导图社区 糖代谢
- 37
- 0
- 0
- 举报
糖代谢
医学生整理，糖异生的主要器官是肝，肾的糖异生能力，较弱在长期饥饿可增强，希望这份脑图会对你有所帮助。
编辑于2023-07-02 19:46:15 广西壮族自治区- 生物化学与分子生物学
- 相似推荐
- 大纲
糖代谢
糖的摄取与利用
糖消化后以单体形式吸收
首先淀粉在口腔中部分消化
大部分在小肠中消化
淀粉通过胰液α淀粉酶，消化为只含α-1，4-糖苷键的麦芽糖和麦芽三糖 和少量含有α-1，6-糖苷键的异麦芽糖和带分支的寡聚葡萄糖混合物（α-极限糊精）
α糖苷酶消化麦芽糖和麦芽三糖，α-极限糊精酶消化异麦芽糖和α-极限糊精为葡萄糖
高血糖治疗药物，α糖苷酶抑制剂，抑制碳水化合物在小肠上皮细胞的吸收
小肠黏膜细胞依赖特定的载体摄入葡萄糖同时伴有Na+的转运，为主动转运，这类载体叫做Na+依赖型葡萄糖 转运蛋白（SGLT）—存在小肠黏膜和肾小管上皮细胞
葡萄糖被小肠黏膜细胞吸收后，经门静脉入肝，经血液循环供给全身
细胞摄取葡萄糖需要转运蛋白
葡萄糖入血后，需让细胞吸收，需要依赖葡萄糖转运蛋白（易化扩散）
葡萄糖转运蛋白（GLUT）
GLUT1
GLUT3
广泛分布于全身组织，与葡萄糖亲和力强， 细胞摄取葡萄糖的基本转运载体
多种实体瘤中超量表达
GLUT2
分布于肝和胰β细胞，与葡萄糖亲和力低，使肝从餐后血中摄取 过量葡萄糖，调节胰岛素的分泌
GLUT4
主要存在肌和脂肪组织，以胰岛素依赖方式摄取葡萄糖，耐力训练可 使肌组织细胞膜上GLUT4增加
GLUT5
分布于小肠，是果糖进入细胞的重要转运载体
体内糖代谢涉及分解、储存、合成三方面
分解
有氧氧化
无氧氧化
磷酸戊糖
合成，餐后活跃，以糖原形式储存在肝和肌组织
合成，长期饥饿活跃
多种激素的调调控下相互调节，相互制约，使血糖水平趋于稳定
糖的无氧氧化
糖的无氧氧化分为糖酵解和乳酸生成两个阶段
葡萄糖经糖酵解分解为两分子丙酮酸
葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
第一个限速步骤，不可逆
催化反应的酶是己糖激酶，需要Mg2+，ATP，第一个关键酶
己糖激酶同工酶有4种，肝细胞中的是Ⅳ型，葡糖激酶
对葡萄糖亲和力低
受激素调控，对葡糖-6-磷酸的反馈抑制不敏感
葡糖激酶对肝维持血糖稳定起重要作用，血糖显著升高肝才会 加快对葡萄糖的吸收
葡糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸
磷酸己糖异构酶催化
需要Mg2+的可逆反应
果糖-6-磷酸转变为果糖-1，6-二磷酸
磷酸果糖激酶1催化
需要ATP和Mg2+
第二个限速步骤，不可逆
果糖-1，6-二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖
醛缩酶催化
2个丙糖即磷酸二羟丙酮，3-磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛是同分异构体
磷酸丙糖异构酶催化
一分子葡萄糖经两次磷酸化消耗2分子ATP产生2分子 3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶催化，以NAD+为辅酶接受氢和电子，生成NADH———脱氢
醛基氧化脱氢生成羧基立即与磷酸形成混合酸酐，其高能磷酸键水解可生成ATP
1，3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸激酶催化混合酸酐，从而生成ATP和3-磷酸甘油酸，需要Mg2+
底物水平磷酸化
反应可逆，逆反应要ATP
3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸变位酶
反应可逆，要Mg2+
2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸
烯醇化酶催化
产物有高能磷酸键
磷酸烯醇式丙酮酸发生底物水平磷酸化生成丙酮酸
丙酮酸激酶催化，是关键酶
生成了ATP，需要K+和Mg2+
此反应不可逆，第三个限速步骤
生成四分子ATP
净生成2分子ATP （糖原为底物，则生成3分子ATP）
丙酮酸被还原为乳酸
乳酸脱氢酶催化
由NADH+H+（3-磷酸甘油醛转变为1，3-2磷酸甘油酸脱的氢提供），最后变为NAD+
糖酵解的调节取决于三个关键酶活性，调节方式有 共价修饰，，别构调节
磷酸果糖激酶1对调节糖酵解速率最重要
磷酸果糖激酶1受多种别构抑制剂调控，ATP和柠檬酸
磷酸果糖激酶1有2个结合ATP的位点，一个是活性中心内 的催化部位—激活
另一个是活性中心外的别构部位，ATP作为别构抑制剂与之结合
其别构激活剂有AMP，ADP，果糖-1，6-二磷酸和果糖-2，6-二磷酸
AMP可与ATP竞争结合，抵消ATP的抑制作用
果糖-2，6-二磷酸是最强的别构激活剂，作用机制同上
丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点
别构调节
激活剂，1，6-二磷酸果糖
抑制剂，ATP，丙氨酸
共价修饰
PKA和依赖Ca2+，钙调蛋白的蛋白激酶可使其磷酸化失活
胰高血糖素通过激活PKA而抑制丙酮酸激酶活性
己糖激酶受到反馈抑制调节
它收到反应产物葡糖-6-磷酸的反馈抑制，但肝葡糖激酶不存在其别构调节部位，不受影响
长链脂酰CoA可别构抑制肝葡糖激酶
胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶合成
糖的无氧氧化为机体快速供能
为无线粒体的细胞供能，如成熟的红细胞
为代谢活跃的细胞供能，如白细胞，骨髓细胞
其他单糖可转变为糖酵解的中间产物
果糖被磷酸化后进入糖酵解
主要在肝内代谢，大部分果糖被肝摄取，肝内存在特异的果糖激酶，催化果糖磷酸化生成果糖-1-磷酸 再被果糖-1-磷酸醛缩酶裂解成磷酸二羟丙酮和甘油醛
在周围组织中代谢，被肌和脂肪组织摄取，由己糖激酶催化，生成果糖-6-磷酸
果糖不耐受，缺乏B型醛缩酶
半乳糖转变为葡糖-1-磷酸进入糖酵解
尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖是半乳糖转变为葡萄糖的中间产物，也是半乳糖供体 ，用以合成糖脂，蛋白聚糖和 糖蛋白
半乳糖血症，表现为半乳糖不能转变为葡萄糖，缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
糖的有氧氧化
糖的有氧氧化分为三个阶段
葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸—净生成2分子ATP，2分子NADH+H+
通过α-磷酸甘油穿梭进入线粒体，生成1.5分子ATP—FADH2呼吸链
通过苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体，生成2.5分子ATP—NADH呼吸链
丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA——由丙酮酸脱氢酶复合体催化
参与反应的酶复合体组成及辅因子
丙酮酸脱氢酶复合体由60个E2组成核心周围由6个E3，20/30个E2
参与反应的辅因子有焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD，NAD+和CoA
其中二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）辅因子是硫辛酸和CoA
丙酮酸脱氢酶（E1）辅因子是TPP
二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）辅因子是FAD，NAD+
五步反应
丙酮酸脱氢酶催化，丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP-E1
由二氢硫辛酰胺转乙酰酶催化是羟乙基-TPP-E1形成乙酰硫辛酰胺-E2
二氢硫辛酰胺转乙酰酶继续催化，使硫辛酰胺还原生成二氢硫辛酰胺
有二氢硫辛酰胺脱氢酶催化，重新生成硫辛酰胺，生成FADH2
E3持续催化 ，生成NADH+H+
丙酮酸脱氢酶复合体是关键酶
乙酰CoA经三羧酸循环及氧化磷酸化提供能量
三羧酸循环第一步是乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成6个碳原子的柠檬酸 柠檬酸经过一系列反应重新生成草酰乙酸
三羧酸循环使乙酰CoA彻底氧化
三羧酸循环由八步组成
乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸
第一个限速步骤
柠檬酸合酶催化
缩合反应所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键
柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸
柠檬酸与异柠檬酸异构化经过顺乌头酸酶催化反应
反应的中间产物顺乌头酸与酶结合在一起，以复合物的形式存在
异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸
异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶的催化下氧化脱羧
第二个限速步骤
第一次脱羧反应
生成CO2，NADH+H+
α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA
催化反应的是α-酮戊二酸脱氢酶复合体
反应生成CO2，NADH+H+
第二次氧化脱羧
第三次限速反应
两次脱羧，生成两分子CO2
琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应
琥珀酰CoA含有高能硫酯键
反应可逆
生成GTP或ATP，琥珀酸
唯一一个底物水平磷酸化的反应
琥珀酸脱氢生成延胡索酸
由琥珀酸脱氢酶催化，是三羧酸循环中唯一一个与内膜结合的酶，辅因子是FAD
生成FADH2
延胡索酸加水生成苹果酸
延胡索酸酶催化
可逆反应
苹果酸脱氢生成草酰乙酸
苹果酸脱氢酶催化
生成NADH+H+
草酰乙酸不断用于合成柠檬酸，此可逆反应正向进行
四次脱氢，生成3分子NADH+H+，一分子FADH2
三羧酸循环中的中间产物不直接在三羧酸循环中被氧化，若要计算其物质产能，首先要让它变为乙酰CoA 三羧酸循环的各种中间产物本身没有量的变化，不可能通过三羧酸循环从乙酰CoA合成草酰乙酸等中间产物
三羧酸循环在三大营养物质代谢中占核心地位
三羧酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路，糖脂肪，氨基酸等物质在体内分解最终生成乙酰CoA
三羧酸循环是糖，脂肪，氨基酸代谢联系的枢纽
糖的有氧氧化是糖分解供能的主要方式
净生成30/32分子的ATP
糖的有氧氧化主要受能量供需平衡调节
丙酮酸脱氢酶复合体调节乙酰CoA的生成速率
别构调节
ATP别构抑制丙酮酸脱氢酶复合体，其产物乙酰CoA和NADH对其有别构抑制作用
AMP，CoA和NAD+可激活
共价修饰
丙酮酸脱氢酶复合体可被磷酸化而失去活性
去磷酸化恢复活性
激素调节：胰岛素调节
三羧酸循环的关键酶调节乙酰CoA的氧化速率
柠檬酸合酶
抑制剂：ATP，柠檬酸，琥珀酰CoA，NADH+H+
激活剂：ADP
异柠檬酸脱氢酶
抑制剂：ATP
激活剂：AMP，ADP
α-酮戊二酸
抑制剂：琥珀酰CoA，NADH+H+
激活剂：Ca2+
糖氧化产能方式的选择有组织偏好
巴斯德效应
肌组织中，糖的有氧氧化抑制无氧氧化
NADH决定丙酮酸的代谢去向
有氧时二者均进入线粒体氧化
无氧时二者均留在胞质，还原生成乳酸
瓦博格效应
增殖活跃的组织中，即使有氧，糖的无氧氧化增强
积累碳源用于生物合成
磷酸戊糖途径
磷酸戊糖途径分两个阶段
氧化阶段生成NADPH和磷酸核糖
葡糖-6-磷酸脱氢酶催化
葡糖-6-磷酸氧化成6-磷酸葡糖酸内酯，生成NADPH
内酯酶催化，6-磷酸葡糖酸内酯水解为6-磷酸葡糖酸
6-磷酸葡糖酸内酯催化，生成核酮糖-5-磷酸，NADPH，CO2
经异构酶催化，转变为核糖-5-磷酸
一分子葡糖-6-磷酸生成2分子NADPH和1分子核糖-5-磷酸，释放出一份子CO2
基团转移阶段生成磷酸己糖和磷酸丙糖
每3分子6-磷酸葡萄糖参与反应，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖 返回糖酵解途径
磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP+比值的调节
葡糖-6-磷酸脱氢酶是关键酶，酶活性受NADPH/NADP+比值影响，比值升高被抑制，比值降低被激活 NADPH对酶有强烈抑制作用，磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求
磷酸戊糖途径的生理意义是生成NADPH和磷酸戊糖
为核酸的生物合成提供核糖
提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
NADPH是许多合成代谢的供氢体
NADPH参与羟化反应
NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态
还原性谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化
在红细胞中还原性谷胱甘肽可保持红细胞膜的完整性
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者，红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸——蚕豆病 酱油色尿，全身黄疸
血糖及其调节
血糖的来源为肠道吸收，肝糖原的分解，糖异生，血糖的消耗 有氧化分解，糖原合成，磷酸戊糖，脂类氨基酸代谢
血糖水平保持恒定
正常血糖值在3.9～6.0mmol/L
生理意义：脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能，骨髓及神经组织代谢活跃，常利用葡萄糖供能
血糖稳态主要受激素调节
胰岛素是降低血糖的主要激素
胰岛素由胰腺β细胞分泌
降低血糖的机制
促进肌，脂肪组织等通过GLUT4摄取葡萄糖
通过激活磷酸二酯酶而降低cAMP水平，使糖原合酶被活化，磷酸化酶被抑制 从而加速糖原合成，抑制糖原分解
抑制肝内糖异生
糖的分解产物乙酰CoA和NADPH供应增多，有利于以此为原料合成脂肪酸
促进葡萄糖转运进入肝外细胞
体内有多种升高血糖的激素
胰高血糖素是升高血糖的主要激素
抑制糖原合酶而激活磷酸化酶，加速肝糖原分解
糖酵解被抑制糖异生加速
抑制肝内丙酮酸激酶从而阻止磷酸烯醇式丙酮酸进行糖酵解，同时促进磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成 ，使糖异生加强
激活脂肪组织内激素敏感性脂肪酶，促进脂肪分解供能，节约血糖
糖皮质激素可升高血糖
促进肌蛋白质分解而使糖异生的原料增多从而加速糖异生
抑制丙酮酸的氧化脱羧，组织体内葡萄糖的分解利用
协同增强其他激素促进脂肪动员的效应，促进机体利用脂肪酸供能
肾上腺素是强有力的升高血糖的激素
主要在应激状态下起调节作用，对经常性血糖波动没有生理意义
通过肝和肌肉的细胞膜受体，cAMP，蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解
糖代谢障碍导致血糖水平异常
糖耐量实验：在一次性食入大量葡萄糖后，血糖不会出现大量的波动，这种现象叫做葡萄糖耐量
低血糖指血糖浓度低于2.8mmol/L
胰性（胰腺β细胞功能亢进，胰腺α细胞功能低下）
肝性（肝癌，糖原贮积症）
内分泌异常（垂体功能低下，肾上腺皮质功能低下）
肿瘤（胃癌等）
饥饿或不能进食者
高血糖是指空腹血糖高于7mmol/L
遗传性胰岛素受体缺陷
某些慢性肾炎，肾病综合征引起肾对糖的重吸收障碍，但血糖及糖耐量曲线正常
情绪激动时交感神经兴奋，肾上腺素分泌增加，血糖升高
临床上静脉滴注葡萄糖速度过快，使血糖迅速升高形成糖尿
糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病
Ⅰ型糖尿病多发于青少年，因自身免疫而使胰腺β细胞功能缺陷，导致胰岛素分泌不足
Ⅱ型糖尿病和肥胖密切相关，可能是由细胞膜上的胰岛素受体功能缺陷所致
葡萄糖其他代谢途径
糖异生 糖异生的主要器官是肝，肾的糖异生能力 较弱在长期饥饿可增强
糖异生不完全是糖酵解的逆反应
丙酮酸能逆着糖酵解反应生成葡萄糖，糖酵解与糖异生多数反应是可逆的 但糖酵解中3个限速步骤所对应的逆反应需要由糖异生特有的关键酶来催化
丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸羧化支路包括两步反应
第一个反应的关键酶是丙酮酸羧化酶，辅因子是生物素 CO2与生物素结合，消耗ATP，活化后的CO2与丙酮酸结合生成草酰乙酸
第二个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化， 将草酰乙酸脱羧转化为磷酸烯醇式丙酮酸，消耗一个高能磷酸键
将草酰乙酸转运出线粒体有两种方式
经苹果酸转运：将草酰乙酸转变为苹果酸后运出线粒体，在胞质内经苹果酸脱氢酶催化，变为草酰乙酸 伴随着NADH从线粒体到胞质的转运
经天冬氨酸转运：将草酰乙酸转变为天冬氨酸转运出线粒体，再由谷草转氨酶催化为天冬氨酸 不伴随NADH的转运
当从乳糖开始糖异生，已有NADH可利用，转运方式是转化为天冬氨酸
从丙酮酸开始糖异生，没有NADH可利用，转化为苹果酸转运
果糖-1，6-二磷酸转化为果糖-6-磷酸
果糖二磷酸酶-1催化
葡糖-6-磷酸转化为葡萄糖
葡糖-6-磷酸酶催化
糖异生和糖酵解的反向调节主要针对两个底物调节
第一个底物循环调节果糖-6-磷酸与果糖-1，6-二磷酸的互变
果糖-2，6-二磷酸和AMP反向调节第一个底物循环
果糖-2，6-二磷酸是肝内糖异生与糖酵解的主要调节信号
第二个底物循环调节磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间
丙酮酸激酶受别构调节和磷酸化修饰
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶受激素诱导的含量调节
丙酮酸羧化酶受乙酰CoA的别构激活
两个底物循环的调节相互联系相互协调
通过中间代谢物协调两个底物循环
通过激素协调两个底物循环
糖异生的生理意义是维持血糖恒定
维持血糖恒定是肝糖异生最重要的生理作用
糖异生的主要原料为乳酸，氨基酸及甘油，乳酸来自肌糖原分解 这部分糖异生与运动强度有关
在饥饿时，糖异生的主要原料为氨基酸和甘油
糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径
三碳途径，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸 等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程
肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
肾小管将脱下的NH3分泌入管腔，与原尿中H+结合，从而降低H+浓度 有利于排氢保钠，对防止酸中毒有重要作用
肌收缩产生的乳酸在肝内糖异生形成乳酸循环
因肌收缩产生的乳酸进入肝，在肝内异生为葡萄糖，葡萄糖入血后又可被肌摄取， 由此构成了一个循环，称为乳酸循环
乳酸循环既能回收乳酸中的能量，又能避免乳酸堆积而形成酸中毒
2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATP
糖原的合成与分解
糖原是葡萄糖多聚体，多呈分支状，动物体内的储存形式之一，肌糖原：主要提供肌肉收缩所需 肝糖原：维持血糖水平，葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键连接，只有分支点形成α-1，6-糖苷键， 糖原具有一个还原性末端和多个非还原性末端，合成与分解中，葡萄糖单位的增减均发生在非还原性末端
糖原合成是将葡萄糖连接成多聚体 连接时，葡萄糖先活化，再形成直链和支链
葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
葡萄糖经糖酵解生成葡糖-6-磷酸，然后继续变位生成葡糖-1-磷酸
再与尿苷三磷酸（UTP）反应生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）和焦磷酸
UDPG可看作活性葡萄糖，UTP提供能量
糖原合成的起始需要引物
糖原蛋白作为最初的葡萄糖基受体而起始糖原合成
糖原蛋白继续催化，由第一个结合到糖原蛋白上的葡萄糖分子 接受下一个UDPG的葡萄糖基，形成第一个α-1，4-糖苷键
UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链
糖链的进一步延伸，由糖原合酶催化
当糖链长度达到11个葡萄糖基以上时，分支酶从该糖链的非还原性末端 将6～7个葡萄糖基转移到邻近的糖链上，以α-1，6-糖苷键相接，从而形成分支
分支的形成可增加糖原的水溶性，更可增加非还原性末端的数量，以便磷酸化酶迅速分解糖原
糖原的合成是一个耗能的过程
生成葡糖-6-磷酸需消耗1个ATP，焦磷酸水解成2分子磷酸时又损失1个高能磷酸键，共消耗2分子ATP
糖原分子每延长一个葡萄糖基需消耗2分子ATP
糖原分解是从非还原性末端进行磷酸解
糖原磷酸化酶分解α-1，4-糖苷键释放出葡糖-1-磷酸
从非还原性末端开始
糖原磷酸化酶催化
对α-1，6-糖苷键无作用
脱支酶分解α-1，6-糖苷键释放出游离的葡萄糖
α-1，4-糖苷键逐渐分解，使糖链缩短至距分支点仅4个葡萄糖基时，糖原磷酸化酶不再起作用
由葡聚糖转移酶催化，将3个葡萄糖基转移到糖链末端，分支处仅剩一个葡萄糖基
在α-1，6-葡糖苷酶作用下，分支处的的葡萄糖基被水解为游离的葡萄糖
葡聚糖转移酶和α-1，6-葡糖苷酶合称脱支酶
出去分支后，糖原磷酸化酶仍起作用
肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能
肝内存在葡糖-6-磷酸酶，可将葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原能补充血糖
肌组织缺乏葡糖-6-磷酸酶，不能分为葡萄糖，只能为肌肉收缩提供能量
糖原合成与分解的关键酶活性调节彼此相反
磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节
磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式
当第14位丝氨酸残基被磷酸化时，原来活性很低的磷酸化酶b 就转变为活性强的磷酸化酶a
磷酸化过程由磷酸化酶b激酶催化，去磷酸化过程由 磷蛋白磷酸酶-1催化
去磷酸化的糖原合酶是活性形式
磷酸化过程由多种激酶所催化
去磷酸化由磷蛋白磷酸酶-1催化
激素反向调节糖原的合成与分解
肝糖原主要受胰高血糖素的调节，肌糖原主要受肾上腺素的调节
肝糖原和肌糖原的合成受胰岛素调控，胰岛素激活磷蛋白磷酸酶-1
肝糖原和肌糖原分解受相同的别构剂调节
肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节
葡糖-6-磷酸别构激活糖原合酶以合成肝糖原和肌糖原
肝糖原和肌糖原的分解受不同别构剂调节
肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制
肌糖原分解受能量和Ca2+的别构调节
能量调节磷酸化酶：AMP激活；ATP和葡糖-6-磷酸抑制
肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶
糖原贮积症由先天性酶缺陷所致
一类遗传性代谢病
缺陷糖原代谢的相关酶
缺乏葡糖-6-磷酸，不能通过肝糖原和非糖物质补充血糖
缺乏溶酶体的α-葡糖苷酶（可分解α-1，4-糖苷键和α-1，6-糖苷键）使所有组织受损 病人常因心肌受损而猝死
糖代谢
糖的摄取与利用
糖消化后以单体形式吸收
首先淀粉在口腔中部分消化
大部分在小肠中消化
淀粉通过胰液α淀粉酶，消化为只含α-1，4-糖苷键的麦芽糖和麦芽三糖 和少量含有α-1，6-糖苷键的异麦芽糖和带分支的寡聚葡萄糖混合物（α-极限糊精）
α糖苷酶消化麦芽糖和麦芽三糖，α-极限糊精酶消化异麦芽糖和α-极限糊精为葡萄糖
高血糖治疗药物，α糖苷酶抑制剂，抑制碳水化合物在小肠上皮细胞的吸收
小肠黏膜细胞依赖特定的载体摄入葡萄糖同时伴有Na+的转运，为主动转运，这类载体叫做Na+依赖型葡萄糖 转运蛋白（SGLT）—存在小肠黏膜和肾小管上皮细胞
葡萄糖被小肠黏膜细胞吸收后，经门静脉入肝，经血液循环供给全身
细胞摄取葡萄糖需要转运蛋白
葡萄糖入血后，需让细胞吸收，需要依赖葡萄糖转运蛋白（易化扩散）
葡萄糖转运蛋白（GLUT）
GLUT1
GLUT3
广泛分布于全身组织，与葡萄糖亲和力强， 细胞摄取葡萄糖的基本转运载体
多种实体瘤中超量表达
GLUT2
分布于肝和胰β细胞，与葡萄糖亲和力低，使肝从餐后血中摄取 过量葡萄糖，调节胰岛素的分泌
GLUT4
主要存在肌和脂肪组织，以胰岛素依赖方式摄取葡萄糖，耐力训练可 使肌组织细胞膜上GLUT4增加
GLUT5
分布于小肠，是果糖进入细胞的重要转运载体
体内糖代谢涉及分解、储存、合成三方面
分解
有氧氧化
无氧氧化
磷酸戊糖
合成，餐后活跃，以糖原形式储存在肝和肌组织
合成，长期饥饿活跃
多种激素的调调控下相互调节，相互制约，使血糖水平趋于稳定
糖的无氧氧化
糖的无氧氧化分为糖酵解和乳酸生成两个阶段
葡萄糖经糖酵解分解为两分子丙酮酸
葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
第一个限速步骤，不可逆
催化反应的酶是己糖激酶，需要Mg2+，ATP，第一个关键酶
己糖激酶同工酶有4种，肝细胞中的是Ⅳ型，葡糖激酶
对葡萄糖亲和力低
受激素调控，对葡糖-6-磷酸的反馈抑制不敏感
葡糖激酶对肝维持血糖稳定起重要作用，血糖显著升高肝才会 加快对葡萄糖的吸收
葡糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸
磷酸己糖异构酶催化
需要Mg2+的可逆反应
果糖-6-磷酸转变为果糖-1，6-二磷酸
磷酸果糖激酶1催化
需要ATP和Mg2+
第二个限速步骤，不可逆
果糖-1，6-二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖
醛缩酶催化
2个丙糖即磷酸二羟丙酮，3-磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛是同分异构体
磷酸丙糖异构酶催化
一分子葡萄糖经两次磷酸化消耗2分子ATP产生2分子 3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶催化，以NAD+为辅酶接受氢和电子，生成NADH———脱氢
醛基氧化脱氢生成羧基立即与磷酸形成混合酸酐，其高能磷酸键水解可生成ATP
1，3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸激酶催化混合酸酐，从而生成ATP和3-磷酸甘油酸，需要Mg2+
底物水平磷酸化
反应可逆，逆反应要ATP
3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸变位酶
反应可逆，要Mg2+
2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸
烯醇化酶催化
产物有高能磷酸键
磷酸烯醇式丙酮酸发生底物水平磷酸化生成丙酮酸
丙酮酸激酶催化，是关键酶
生成了ATP，需要K+和Mg2+
此反应不可逆，第三个限速步骤
生成四分子ATP
净生成2分子ATP （糖原为底物，则生成3分子ATP）
丙酮酸被还原为乳酸
乳酸脱氢酶催化
由NADH+H+（3-磷酸甘油醛转变为1，3-2磷酸甘油酸脱的氢提供），最后变为NAD+
糖酵解的调节取决于三个关键酶活性，调节方式有 共价修饰，，别构调节
磷酸果糖激酶1对调节糖酵解速率最重要
磷酸果糖激酶1受多种别构抑制剂调控，ATP和柠檬酸
磷酸果糖激酶1有2个结合ATP的位点，一个是活性中心内 的催化部位—激活
另一个是活性中心外的别构部位，ATP作为别构抑制剂与之结合
其别构激活剂有AMP，ADP，果糖-1，6-二磷酸和果糖-2，6-二磷酸
AMP可与ATP竞争结合，抵消ATP的抑制作用
果糖-2，6-二磷酸是最强的别构激活剂，作用机制同上
丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点
别构调节
激活剂，1，6-二磷酸果糖
抑制剂，ATP，丙氨酸
共价修饰
PKA和依赖Ca2+，钙调蛋白的蛋白激酶可使其磷酸化失活
胰高血糖素通过激活PKA而抑制丙酮酸激酶活性
己糖激酶受到反馈抑制调节
它收到反应产物葡糖-6-磷酸的反馈抑制，但肝葡糖激酶不存在其别构调节部位，不受影响
长链脂酰CoA可别构抑制肝葡糖激酶
胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶合成
糖的无氧氧化为机体快速供能
为无线粒体的细胞供能，如成熟的红细胞
为代谢活跃的细胞供能，如白细胞，骨髓细胞
其他单糖可转变为糖酵解的中间产物
果糖被磷酸化后进入糖酵解
主要在肝内代谢，大部分果糖被肝摄取，肝内存在特异的果糖激酶，催化果糖磷酸化生成果糖-1-磷酸 再被果糖-1-磷酸醛缩酶裂解成磷酸二羟丙酮和甘油醛
在周围组织中代谢，被肌和脂肪组织摄取，由己糖激酶催化，生成果糖-6-磷酸
果糖不耐受，缺乏B型醛缩酶
半乳糖转变为葡糖-1-磷酸进入糖酵解
尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖是半乳糖转变为葡萄糖的中间产物，也是半乳糖供体 ，用以合成糖脂，蛋白聚糖和 糖蛋白
半乳糖血症，表现为半乳糖不能转变为葡萄糖，缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
糖的有氧氧化
糖的有氧氧化分为三个阶段
葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸—净生成2分子ATP，2分子NADH+H+
通过α-磷酸甘油穿梭进入线粒体，生成1.5分子ATP—FADH2呼吸链
通过苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体，生成2.5分子ATP—NADH呼吸链
丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA——由丙酮酸脱氢酶复合体催化
参与反应的酶复合体组成及辅因子
丙酮酸脱氢酶复合体由60个E2组成核心周围由6个E3，20/30个E2
参与反应的辅因子有焦磷酸硫胺素（TPP），硫辛酸，FAD，NAD+和CoA
其中二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2）辅因子是硫辛酸和CoA
丙酮酸脱氢酶（E1）辅因子是TPP
二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）辅因子是FAD，NAD+
五步反应
丙酮酸脱氢酶催化，丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP-E1
由二氢硫辛酰胺转乙酰酶催化是羟乙基-TPP-E1形成乙酰硫辛酰胺-E2
二氢硫辛酰胺转乙酰酶继续催化，使硫辛酰胺还原生成二氢硫辛酰胺
有二氢硫辛酰胺脱氢酶催化，重新生成硫辛酰胺，生成FADH2
E3持续催化 ，生成NADH+H+
丙酮酸脱氢酶复合体是关键酶
乙酰CoA经三羧酸循环及氧化磷酸化提供能量
三羧酸循环第一步是乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成6个碳原子的柠檬酸 柠檬酸经过一系列反应重新生成草酰乙酸
三羧酸循环使乙酰CoA彻底氧化
三羧酸循环由八步组成
乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸
第一个限速步骤
柠檬酸合酶催化
缩合反应所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键
柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸
柠檬酸与异柠檬酸异构化经过顺乌头酸酶催化反应
反应的中间产物顺乌头酸与酶结合在一起，以复合物的形式存在
异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸
异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶的催化下氧化脱羧
第二个限速步骤
第一次脱羧反应
生成CO2，NADH+H+
α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA
催化反应的是α-酮戊二酸脱氢酶复合体
反应生成CO2，NADH+H+
第二次氧化脱羧
第三次限速反应
两次脱羧，生成两分子CO2
琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应
琥珀酰CoA含有高能硫酯键
反应可逆
生成GTP或ATP，琥珀酸
唯一一个底物水平磷酸化的反应
琥珀酸脱氢生成延胡索酸
由琥珀酸脱氢酶催化，是三羧酸循环中唯一一个与内膜结合的酶，辅因子是FAD
生成FADH2
延胡索酸加水生成苹果酸
延胡索酸酶催化
可逆反应
苹果酸脱氢生成草酰乙酸
苹果酸脱氢酶催化
生成NADH+H+
草酰乙酸不断用于合成柠檬酸，此可逆反应正向进行
四次脱氢，生成3分子NADH+H+，一分子FADH2
三羧酸循环中的中间产物不直接在三羧酸循环中被氧化，若要计算其物质产能，首先要让它变为乙酰CoA 三羧酸循环的各种中间产物本身没有量的变化，不可能通过三羧酸循环从乙酰CoA合成草酰乙酸等中间产物
三羧酸循环在三大营养物质代谢中占核心地位
三羧酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路，糖脂肪，氨基酸等物质在体内分解最终生成乙酰CoA
三羧酸循环是糖，脂肪，氨基酸代谢联系的枢纽
糖的有氧氧化是糖分解供能的主要方式
净生成30/32分子的ATP
糖的有氧氧化主要受能量供需平衡调节
丙酮酸脱氢酶复合体调节乙酰CoA的生成速率
别构调节
ATP别构抑制丙酮酸脱氢酶复合体，其产物乙酰CoA和NADH对其有别构抑制作用
AMP，CoA和NAD+可激活
共价修饰
丙酮酸脱氢酶复合体可被磷酸化而失去活性
去磷酸化恢复活性
激素调节：胰岛素调节
三羧酸循环的关键酶调节乙酰CoA的氧化速率
柠檬酸合酶
抑制剂：ATP，柠檬酸，琥珀酰CoA，NADH+H+
激活剂：ADP
异柠檬酸脱氢酶
抑制剂：ATP
激活剂：AMP，ADP
α-酮戊二酸
抑制剂：琥珀酰CoA，NADH+H+
激活剂：Ca2+
糖氧化产能方式的选择有组织偏好
巴斯德效应
肌组织中，糖的有氧氧化抑制无氧氧化
NADH决定丙酮酸的代谢去向
有氧时二者均进入线粒体氧化
无氧时二者均留在胞质，还原生成乳酸
瓦博格效应
增殖活跃的组织中，即使有氧，糖的无氧氧化增强
积累碳源用于生物合成
磷酸戊糖途径
磷酸戊糖途径分两个阶段
氧化阶段生成NADPH和磷酸核糖
葡糖-6-磷酸脱氢酶催化
葡糖-6-磷酸氧化成6-磷酸葡糖酸内酯，生成NADPH
内酯酶催化，6-磷酸葡糖酸内酯水解为6-磷酸葡糖酸
6-磷酸葡糖酸内酯催化，生成核酮糖-5-磷酸，NADPH，CO2
经异构酶催化，转变为核糖-5-磷酸
一分子葡糖-6-磷酸生成2分子NADPH和1分子核糖-5-磷酸，释放出一份子CO2
基团转移阶段生成磷酸己糖和磷酸丙糖
每3分子6-磷酸葡萄糖参与反应，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖 返回糖酵解途径
磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP+比值的调节
葡糖-6-磷酸脱氢酶是关键酶，酶活性受NADPH/NADP+比值影响，比值升高被抑制，比值降低被激活 NADPH对酶有强烈抑制作用，磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求
磷酸戊糖途径的生理意义是生成NADPH和磷酸戊糖
为核酸的生物合成提供核糖
提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
NADPH是许多合成代谢的供氢体
NADPH参与羟化反应
NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态
还原性谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化
在红细胞中还原性谷胱甘肽可保持红细胞膜的完整性
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者，红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸——蚕豆病 酱油色尿，全身黄疸
血糖及其调节
血糖的来源为肠道吸收，肝糖原的分解，糖异生，血糖的消耗 有氧化分解，糖原合成，磷酸戊糖，脂类氨基酸代谢
血糖水平保持恒定
正常血糖值在3.9～6.0mmol/L
生理意义：脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能，骨髓及神经组织代谢活跃，常利用葡萄糖供能
血糖稳态主要受激素调节
胰岛素是降低血糖的主要激素
胰岛素由胰腺β细胞分泌
降低血糖的机制
促进肌，脂肪组织等通过GLUT4摄取葡萄糖
通过激活磷酸二酯酶而降低cAMP水平，使糖原合酶被活化，磷酸化酶被抑制 从而加速糖原合成，抑制糖原分解
抑制肝内糖异生
糖的分解产物乙酰CoA和NADPH供应增多，有利于以此为原料合成脂肪酸
促进葡萄糖转运进入肝外细胞
体内有多种升高血糖的激素
胰高血糖素是升高血糖的主要激素
抑制糖原合酶而激活磷酸化酶，加速肝糖原分解
糖酵解被抑制糖异生加速
抑制肝内丙酮酸激酶从而阻止磷酸烯醇式丙酮酸进行糖酵解，同时促进磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成 ，使糖异生加强
激活脂肪组织内激素敏感性脂肪酶，促进脂肪分解供能，节约血糖
糖皮质激素可升高血糖
促进肌蛋白质分解而使糖异生的原料增多从而加速糖异生
抑制丙酮酸的氧化脱羧，组织体内葡萄糖的分解利用
协同增强其他激素促进脂肪动员的效应，促进机体利用脂肪酸供能
肾上腺素是强有力的升高血糖的激素
主要在应激状态下起调节作用，对经常性血糖波动没有生理意义
通过肝和肌肉的细胞膜受体，cAMP，蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解
糖代谢障碍导致血糖水平异常
糖耐量实验：在一次性食入大量葡萄糖后，血糖不会出现大量的波动，这种现象叫做葡萄糖耐量
低血糖指血糖浓度低于2.8mmol/L
胰性（胰腺β细胞功能亢进，胰腺α细胞功能低下）
肝性（肝癌，糖原贮积症）
内分泌异常（垂体功能低下，肾上腺皮质功能低下）
肿瘤（胃癌等）
饥饿或不能进食者
高血糖是指空腹血糖高于7mmol/L
遗传性胰岛素受体缺陷
某些慢性肾炎，肾病综合征引起肾对糖的重吸收障碍，但血糖及糖耐量曲线正常
情绪激动时交感神经兴奋，肾上腺素分泌增加，血糖升高
临床上静脉滴注葡萄糖速度过快，使血糖迅速升高形成糖尿
糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病
Ⅰ型糖尿病多发于青少年，因自身免疫而使胰腺β细胞功能缺陷，导致胰岛素分泌不足
Ⅱ型糖尿病和肥胖密切相关，可能是由细胞膜上的胰岛素受体功能缺陷所致
葡萄糖其他代谢途径
糖异生 糖异生的主要器官是肝，肾的糖异生能力 较弱在长期饥饿可增强
糖异生不完全是糖酵解的逆反应
丙酮酸能逆着糖酵解反应生成葡萄糖，糖酵解与糖异生多数反应是可逆的 但糖酵解中3个限速步骤所对应的逆反应需要由糖异生特有的关键酶来催化
丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸羧化支路包括两步反应
第一个反应的关键酶是丙酮酸羧化酶，辅因子是生物素 CO2与生物素结合，消耗ATP，活化后的CO2与丙酮酸结合生成草酰乙酸
第二个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化， 将草酰乙酸脱羧转化为磷酸烯醇式丙酮酸，消耗一个高能磷酸键
将草酰乙酸转运出线粒体有两种方式
经苹果酸转运：将草酰乙酸转变为苹果酸后运出线粒体，在胞质内经苹果酸脱氢酶催化，变为草酰乙酸 伴随着NADH从线粒体到胞质的转运
经天冬氨酸转运：将草酰乙酸转变为天冬氨酸转运出线粒体，再由谷草转氨酶催化为天冬氨酸 不伴随NADH的转运
当从乳糖开始糖异生，已有NADH可利用，转运方式是转化为天冬氨酸
从丙酮酸开始糖异生，没有NADH可利用，转化为苹果酸转运
果糖-1，6-二磷酸转化为果糖-6-磷酸
果糖二磷酸酶-1催化
葡糖-6-磷酸转化为葡萄糖
葡糖-6-磷酸酶催化
糖异生和糖酵解的反向调节主要针对两个底物调节
第一个底物循环调节果糖-6-磷酸与果糖-1，6-二磷酸的互变
果糖-2，6-二磷酸和AMP反向调节第一个底物循环
果糖-2，6-二磷酸是肝内糖异生与糖酵解的主要调节信号
第二个底物循环调节磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间
丙酮酸激酶受别构调节和磷酸化修饰
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶受激素诱导的含量调节
丙酮酸羧化酶受乙酰CoA的别构激活
两个底物循环的调节相互联系相互协调
通过中间代谢物协调两个底物循环
通过激素协调两个底物循环
糖异生的生理意义是维持血糖恒定
维持血糖恒定是肝糖异生最重要的生理作用
糖异生的主要原料为乳酸，氨基酸及甘油，乳酸来自肌糖原分解 这部分糖异生与运动强度有关
在饥饿时，糖异生的主要原料为氨基酸和甘油
糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径
三碳途径，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸 等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程
肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
肾小管将脱下的NH3分泌入管腔，与原尿中H+结合，从而降低H+浓度 有利于排氢保钠，对防止酸中毒有重要作用
肌收缩产生的乳酸在肝内糖异生形成乳酸循环
因肌收缩产生的乳酸进入肝，在肝内异生为葡萄糖，葡萄糖入血后又可被肌摄取， 由此构成了一个循环，称为乳酸循环
乳酸循环既能回收乳酸中的能量，又能避免乳酸堆积而形成酸中毒
2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATP
糖原的合成与分解
糖原是葡萄糖多聚体，多呈分支状，动物体内的储存形式之一，肌糖原：主要提供肌肉收缩所需 肝糖原：维持血糖水平，葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键连接，只有分支点形成α-1，6-糖苷键， 糖原具有一个还原性末端和多个非还原性末端，合成与分解中，葡萄糖单位的增减均发生在非还原性末端
糖原合成是将葡萄糖连接成多聚体 连接时，葡萄糖先活化，再形成直链和支链
葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
葡萄糖经糖酵解生成葡糖-6-磷酸，然后继续变位生成葡糖-1-磷酸
再与尿苷三磷酸（UTP）反应生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）和焦磷酸
UDPG可看作活性葡萄糖，UTP提供能量
糖原合成的起始需要引物
糖原蛋白作为最初的葡萄糖基受体而起始糖原合成
糖原蛋白继续催化，由第一个结合到糖原蛋白上的葡萄糖分子 接受下一个UDPG的葡萄糖基，形成第一个α-1，4-糖苷键
UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链
糖链的进一步延伸，由糖原合酶催化
当糖链长度达到11个葡萄糖基以上时，分支酶从该糖链的非还原性末端 将6～7个葡萄糖基转移到邻近的糖链上，以α-1，6-糖苷键相接，从而形成分支
分支的形成可增加糖原的水溶性，更可增加非还原性末端的数量，以便磷酸化酶迅速分解糖原
糖原的合成是一个耗能的过程
生成葡糖-6-磷酸需消耗1个ATP，焦磷酸水解成2分子磷酸时又损失1个高能磷酸键，共消耗2分子ATP
糖原分子每延长一个葡萄糖基需消耗2分子ATP
糖原分解是从非还原性末端进行磷酸解
糖原磷酸化酶分解α-1，4-糖苷键释放出葡糖-1-磷酸
从非还原性末端开始
糖原磷酸化酶催化
对α-1，6-糖苷键无作用
脱支酶分解α-1，6-糖苷键释放出游离的葡萄糖
α-1，4-糖苷键逐渐分解，使糖链缩短至距分支点仅4个葡萄糖基时，糖原磷酸化酶不再起作用
由葡聚糖转移酶催化，将3个葡萄糖基转移到糖链末端，分支处仅剩一个葡萄糖基
在α-1，6-葡糖苷酶作用下，分支处的的葡萄糖基被水解为游离的葡萄糖
葡聚糖转移酶和α-1，6-葡糖苷酶合称脱支酶
出去分支后，糖原磷酸化酶仍起作用
肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能
肝内存在葡糖-6-磷酸酶，可将葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原能补充血糖
肌组织缺乏葡糖-6-磷酸酶，不能分为葡萄糖，只能为肌肉收缩提供能量
糖原合成与分解的关键酶活性调节彼此相反
磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节
磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式
当第14位丝氨酸残基被磷酸化时，原来活性很低的磷酸化酶b 就转变为活性强的磷酸化酶a
磷酸化过程由磷酸化酶b激酶催化，去磷酸化过程由 磷蛋白磷酸酶-1催化
去磷酸化的糖原合酶是活性形式
磷酸化过程由多种激酶所催化
去磷酸化由磷蛋白磷酸酶-1催化
激素反向调节糖原的合成与分解
肝糖原主要受胰高血糖素的调节，肌糖原主要受肾上腺素的调节
肝糖原和肌糖原的合成受胰岛素调控，胰岛素激活磷蛋白磷酸酶-1
肝糖原和肌糖原分解受相同的别构剂调节
肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节
葡糖-6-磷酸别构激活糖原合酶以合成肝糖原和肌糖原
肝糖原和肌糖原的分解受不同别构剂调节
肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制
肌糖原分解受能量和Ca2+的别构调节
能量调节磷酸化酶：AMP激活；ATP和葡糖-6-磷酸抑制
肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶
糖原贮积症由先天性酶缺陷所致
一类遗传性代谢病
缺陷糖原代谢的相关酶
缺乏葡糖-6-磷酸，不能通过肝糖原和非糖物质补充血糖
缺乏溶酶体的α-葡糖苷酶（可分解α-1，4-糖苷键和α-1，6-糖苷键）使所有组织受损 病人常因心肌受损而猝死