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肾病内科
血尿、蛋白尿、肾病综合征、继发性甲旁亢、泌尿道感染
编辑于2022-03-06 03:37:58- 临床内科学
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肾病内科
双下肢水肿、蛋白尿＞4+
肾病综合征（NS）【最常见肾脏疾病】
病因&分类
原发性
儿童：微小病变型肾病
成人：膜性肾病
青少年：系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎
继发性
儿童：过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎、狼疮肾炎
成人：糖尿病肾病、骨髓瘤性肾炎、淋巴瘤或其他实质性肿瘤肾炎
一个肾病综合征患者，首先需要排除病因为原发性or继发性
病理生理
大量蛋白尿
肾小球分子屏障、电荷屏障障碍
低白蛋白血症
大量白蛋白丢失、肝脏代偿性合成不足；营养不良
水肿
血浆胶体渗透压下降；有效循环血容量不足到导致RAS系统激活
高脂血症
肝脏脂蛋白合成增加、外周组织利用分解减少
病理
微小病变型
肾小球正常，近曲小管脂肪变性
免疫荧光阴性
广泛肾小球脏层细胞足突融合
好发于儿童
典型肾病综合征的表现
90%对糖皮质激素敏感
复发率达60%
系膜增生性
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
非IgA以IgG、IgM为主
系膜区电子致密物
好发于青少年 男性
50%有上呼吸道感染症状
多数对糖皮质激素和细胞毒药物敏感
50%病例可缓解
系膜毛细血管性肾小球肾炎
双轨征
IgG C3系膜区内皮下颗粒状沉积
系膜区内皮下见电子致密物
血清C3持续性降低
治疗困难
膜性肾病
肾小球弥漫性基底膜增厚
IgG C3沉积毛细血管壁细颗粒状沉积
基底膜上皮细胞电子致密物基膜钉突状，足突广泛融合
中老年
容易发生深静脉栓塞
糖皮质激素及细胞毒药物60%-70%早期病例可缓解
局灶节段性肾小球硬化
团块状沉积
广泛足突融合
青少年男性
高血压 肾功下降
顶端型对糖皮质激素有效，塌陷型反应差
并发症
感染
原因
蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗
常见感染部位
以肾静脉血栓最为常见
呼吸道、泌尿道、皮肤
血栓和栓塞
原因
血液浓缩、高脂血症→血液黏稠度↑
蛋白丢失→凝血系统障碍
血小板过度激活、利尿剂、糖皮质激素→高凝状态
急性肾损伤
原因
有效血容量↓ →肾前性氮质血症
微小病变型居多
表现为少尿或无尿，扩容利尿无效
蛋白质及脂肪代谢紊乱
低蛋白
营养不良、免疫低下、感染
内分泌激素结合蛋白↓→内分泌紊乱（甲减、低T3综合征等）
高脂血症
诊断
诊断标准
大量蛋白尿（＞3.5g/L）
当血清白蛋白极低时，蛋白尿未达诊断标准时亦可
低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）
必备条件
水肿
高脂血症
诊断步骤
明确是否为肾病综合征
确认病因（排除继发性和遗传疾病），肾活检明确病因
判定有无并发症
鉴别诊断
乙型肝炎病毒相关性肾病
人群：多见于儿童以及青少年
临床表现：蛋白尿或肾病综合征
病理类型：膜性肾病，其次系膜毛细血管性肾病
诊断：血清乙型肝炎病毒抗原阳性；肾小球肾炎表现且排除继发性肾炎；肾活检切片中有乙型肝炎病毒抗原
狼疮肾炎
人群：青少年、中年女性
临床表现：有SLE表现（多系统）、自身抗体阳性
过敏性紫癜
人群：青少年
临床表现：典型皮肤表现；腹痛、关节疼痛；皮疹1-4周出现血尿、蛋白尿
糖尿病肾病
糖尿病病史，一般＞10年
演变过程：微量白蛋白→大量蛋白尿→肾病综合征
分期：1瘤2硬3棉絮4新生血管5机化6失明脱落
肾淀粉样变性
原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道、皮肤、神经
继发性淀粉样变性主要累及肾、肝、脾；继发于慢性化脓性感染、结核、肿瘤
肾活检：刚果红染色淀粉样物质呈砖红色，偏光显微镜下绿色呈双轨征
骨髓瘤性肾病
骨痛、M蛋白、尿本周蛋白阳性、血清免疫球蛋白增高
骨髓象：浆细胞异常活跃（占有核细胞10%以上）
治疗
一般治疗
注意休息、预防感染、适当活动
饮食——低优质蛋白0.8～1.0g/（kg·d），低盐（＜3g/d），不饱和脂肪酸、可溶性纤维
对症治疗
利尿消肿
袢利尿剂+保钾利尿剂
减少尿蛋白
ACEI 、 ARB
一定要注意完善肾动脉彩超，警惕肾动脉狭宰
免疫抑制治疗
糖皮质激素
容易感染、药物性糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死等；处理：护胃、预防骨质疏松
细胞毒药物
若无激素禁忌，不作为首选或单独治疗用药，注意排查乙肝、肿瘤、感染
常用环磷酰胺
钙调神经蛋白抑制剂
环孢素、他克莫司（需监测药物溶度）
吗替麦考酚酯
并发症治疗
感染
激素治疗时无需用抗生素预防感染；如果在使用激素或免疫抑制前有感染，先抗生素，感染好转后再激素和免疫制剂
选用敏感、强效且无肾毒性的药物（青霉素类、碳青霉烯、万古霉素）；严重感染难以控制考虑减少或停用激素
血栓及栓塞并发症
血清白蛋白＜20，提示高凝，预防抗凝（肝素钠 皮下/低分子肝素/华法林）
抗板(阿司匹林、双密达阿莫)、抗凝药
已经发生血栓（6h内），尿激酶、链激酶或局部溶栓
急性肾损伤
袢利尿剂，血液透析、原发病治疗、碱化尿液
蛋白质及脂肪代谢紊乱
减少尿蛋白——ACEI
降脂——黄芪、他汀类药物
NS缓解后高脂血症自然缓解，无需再用药
贫血
一般均有贫血（HB＞60），若贫血与肾综不符合，需要排除血液系统、免疫系统
EPO（促红素）纠正贫血、必要时输血
继发性甲旁亢治疗；若需要肾活检需要提前停改善循环的护肾药（肾康）
尿频尿急，小便浑浊
若有导尿管的且血尿（逐渐变淡）；考虑1.感染2.损伤3.ca
完善尿常规、MDI、尿细菌培养；诊断泌尿道感染
判断上尿路or下尿路感染
临床上已没有区分上下，根据药敏抗生素
上尿路感染
夏尿路感染
肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进
临床表现:低血钙，高血磷，低尿磷，高PTH
校正钙:(注意单位)血清总钙（mg/dl）+0.8*[4-血清白蛋白（g/dl）
药物治疗:碳酸镧(可以影响优甲乐的吸收)，司维拉姆，西拉卡塞（降磷，降钙）
血尿诊断思路
排除血尿为真性？假性血尿？
假性血尿
污染性血尿（女性月经）
使用色素高食物（火龙果、红萝卜）、
药物【华法林（碱性尿服用出现红色或橘红色）；利福霉素类（利福平、利福喷定、利福昔明）；硝基咪唑类（甲硝唑、奥硝唑）；蒽环类抗肿瘤药物（阿霉素、表柔比星）、抗疟药、酚酞、苯妥英钠）
肌红蛋白尿（年轻人、剧烈运动：横纹肌溶解；车祸：挤压综合征）
血红蛋白尿（溶血，Coob实验；尿渗透压改变引起红细胞破裂）
卟啉尿（尿液放置后出现红色/酒红色；尿紫胆元实验阳性）
真性血尿
尿红细胞形态学检查
非均一红细胞：肾小球性血尿（急慢性肾炎；原发/继发肾小球肾炎）
均一红细胞：非肾小球性血尿（肾脏/尿路血管破裂，结石/结核/肿瘤/感染）
尿常规
白细胞明显升高/浑浊→泌尿系感染
尿比重下降→肾小管病变
管型尿、大量蛋白→肾小管、肾小球病变
询问病史/三杯尿实验
初始血尿：病变部位考虑前尿道；考虑结石
终末血尿：病变部位考虑膀胱三角、膀胱颈；考虑结核
全程血尿：病变部位考虑肾脏、肾盂、输尿管；考虑肿瘤
伴随症状
血尿+肾绞痛/肾区扣痛→肾结石
血尿+尿流中断/排尿困难→膀胱结石/尿道结石
血尿+尿频尿急尿痛→下泌尿道感染（膀胱感染）
血尿+腰痛+尿频尿急尿痛→上泌尿道感染（肾盂肾炎）
血尿+高血压+水肿+蛋白尿→肾小球肾炎
血尿+全身身体皮肤黏膜出血→血液系统疾病（血友病、血小板减少）
血凝块
条状血凝块→输尿管病变
块状血凝块→肾脏病变
蛋白尿诊断思路
假性蛋白尿
尿道口脓液，女性月经血
真性蛋白尿
非肾源性蛋白尿
功能性、体位性( 蛋白尿是短暂性):常见于健康青年，有剧烈运动，进食高蛋白；通常24h尿蛋白定量＜1g
肾源性蛋白尿
原发性肾脏疾病
原发性肾小球肾炎，IgA肾病，肾病综合征，肾小管损伤，肾间质损伤
继发性肾脏疾病
多发性性骨髓瘤:骨痛，肾功能损害，高钙血症，贫血，有M蛋白。继发性肾小球病变(狼疮肾炎，高血压肾病，，，)
发现肌酐升高/肾功能异常
首先考虑急性？慢性？；然后考虑肾前性？肾性？肾后性？
进一步完善：生化（钙、磷、镁、PTH）检查：肾脏彩超（注意大小、回声）、贫血；鉴别急性与慢性
急性肾衰竭
慢性肾衰竭
病因
肾前性：血流灌注不足（心衰）
肾性：肾实质损伤、肾小管损伤、
肾后性：梗阻
药物治疗无缓解；或者紧急透析
替代治疗
血液透析（最常见）
并发症：透析失衡综合征，低血压，血栓
首次透析病人需要询问有无头晕、恶心呕吐、低血压
腹膜透析（有感染风险，但方便）
肾移植（最好）