导图社区 线粒体与细胞的能量转换
此篇导图与细胞生物学线粒体与细胞能量转换有关，其内容主要包括形态结构、化学组成以及遗传体系与功能、生物发生等学识
医用细胞生物学第四章的思维导图，主要内容有内质网(ER)、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体等。
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线粒体与细胞的能量转换
形态结构
形状随代谢条件的不同而改变，呈粒状或杆状
一般直径0.5~1微米，长1.5~3微米，随细胞种类和生理状况而不同。eg.胰腺的实质细胞的线粒体可达10~20微米
具有渗透性，在低渗溶液中会膨胀成颗粒状，而在高渗溶液中能够伸长成线状
形态
数量差别大,数百到数千不等，心肌、小肠、肝等内脏细胞中较多；运动员肌细胞较正常人多
数目
分布在细胞功能旺盛的区域：分泌细胞的线粒体聚集在分泌物合成的区域；肌细胞的线粒体沿肌原纤维规则排列；肠上皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移
分布
外膜
通透性强，膜上存在多种转运蛋白，也称孔蛋白，10kDa以下的小分子均可通过
内膜
高度特化的单位膜，膜上蛋白质占膜总重量的76%：执行氧化反应的电子传递链；ATP合成酶；线粒体内膜的转运蛋白
通透性小，仅允许不带电荷的小分子物质通过（水，二氧化碳，尿素，甘油等），大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运方式
内膜向内形成嵴（Cristae），嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满 了颗粒——基粒（Elementary particle）。除基粒外还存在许多蛋白复合体
基粒
将ADP合成为ATP的重要部位，本质为ATP合成酶，也称为F₀F₁ATP酶
由头部、柄部和基部三部分组成
头部又称F₁，为球形、直径9nm的颗粒，功能是合成ATP
柄部直径为3~nm，长4.5~5nm，它是对寡霉素敏感的蛋白，控制质子通道
基部又称F₀，嵌入内膜，质子通过基部和柄部进入头部
内外膜转位接触点
在线粒体内外膜上存在相互接触的点，此处膜间隙变狭窄，称为转位接触点
内膜转位子（Tim）——通道蛋白
外膜转位子（Tom）——受体蛋白
功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道
膜间隙
膜间隙是内外膜之间封闭的腔隙，宽约6~8nm，其中充满无定形液体、底物和辅助因子。嵴内间隙是膜间隙的延伸
由于外膜有大量孔蛋白与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似
基质（Matrix）或内室（Inner chamber）
为内膜和嵴包围的空间
除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中
基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA），70s核糖体，tRNA、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸合成和蛋白质合成等有关的酶类
化学组成
蛋白质（线粒体干重的65~70%）
线粒体酶：氧化还原酶、合成酶、水解酶
线粒体各组成部分所含酶不同
内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系
外膜：合成其脂类的酶类
基质：参与三羧酸循环、脂肪酸氧化的酶系和蛋白质与核酸合成酶类等
特征酶
外膜：单胺氧化酶
膜间腔：腺苷酸激酶
内膜：细胞色素c氧化酶
基质：苹果酸脱氢酶
脂类（线粒体干重的25~30%）
线粒体脂类和蛋白质的比值
内膜0.3：1 外膜1：1
线粒体是合成膜脂的重要场所：磷脂乙醇胺和磷脂酰甘油在线粒体中合成，磷脂酰肌醇、磷脂酰胆碱和磷脂酰丝氨酸主要在内质网中合成，内膜合成心磷脂
心磷脂
心磷脂在细菌细胞膜和线粒体内膜中含量高
心磷脂可以影响细胞色素c氧化酶活性
参与内膜的氧化磷酸化和ATP产生
参与细胞凋亡
质子陷阱
遗传体系
线粒体DNA
特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合
存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜
数量：一个线粒体内往往有1zhi6数个mtDNA分子，平均为5~10个
编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质
基因组结构：为一条双链环状的DNA分子，根据其转录产物在氯化铯密度梯度离心后分为重链（H链，富含G）和轻链（L链，富含C）
与核基因组相比，线粒体基因组很少有非编码的序列
人类线粒体基因组共编码37个基因，编码的蛋白质种类十分有限
线粒体基因的转录
转录：从两个主要的启动子处开始，为重链启动子（HSP）和轻链启动子（LSP），两条链从D-loop的启动子处同时开始以相同速率转录，L链顺时针转录（一个转录本LSP），H链逆时针转录（两个转录本HSP1和HSP2）
线粒体的遗传密码与核基因不完全相同
mRNA合成
不含内含子，很少有非翻译区
起始密码为AUG（或AUA），终止密码为UAA
3'段有多聚A的尾部，5'端没有细胞核mRNA加工时的帽结构
蛋白质翻译
在线粒体内的核糖体上进行翻译
构成线粒体的蛋白质由细胞质转运入线粒体内
用于蛋白质合成的tRNA由mtDNA编码
线粒体DNA的复制
类似于原核细胞的DNA复制
一个重链复制起始点：控制重链自我复制
一个轻链复制起始点：控制轻链自我复制
特点
轻链复制晚于重链
重链顺时针复制，轻链逆时针复制
复制不受细胞周期影响
线粒体遗传系统与细胞遗传系统的相互关系
线粒体遗传系统与细胞遗传系统是相互协作的关系
没有细胞核遗传系统，mtRNA就不能表达
组成线粒体核糖体的蛋白质也是由核基因编码、在细胞质核糖体上合成，进入线粒体与线粒体rRNA共同组装形成线粒体的核糖体
在细胞质与线粒体之间蛋白质的转运是单向的，和编码的线粒体蛋白质只从细胞质运输到线粒体，而线粒体不输出蛋白质
线粒体与细胞质之间没有DNA和RNA分子的交换
蛋白质向线粒体基质转运
条件
基质导入序列（MTS）
分子伴侣：与线粒体前体蛋白结合，使前提蛋白保持非折叠状态，防止松弛的前体蛋白聚集，如HSP70
蛋白质等物质进出线粒体的通道
外膜转运子（Tom）：受体蛋白
内膜转运子（Tim）：通道蛋白（包括TIM23、TIM22）
功能
呼吸作用和能量转换
细胞利用这些能量物质时xian要将它们分解，把释放出来的能量变成活化的能量形式——ATP，ATP是细胞活动直接能够利用的能源，这一系列过程就称为细胞的能量转换
糖酵解
三羧酸循环
氧化磷酸化
过程
电子传递链的四种复合物（哺乳类）
NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体）
琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体）
细胞色素bc1复合物（既是电子传递体又是质子移位体）
细胞色素c氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体）
其他作用：氧自由基 与细胞衰老、凋亡有关 Ca²⁺的储藏
半自主性
生物发生
线粒体的增殖
间壁分离：分列式先由内膜向中心褶皱，将线粒体分成两个，常见于鼠肝细胞线粒体的增殖
收缩分离：分裂时通过线粒体中部缢裂并向两端不断拉长然后分裂为两个，如酵母线粒体的增殖
出芽增殖：线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体，这也是酵母线粒体常见的一种增殖方式
线粒体的起源——内共生假说
线粒体DNA呈环状、裸露，与细菌相似，线粒体的核糖体与细菌相同
线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的EE相似，内膜与细菌质膜相似
线粒体蛋白质的合成更接近细菌
线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂
线粒体与疾病
母系遗传
线粒体疾病的异质性
如果同一组织或细胞中的mtDNA分子都是一致的，称为同质性
一些个体同时存在两种或两种以上类型的mtDNA，这是由于mtDNA发生突变，导致一个细胞内同时存在野生型mtDNA和突变型mtDNA，称为异质性
野生型mtDNA对突变型mtDNA有保护和补偿作用，因此，mtDNA突变时并不立即产生严重后果
