医学影像诊断学（中枢神经系统）

“《医学影像诊断学》是2020年西安交通大学出版社出版的图书内容简介 影像诊断学是影像技术专业的专业课程。《医学影像诊断学（第□版）》主要内容包括头颈部，肺与纵隔，心脏与大血管，乳腺，肝、胆系、胰腺、脾脏，腹部，泌尿系统与肾上腺，生殖系统，骨骼肌肉系统，介入放射学部分等。主要适用于三年制中等卫生职业教育医学影像技术专业使用。”

中枢神经系统

• 正常影像表现
  • 颅脑
    • X线
      • 头颅大小与形状
      • 颅骨骨缝密度与结构——分为内板、外板、板障；内、外板为密质骨，线状致密影，板障颗粒状低密度影。
      • 颅缝与囟门：囟门为边缘清楚的透明区，颅缝为透明线影
      • 颅壁压迹
        • 脑回压迹
        • 脑膜中动脉压迹：易于线性骨折混淆
        • 蛛网膜颗粒压迹：大的压迹需与颅骨破坏鉴别
        • 板障静脉压迹：多见于顶骨
        • 导静脉压迹
      • 颅底
        • 蝶鞍：侧位片可见蝶鞍大小、形态、骨质结构；碟底呈弧线状致密影
        • 岩骨及内耳道
      • 颅内非病理性钙化
        • 松果体钙化：后前位居于中线，斑点状致密影；成人显示率40%
        • 大脑镰钙化：后前位居于中线，带状或三角形致密影；多见于40岁以上。
        • 床突间韧带钙化：带状高密度影，使蝶鞍呈“桥形”
        • 侧脑室脉络丛钙化：概率75%，1/3左右两侧不对称
        • 少数可见基底核、小脑齿状核、颈内动脉虹吸段、小脑幕和岩床韧带的局限性钙化
    • 脑血管造影
      • 动脉期
        • 颈动脉系统
          • 颈内动脉
            • 颈段、岩骨段、破裂孔段、海绵窦段、床突段、眼段、交通段
            • 侧位—“C”形
            • 在眼段向前发出眼动脉，→发出脉络膜前动脉及后交通支向后走行→分为大脑前动脉、中动脉
          • 大脑前动脉
            • 水平段、上行段、膝段、胼周段、终段（A1～A5段）
            • 侧位示：发出眶额动脉、额极动脉、胼缘动脉
            • 前后位示：连接两侧大脑前动脉的前交通动脉
          • 大脑中动脉
            • 水平段、回转段、侧裂段、分叉段、终段（M1～M5段）
            • 侧位：发出的额顶升支
            • 后前位：大脑中动脉位于外侧，分支相互重叠
          • 颈外动脉：主要——脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉
        • 椎-基底动脉系统
          • 椎动脉：起自锁骨下动脉
          • 基底动脉：沿途发出小脑前下动脉、内听动脉、脑桥动脉、小脑上动脉→在后床突上方分为两条大脑后动脉
          • 大脑后动脉：终支，向后发出颞支和枕支
      • 微血管期
      • 静脉期
        • 浅静脉
          • 大脑上、中、下静脉
        • 深静脉
        • 静脉窦
    • CT
      • 平扫
        • 颅骨及含气空腔
        • 脑实质
          • 皮质32～40HU、髓质28～32HU
          • 基底核=尾状核+豆状核（壳核、苍白球）
          • 脑干=延髓+脑桥+中脑
        • 含脑脊液的间隙
          • 侧脑室、第三脑室、第四脑室、枕大池、桥池、桥小脑角池、鞍上池、环池、侧裂池、四叠体池、大脑纵裂等
        • 非病理性钙化
      • 增强
    • MRI
      • 脑实质
        • 髓质含水量少、含脂量多；T1WI：髓质>皮质，T2WI：髓质<皮质
      • 脑室、脑池、脑沟
        • T1WI底信号，T2WI高信号（含脑脊液）
      • 脑神经
        • T1WI等信号
      • 脑血管
        • 动脉：流控效应——常无信号
        • 静脉：速度慢——高信号
      • 颅骨及软组织
        • 头皮及皮下组织：T1WI、T2WI均高信号（大量脂肪）
  • 脊椎、脊髓
    • X线
    • CT
      • 椎弓根层面
      • 椎间孔层面
      • 椎间盘层面
    • MRI
• 基本病变影像表现
  • 颅脑
    • 头颅大小与形状
      • 头颅增大
        • 婴儿脑积水——常合并颅骨变薄
        • 畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、趾端肥大症——伴有颅骨增厚
      • 头颅变小
        • 颅缝未闭/已闭but无颅压增高——脑小畸形、脑发育障碍
        • 闭合and颅压增高——狭颅症
      • 头颅变形
        • 尖头、短头——狭颅症
        • 舟状头——狭颅症、黏多糖病
        • 偏头畸形——狭颅症、一侧大脑发育不全
    • 颅骨骨质结构
      • 颅骨破坏
        • 常见于肿瘤性病变
      • 颅骨增生
        • 弥漫性颅骨增生：系统性疾病，如畸形性骨炎、石骨症、肾性佝偻病、趾端肥大症、地中海性贫血
        • 局限性颅骨增生：多由局部骨质病变引发/继发于邻近病变的刺激，如脑膜瘤、血管瘤等
      • 颅骨连续性中断
        • 凹陷性骨折、线性骨折、颅缝分离
    • 颅内基本病变
      • 水肿
        • 细胞毒性水肿
          • 细胞能量代谢障碍
          • 多见于脑梗死、缺血缺氧性脑病
        • 血管源性水肿
          • 血脑屏障破坏致血液进入脑组织内
          • 常见于恶性脑肿瘤、炎症、外伤
          • 多位于白质内，“指状”分布
        • 间质性水肿
          • 脑脊液通过脑室渗透到室旁白质内
          • 最常位于侧脑室前角旁
          • 如：脑积水
      • 出血
        • 脑内血肿
          • 常见于高血压（基底核区）、脑肿瘤（转移瘤、高级别胶质瘤、垂体瘤）、外伤性
        • 蛛网膜下腔出血
        • 硬膜下血肿
        • 硬膜外血肿
      • 钙化
        • 脑膜瘤（斑片状/均匀性钙化）、少突胶质细胞瘤（典型者呈现条弧形）、颅咽管瘤（环形、斑片状）、脑囊虫（点状）、Sturge-Weber综合征
      • 髓鞘形成不良和脱髓鞘
        • 肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、苯丙酮尿症、亚历山大病等
      • 结节和肿块
        • 好发部位：星形细胞肿瘤——幕上深部白质 髓母细胞瘤——小脑蚓部 血管母细胞瘤——小脑半球 脑转移瘤——皮髓交界处 脑膜瘤——镰旁、矢状窦旁、蝶骨嵴、脑凸面 颅咽管瘤——鞍上区 垂体瘤——鞍内可向鞍上、鞍旁、鞍下延伸 听神经瘤、三叉神经瘤——与神经走行有关 脑血吸虫——簇状聚集 表皮样囊肿——脑桥小脑角区和鞍区，“见缝就钻”
        • 单发——如：原发性脑肿瘤、表皮样肿瘤、皮样囊肿、脱髓鞘性假瘤
        • 多发——如：脑转移瘤、脑结核病、脑囊虫、脑血吸虫
      • 脑积水
        • 梗阻性脑积水（最常见）
        • 交通性脑积水
      • 脑膜增厚
        • 脑膜强化部位分：硬脑膜-蛛网膜强化、软脑膜-蛛网膜下腔强化
        • 强化形状分：线型强化、结节型强化、混合型强化（脑膜转移瘤等特征性表现）
    • 脑血管基本病变
      • 脑血管移位
        • 局限性弧形移位、迂曲、聚拢、伸直、相互分开等
      • 脑血管形态改变
        • 肿瘤、脑血管畸形、动脉瘤等——脑血管增粗、迂曲
        • 血管炎、动脉粥样硬化、夹层动脉瘤、蛛网膜下腔出血等——脑动脉（不）均匀狭窄、变细、走形僵直
      • 脑血液循环改变
        • 动静脉畸形、动静脉瘘时静脉早显
        • 良性——静脉延迟充盈/不显影
        • 恶性——提前显影
      • 肿瘤血管的形态与分布
        • 良性——较成熟，粗细均匀，轮廓清楚，瘤内小动脉如网状
        • 恶性——粗细不一，密度不均，分布弥漫，呈现模糊的小斑点状表现
  • 脊椎、脊髓
    • 脊椎、椎管病变
      • 脊椎破坏
      • 椎管扩大
      • 椎管狭窄
        • 骨性狭窄
        • 纤维性狭窄
    • 脊髓
      • 脊髓水肿
        • 如：脊髓炎、外伤、髓内肿瘤、椎管狭窄硬脊膜动静脉瘘
      • 肿块
        • 最常位于髓外硬膜内
      • 囊性变
        • 如：脊髓空洞症、肠源性囊肿
      • 脊髓形态改变
      • 脊髓移位
• 应用价值和限度
  • DSA仍是显示和诊断脑动脉瘤、脑和脊髓血管畸形的可靠方法
  • CTA对动脉瘤和血管畸形有很好的诊断作用，“金标准”是血管造影术
  • MRI对颅脑、脊髓正常结构和病变的显示能力明显优于CT
• 脊髓和椎管内疾病
  • 椎管内肿瘤
    • 室管膜瘤
      • CT：低密度影，增强可轻度强化
      • MRI：T1不均匀低信号，T2高信号；均匀性强化
    • 星形细胞肿瘤
    • 神经鞘瘤（施万细胞瘤）
      • 椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏等骨质结构改变
      • CT：略高于脊髓密度
      • MRI：T1等信号，T2高信号，囊变常见
    • 脊膜瘤
  • 脊髓外伤
  • 椎管硬脊膜动静脉瘘
• 脱髓鞘疾病
  • 肾上腺脑白质营养不良
  • 多发性硬化
  • 急性播散性脑脊髓炎
  • 视神经脊髓炎
    • 视神经炎和急性脊髓炎
    • 血液中NMO-IgG阳性
    • 脊髓病灶长度大于3个锥体节段
    • 长段视神经病灶
    • 特异性脑病灶（如：室管膜周围病灶）
• 脑变性疾病
  • 阿尔茨海默病
    • 以海马为显著的脑萎缩
  • 帕金森病
  • 肝豆状核变性
    • 多数青春期发病，常有家族史
    • 肝功能受损、神经症状、K- F环
    • 血清总铜量和血铜蓝蛋白降低，尿铜排量增加
    • 基底核区CT：对称性的低密度区；MRI病灶T2高信号，伴有脑萎缩
    • 中脑“熊猫脸征”
• 脑血管疾病
  • 脑梗死
    • 缺血性脑梗死
    • 出血性脑梗死
    • 腔隙性梗死
  • 颅内出血
    • 高血压性脑出血
    • 蛛网膜下腔出血
      • CT；脑沟、脑池内密度增高影
  • 脑血管畸形
    • 动静脉畸形（AVM）
    • 海绵状血管瘤
    • 静脉畸形
  • 颅内动脉瘤
  • 脑小血管病
    • CT：腔隙与腔隙性脑梗死；脑白质疏松症；脑微出血；血管周围间隙扩大
• 颅脑损伤
  • 颅骨骨折
    • 线性骨折
    • 凹陷骨折
    • 粉碎性骨折
  • 脑挫裂伤
    • 外伤史
    • 意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征
    • CT
      • 急性期：脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出血及明显占位征象
      • 后期：脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象
    • MRI：T1WI低信号，T2WI高信号；早期有占位效应，后期有萎缩征象
  • 颅内血肿
    • 硬膜外血肿
      • CT：颅骨下双凸形高密度，边界清楚，一般不超过颅缝，可有骨折
      • MRI：急性期等或低信号，亚急性期和慢性期高信号
    • 硬膜下血肿
  • 弥漫性轴索损伤
    • CT首次检查多为阴性
    • MRI：灰白质交界及胼胝体等处散在斑点状、小片状及条索状长T1长T2信号影
• 颅内肿瘤
  • 星形细胞肿瘤
    • 弥漫性星形细胞瘤（II级）
      • CT
        • 均匀/不均匀低密度病灶，多数病灶周围无水肿带，占位效应低
        • 无强化/轻度强化
      • MRI
        • T1WI低信号，T2W高信号
        • 瘤周轻度水肿
        • 无强化/轻度强化
    • 间变性星形细胞瘤（III级）
      • CT
        • 低、等、混杂密度影，水肿较重，边界不清，占位效应明显
        • 不均匀强化
    • 胶质母细胞瘤（IV级）
      • CT
        • 混杂密度，多分界不清
        • 单或多脑叶受累
        • 易出血，常重度水肿
        • 肿瘤实质部分常明显不规则/花环状强化
    • MRI
      • T1WI以低信号为主，T2WI不均匀高信号
      • 增强：斑块状、花环状、结节状强化
      • 瘤周水肿、占位效应明显
  • 少突胶质细胞肿瘤
    • CT
      • 表现特征：钙化（局限点片状、弯曲条带状、不规则团块状）
      • 可为混杂密度、低密度、高密度、等密度
      • 常无对比增强或轻度强化；间变性者多为斑片状中度不均匀强化
    • MRI
      • T1WI低信号，T2WI高信号
    • 诊断要点
      • 好发于成人，进展缓慢，癫痫、神经功能障碍为主
      • 多位于幕上半球，表现见上
      • 间变性：钙化少，水肿重，可有囊壁，中度强化
  • 毛细胞型星形细胞瘤
    • 位于小脑半球/下丘脑区视神经通路，边界清楚，
    • 多为囊实性；实性部分CT低密度；
    • T1WI低信号，T2WI高信号
    • 增强：囊壁、间隔、实性部分多有明显强化
  • 室管膜瘤、间变性室管膜瘤
    • 多见于小儿、青少年，颅内高压及定位体征不定
    • 肿瘤多位于第四脑室，也可见于侧脑室、第三脑室、脑实质内
    • CT：等/高密度，散在低密度囊变区和点状钙化
    • MRI：T1WI低/等信号，T2WI高信号
    • 增强：实性部分强化明显
  • 髓母细胞瘤
    • 儿童颅后窝中线区实体性肿块，增强有明显强化，多为髓母细胞瘤
    • CT：常位于小脑蚓部，大多数为略高密度
    • T1WI低信号，T2WI等/高信号，前方可见脑脊液信号
  • 脑膜瘤
    • 多见于中老年女性，颅内高压征象出现晚
    • CT：多为均匀的略高密度
    • 增强：均匀一致的显著强化，边界清楚，具有典型颅内脑外肿的特征
    • T1WI等或低信号，T2WI高、等、低信号；增强：强化明显并常有“硬膜尾征”
  • 垂体腺瘤
    • CT：大腺瘤呈等或略高低密度，边缘清楚，蝶鞍骨质变化，海绵窦侵犯
  • 颅咽管瘤
    • 儿童多见，常有颅内高压，视力、视野及内分泌功能紊乱方面的改变
    • CT：鞍区囊性病变，常过有钙化
    • MRI：各种信号强度的鞍区占位病变，肿瘤囊壁及实性部分强化
  • 生殖细胞瘤
  • 听神经瘤
  • 脑转移瘤
    • CT；单发、多发等或低密度结节，皮髓质交界区“小病灶，大水肿”
    • MRI：长T1长T2，信号不均匀；增强呈结节状或环形强化
• 颅内感染性疾病
  • 颅内化脓性感染
    • 脑脓肿
      • 临床
        • 幕上多见
        • 金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌
        • 感染途径
          • 邻近感染向颅内蔓延（60～70%）
          • 血源性感染（25%）
          • 外伤、手术后直接感染（10%）
          • 隐源性感染
      • 病理
        • 急性脑炎期：炎症易在白质发展；脑白质区水肿、白细胞渗出、点状出血、软化灶
        • 化脓期
        • 包膜形成期：1～2W初步形成，4～8W形成良好，也有6～12个月仍无包膜者
        • 脓肿壁：内层为炎症细胞带，中层为肉芽和纤维组织，外层为神经胶质层。
      • CT
        • 急性脑炎期：边界不清的低密度/不均匀的混杂密度区，无强化/斑点状强化，有占位效应
        • 化脓期和包膜形成期；脓肿壁等密度，部分可见水样低密度脓腔，部分脓腔有气液平；脓腔不强化；化脓期——脓肿壁轻度强化，外缘模糊；包膜形成期——明显强化，完整光滑均匀薄壁
        • 小脓肿：不规则低密度区，壁和腔模糊；脓肿环形强化；多位于幕上皮层区占位效应轻
        • 非典型脑脓肿：低密度，壁未显示；壁强化不连续；环状、片状强化；有分隔，多环/分房状强化
      • MRI
        • 急性脑炎期：进展期——T1WI低信号，T2WI高信号，占位效应明显
        • 化脓期和包膜形成期：脓腔、周围水肿——T1WI低信号，T2WI高信号；壁——T1WI等信号，T2WI等或低信号
    • 化脓性脑膜炎
      • 临床
        • 感染途径主要为血行播散
        • 致病菌：脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感杆菌、变形杆菌、大肠埃希菌
        • 急性发热，脑膜刺激征，腰椎穿刺脑脊液压力升高，白细胞及蛋白含量显著升高，可有神经受损表现
      • CT
        • 早期无异常。脑沟、脑池、大脑纵裂、脑基底池变形，密度增高。晚期软脑膜及室管膜可见钙化
        • 脑沟、脑池、脑室壁可见细条样、脑回样、条带状强化
        • 脑积水，脑室扩大；硬膜下/硬膜外脓肿/钙化
      • MRI
        • T1WI信号增高，T2WI高信号；不规则强化
        • 室管膜炎严重时，T2WI可见脑室周围脑白质内带状高信号区
  • 颅内结核
    • 结核性脑膜炎
      • 临床
        • 全身中毒表现，脑膜刺激征，颅压增高，癫痫，脑神经障碍，意识障碍，腰椎穿刺脑脊液压力高，细胞及蛋白含量中度升高
      • CT
        • 蛛网膜下腔密度增高，鞍上池、外侧裂池明显；
        • 晚期可见点状钙化
        • 增强：可见不规则明显强化
        • 可伴脑水肿、脑积水、脑梗死
      • MRI
        • 以颅底部为重，视交叉池、桥前池结构分辨不清
        • T1WI信号增高，T2WI信号更高，增强显示明显强化
    • 脑结核球
      • 临床
        • 颅压增高，局灶定位体征
        • 幕上：头痛、偏瘫、癫痫、失语、感觉异常
        • 幕下：颅压增高、小脑功能失调
      • CT
        • 等/高/混杂密度的结节，部分有钙化
        • 80%为单发
        • 周围轻度水肿，有占位效应
      • MRI
        • 结核球T1WI信号低，包膜等信号；T2WI信号多不均匀
        • DWI等/混杂低信号，部分高信号
    • 结核性脑脓肿
      • 临床
        • 头痛、呕吐、发热、局限性脑炎
      • CT
        • （类似于化脓性脓肿，但无气体）
        • 实质内多发小的等/低密度结节影，弥漫分布
        • 增强：结节强化
      • MRI
        • T1WI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号
        • 脓腔DWI多高信号
        • 增强：囊壁明显强化
  • 颅内寄生虫病
    • 脑囊虫病
      • 临床
        • 囊尾蚴寄生人体的部位发生率：皮下组织>肌肉>脑>眼>心>肝>肺>腹膜
        • 有绦虫病史和皮下结节
        • 根据病变部位
          • 脑内囊虫病
          • 脑室内囊虫病
          • 蛛网膜下腔内囊虫病
        • 意识、精神障碍，癫痫，颅内高压，脑积水
        • 囊虫补体结合试验/囊虫间接血凝试验为阳性
      • CT
        • 脑实质型
          • 急性脑炎型
            • 幕上半球广泛低密度
            • 全脑肿胀，脑沟窄，脑室小
            • 无强化
          • 多发小囊型
            • 幕上半球多发散在圆形/卵圆形低密度影，灰白交界处多见
            • 可见小结节状高密度影（囊虫头节）
            • 无强化，周围轻度水肿
            • 5～10mm
          • 单发大囊型
            • 脑内圆形/椭圆形/分叶状低密度病灶
            • 无实性结节
            • 本身无强化，周边可呈轻度环状强化
          • 多发结节型/环状强化型
            • 散在多发不规则低密度影
            • 低密度影出现结节或环状强化
          • 多发钙化型
            • 脑实质内多发性钙化，圆形/椭圆形
            • 钙化周围无水肿
            • 无强化
        • 脑室型
          • 第四脑室多见，其次第三脑室，侧脑室少见
          • 间接征象：脑室形态异常/脑室局限性不对称扩大，脉络丛移位，梗阻性脑积水
          • 囊壁可见环形强化或钙化
        • 脑膜型
          • 外侧裂、鞍上池囊性扩大，轻度占位
          • 蛛网膜下腔扩大、变形
          • 脑室对称性扩大
        • 混合型
      • MRI
        • “白靶征”——T2WI囊液及周围水肿呈高信号；囊壁与囊内模糊不清的头节呈低信号（低信号为囊虫逐渐纤维化、机化、钙化）
        • “黑靶征——T1WI囊内头节呈高信号，其余均低信号”
    • 脑棘球蚴病
      • 临床
        • 局部占位症状，癫痫，颅压增高
        • 皮内试验和脑脊液补体结合试验阳性
        • 周围血象及脑脊液中嗜酸性粒细胞增高
        • 常伴有颅外棘球蚴病，多见于肺和肝
      • 脑细粒棘球蚴病
        • CT
          • 较大的类圆形囊性病灶，边界清楚
          • 无水肿，有明显占位
          • 若囊壁钙化——完整或不完整环状高密度带
          • 增强：囊壁无强化/环状强化
        • MRI
          • T1WI 、T2WI与脑脊液类似，无水肿
      • 脑泡状棘球蚴病
        • CT
          • 单发或多发略高密度肿块，边界欠清，可见钙化
          • 周围常有明显脑水肿
          • 增强：病灶周围不规则环状强化，边缘可见境界较清的无强化小囊状影
        • MRI
          • T1WI略高信号，T2WI低信号，其内和边缘常见小囊状高信号灶
          • 明显脑水肿
  • 病毒性脑炎
    • 临床
      • 发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥，脑神经麻痹、肢体瘫痪、精神症状
      • 脑膜刺激征、巴宾斯基征阳性
      • 确诊——病毒分离及血清学检查
    • CT
      • 单发或多发的低密度灶
      • 早期，累及灰质为主，脑组织弥漫性肿胀
      • 急性脱髓鞘性脑炎主要累及皮层下及侧脑室周围白质
      • 增强扫描：不强化或弥漫性、脑回样强化
      • 晚期：脑软化、脑萎缩、可有钙化
    • MRI
      • T1WI低信号，T2WI高信号
      • 炎症蛋白渗出较多时，T1WI稍低/等信号
    • 鉴别诊断
      • 多发性硬化
      • 脑梗死
      • 脑转移瘤
• 颅脑先天性畸形及发育异常
  • 脑膜膨出和脑膜脑膨出
    • 诊断要点：颅骨缺损和通过缺损疝出于颅腔之外的肿物
  • 先天性脑积水
    • 吞咽困难，眼球运动失调，两眼下视呈“落日征”，深反射亢进，颅骨透光试验阳性
    • CT：幕上大脑半球区为低密度，CT值同脑脊液密度
    • MRI：幕上为脑脊液信号——T1WI低信号，T2WI高信号，DWI低信号
    • 鉴别诊断
      • 重度脑积水：可见脑室轮廓，枕叶实质变薄；积水性无脑畸形大脑结构基本消失，无脑室残留征象，枕叶一般相对完整
      • 慢性双侧性巨大硬膜下血肿/水瘤：极度扩张的硬膜下腔，充满脑脊液，脑实质内移，脑室受压变窄，向中间内聚
      • 脑严重缺氧：脑组织广泛变性，平扫脑组织密度降低，but高于脑脊液
  • 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）
    • 小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm为正常，低于3～5mm可疑异常，低于5mm可诊断
    • 20～25%合并脊髓空洞，有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸形
  • 先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁
    • 病理改变：小脑蚓部不发育/发育不全，伴颅后窝囊肿
    • CT——颅后窝扩大，枕骨变薄，小脑蚓部缺如、小脑发育不全，并发脑积水
    • MRI——主要为液体信号，小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小；第四脑室扩大，形成小脑后囊肿；脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失
    • 鉴别诊断
      • 颅后窝巨大蛛网膜囊肿
      • 巨大枕大池
  • 脑灰质异位
    • 临床：病灶小可无症状；病灶大常有癫痫、精神呆滞、脑发育异常
    • 影像表现：可在白质内发现异位的灰质灶
  • 胼胝体发育不全
    • CT：侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张；第三脑室扩大上移。
    • MRI
      • 矢状面T1WI显示胼胝体发育不全最清楚，见大脑半球内侧面的脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列，顶叶、枕叶、距状裂的会聚点消失
      • 横断面/冠状面T1WI：双侧侧脑室分离，后角大前角小，典型的蝙蝠状侧脑室外形，第三脑室抬高
  • 蛛网膜囊肿
    • CT：局部脑裂/脑池扩大，内容物与脑脊液密度一致
    • MRI
      • T1WI低信号，T2WI高信号，DWI低信号（同脑脊液）
      • 若囊液内蛋白、脂类含量高是，信号可稍高于脑脊液，无强化，囊肿壁无法显示
    • 鉴别诊断
      • 表皮样囊肿：DWI高信号
  • 神经皮肤综合征
    • 神经纤维瘤病
    • 结节型硬化
    • 脑颜面血管瘤病