANA 检测
• 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
  • 临床表现：
    • 好发于中青年女性
    • 好发部位：躯干上部暴露部位；光敏性
    • 皮损：
      • ①丘疹鳞屑型：小丘疹逐渐扩大为红斑或斑块，上覆薄层非黏着性鳞屑，似银屑病样
      • ②环形红斑型：小红斑或小丘疹逐渐扩大，中央消退，外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑，覆少许鳞屑
    • 症状：出现发热、乏力、关节疼痛、口腔溃疡、浆膜炎，但严重肾脏和中枢神经系统受累少见（区别于 SLE）
  • 实验室检查：自身抗体 ANA 阳性 抗 Ro/SSA、抗 La/SSB 抗体阳性
  • 治疗原则：
    • 避光、内服药物为主
    • 同 DLE:抗疟药（羟氯喹）、沙利度胺
    • 严重用糖皮质激素
• 系统性红斑狼疮（Systematic Lupus Erythematosus SLE）
  • 发热、关节痛(DLE/SCLE）、蝶形红斑是最常见的早期症状
  • 典型皮损：
    • ①水肿型蝶形红斑（面颊、鼻梁部两侧对称分布），光敏感（(DLE/SCLE）
    • ②甲周和四肢末端血管炎
    • ③狼疮发：毛发干燥、参差不齐、细碎易断
    • ④口、鼻粘膜溃疡
    • ⑤男性多见 DLE 皮损
  • 系统损害：
    • ①发热 可出现各种热型
    • ②骨关节、肌肉 95%患者游走性、多发性四肢（多关节、大小关节），关节及附近肌肉疼痛、肌无力不明显，5～40%有无菌性缺血性骨坏死，股骨头受累最常见
    • ③心血管：心包炎、心肌炎、血管炎
    • ④血液系统：、三系减少
    • ⑤呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化
    • ⑥神经、精神系统：癫痫、躁狂症
    • ⑦肾脏：肾病综合征、肾炎
    • ⑧消化道
    • 致死原因：肾衰、狼疮脑病、严重感染
  • 免疫学检查：
    • ANA 阳性
      • 抗核抗体
    • 抗双链 DNA 抗体（dsDNA）
    • 抗 SM 抗体:特异性
  • 诊断标准：
    • 1.蝶形红斑
    • 2.盘状红斑
    • 3.光敏感
    • 4.口腔溃疡
    • 5.关节炎
    • 6.浆膜炎
    • 7.神经系统改变
    • 8.血常规三低
    • 9.尿常规蛋白尿
    • 10.ANA
    • 11.抗 Sm/抗 dsDNA/
  • 治疗原则：
    • 1.防晒（同 DLE/SCLE）、预防感染、受累；避免妊娠；心理治疗、健康教育
    • 2.系统药物：①糖皮质激素：主要药物
    • ②抗疟药、非甾体类抗炎药(病情轻）
    • ③免疫抑制剂（合用）
    • ④静脉注射人血丙种免疫球蛋白（难治性）
    • ⑤生物制剂、PE 等