蛋白质的分解代谢

氨基酸在血液中运输的形式：生理意义:从骨骼肌组织中氨基酸以五毒的丙氨酸形式运往肝，同时肝又为骨骼肌提供合成丙酮酸的葡萄糖。

氨基酸代谢

• 氨基酸的一般代谢
  • 氨基酸代谢库
    • 内源性氨基酸(组织蛋白质分解和体内合成的非必需氨基酸)和外源性氨基酸(食物中蛋白质分解)共同分布在体内参与代谢
    • ｛首先，balabala库代表一种库房的意思，是什么样的库房呢，是氨基酸的库房，是什么样氨基酸的库房呢→是内源性和外源性氨基酸的库房，内源性氨基酸包括什么呢，就是组织蛋白分解的和非必需氨基酸就是内源性氨基酸，外源性氨基酸呢包括食物消化吸收的氨基酸｝
  • 氨基酸来源和去路
    • 来源
      • 组织蛋白质
      • 非必需氨基酸
      • 食物蛋白质
    • 去路
      • 脱氨基作用
        • a–酮酸
          • 非必需氨基酸
          • 糖和脂质
          • 彻底氧化提供能量
        • NH3
          • 合成尿素
          • 谷氨酰胺
          • 其他含氮化合物
      • 脱羧基作用
        • 产生胺类和co3
      • 代谢转变
        • 嘌呤，嘧啶，肌酸等含氮化合物
  • 氨基酸脱氨基作用
    • 脱去氨基生成∝一酮酸
    • 分类
      • 转氨基
        • 定义
          • 在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉∝一氨基生成相应的∝一酮酸，而原来的∝一酮酸得到此氨基生成相应氨基酸的过程
        • 特点
          • 反应特性
            • 可逆反应
          • 结果
            • 只有氨基转移，没有生成游离氨基
        • 转氨酶
          • 特点
            • 专一性强，
            • 主要酶
              • ，以L-谷氨酸和а-酮酸的转氨酶为主
            • 辅酶:维生素B6(又称磷酸吡哆醛)
          • 生理意义:
            • 脱氨基和形成非必需氨基酸的重要途径
      • 氧化脱氨基
        • L-谷氨酸脱氢酶
          • 存在部位
            • 在肝，脑，肾，
          • 激活剂和抑制剂
            • 产生的能量为抑制剂eg:Atp.GTp
        • 特点
          • 反应特性
            • 可逆反应
          • 结果
            • 生成游离的氨
      • 联合脱氨基
        • 含义
          • 有两种以上的脱氨基方法联合作用
        • 特殊的例子
          • 氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
            • 在心机，骨骼肌中进行
        • 分类
          • 转氨基偶联｛＋｝氧化脱氨基
            • 位置
              • 肝，肾
            • 生理意义:
              • 脱氨基和形成非必需氨基酸的重要途径
          • 转氨基偶联｛＋嘌呤核苷酸循环｝
            • 位置
              • 肌组织
• 体内蛋白质的降解
  • 类型
    • 溶酶体途径
      • 不依赖ATP
    • 胞液途径
      • 依赖ATP
• 蛋白质的消化，吸收和腐败
  • 蛋白质的消化
    • 场所
      • 小肠(主要场所)和胃
    • 运输方式
      • 主动转运
    • 分解蛋白质的酶
      • 内肽酶
        • 胰蛋白酶(分解碱性氨基酸)
        • 糜蛋白酶(分解芳香族氨基酸)
        • 弹性蛋白酶(分解脂肪族氨基酸)
      • 外肽酶
        • 分解末端残基
    • 消化结果
      • 形成寡肽和氨基酸
    • 未消化的蛋白质在结肠下段发生腐败
      • 肠道通过细菌脱氨基或尿素酶分解
  • 蛋白质的吸收
    • 吸收部位
      • 小肠
    • 吸收形式
      • 氨基酸和寡肽
  • 蛋白质的腐败
    • 定义
      • 肠道细菌对未消化的蛋白质及未被吸收的消化产物作用，产生一系列产物的过程
    • 部位
      • 大肠下段
• 氨的代谢
  • 血氨
    • 体内代谢产生的氨和消化道吸收的氨进入血液，行成血氨
  • 来源
    • 氨基酸脱氨基产生的氨
    • 肠道吸收的氨
    • 肾脏分泌的氨
  • 去路
    • 合成谷氨酰胺
      • 谷氨酰胺只是一种运输时的形式，把一个地方的氨和谷氨酸运输到另一个地方
    • 进入丙氨酸-葡萄糖循环
      • 肌肉中的氨以丙氨酸的形式运输到肝，在肝中与丙氨酸合成葡萄糖，给肌肉供给能量
      • 就是氨最终形成葡萄糖供能，但是氨有毒，因此选择了两种方式的运输
    • 氨基酸在血液中运输的形式
      • 丙氨酸-葡萄糖循环途径
        • 从骨骼肌运输到肝脏
        • 生理意义:从骨骼肌组织中氨基酸以五毒的丙氨酸形式运往肝，同时肝又为骨骼肌提供合成丙酮酸的葡萄糖
      • 谷氨酰胺途径
        • 从骨骼肌和脑中运输到肝中(在骨骼肌和脑中有谷氨酰胺合酶)
        • 生理意义:谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的运输形式和储存形式
    • 在肝中合成尿素
      • 尿素循环(又称鸟氨酸循环)
        • 是有Krebs提出
        • 场所
          • 前两步在线粒体，后三步在胞夜中
        • 过程
          • 见笔记
        • 关键酶
          • 氨基甲酰磷酸合酶I(cps-1)
          • 精氨酸代琥珀酸合成酶
        • 消耗能量
          • 消耗3个ATP，4个高能磷酸键
        • 特点
          • 第一氨来自游离的氨，第二个氨来自天冬氨酸
          • 瓜氨酸可以自由通过线粒体和胞液
          • 瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶作用下生成精氨酸代琥珀酸时需要ATP，最后转化为AMP，消耗了两个高能磷酸键
    • 合成非必需氨基酸和其他含氨化合物
    • 尿液中以铵盐形式排出
    • 参与核酸中嘧啶碱的合成
  • 标注
• ∝一酮酸的代谢
  • 转变为非必需氨基酸
  • 转变为糖及酮体
    • 生糖氨基酸
      • 转变成糖的氨基酸
        • 条件
          • 经过糖异生途径转变成的糖，且能转变为三羧酸循环的中间产物和丙酮酸
    • 生酮氨基酸
      • 能生成酮体的氨基酸
        • 条件
          • 不仅生成酮体，而且还生成脂肪酸，且能降解生成乙酰COA或乙酰乙酰COA的氨基酸
  • 氧化供能
• 其他氨基酸的代谢
  • 氨基酸脱羧基产生胺类物质
    • 酶
      • 脱羧酶
        • 辅酶:磷酸吡哆醛(维生素B6)
  • 某些氨基酸在分解产生一碳单位
    • 一碳单位
      • 概念:氨基酸分解过程中产生含一个碳原子的集团
      • 运载体:四氢叶酸(FN4)，一碳单位不能单独存在，必须以FN4为载体
      • 种类:甲基(-CH3)，亚甲基(-CH2)，次甲基(-CH=)等，即一碳单位的基即可
        • 一碳单位可以互相转换，但除了甲基
      • 来源:丝，甘，组，色
      • 功能:参与嘌呤和嘧啶的合成，将氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来
  • 含硫氨基酸代谢产生生物活性物质
    • 含硫氨基酸:甲硫氨基酸，半胱氨基酸，胱氨酸
    • 甲硫氨基酸循环
      • 特点
        • 甲硫氨基酸在ATP作用下生成S-腺苷甲硫氨酸(SAM是体内甲基的直接供体)
        • 同型半胱氨基酸生成甲硫氨基酸需要一碳单位(甲基的间接供体)和转甲基酶(辅酶是维生素B12)
      • 生理意义:为体内提供甲基
    • 半胱氨基酸
      • 半胱氨基酸可与胱氨基酸相互转变(该反应主要二硫键的转变，二硫键是维持蛋白质构象的稳定以及功能)
      • 半胱氨基酸可转变牛磺酸(牛磺酸是胆汁酸的组成成分之一)
      • 半胱氨基酸可转变成3－磷酸腺苷－5－磷酸硫酸(PAPS是活性硫酸基的供体)
  • 芳香族氨基酸代谢产生神经递质
    • 芳香族氨基酸:苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸
    • 苯丙氨酸在苯丙氨酸酶作用下羟化生成酪氨酸在苯丙氨酸羟化酶
      • 苯酮酸尿症:缺乏苯丙氨酸羟化酶导致苯丙氨酸不能转化没酪氨酸
    • 酪氨酸在酪氨酸羟化酶作用下生成儿茶酚胺(儿茶酚胺包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素)和黑色素
      • 帕金森病
        • 患者多巴胺生成减少
      • 白化病
        • 缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素
    • 色氨酸分解生成丙酮酸和乙酰乙酰辅酶A
  • 支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
    • 包括
      • 亮，异亮，缬
• 蛋白质的营养价值
  • 取决于
    • 含必需氨基酸的数量，种类，量质比
      • 食物蛋白质中所含氨基酸的数量和种类与人体蛋白质相接近，易于被人体吸收，则营养价值高
• 氨基酸合成方式
  • 谷氨酸族氨基酸
    • 包括
      • 
    • 谷氨酸的合成
      • ① 游离的氨和∝一酮酸通过谷氨酸脱氢酶合成谷氨酸 。
      • ② 通过 α−酮戊二酸和其他氨基酸的转氨反应合成 谷氨酸。
      • ③ α-酮戊二酸和谷氨酰胺反应生成两分子谷氨酸。
  • 天冬氨酸族氨基酸
    • 包括
      • 
    • 天冬氨酸的合成
      • 草酰乙酸＋谷氨酸
    • 天冬酰胺
      • 天冬氨酸＋谷氨酰胺
  • 丙酮酸族氨基酸
    • 包括
      • 
    • 丙氨酸的合成
      • 丙酮酸＋谷氨酸
  • 丝氨酸族氨基酸的合成
    • 包括
      • 
    • 丝氨酸的合成
      • 3-磷酸甘油酸→3-磷酸羟基丙酮酸→3-磷酸丝氨酸→丝氨酸
    • 甘氨酸的合成
      • 丝氨酸＋四氢叶酸
  • 芳香族氨基酸的合成
    • 包括
      • 
  • 与代谢的关系
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