线粒体

线粒体知识整理，包括：线粒体的基本形态与动态特征、线粒体的超微结构、线粒体与氧化磷酸化、线粒体与疾病。

线粒体

• 线粒体的基本形态与动态特征
  • 线粒体的形态，分布及数目
    • 形态
      • 呈颗粒或短线状；分布与细胞内的能量需求密切相关
    • 分布
      • 分布于细胞内的能量需求密切相关
    • 数目
      • 线粒体的数目呈动态变化并接受调控。细胞内的线粒体数目随细胞分化而变化
  • 线粒体的动态特征
    • 高度动态的细胞器，包括①运动导致的位置和分布的变化②融合和分裂介导的 形态、体积与数目的变化等
  • 线粒体融合与分裂
    • 融合与分裂的分子基础
      • 线粒体的融合与分裂均依赖于特定基因和蛋白质的参与和调控。
    • 融合与分裂的结构动力基础
    • 融合与分裂的生物学意义
• 线粒体的超微结构
  • 外模
    • 外模通透性很高；外模中蛋白质和脂质各占50%，外模上分布着由孔蛋白构成的通道；外模上还分布一些特殊的酶类，外模不仅参与膜磷酯的合成，还可对将在线粒体基质中彻底氧化的物质进行初步水解。
    • 标志酶是单胺氧化酶
  • 内膜
    • 内膜有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷脂，具有不透性； 内膜向内延伸形成 峭
    • 嵴上有ATP合酶；标志酶是细胞色素氧化酶
    • 线粒体内膜是氧化磷酸化的关键场所
  • 膜间隙
    • 膜间隙的液态介质含有可溶性的酶，底物和辅助因子
    • ·标志酶是腺甘酸激酶
  • 线粒体基质
    • 含DNA、RNA、核糖体及转录、翻译必需重要分子
    • 标志酶是苹果酸脱氢酶；
    • 催化线粒体重要生化反应
• 线粒体与氧化磷酸化
  • ATP合酶
    • 在线粒体中，最终生成ATP的装置是ATP合酶
      • 由球形的头部和基部组成，头部朝向线粒体基质
      • 头部称为偶联因子1(coupling fact or1， F1)，组分为α3β3yεδ
      • 基部称作偶联因子0 (coupling fact or 0， F0)。F0是一个疏水性蛋白复合体，由a、b、c3 种亚基按照ab2C10～12的比例组成跨内膜的质子通道
      • ATP合成酶中使化学能转化成机械能的销量效率几乎达100%，迄今自然界最小的‘分子马达’
  • 质子驱动力
    • H+跨膜电位差
    • 质子浓度梯度（pH差）
  • 电子传递链
    • 接受和释放电子的分子或原子被称为电子传体；而由电子载体组成的电子传递序列被称为电子传递链或呼吸链
      • ·
  • 电子传递复合物
    • 线粒体内膜上的电子传还需要与载体分子互作的蛋白质及多肽参与，将线粒体内膜破坏后，可从中分离出4种膜蛋白复合物，分别命名为复合物1、Ⅱ、Ⅲ和IV
      • 复合物ⅠNADH脱氢酶
      • 复合物Ⅱ 琥铂酸脱氢酶
      • 复合物Ⅲ 细胞色素还原酶
      • 复合物ⅣCyt c氧化酶
  • 氧化磷酸化抑制剂
    • 电子传递抑制剂
    • 解偶联剂：2,4-二硝基苯酚
    • 磷酸化抑制剂：寡霉素
• 线粒体与疾病
  • 由线粒体功能障碍引起的疾病被称为线粒体病
    • 常见的有 脑坏死，心肌病，肿瘤，不育，帕金森病
    • 线粒体的功能蛋白复合物或者线粒体DNA的突变或者核DNA的突变。如Leigh综合征