泌尿系统疾病

结合课本病理学关于泌尿系统疾病的所有内容进行导图，其中部分图片参照了贺老师的，对重点知识进行了加粗方便记忆，肾衰竭部分参照了生理学和内科学，内容较为基础和应考。

泌尿系统疾病

• 急性弥漫性增生性肾炎
  • 病因和发病机制
    • 弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生
    • 链球菌感染后肾炎
      • SAO滴度增高、补体降低、免疫复合物沉积
    • 非链球菌感染后肾炎
      • 肺炎球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹、肝炎病毒
  • 病理变化
    • 肉眼观和镜下观
      • 肉眼：双肾肿大，被膜紧张，肾脏表面充血，大红肾或蚤咬肾
      • 光镜：肾小球--弥漫性CAP内皮细胞、系膜细胞增生，伴N，巨噬细胞浸润，严重可血管壁纤维素样坏死 近曲小管---上皮细胞变性。管腔内出现蛋白模型，红细胞管型，白细胞管型 肾间质---充血，水肿，炎细胞浸润
    • 免疫荧光与电镜检查
      • 免疫：颗粒状荧光，lgg，lgm，C3沉积
      • 电镜：驼峰状沉积物，多位于脏层上皮细胞、肾小球基底膜之间
  • 临床病理联系
    • 儿童好发
    • 血尿、水肿、高血压、BUN上升
• 急进性肾炎
  • 快速进行性肾炎、新月体肾炎、毛细血管外增生性肾小球肾炎
  • 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体、临床表现为急进型肾炎综合症，蛋白尿、血尿等迅速发展为少尿和无尿，常在数周至数月死于急性肾衰竭
  • 病因和发病机制
  • 病理变化
    • 双肾体积增大，苍白，表面点状出血，切面见肾皮质增厚 光镜：肾小球--壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞形成新月体 肾小管--上皮细胞变性，因吸收蛋白质导致细胞内玻璃样变性 肾间质--水肿、炎细胞浸润，后期纤维化 免疫：I型为线性荧光，II型为颗粒状荧光，III型无荧光 电镜：新月体形成：II型出现电子致密物，均有基膜缺损和断裂
  • 临床病理联系
    • 一般表现：血尿水肿高血压肾功能急剧减退，肾衰竭 血清标志物：血清抗GBM抗体，ANCA检测分别诊断I型/II型 特殊表现：Goodpasture综合征可有反复发作的咯血
• 肾病综合征
  • 膜性肾小球病（成人）
    • 病因与发病机制
      • 特点：慢性免疫复合物介导的疾病
      • 自身抗体与肾小球上皮细胞抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物
    • 病理变化
      • 肉眼：大白肾、双肾肿大 光镜：肾小球早期正常之后毛细血管弥漫性增厚，肾间质可有炎细胞浸润 荧光：颗粒状（免疫球蛋白和补体） 电镜：钉状凸起，基膜增厚
  • 微小病变肾小球病（脂性肾病）（儿童）
    • 发病与发病机制
      • 特点：肾小球无免疫复合物沉积
      • 免疫异常导致细胞因子释放、脏层细胞损伤，引起蛋白尿
    • 病理变化
      • 肉眼：肾脏肿胀、颜色苍白，切面肾皮质因肾小管内脂质沉积而又黄白色条纹 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴、蛋白小滴 肾皮质正常 荧光无 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突融合消失，胞体肿胀，空泡形成，表面微绒毛增多
    • 激素和免疫抑制治疗效果好
  • 膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）
    • 病因与发病机制
    • 慢性/车轨状
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  • 局灶性节段性肾小球硬化
    • 病因：肾小球通透性增高
    • 病机：通透性增高导致血浆蛋白、脂质沉积，导致系膜细胞节段性玻璃样变性
    • 光镜局灶性分布基膜塌陷 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失、部分上皮细胞从基膜剥脱 荧光：lgM、C3沉积
  • 系膜增生性肾小球肾炎
    • 病因不明
    • 病机：免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞增生，基质增多
    • 光镜：弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多 电镜：同上，系膜区致密物沉积 荧光：lgG、C3沉积
• lgA肾病
  • 病因
    • 免疫荧光显示系膜区lgA沉积，反复发作的镜下血尿血清lgA增加，由于病毒等对呼吸道、消化道刺激黏膜lgA合成增多，免疫复合物沉积于系膜区并激活补体替换途径，引起肾小球损伤
  • 病理变化
    • 镜下特点：系膜增生性改变，表现为系膜细胞增生、系膜基质增多，也可表现为局灶性节段性增生或硬化，少数病例可有较多新月体形成 免疫荧光：系膜区大量lgA沉积，常伴C3、备解素 电镜：系膜区电子致密沉积物
  • 临床病理联系
    • 儿童和青年，常有上呼吸道感染，少数有胃肠道、尿路感染 预后差异大，30%-40%仅出现镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿
• 慢性肾小球肾炎
  • 病因：不同肾小球肾炎发展的终末阶段，大量肾小球玻璃样变和硬化、急性肾炎、急进型肾炎综合症、肾病综合征、隐匿性
  • 病理变化
    • 肉眼：双肾缩小，弥漫性细颗粒状、对称、继发性颗粒性固缩肾
    • 光镜：肾小球早期相应肾炎改变，晚期玻璃样变硬化 肾小管萎缩，病变轻的地方代偿性扩张 肾间质纤维化，有淋巴细胞浸润
• 肾盂肾炎
  • 急性肾盂肾炎
    • 累及肾盂肾间质肾小管的化脓性炎症，无变态反应，上行血行的细菌化脓性感染，肉眼：肾脏肿大充血黄白色脓肿
    • 肾小管白细胞管型，肾间质可有小脓肿，肾功能无明显改变
    • 不规则瘢痕肾，两侧不对称
  • 慢性肾盂肾炎
    • 肾小球玻璃样变性硬化，继发性颗粒固缩肾，两侧对称，可有肾萎缩
• 肾和膀胱的常见肿瘤
  • 肾细胞癌
  • 肾母细胞瘤Wilms瘤
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  • 膀胱尿路上皮肿瘤
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• 慢性肾衰竭
  • 概念
    • 慢性肾脏病CKD
      • 肾脏损伤超过三个月，GFR小于60，超过三个月，有或无肾脏损伤
    • 慢性肾衰竭CRF
  • 分期
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  • 病因和发病机制
    • CKD病因：肾小球肾炎、肾小管间质性疾病、肾血管性疾病、代谢性疾病和结缔组织疾病性肾损害、感染性肾损害以及先天性和遗传性肾脏疾病等
    • 进展危险因素
      • 渐进性：高血糖、高血压、蛋白尿、低蛋白血症、吸烟
      • 症状加重恶化：有效血容量不足、局部血供急剧减少、严重高血压未能控制、肾毒性药物、泌尿道梗阻、其他
    • 发病机制： 1肾小球血流动力学改变：健存肾单位学说形成肾小球高灌注、高压力和高滤过 2尿蛋白加重肾脏损伤：溶酶体、Tamm-Horsfall、活化补体、内皮素、游离OH- 3RAAS作用 4血压升高 5脂质代谢紊乱 6肾小管间质损伤 7饮食中蛋白质负荷 8肾单位高代谢 9肾组织上皮细胞表型转化 10细胞因子和生长因子促纤维化作用 11肾脏固有细胞凋亡增多、醛固酮增多
  • 临床表现
  • 实验室和特殊检查
    • 血常规和凝血功能检查
    • 尿液检查
    • 肾功能检查
• 尿毒症的发病机制：肾脏排泄和代谢功能下降、尿毒症毒素、营养不良、内分泌失调、矫枉失衡学说
• 急性肾小球肾炎：累及肾小球的变态反应，无化脓性表现，与beta溶链有关的免疫性疾病，肾肿大大红肾蚤咬肾
  • 内皮细胞系膜细胞增生，肾间质肿胀，毛细血管增生渗出坏死，可有肾功能减退