线粒体 (1)

这是一篇关于线粒体的思维导图，主要内容有线粒体的形态结构和化学组成、线粒体的功能、线粒体的半自主性及起源、线粒体与疾病。

线粒体

• 线粒体的形态结构和化学组成
  • 形态大小数量分布
    • 形状：短线状或颗粒状
    • 大小：直径0.5~1um 长度1.5~3um（随细胞类型差异不同，影响因素温度、渗透压、Ph）
    • 数量：不同类型差异大，同类型相对稳定
    • 分布：生理功能旺盛、能量需求较多的区域多
      • 新＞老
      • 动＞植物
      • 卵细胞＞体细胞
      • 运动的＞不运动
  • 超微结构
    • 形态：内外双层单膜的封闭囊状
    • 组成
      • 外膜
        • 6nm
        • 孔蛋白通道
          • 孔径：2~3nm
          • Mr.＜1000Da（如ATP、辅酶A）可以自由通过外膜
          • 孔道完全开放式5000+Da可以通过
          • 子主题
        • 外膜与内质网及细胞骨架可通过特定蛋白形成联系
      • 内膜
        • 6~8nm
        • 通透性低
        • 膜上有特异性载体蛋白
          • 大分子代谢底物
          • 或产物借助转运
        • 呼吸链相关的酶
          • 内膜是线粒体进行呼吸链电子传递和氧化磷酸化的关键场所
        • 向内折叠形成嵴
          • 电镜下标志性结构
          • 嵴的形状和排列方式
            • 高等动物细胞：垂直于线粒体长轴排列，板层状（板层状嵴）
            • 分泌固醇类细胞、多数原生动物、植物细胞：小管状（管状嵴）
            • 不同组织细胞对能量需求的差异，能量需求多的细胞线粒体嵴数量较多
          • 基粒
            • 内膜和嵴的基质表面分布规则排列
            • 蛋白质亚基形成蛋白复合体
            • 化学本质:ATP合酶
            • 功能:细胞呼吸过程中将ADP磷酸化生成ATP
      • 膜间隙
        • 内外膜之间的空隙（线粒体外室）
        • 6~8nm
        • 呼吸活跃，扩大
        • 含有的液态介质中含有可溶性酶、底物、辅助因子
        • 内外膜转位接触点
          • 转位酶相接触形成通道
            • 线粒体蛋白从细胞质输入到线粒体基质的重要通道
      • 基质
        • 基质腔（线粒体内室）
          • 内膜和嵴围成的腔隙
          • 内含线粒体基质，电子密度较低
        • 富含可溶性蛋白和脂类
        • 还有一些纤维丝电子密度较大的颗粒状物质，可能是调节线粒体内的离子环境
  • 化学组成酶的分布
    • 线粒体的化学组成
      • 蛋白质
        • 65％~70％
        • 蛋白质在线体各组分部分的分布有很大的差异
        • 分类
          • 可溶性
            • 基质中的酶
            • 膜外周蛋白
          • 不可溶性
            • 镶嵌蛋白
            • 结构蛋白
            • 部分酶蛋白
      • 脂质
        • 25％~30％
        • 大部分定位于线粒体膜上
        • 磷脂
          • 3/4
          • 磷脂酰胆碱
          • 磷脂酰乙醇胺
          • 心磷脂
          • 少量的磷脂酰肌醇
          • 很少的胆固醇
        • 脂质在线粒体内外膜分布的比例和差异很大
          • 外膜
            • 脂质∶蛋白质＝1∶1
            • 磷脂酰胆碱最多
            • 其次是磷脂酰乙醇胺
            • 心磷脂含量很低
            • 还有少量胆固醇
          • 内膜
            • 脂质蛋白相对外膜较少
            • 较丰富的心磷脂
              • 是线粒体内膜区别于真核细胞其他膜结构的显著特征，这种脂质组成更近似于细菌质膜，反映二者在进化上的关联性
            • 极少的胆固醇
      • DNA（16569个碱基对）、RNA、多种辅酶，还有维生素和各类无机离子
      • 人类线粒体基因组共编码37个基因
    • 线粒体酶的分布
      • 120+多种
      • 氧化还原最多（37％），其次是合成酶（10％），水解酶（9％）
      • 线粒体各部分结构所含的酶的种类不同，反映了其部分结构在功能上的差异
        • 外膜∶合成线粒体脂类的酶类
        • 内膜∶执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP酶
        • 基质∶含有参与脂肪酸和丙酮酸氧化的酶系及蛋白质与核酸合成酶类等
      • 标志性酶类
        • 外膜∶单胺氧化酶
        • 内膜∶细胞色素氧化酶
        • 膜间隙∶腺苷酸激酶
        • 基质∶苹果酸脱氢酶
• 线粒体的功能
  • 概括
    • 对营养物质进行氧化分解，生成ATP
    • 氧自由基的生成
    • 细胞凋亡
    • 体内钙的平衡
    • 嘧啶生物的合成
  • 细胞氧化
    • 概括
      • 又叫细胞呼吸，95％ATP生成
      • 特点
        • 酶催化
        • 能量最终储存在ATP高能磷酸化学键中
        • 分步进行
        • 37摄氏度恒压进行
        • 水参与
      • ㈠糖酵解
        • 无氧参与，无氧酵解
        • 十多步反应
      • ㈡丙酮酸氧化
        • 无氧∶丙酮酸在乳酸脱氢酶作用下转化成乳酸
        • 有氧∶在丙酮酸脱氢酶系作用下，丙酮酸降解成乙酰基
          • 乙酰基与辅酶A结合形成乙酰辅酶A，同时生成NADH
          • 反应式
        • 脂肪酸也会转化为乙酰辅酶A
          • 脂肪酸在细胞质内活化为脂酰辅酶A
          • 脂酰辅酶A转运到线粒体基质中，最后被降解成乙酰辅酶A
      • ㈢三羧酸循环
        • 原理∶乙酰辅酶A+草酰乙酸→柠檬酸→酶促脱氢变成草酰乙酸的循环，叫柠檬酸循环
        • 三大营养物质的最终代谢通路
        • 意义∶反应过程中生成了氢，为氧化磷酸化反应提供了还原当量
      • ㈣氧化磷酸化
        • 释放代谢能、生成ATP主要环节
        • 32个ATP中只有2分子ATP是在线粒体外糖酵解产生，其余在线粒体内有氧氧化产生
  • 氧化磷酸化
    • ㈠氧化磷酸化的分子基础
      • ⒈呼吸链的组成
      • ⒉基粒╱ATP合酶复合体
    • ㈡氧化磷酸化的过程
  • 其他功能
• 线粒体的半自主性及起源
  • 线粒体DNA
  • 线粒体蛋白质的合成
  • 核编码蛋白质向线粒体的转运
  • 线粒体生物发生
• 线粒体与疾病
  • 病理性改变
  • mtDNA突变与线粒体病
  • 线粒体在氧化应激中的作用与疾病
  • 线粒体与肿瘤