内膜系统

很详细的内膜系统，适用于大学生细胞生物学。包含内质网：形态结构、类型（是否附着核糖体）、化学组成、内质网与医学；高尔基体：形态结构、化学组成、高尔基体与医学；溶酶体：形态结构、溶酶体的发生等。

内膜系统

• 内质网
  • 形态结构
    • 一层单位膜构成的弹性管网系统
  • 类型（是否附着核糖体）
    • 糙面内质网
      • 1| 参与蛋白质合成，为外输性蛋白质合成提供核糖体附着的支架
      • 2| 新生多肽链的折叠与装配
        • 分子伴侣
      • 3| 蛋白质的糖基化修饰
        • 糖基化：单糖或寡糖与蛋白质结合形成糖蛋白的过程
          • 糙面内质网腔的N-连接糖基化（始于内质网，完成于高尔基体）
          • 高尔基体的O-连接糖基化
      • 4| 蛋白质的胞内运输
        • 膜性小泡
    • 光面内质网
      • (1) 脂类合成与转运
        • 出芽方式
        • 磷脂交换蛋白
      • (2) 参与肝脏的解毒作用
      • (3) 参与糖原代谢
        • 葡萄糖-6-磷酸酶
      • (4) Ca2+储存和Ca2+浓度调节
        • 如肌质网
    • 相互连通
  • 化学组成
    • 脂类
    • 蛋白质
      • 标志酶
        • 葡萄糖-6-磷酸酶
      • 网质蛋白
        • C端含有一个由4个氨基酸残基构成的驻留信号
  • 内质网与医学
    • 阿尔兹海默病
      • Aβ蛋白的异常合成和分泌，引起神经元的变性和凋亡
• 高尔基体
  • 形态结构
    • 顺面高尔基网（扁平囊泡+小囊泡）
      • 对内质网合成的蛋白质进行分选
      • 进行蛋白质修饰
    • 中间高尔基膜囊
      • 糖基化修饰
      • 糖脂形成
      • 有关多糖合成
    • 反面高尔基网（扁平囊泡+大囊泡）
      • 蛋白质分选
      • 蛋白质修饰
  • 化学组成
    • 脂类
      • （主要）磷脂和胆固醇
      • （少量）糖脂
    • 蛋白质（酶）
      • 标志酶
        • 糖基转移酶
  • 极性
    • 各膜囊在形态、化学组成、功能上的差异
    • 执行功能时具有方向性、顺序性
  • 功能
    • 一、 蛋白质运输和分泌的中转站
    • 二、 合成蛋白质加工的重要场所
      • 1. 糖基化
        • 意义
          • 1| 保护蛋白质
          • 2| 靶向运输
          • 3| 形成细胞膜表面的糖被
      • 2. 水解
      • 3. 溶酶体酶磷酸化
        • M-6-P是溶酶体酶的分选信号
    • 三、 蛋白质分选和小泡定向运输的枢纽
    • 四、 错误选送蛋白质的监督站和传送站
  • 高尔基体与医学
    • 高尔基体肥大与萎缩
    • 肿瘤细胞内高尔基体的变化与细胞分化程度有关
• 溶酶体
  • 形态结构
    • 一层单位膜构成的球状小体
  • 特性
    • 1| 含有多种水解酶
      • 标志酶
        • 酸性磷酸酶
    • 2| 膜上含有质子泵和氯离子通道蛋白，向溶酶体运输了HCl
    • 3| 溶酶体膜高度稳定
      • 富含高度糖基化的溶酶体膜蛋白
      • 含有较多促进膜稳定的胆固醇
    • 4| 溶酶体膜存在特殊转运蛋白
  • 溶酶体的发生
    • 溶酶体酶蛋白前体在糙面内质网进行合成、初加工、转运
    • 溶酶体酶蛋白前体在高尔基体进行标记、分选和转运
    • 内体性溶酶体的形成
      • 早期内体
      • 晚期内体
    • 溶酶体的成熟
    • 小结
      • 酶
        • 糙面内质网
      • 分选
        • 高尔基体
      • 膜
        • 高尔基体和晚期内体
  • 类型
    • 初级溶酶体
      • 刚刚产生，只含水解酶，不含作用底物
    • 次级溶酶体
      • 与含有底物的小泡融合，正在或将要进行消化活动的溶酶体
      • 依据底物来源的不同
        • 自噬性溶酶体
          • 细胞自噬
        • 异噬性溶酶体
          • 异体吞噬
    • 终末溶酶体（残余体）
      • 脂褐素
      • 髓样结构
      • 含铁小体
  • 功能
    • 1| 细胞防御
    • 2| 细胞结构成分的更新
    • 3| 提供营养
    • 4| 参与机体组织器官的形态建成
    • 5| 参与受精过程
    • 6| 激素合成及激素水平的调节
    • 7| 参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
  • 溶酶体与医学
    • 溶酶体酶缺乏导致的贮积症
    • 矽肺
      • 溶酶体膜稳定性下降，溶酶体酶释放
      • 克矽平
    • 痛风
      • 尿酸盐结晶与溶酶体膜结合，改变膜的稳定性，水解酶释放
• 过氧化物酶体
  • 形态结构
    • 一层单位膜包裹的膜性细胞器
    • 类核体/类晶体
      • 尿酸氧化酶的结晶（人类和鸟类细胞过氧化物酶体不含尿黑酸氧化酶，故无该结晶）
  • 酶
    • 氧化酶类
      • 氧化底物同时，把氧还原成过氧化氢
    • 过氧化氢酶类
      • 标志酶
      • 把过氧化氢还原为水
    • 过氧化物酶类
      • 把过氧化氢还原为水
  • 功能
    • 1| 清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢等毒性物质，发挥解毒作用
    • 2| 调节细胞内氧浓度，使细胞免受高浓度氧的损害
    • 3| 进行脂肪酸的氧化，参与细胞代谢活动
  • 过氧化物酶体与医学
    • 过氧化物酶体病
    • 过氧化物酶体数量与肿瘤细胞生长速度成反比
• 蛋白质的分选
  • 分选信号的不同决定了蛋白质去向的差异
  • 缺省途径
    • 缺乏分选信号的蛋白质最终定位于细胞质基质
  • 胞内蛋白质的运输方式
    • 1、核孔运输
    • 2、跨膜运输
    • 3、小泡运输
• 定义：真核细胞质内，结构、功能乃至发生上有密切联系的由膜围绕的细胞器和细胞结构
  • 是真核细胞区别于原核细胞的重要标志之一
• 信号肽假说
  • (1) SRP-核糖体复合体的形成
  • (2) SRP-核糖体复合体与SRP-R结合，将核糖体带到内质网
  • (3) 新生肽链穿越内质网膜转运，信号肽被信号肽酶切除
  • (4) 转运结束，核糖体解离，转运通道关闭