内科学4.再生障碍性贫血AA

这是一个关于内科学4.再生障碍性贫血AA的思维导图，包括其病因、发病机制、临床表现、诊断、总结。

再生障碍性贫血AA

• 一、病因
  • 病毒感染
    • 肝炎病毒、微小病毒🦠
  • 化学因素：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯
    • 抗肿瘤药物、苯对骨髓抑制与剂量有关
    • 抗生素、磺胺类药物、杀虫剂引起的再障与剂量无关
  • 长期X线、镭、放射性核素等
  • →骨髓造血功能衰竭
    • 全血细胞（三系减少）
      • ①红系↓——网织红↓——贫血
      • ②粒系——WBC↓——感染（发热、肺炎）
      • ③巨核系——骨髓巨核细胞少见/偶见/看不见→plt↓——出血
• 发病机制
  • 造血微环境异常
    • 骨髓脂肪化
    • 骨髓基质细胞受损的再障做造血干细胞移植不易成功
  • 造血干细胞缺陷
    • CD34+较正常人明显减少
  • 免疫异常
    • CD8+T增加
      • CD8+T增加见于（不再爱过）
        • 再障
        • ITP
        • 过敏性紫癫
• 临床表现
  • 贫血
  • 感染
    • 呼吸道感染最常见
      • G-杆菌、金葡、真菌
  • 出血
    • 口腔血疱警惕颅内出血
• 二、实验室检查 多部位骨穿是金标准
  • ⒈血象：正细胞性贫血，全血细胞↓
    • 非重型再障
    • 重型再障SAA 要抢救
      • ①红系：
        • Ret＜0.005（0.5%）/15×10⁹（正常：1%-1.5%）
      • ②粒系：
        • WBC＜2×10⁹/L（正常：4-10×10⁹） N＜0.5×10⁹/L［粒细胞缺乏］淋巴细胞比例明显增高
      • ③巨核系：
        • plt＜20×10⁹/L
  • ⒉骨髓象SAA
    • 骨髓穿刺（细胞学检查）
      • 多部位骨髓增生重度减低
        • 红系、粒系、巨核系↓↓，且形态正常，骨髓小粒空虚。淋巴细胞及非造血细胞比例明显↑
    • 骨髓活检（组织学检查）
      • 活检是辅助穿刺的
• 三、诊断
  • 全血细胞减少＋Ret↓↓、淋巴细胞比例↑＋无肝、脾、淋巴结大
• 四、总结
  • ㈠脾
    • 脾大（恶性）：MDS、白血病、淋巴瘤、MM
    • 脾不大（良性）：再障、ITP、巨幼贫、风湿热（感心鉴别）
  • ㈡全血细胞减少
    • 血液系统中除自身免疫性溶血性贫血（RBC HB↓）、ITP（WBC正常）
    • 严重缺铁贫、巨幼贫、再障、MDS、PNH、淋巴瘤四期病人、MM
      • ☁️雪白巨乳美杜莎 🥥缺肝少肾又多发 🐕恶狼留心全血少 🌙再睡一次法克他
        • 白：白血病（浸润骨髓） 巨：巨幼贫（全血都可巨幼化） 美杜莎：MDS 缺：严重缺铁贫 肝：肝硬化（导致脾亢） 肾：肾病综合征 多发：MM（多发性骨髓瘤） 恶：恶性组织病 狼：SLE 再：AA（再障） 睡：PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿） 一次：Evans 法克：Fanconi
• 五、治疗
  • ㈠对症支持治疗：纠正贫血、控制感染、止血（适用于全部再障）
  • ㈡免疫抑制剂
    • ①环孢素——全部再障
    • ②其他——SAA
  • ㈢造血生长因子——全部再障，特别是SAA
    • RBC——EPO
    • WBC——CSF (升白针）
    • plt——TPO
  • ㈣雄激素——直接/间接刺激造血，使用2-3个月后生效——全部再障
    • 司坦唑醇（康力龙）
  • ㈤造血干细胞移植——适用于
    • 无感染/其他并发症
    • 年龄＜40岁
    • 有合适供体
    • SAA
• 错题
  • 急性造血功能停滞
    • 常在溶血性贫血或感染发热的患者中发生
    • 全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA（重型再生障碍性贫血）相似。
    • 但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，病程呈自限性，约1月后可自行恢复。
• 常见免疫抑制剂
  • 再障AA:环孢素
  • 炎症性肠病：硫唑嘌呤
  • 肾综：环磷酰胺CTX（最常用），盐酸氮芥（再早）
  • ITP：长春新碱
  • 血管炎：CTX
  • 类风湿关节炎:MTX