氨基酸代谢

蛋白质水解生成的氨基酸在体内的代谢包括两个方面，一方面主要用以合成机体自身所特有的蛋白质、多肽及其他含氮物质。另一方面可通过脱氨作用，转氨作用，联合脱氨或脱羧作用，分解成α-酮酸、胺类及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以转变成糖、脂类或...

氨基酸代谢

• 蛋白质的营养作用
  • 作用
    • 参与细胞生长更新和修补
    • 参与多种重要的生理活动
    • 氧化供能
  • 氮平衡
    • 摄入食物含氮量和排泄物含氮量之间的关系
    • 氮总平衡：摄入氮=排出氮（成人）
    • 氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童孕妇）
    • 氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿，恶性消耗病患者）
    • 作用：可反应体内蛋白质代谢概况
  • 营养价值
    • 含必需氨基酸
      • 苏氨酸，亮氨酸，异亮氨酸，缬氨酸 色氨酸，赖氨酸，苯丙氨酸，甲硫氨酸，组氨酸
      • 必需氨基酸共九种，只能从食物中获取，机体自身不能合成
    • 营养价值取决于必需氨基酸的种类数量
    • 蛋白质的互补作用
• 蛋白质的消化
  • 胃：胃蛋白酶水解蛋白质成多肽碎片
  • 小肠
    • 胰蛋白酶原在肠激酶的作用下激活成胰蛋白酶
    • 小肠黏膜细胞通过寡肽酶将多肽水解成氨基酸
    • 蛋白质消化的主要部位
• 蛋白质的吸收
  • 氨基酸的吸收
    • 部位：小肠
    • 形式：氨基酸，寡肽，二肽
    • 吸收形式：耗能的主动转运
  • 肽的吸收
    • 利用肠黏膜的二肽三肽转运体系
• 蛋白质的腐败作用
  • 概念
    • 未被消化的蛋白质和氨基酸，在肠道细菌的作用下生成代谢产物的过程
    • 腐败产物大多有害如：胺，氨，苯酚，吲哚
    • 也有可能产生少量脂肪酸维生素
  • 胺类的生成
    • 方式：氨基酸脱羧基
    • 
    • 苯丙氨酸和酪氨酸在肠道细菌作用下生成苯乙胺和酪胺 在肝病患者体内由于解毒功能异常，在β-羟化酶的作用下 生成和儿茶酚胺类物质类似的假神经递质，造成肝性脑昏迷
  • 氨的生成
    • 方式
      • 肠道脱氨基作用
      • 尿素在尿素酶的作用下生成氨
    • 解决办法
      • 酸性灌肠
  • 其他有害物质的生成
    • 酪氨酸-苯酚
    • 半胱氨酸-硫化氢
    • 色氨酸-吲哚
• 氨基酸的一般代谢
  • 蛋白质的降解
    • 溶酶体内水解酶
    • 泛素化
  • 概念
    • 蛋白质半寿期：蛋白质的浓度变为原来的½所用的时间
    • 氨基酸代谢库：外源性氨基酸和内源性氨基酸混合在一起分布于体内各处参与代谢
  • 氨基酸的脱氨基作用
    • 指氨基酸脱去氨基生成相应α酮酸的过程
    • 分类
      • 转氨基
        • 氨基酸在转氨酶的作用下脱氨基生成对应的α-酮酸 另一α酮酸得到氨基生成氨基酸的过程
        • 丙氨酸和α-酮戊二酸在ALT的作用下生成丙酮酸和谷氨酸
        • 天冬氨酸和α-酮戊二酸在AST的作用下生成草酰乙酸和谷氨酸
        • 转氨酶
          • 辅酶是维生素B6的活性形式，磷酸吡哆醛
        • clinical
          • AST偏高，心梗心肌炎
          • ALT偏高，肝炎
        • 意义
          • 体内多种氨基酸脱氨基的主要方式
          • 必需氨基酸生成非必需氨基酸的重要途径
      • 氧化脱氨基
        • 
        • 酶：谷氨酸脱氢酶
          • 部位：肝脑肾
          • 辅酶：NAD,NADP
          • 抑制剂：ATP,GTP
          • 激活剂：ADP,GDP
      • 联合脱氨基
        • 两种脱氨基方式联合作用，是氨基酸脱下氨基生成α-酮酸
        • 方式：氧化脱氨基耦联转氨基作用
        • 部位：肝肾
        • 意义：氨基酸脱氨基的主要方式 体内生成非必需氨基酸的主要方式
  • 氨的代谢
    • 概述
      • 血氨正常浓度47-65微摩尔/L
      • 氨是正常人体代谢产物，有毒性
      • 绝大多数氨可以通过肝的生物转化作用生成尿素
    • 氨的来源
      • 氨基酸的脱氨基作用
      • 胺类的分解
      • 在肠道细菌的作用下产生的氨
      • 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
    • 氨的去路
      • 在肝内合成尿素
      • 合成非必需氨基酸和其他化合物
      • 合成谷氨酰胺
      • 肾小管分泌的氨和氢离子生成铵根
    • 氨的转运
      • 葡萄糖-丙氨酸循环
        • 
        • 生理意义
          • 将氨以丙氨酸的形式运输到肝脏
          • 肝为肌肉提供葡萄糖
      • 谷氨酰胺的生成
        • 谷氨酸和氨在谷氨酰胺合成酶的作用下消耗一分子ATP生成谷氨酰胺
        • 部位：脑和肌肉
        • 谷氨酰胺既是氨的解读产物，也是氨的储存形式
      • 尿素的生成
        • 部位：肝细胞的细胞质和线粒体
        • 方式：鸟氨酸循环
          • 
        • summary
          • 部位：肝细胞细胞质和线粒体
          • 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I,精氨酸代琥珀酸合成酶
          • 氮原子：氨和天冬氨酸提供
          • 氨基酸：鸟氨酸，精氨酸，瓜氨酸
          • 
    • clinical
      • 高氨血症：血氨浓度高于正常值，可诱发肝性脑病
      • 肝性脑病诱发机制
        • 高血氨消耗脑中α-酮戊二酸影响三羧酸循环
• 个别氨基酸的代谢
  • 氨基酸的脱羧基作用
    • 氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下生成胺类
    • 比如：
      • 谷氨酸-γ-氨基丁酸（GABA）
        • 抑制性神经递质
      • 色氨酸-5-羟色胺
        • 刺激血管收缩
      • 半胱氨酸-牛磺酸
        • 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分
      • 组氨酸-组胺
        • 血管舒张剂，增加毛细血管通透性，刺激胃酸和胃蛋白酶分泌
      • 鸟氨酸，SAM,精氨酸-多胺
        • 调节细胞生长
  • 一碳单位的代谢
    • 某些氨基酸代谢过程中产生只含有一个碳原子的集团被称为一碳单位
    • 可生成一碳单位的氨基酸：甘氨酸，组氨酸，色氨酸，丝氨酸
    • 四氢叶酸是一碳单位的载体
  • 含硫氨基酸的代谢
    • 甲硫氨酸循环
      • 
      • SAM为活性甲基供体
      • 同性半胱氨酸为动脉粥样硬化的独立危险因子
    • 肌酸
      • 是能量储存利用的重要化合物
      • 原料：甘氨酸提供骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基
      • 部位：主要是肝脏
      • 代谢终产物：肌酸酐
    • 硫酸活化
      • 硫酸根和一分子ATP生成3-磷酸腺苷，5-磷酸硫酸（PAPS）
      • PAPS是活性硫酸，体内硫酸基的供体
  • 芳香族氨基酸代谢
    • 苯丙氨酸和氧气在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成酪氨酸和水
    • 酪氨酸
      • 儿茶酚胺
        • 酪氨酸-多巴-多巴胺-去甲肾上腺素-肾上腺素
        • 帕金森
          • 生成的多巴胺减少
          • 症状
            • 静止性震颤
            • 运动迟缓
            • 肌强直
            • 步态异常
      • 黑色素
        • 酪氨酸-黑色素
        • 白化病
          • 酪氨酸酶缺乏
      • 尿黑酸
        • 酪氨酸分解成尿黑酸
        • 代谢尿黑酸的酶缺乏尿黑酸症
      • 甲状腺素
        • 酪氨酸-甲状腺素
    • 苯丙氨酸
      • 苯丙酮酸尿症
        • 苯丙氨酸羟化酶缺陷生成苯丙酮酸苯乙酸
        • 症状：智力低下，尿有鼠尿味
    • 色氨酸
      • 5-羟色胺
      • 维生素PP
      • 乙酰辅酶A+丙酮酸
      • 一碳单位