免疫缺陷病

免疫缺陷病是指免疫系统先天发育不全或后天损伤所致免疫功能障碍的综合征。让我们一起跟随导图，学习免疫缺陷病的分类，治疗原则。

免疫缺陷病

• 概念
  • 指免疫系统先天发育不全或后天损伤所致免疫功能障碍的综合征
• 分类
  • 原发性免疫缺陷病（PIDD）
    • 由免疫系统遗传缺陷或先天发育不全所致，多于幼年起病
    • 分类
      • T、B细胞联合免疫缺陷病25%
        • 联合免疫缺陷病
          • 同时累及机体细胞免疫和体液免疫的PIDD
        • 重症联合免疫缺陷病（SCID）
          • 概念
            • 由T细胞发育异常和（或）B细胞发育不成熟引起
          • 分类
            • T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病
              • DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）
            • T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病
      • 抗体缺陷50%
        • X连锁无丙种球蛋白血症
        • 普通变异型免疫缺陷病
      • 吞噬细胞缺陷10%
        • X连锁慢性肉芽肿病
        • 孟德尔式易感分支杆菌病
      • 补体缺陷病2%
        • 遗传性血管神经性水肿
        • 阵发性夜间血红蛋白尿
  • 获得性免疫缺陷病（AIDD）
    • 概念
      • 因感染、肿瘤、理化因素导致暂时或永久性免疫功能受损
    • HIV
      • HIV的致病机制
        • CD4细胞：CD4+T细胞、巨噬细胞、DC、神经胶质细胞
        • HIV感染免疫细胞的机制
          • 1、gp120与靶细胞表面CD4分子结合
          • 2、gp120构象改变，暴露出被其掩盖的gp41
          • 3、gp120-CD4结合CCR5
          • 4、gp41的N末端嵌入细胞膜，病毒核心进入靶细胞
        • HIV损伤免疫细胞的机制
      • HIV诱导的机体免疫应答
        • 体液免疫应答
          • 中和抗体
          • 抗p24壳蛋白抗体
          • 抗gp120和抗gp41抗体
        • 细胞免疫应答
          • CD8+T细胞应答
          • CD4+T细胞应答
      • 预防和治疗
        • 预防
          • 宣传教育；控制并切断传播途径
        • 治疗
          • 高效抗逆转录病毒疗法／鸡尾酒疗法
• 治疗原则
  • 抗感染
  • 免疫制剂及酶替代疗法
  • 免疫重建
  • 基因疗法