导图社区 05-免疫性疾病
西综中免疫性疾病的知识导图，知识点有自身免疫病（发病机制、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）、器官和骨髓移植、免疫缺陷病（分类、原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病）。
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免疫性疾病
自身免疫病
发病机制
变态反应的分型
I型（速发型）：过敏反应，IgE 介导
II型（细胞毒型）：IgG 介导，抗体结合自身抗原导致细胞溶解，如ABO溶血
III型（循环免疫复合物型）：IgM 介导，免疫复合物沉积，如SLE
IV型（迟发型）：T细胞 参与，2W后出现
系统性红斑狼疮（III型）
病因与发病机制
最主要为 抗核抗体中的抗DNA抗体 （无细胞毒性）
抗组蛋白抗体，抗Sm抗体
多有血清抗血细胞抗体（II型）
狼疮小体（苏木素小体）
抗核抗体攻击变性受损细胞使其细胞核肿胀被挤出胞体形成
诊断SLE的特征性依据
对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用，补体存在时可促进细胞吞噬作用
病理变化
基本病变：急性坏死性细小动脉炎
活动期：纤维素样坏死为主
慢性期：纤维化伴淋巴细胞浸润
除狼疮细胞外都不具有特异性
皮肤：蝶形红斑（主要为面部）
免疫荧光：真皮表皮交界处 狼疮带：IgG，IgM，C3沉积形成的颗粒或团块状荧光带
肾（狼疮性肾炎）最具代表性
苏木素小体有明确诊断意义
免疫荧光满堂亮
心脏
非细菌性疣赘心内膜炎（白色血栓）
脾
中央动脉纤维化导致 洋葱🧅皮样改变
类风湿性关节炎
病理和发病机制
最主要为类风湿因子（RF）攻击IgG的Fc片段
RF（抗IgG Fc片段抗体）主要为IgM，是诊断及预后判断的重要指标，滴度高低与严重程度有关
主要累及关节
手足小关节最常见，多发性对称性增生性炎
①滑膜细胞肥大增生
②淋巴滤泡形成：滑膜下结缔组织大量淋巴细胞浆细胞巨噬细胞浸润
③大量新生毛细血管增生：血管翳（高度血管化炎细胞浸润增生的滑膜）纤维化钙化填充关节使其强直
免疫缺陷病
分类
分为先天性与更常见的获得性
分为体液免疫缺陷（浆细胞消失）与细胞免疫缺陷（T细胞微弱）
原发性免疫缺陷病
体液免疫缺陷：（abc，甲乙丙） 孤立性IgA缺乏症（最 常见），普通变异型免疫缺陷病，原发性丙种球蛋白缺乏症
细胞免疫缺陷（c以后的）
联合性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷综合征
病因及发病机制
HIV：单链RNA逆转录病毒，主要攻击 细胞免疫，最终让两种免疫都缺陷
性传播，血道传播，母婴传播
首先与CD4+T细胞 结合大量复制芽生方式入血进入机体
CD4+T细胞溶解后被巨噬细胞吞入进入全身各地包括血脑屏障，且巨噬细胞对HIV致细胞病变作用有抵抗力故不死亡
HIV在巨噬细胞内大量复制并不出芽
淋巴结生发中心的滤泡树突状细胞可称为HIV的储备池
淋巴组织变化
早期淋巴细胞对抗，淋巴滤泡形成
随病变进展浆细胞对抗
晚期淋巴细胞消失殆尽，只有少量浆细胞巨噬细胞残存，血管及纤维组织增生
继发感染（最常见）
最常见的为肺孢子虫感染
恶性肿瘤
最常见的为Kaposi肉瘤：梭形细胞和血管构成
器官和骨髓移植
实体器官移植排斥反应
超急性排斥反应
受体血液已有供体特异性循环HLA抗体（抗移植物循环抗体）
本质属于III型变态反应
数分钟至数小时发生
病理变化：移植器官缺血性坏死-纤维素样坏死，急性小动脉炎
急性排斥反应
细胞型排斥反应
以细胞免疫为主，主要表现为间质 单个核细胞（主要为淋巴细胞）浸润（T细胞浸润）
与CD3分子密切相关
IV型变态反应
血管型排斥反应
以体液免疫为主，由抗体介导
抗体及补体沉积引起的血管损伤，狭窄闭塞
II型变态反应
慢性排斥反应
病理变化：血管内膜纤维化
