先天性心脏病

超声、差异性紫绀：下肢紫绀、上肢无紫绀、周围血管征：股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征。胸骨左缘2~3肋间可闻及连续性机器样杂音。

先天性心脏病

• 房间隔缺损
  • 病理变现
    • 左向右分流→肺A高压→右向左分流→紫绀（艾森曼格症）
      • 右房血流量增加
  • 切面
    • 剑突下四腔-----儿童
    • 胸骨旁四腔-----成人
  • 分型
    • 继发孔型---缺损在房间隔中部
    • 静脉窦型---房间隔后部近腔静脉入口
    • 原发孔型---房间隔下部近十字交叉处
  • 超声表现
    • 房间隔连续性中断（缺损两端房间隔增厚，呈“火柴梗”
    • 右心房、右心室增大
    • 肺动脉增宽（主动脉/肺动脉比值=1：1.5）
    • 房间隔形态及运动异常
      • 房间隔与左室后壁同向运动
    • 心房水平双期
      • 左向右分流为主
    • 双期正向分流频谱
    • 声学造影：右房内负性造影区
  • 鉴别诊断
    • 卵圆孔未闭
    • 右心负荷增加
• 室间隔缺损
  • 病理表现
    • 常见
    • 胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音
  • 切面
    • 胸骨旁左室长轴---肌部、膜周部、流出道的缺损
    • 主动脉根部短轴---膜周部、嵴下型流出道、嵴上型流出道
    • 心尖四腔---流入道、肌部室间隔
    • 心尖五腔---膜周部、肌部
  • 超声表现
    • 左房、左室增大
    • 室间隔连续性中断
    • 肺动脉增宽
    • M型：伴肺动脉高压患者的肺动脉瓣曲线EF段平坦
    • 心室水平收缩期
      • 左向右分流为主
    • 收缩期正向分流频谱
• 动脉导管未闭
  • 病理表现
    • 差异性紫绀：下肢紫绀、上肢无紫绀
    • 周围血管征：股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征
    • 胸骨左缘2~3肋间可闻及连续性机器样杂音
  • 切面
    • 胸骨旁心底短轴---肺动脉与降主动脉有无导管
    • 胸骨上窝---各大血管间有无导管
  • 超声表现
    • 左房、左室增大
    • 肺动脉分叉与降主动脉异常通道
    • 肺动脉增宽、搏动增强
    • 左向右舒张期分流
    • 心底短轴---花色血流
    • 连续性正向湍流频谱
• 法洛四联症
  • 病理表现
    • 室间隔缺损、主动脉骑跨于室间隔之上、肺动脉狭窄、右室肥厚
    • 合并畸形：左室发育不良......
  • 切面
    • 胸骨旁左室长轴
    • 剑突下五腔
    • 室间隔缺损大小、主动脉骑跨率、左室发育情况
    • 胸骨旁心底短轴
      • 室间隔缺损大小、漏斗部-肺动脉狭窄是重点检查部位
    • 胸骨旁主动脉根部短轴
    • 右室流出道
    • 肺动脉长轴
    • 漏斗部、肺动脉主干发育情况
  • 超声表现
    • 漏斗部-肺动脉狭窄
    • 主动脉骑跨
    • M型：主动脉增宽、前移、左房室减小、右心室肥厚
    • CDFI
      • 右室流出道-肺动脉高速射流
      • 室间隔缺损处双向分流信号
      • 收缩期左心室、右室血流呈“Y”字
  • 鉴别诊断
    • 永存动脉干
    • 右室双出口