导图社区 葡萄膜病
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葡萄膜病
概述
葡萄膜也称色素膜、血管膜。由虹膜、睫状体、脉络膜三部分组成。
葡萄膜病生特点
1 血管密集，血供丰富，易导致色素及免疫性物质积聚。
2 提供营养与代谢产物，保证视生理、视光学功能
分类
主要根据葡萄膜炎病因、临床表现、患病部位、发病方式、病理形态和与HLA抗原的相关性等多种指标综合考虑。
1按病因分类 分为感染性和非感染性.
感染性
由细菌、病毒、真菌、立克次体、原虫、寄生虫等感染。
非感染性
1.风湿性疾病伴发的葡萄膜炎:关节强直性脊椎炎
2.自身免疫性葡萄膜炎:交感性眼炎,小柳原田综合征
3.特发性葡萄膜炎
4.其它:青—睫综合征等.
2按病程分类 分为急性(小于三月)、亚急性、慢性(大于三月)、陈旧性。
3按病理分类 分为肉芽肿性炎与与非肉芽肿性炎；化脓性炎和渗出性炎，后者又分为浆液性炎和纤维素性炎。
如何区分陈旧性KP
新KP： 呈白色、圆形、显得致密光滑湿润见于病变活动期。
陈旧性KP：显得脱水、皱缩、无光泽、有稀疏感，呈毛玻璃样外观。见于炎症消退期。
4按解剖部位分类 分为前、中间、后、全葡萄膜炎。
5复合式命名 如急性化脓性全葡萄膜炎;慢性肉芽肿性虹膜炎。
6新类型与综合征 AIDS、急性视网膜坏死综合征、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变等。
临床表现
症状
急性与慢性
体征
刺激症状、黑影
并发症
前段与后段
治疗
1 病因治疗
2 散瞳
3 激素
4 抗生素
5 维生素
6 免疫抑制剂
7 激光治疗
8 中医中药
转归、并发症及后遗症
1. 轻度感染或及时治疗，炎性渗出可完全吸收治愈。
2 .虹膜色素脱失或堆集、色素缘外翻，引起晶体代谢异常,可并发白内障。
3.炎症可引起瞳孔瞳孔闭锁、瞳孔膜闭，可 继发青光眼。睫状体炎使睫状体脱离，脉络膜的炎症波及视网膜，引起脉络膜视网膜炎、视网膜脱离。
4 .眼内炎时，渗出物机化，形成增殖性视网膜炎，可致眼球萎缩。晚期可有玻璃样变性、钙化、骨化等。
5 全眼球炎时，眼内组织化脓，机化或穿破眼球后，形成眼球痨。
普通类型葡萄膜炎
一、 急性虹膜睫状体炎 ( 前葡萄膜炎 )
病因:内源性为主，病史中可发现有全身相关性疾病。如风湿、结核、性病等。
临床表现:包括虹膜炎、前部睫状体炎、虹膜睫状体炎三部分。
1 症状
(1)疼痛、畏光。
(2)视力减退。
2 体征
(1) 睫状充血或混合充血。
(2) 房水闪光或房水闪辉。
(3) (简称 KP)
1粉尘状KP 白色尘状，由浆C、淋巴C组成。多见于非肉芽肿性炎。
2羊脂状KP 白色球形，由类上皮、巨噬C组成，多见于肉芽肿性炎。
3色素性KP 来源于葡萄膜色素细胞或细胞破裂色素游离。提示急性炎。
4玻璃样KP 白色半透明闪辉状，是残留炎C或残渣，提示陈旧性炎。
(4) 虹膜的改变 虹膜色泽灰暗、纹理不清。虹膜粘连;虹膜结节。
Busacca结节位于虹膜实质内灰白色或棕色,见于肉芽肿状炎症
Koeppe结节，位于瞳孔绷，灰白，多见于非肉芽肿性炎症
虹膜肉芽肿，见于结节引起
(5) 瞳孔改变 瞳孔缩小是重要特征。梅花瞳;虹膜膨隆;瞳孔闭锁;瞳孔膜闭(瞳孔区全膜状物）
(6) 晶状体改变：表面色素沉着
(7) 玻璃体混浊 睫状体炎时，炎细胞渗出至玻璃体前部所致。偶见网膜水肿及黄斑水肿
继发青光眼
并发白内障
低眼压及眼球萎缩
诊断
1诊断:
(1) 急性虹睫炎
(2) 陈旧性虹睫炎
2鉴别诊断:
(1) 急性结膜炎、急性闭角型青光眼
(2) 眼内肿瘤
治疗原则是：尽早散瞳，治疗病因，合理使用激素。做到不滥用激素，不滥用抗生素。
(1)散瞳 散瞳合剂:1%阿托品、0.1%肾上腺素组成结膜下注射。
(2)皮质类固醇 常用眼药水、眼药膏。不主张结膜下注射.
(3)抗前列腺素药 阿斯匹林与消炎痛
(4)全身用药 指病情非常严重或同时伴有全身多系统病变者，否则无须全身用药。一般使用皮质类固醇 地塞米松/强的松、ACTH，治疗并发症。
(5)病因治疗 主要针对内源性病因进行治疗。
(6) 治疗并发症
(A)治疗继发青光眼 (B)治疗并发性白内障
二、中间葡萄膜炎
病因不明。有感染、过敏反应及自身免疫学说。
1症状：
眼前飞蚊感;轻微眼红、痛;视力不同程度下降。
2体征
(1)眼前段改变:儿童与虹睫炎相似，但成人明显轻微许多。
(2)玻璃体及睫状体平部改变:如雪堤状改变;雪球状浑浊等。
(3)视网膜改变:包括视网膜水肿、渗出;视网膜血管性改变
3诊断
1.玻璃体雪球样混浊、雪堤样变。
2.下方周边视网膜血管炎。
注意：
1.飞蚊症加重
2.黄斑水肿原因不明者
3.不明原因后囊混浊
4治疗方法
1 病因不明，只能对症治疗。
2 对症治疗:
(1) 类同虹睫炎治疗。
(2) 睫状体平坦部冷冻治疗。
(3) 全身使用免疫抑制剂治疗:如苯丁酸氮芥，环抱霉素，CTX。
3 治疗并发症。
三、脉络膜炎 (后葡萄膜炎)
脉络膜与视网膜的解剖关系以及炎症反应的相互影响。
病因
分为感染性与非感染性;后者又分为外源性与内源性。
眼前飞蚊感;眼前闪光、视物交形、眼前暗点，视力下降。
(1)眼前段一般无异常改变。
(3)玻璃体浑浊。
(3) 局灶性脉络膜视网膜浸润病灶。
(4)视网膜血管炎改变
(5)黄斑水肿
3治疗
1 祛除病因。
2 控制炎症反应。应用皮质类固醇、免疫抑制
剂、抗生素等(类同虹睫炎)。
3 积极治疗并发症。
特殊类型的葡萄膜炎
1 关节强直性脊椎炎
不明，主要累及轴骨铬的特发性炎症疾病，约25%并发急性前葡萄膜炎。
此病伴发的前葡萄膜炎，绝大多数为急性、非肉芽肿性炎;男性占大多数，多为双眼受累，一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作
诊断：
主要依赖于骶骨客关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变，HLA-B27阳性对诊断有一定帮助。
治疗：
前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药(详见急性前葡萄膜炎)。脊椎病变应由有关科室治疗。
2 Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome
以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病曾称为“特发性葡萄膜大脑炎”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53相关。
1.发病前多有感冒样或其他前驱症状，表现为头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。
2.在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。
3.眼部改变
(1)双眼视力突然下降
(2)视盘炎
(3)后极部视网膜水肿
(4)甚至浆液性视网膜脱离。
(5)如及时治疗，眼底病变逐渐消退;否则会出现前葡萄膜炎，眼底则出现典型的晚霞状改变和Dalen-Fuchs结节.
4.常见的并发症
(1)并发性白内障
(2)继发性青光眼
(3)渗出性视网膜脱离。
诊 断
根据典型的病史及特征性的改变诊断。FFA检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。
治 疗
对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1~1.5mg/(kg·d)，于l.0一l.5mg开始减量，维持剂量为20mg/d，治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般给予免疫抑制剂治疗:如苯丁酸氮芥，环抱霉素A，CTX等。
3 Behcet病
是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型。与细菌、单纯疤疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫反应致病。
1 眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%出现前房积脓。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，以及后期出现的视网膜血管闭塞。常见的并发症为并发性白内障、·继发性青光眼、增殖性视网膜病变和视神经萎缩。
2 口腔溃疡 为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7-14天。
3 皮肤损害 呈多形性改变，主要表现为结节性红班、座疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疤疹(皮肤过敏反应性阳性)是此病的特征性改变。
4 生殖器溃疡 为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。
5 其他 尚可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等。
国际葡萄膜炎研究组的标准为
1. 复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次)
2. 下面四项中出现两项即可确诊
1）复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;
2）眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);
3）皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的座疮样结节);
4）皮肤过敏反应试验阳性。
1 散瞳 用于眼前段受累者。
2 糖皮质激素 1）眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予滴眼剂;2）出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏;可大剂量短期使用; 3）可与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20一30mg。通常不宜大剂量长期应用。
3 其他免疫抑制剂 苯丁酸氮芥0.1mg/(kg·d)，或环抱素5mg/(kg·d)，待病情稳定后可逐渐减量，一般治疗时间在1年以上。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规检查，如发现异常应减药或停药。
4 并发症的治疗出现并发性白内障，应在炎症完全控制下考虑手术;出现青光眼者，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。
4 交感性眼炎
交感性眼炎是指发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则称为交感眼。
病因：主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫反应所致。
[临床表现]
可发生于外伤或手术后5天至56年内，但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿，为肉芽肿性炎症，可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为多见。可出现与Vogt-小柳原田综合征相似的晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节，也可出现一些眼外病变如白镀风、毛发变白、脱发、听力下降相脑膜刺激征等。
[诊断]
眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与Vogt-小柳原田综合征鉴别的重要依据。FFA可见RPE和脉络膜水平的多灶性渗漏及染料积存现象，可伴有视盘染色。
[治疗]
对眼前段受累者，可给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹剂等治疗。对于表现为后葡萄膜炎和全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂(参考后葡萄膜炎的治疗)。
[预防]
眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。关于眼球摘除伤眼是否具有预防作用，尚有争议。对有望保存视力和眼球者，应尽可能修复伤口。对修复无望的眼球破裂，可慎行眼球摘除术。
5 Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎
Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%为单眼受累。此病也称作Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，Fuchs综合征等。
1.可有视物模糊、眼前黑影
2.双眼虹膜色素差异
3.并发白内障、青光眼时可有严重的视力下降。
4.检查可见中等大小KP或星形KP
5.虹膜脱色素或萎缩
6.易出现Koeppe结节，但不发生虹膜后粘连。
7.前玻璃体内可有混浊和细胞，少数有下方周边部的视网膜脉络膜炎症病灶。
根据临床表现诊断。但国人虹膜色素浓密，轻微的脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以早期诊断。此外，一些慢性前葡萄膜炎也可引起虹膜脱色素，在诊断时要结合其他体征全面考虑。
一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗。关于非甾体消炎药的作用，目前尚未完全肯定。对并发性白内障，可行超声乳化和IOL植人术，多数病例可获得较好的效果。对眼压升高者，给予降压药物，个别需行相应的抗青光眼手术治疗。
6 急性视网膜坏死综和征
急性视网膜坏死综合征由疤疹病毒感染引起，是一种以视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻璃体混浊和后期视网膜脱离为特征的疾病。可发生于任何年龄，以·15一75岁多见，性别差异不大，多单眼受累。
1.多隐匿发病，出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视力模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。
2.眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发生眼压升高。
3.“视网膜坏死病灶早期多见于中周部，呈斑块状，以后融合并向后极部推进。
4.视网膜血管炎表现，动、静脉均可受累，但以动脉炎为主。
5.早期轻度至中度玻璃体混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化。
6.在恢复期，坏死区常形成多数视网膜裂孔，引起视网膜脱离。
根据临床表现诊断。但对不典型病例、需借助于实验室检查，如血清抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等。PCR可用于检测眼内液中水痘-带状疤疹病毒DNA。此病应与巨细胞病毒性视网膜炎、眼弓形虫病等相鉴别。
1 抗病毒制剂 无环岛莆，每天15OOmg/mg，分3次静滴，治疗10一14己以后逐渐减少剂量。
2 抗凝剂 可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服(125一65Omg/d)。
3 糖皮质激素 在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松lmg/(kg·d)口服治疗，1周后逐渐减量。
4 激光光凝及手术 光凝对预防视网膜脱离有一定作用。发生视网膜脱离时，多需要做玻璃体手术，以挽救患眼。
