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神经病学
神经病学思维导图，结合教材及课堂老师所讲的内容进行对比编排，容易记忆理解，适合复习及准备考神经病学的伙伴。
编辑于2025-09-16 01:48:07- 临床医学
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神经病学 2021/06/20
神经生理学
感受器及其一般生理特性
概述
感觉；感受器；感觉器官
1.感受器(Receptor)：生物体内一些专门感受体内外不同形式刺激的结构或装置，其功能是将环境中不同形式的刺激能量转换成 神经元的生物电信号。 结构：游离神经末梢（如痛觉感受器）、被膜样结构（如肌梭）、感受细胞 分类： ①按分布部位：内感受器：本体感受器、内脏感受器 外感受器：远距离感受器、接触感受器 ②按刺激性质分：光感受器、机械感受器、温度感受器 化学感受器和伤害性感受器 2.感觉器官(Sense organ)概念：感受细胞＋非神经性附属结构，如眼、耳蜗、前庭、鼻、舌等 内感受器
感受器的生理特征
适宜刺激
感受器最敏感的刺激形式
感受器的换能作用
概念：感受器将机体内外环境中各种形式的刺激能量转换为传入神经的动作电位，这种能量的转换作用称为感受器的换能作用。 过程：刺激感受器→过渡性电位→动作电位 过渡性电位 ：发生器电位：由传入神经末梢产生的膜电位变化 感受器电位：由感受器细胞产生的膜电位变化 实质：膜上信息传递系统的激活，通过膜上通道蛋白或G 蛋白偶联受体系统把外界刺激转化为跨膜电信号。
感受器的编码作用
概念：感受器把刺激所包含的环境变化的信息转移到 了动作电位的序列中，起到了信息的转移作用。 机制目 前仍然不是很清楚。 1）类型：感受器只对特定的刺激发生反应 2）部位：刺激作用于机体的部位 3）强度：感受器反应的大小和单根神经纤维上AP的频率 4）持续时间：从刺激开始到结束的感受器反应时间 意义：利于信息处理
类型部位强度持续时间
感受器的适应现象
快适应（皮肤触觉）：环层小体、毛发感受器 慢适应：关节囊感受器、肌梭感受器
感受信息的编码和分析处理也发生在感受传入通路中
1、特定的感觉类型通过特定的感觉传入通路到达大脑皮层的特定部位
2、感受野
3、刺激强度的编码与感觉神经中动作电位频率和参与活动的纤维数目有关
4、感觉通路中的侧向抑制增强感觉系统的分辨能力
躯体和内脏感觉
躯体感觉的传入通路一般有三级神经元接替
初级感觉传入神经元
躯干和四肢:背根神经节 头面部:三叉神经节
脊髓对感觉信息的传递
本体感觉与精细触压觉 =深感觉传导路径：后索-内侧丘系系统，先上行后交叉，传导精细触觉、肌肉本体感觉和关节的位置觉
痛温觉与粗触压觉 =浅感觉传导路径：前外侧索系统，先交叉后上行，传导痛觉、温度觉和轻触觉
脊髓损伤对感觉的影响
脊髓内肿瘤和外肿瘤。SLTC丘脑束和后索的结构相反
丘脑在感觉形成中的作用
丘脑的核团
感觉接替核；联络核；髓板内核群
丘脑的感觉投射系统
特异投射系统
由3个神经元接替（特殊感觉由3个以上神经元接替），各种感觉有各自特定的传导通路。 感觉接替核 特定感觉区，点对点投射关系，形成轴体型突触 产生特定感觉，并激发大脑皮层发出传出冲动 不容易受到药物影响
非特异投射系统
由多个神经元接替，感觉传导束侧支与脑干网状结构神经元发生突触联系并反复换元，是各种感觉上传的共同通路 髓板内核群（非特异投射核） 广泛区域，终止在皮层各层形成轴-树型突触，弥漫性投射刀广泛区域 不产生特定感觉，维持和改变大脑皮层兴奋状态 镇静催眠药用于此，如地西泮、安定、苯巴比妥
内脏感觉有自主神经传入，到达中枢后沿躯体感觉通路上行
大脑皮层在感觉形成中的作用
躯体感觉代表区
体表感觉区的功能结构特征
体表感觉区的分区
第一感觉区（3-1-2区）：位于中央后回 第二感觉区：位于大脑外侧沟的上壁
感觉柱
中央后回皮层的细胞呈纵向柱状排列， 从而构成感觉皮层的最基本功能单位，称为感觉柱。
感觉柱各层功能
①Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ层接受非特异性混合感觉传入 ②丘脑特异投射系统感觉信号首先到达Ⅳ层 ③Ⅴ～Ⅵ层发出纤维投射到脑的深部结构。 Ⅴ层→基底神经核、脑干、脊髓 Ⅵ层→丘脑，提供反馈信号
第一感觉区的投射规律
①投射区大小与感觉分辨的精细程度有关 ②倒置安排（但是头面部内部是正立安排的） ③交叉投射（但是头面部是双侧投射的
第二感觉区的投射特点
①身体各部分的定位不如中央后回完善和具体 ②感觉不是很精确，只能有大体粗略的感觉，切除不产 生感觉障碍
本体感觉区位于运动区
中央前回（4区）
内脏感觉代表区
包括体表感觉区、运动辅助区和边缘系统皮层
视觉与听觉皮质
嗅觉和味觉皮质
味觉代表区位于中央后回头面部感觉区 的下
感觉皮层的可塑性
①截去猴的一个手指，该被截手指的皮层感觉区将 被临近手指的代表区替代。 ②切除皮层上某手指的代表区，该手指的感觉投射 将转移到被切除的代表区周围
痛觉生理
痛觉定义
一种与组织损伤有关的不愉快感觉和情感性体验
分类
病因分：生理性疼痛和病理性疼痛；病理又可分为痛觉过敏，痛觉超敏，自发性疼痛
部位分：皮肤痛，躯体痛，内脏痛
时间分：快痛，慢痛
伤害性感受器的分类
机械型伤害感受器；温度型伤害感受器；多觉型伤害感受器
感受器电位的产生机制
1.伤害性 热刺激 神经末梢膜 辣椒素受体 Ca2+内流 神经末梢 膜去极化 动作电位传入中枢 2.组织缺氧 或代谢过度 H+浓度 升高 质子门控 通道开放 Na+ 内流
痛觉的传入纤维
Aδ类纤维——传导快痛 C类纤维——传导慢痛
痛觉信号上行传导通路
躯体痛和内脏痛
体表痛：发生在体表某处的疼痛称为体表痛，有两种性质的疼 痛（快痛和慢痛） 深部痛：发生在躯体深部，如骨、关节、骨膜、肌腱、韧带和 肌肉等处的痛感称为深部痛。（慢痛） ①定位不准确； ②可伴有恶心、出汗和血压改变等自主神经反应； ③出现缺血性疼痛。
1.内脏痛的特点 ①定位不准确； ②发生缓慢，持续时间长，主要表现为慢痛 ③对机械牵拉、缺血、痉挛和炎症等敏感，对切割、烧灼 不敏感。 ④能引起不愉快的感觉，常常伴有恶心、呕吐和心血管及 呼吸活动改变。 5.对刺激的分辨能力差； 6.往往伴有牵涉痛 2.内脏痛的感受器C类纤维经交感神经上行 3.牵涉痛形成机制：会聚学说；易化学说 牵涉痛部位：心肌缺血：心前区、左肩和左上臂 胃溃疡和胰腺炎：左上腹和肩胛间 胆囊炎、胆石症发作：右肩区 肾结石：腹股沟区 输尿管结石：睾丸
痛觉的调制
闸门学说
脊髓背角
镇痛的机理和方法ga
脑电图意义
a波--成人安静清醒闭目时 β波--睁眼视物，或突然听到声音或思考问题时（大脑皮层兴奋表现） deta波--少年正常脑电或成人困倦时 sigema波--婴幼儿正常脑电或成人熟睡时
神经系统对姿势和躯体的调节
运动单位=a运动神经元+肌纤维
脊髓对躯体的调节
骨骼肌的牵张反射
肌紧张
维持人体正常姿势和进行其他复杂运动的基础（伸肌） 肌紧张的维持--y回路（y神经元总是主动刺激肌梭）
腱反射
通过检查某些腱反射了解神经系统结构和功能状态 减弱--反射弧受损 亢进--高位脑中枢病变
肌反射快速牵拉肌腱所致，有明显动作，反射短，单突触反射 肌紧张缓慢持续牵拉肌腱所致，无明显动作，反射持续，多突触反射
低位脑干（脑干网状结构）对肌紧张的调节
抑制区--下行抑制作用--降低肌紧张
易化区（在下）--下行易化作用--增强肌紧张--占优势
去大脑僵直（y僵直）肌紧张亢进伸肌
小脑
前庭小脑（绒球小结叶）--参与平衡--平衡失调
脊髓小脑（蚓部、半球中间部）--维持肌紧张--乏紧张乏肌力
皮层小脑（小脑半球外侧部）--协调随意运动，精巧运动精确熟练--小脑共济失调
基底神经节
运动过少，肌紧张增强--震颤麻痹 运动过多，肌紧张降低--舞蹈病
内脏活动的调节
自主神经作用：调节心肌平滑肌和腺体活动
交感和副交感功能特征
脊髓低位脑干下丘脑对内脏活动调节
脊髓内脏活动的低级中枢--排尿排便发汗血管运动 脊休克--脊髓横断
延髓基本生命中枢--心血管运动，呼吸功能反射调节中枢
下丘脑--体温调节、水平衡；垂体激素分泌调节，生物节律控制
大脑皮层的语言中枢--优势半球 如：右利手语言中枢在左半球
视觉和听觉
视觉
眼的折光系统
角膜--房水--晶状体--玻璃体
生理作用：其主要调节作用的结构是晶状体，入眼折射主要发生自在角膜前表面
简化眼
眼的调节
6m以外不需调节，6m内才需通过调节看清楚
人眼调节：晶状体调节；瞳孔调节；视轴汇聚
眼的近调节
晶状体的调节
看远物时睫状体松弛，悬韧带紧张，晶状体变扁物象后移，成像在视网膜上
近点是判断眼调节能力的指标，近点越近，表明调节能力越强，老视
瞳孔缩小
视近物时可反射地引起双眼瞳孔缩小
可减少折光系统的球面像差，色相差。使视网膜成像更为清晰。正常直径1.5-8.0mm；注意与瞳孔对光反射区别！
视轴汇聚
双眼注视近物或由远移近时，两眼视轴向鼻侧汇聚的现象
使物象始终落在两眼视网膜的对称点上，以避免复视
瞳孔对光反射
调节入眼光量 光照一侧眼时，两眼瞳孔同时缩小说明瞳孔对光反射的效应是双侧的
强光照射视网膜-视神经-中脑顶盖前区-动眼神经缩瞳核-动眼神经的副交感神经纤维-睫状体神经-睫状体
眼的折光异常
房水和眼内压
房水循环；睫状体脉络膜丛生成由后房经瞳孔进入前房，然后流过前房角的小梁网，经许氏管进入静脉，从而形成房水循环，房水生成和回流保持平衡 房水功能：营养角膜，晶状体，玻璃体；维持眼内压 眼内压异常：眼球变形引起角膜曲率改变影响视力；房水循环障碍引起病理性眼内压增高为青光眼。
眼的感光换能结构
视网膜的功能结构
10层； 感光系统：视网膜上的感光细胞，双极细胞，视神经节细胞
感光细胞
视网膜细胞的联系
纵向联系，横向联系
两种感光细胞的比较
视杆细胞的感光换能机制
视紫红质的光化学反应
长期缺乏VitA，则视紫红质合成不足，影响暗视觉，引起夜盲症
视杆细胞的感受器电位为Na+内流减少引起的超极化型慢电位，并不是去极化型慢电位
视锥细胞的感受器电位：超极化型感受器电位
颜色视觉及其产生机制
颜色色觉：人眼可分辨波长380-760mm 三色学说红绿蓝
与视觉有关的生理现象
视敏度
视敏度；视角；视力表
暗适应和明适应
视觉融合现象
双眼视觉
单眼视觉，双眼视觉，单视，复视
听觉
基本概念
听阈；听域 人耳能感受的振动频率20-20000hz 人耳最敏感的声波频率1000-3000hz 语言频率300-3000hz
外耳的功能
外耳由耳郭，外耳道组成
中耳的功能
由鼓膜，听小骨，鼓室，咽鼓管组成 主要功能是将声波刺激准确高效地传导内耳
鼓膜
形状如漏斗，顶点朝向内耳， 压力承受装置，具有良好的频率响应和较小的失真度
听骨链
传音顺序：鼓膜-锤骨-砧骨-镫骨-卵圆窗膜 增压作用，增压22.4倍
咽鼓管
连接鼓室和鼻咽部的通道，在吞咽打哈欠时开放 维持鼓室内外压力平衡，维持鼓膜位置性状振动性能具有重要意义。 咽鼓管因炎症阻塞后，鼓室空气被吸收，鼓膜内陷，并产生耳鸣影响听力
声波传入内耳的途径
气传导：声波-外耳道-鼓膜-听骨链-卵圆窗膜-耳蜗 声波-鼓膜-鼓室空气-圆窗膜-耳蜗 骨传导：声波-颅骨震动-耳蜗内淋巴结振动 传音性耳聋；感音性耳聋
耳蜗的感音换能作用及人耳对声音频率的分析
内耳：耳蜗-听觉感受器 前庭半规管：三个半规管--旋转变速运动感受器 椭圆囊/球囊--直线变速运动感受器
耳蜗管由前庭膜基底膜分为前庭阶、骨阶、蜗管。 前庭阶与卵圆窗膜相连，内有外淋巴；骨阶与圆窗膜相连，内有外淋巴。两者在耳蜗顶部通过蜗孔相连；蜗管是个盲管，内充内淋巴
螺旋器（柯蒂器）-听觉感受器--毛细胞，内毛细胞/外毛细胞，听毛，盖膜
基底膜的振动和行波理论
毛细胞兴奋与感受器电位
耳蜗内电位
耳蜗微音器电位
总和电位和听神经电位
胆碱能受体激动药
传出神经系统概论
概述
植物神经
交感神经
副交感神经
中枢部位不同；周围神经节的部位不同；两者对同一器官的作用不同拮抗；交感神经活动广泛，副交感神经活动局限
运动神经
传出神经系统的递质和受体
递质
递质分类
胆碱能神经
肾上腺素能神经
几乎全部交感神经节后纤维
化学传递学说并联灌流蛙心证明实验
传出神经突触的超微结构
突触连接 突触前膜，突触间隙，突触后膜
传出神经递质的生物合成和储存
1.乙酰胆碱的合成、储存、释放、失活过程 2.去甲肾上腺素的生物合成释放存储作用终止方式
酪氨酸羟化酶为合成NE的限速酶
NA与ATP和嗜铬颗粒蛋白(PG)结合， 贮存于囊泡。
传出神经系统神经递质的释放
胞裂外排，大量量子释放； 静息时少量量子释放； 某些药物可促进NA释放：麻黄碱，间羟胺
传出神经递质作用的消失
受体
胆碱受体
M受体
M1;M2;M3
N受体
N1;N2
肾上腺素受体
分为a,β两型。 受体又分为a 1 和a 2 在突触前膜的a2兴奋时，抑制递质释放(负反馈) β受体又分为β 1和β 2 在突触前膜的β2兴奋时，促进递质释放(正反馈)
受体功能及其机制
传出神经系统的生理功能
器官受双重神经支配，其中以某一神经作用占势，如心脏的窦房结，当交感和副交感神经同时兴奋时，则以胆碱能占优势，心率减慢。
传出神经系统药物的基本作用及分类
作用
直接作用于受体-激动药/阻断药/拮抗药
影响递质
药物分类
拟胆碱药
胆碱受体激动药
M/N受体激动剂：乙酰胆碱
M受体激动剂：毛果芸香碱
激动眼上的M受体，缩瞳药，降低眼内压治疗青光眼，睫状肌收缩可治疗虹膜炎
瞳孔括约肌（环状）为M受体，缩瞳降眼压；瞳孔开大肌a受体，扩瞳（放射状）
汗腺唾液腺分泌增加
毒蕈样中毒（副交感神经兴奋过度）
可用于阿托品的中毒解救
N受体激动剂：烟碱
诱导肝药酶的活性
小剂量兴奋，大剂量抑制
作用胆碱酯酶的药 抑制ACh分解，提高突触间隙Ach浓度
易逆性胆碱酯酶抑制剂：新斯的明
ACh大量堆积激动MN受体
N2受体激动作用强，骨骼肌收缩作用最强（既有抑制胆碱酯酶又能直接激动受体），治疗重症肌无力；解救非去极化肌松药中毒（筒碱毒素）。过量胆碱能危象--肌束震颤--肌麻痹 闭角型青光眼的短时紧急治疗，开角型青光眼常对手术治疗反应不佳，用本药作长期治疗
解救阿托品中毒
其他药物：吡斯的明、依酚氯铵、安钡氯铵、毒扁豆碱、地美溴铵
毒扁豆碱只用于伴有体温升高/严重的室上性心动过速患者
难逆性胆碱酯酶抑制剂：有机磷酸酯
有机磷+胆碱酯酶=磷酰化胆碱酯酶复合物--老化（不能复活）
典型临床体征：流涎、大汗、瞳孔缩小和肌颤 有机磷农药中毒首先检查血清和血细胞中AChE活性
中毒症状：M样症状 轻度中毒 M+N样症状 中度中毒 M+N+中枢症状--重度中毒
M：心肌平滑肌腺体 N：骨骼肌 中枢症状：先兴奋后抑制后衰竭
阿托品（M）对抗+解磷定
AChE复活药
wu基
减轻N样症状，对M样作用弱
氯解磷定 碘解磷定（对乐果无效）
胆碱受体阻断药
M胆碱受体阻断药
阿托品及其类似生物碱
阿托品
对m胆碱受体有较高选择性，但对M受体各亚型的选择性较低；大剂量时也有阻断神经节N受体的作用
随着剂量增加，可依次出现腺体分泌减少，瞳孔扩大，心率加快，调节麻痹，胃肠道及膀胱平滑肌抑制，大剂量可出现中枢症状。
临床主要用于内脏绞痛、全身麻醉前给药、眼科、缓慢型心律失常、休克、有机磷酸酯类中毒等。治疗感染中毒性休克，大剂量解除血管痉挛，改善微循环，但伴高热心率过快者不用
阿托品对组织器官选择性不高，临床应用其中一种作用时，其他作用则成为副作用。不可以用酚噻嗪类药物，有M受体阻断作用加重中毒症状青光眼、前列腺肥大（加重排尿困难易引起急性尿潴留——老年人慎用）、高热
东莨菪碱
东莨菪碱外周作用与阿托品相似，仅在作用强度上略有差异。对中枢神经的作用较强，在治疗剂量时即可引起中枢抑制。主要用于麻醉前给药，治疗晕动病。
山莨菪碱
药理作用、不良反应和禁忌症与阿托品相似，但其中枢作用很弱，主要用于治疗中毒性休克和内脏平滑肌绞痛。
阿托品的合成代用品
包括合成扩瞳药，合成解痉药及选择性M受体阻断药
N胆碱受体阻断药
神经节阻断药
又称Nn胆碱受体阻断药，能竞争性阻断ACh与Nn受体结合，从而阻断了神经冲动在神经节中的传递。这类药物对交感神经节和副交感神经节都有阻断作用，因而其综合效应常视两类神经对该器官支配以何者占优势而定
这类药物曾用于抗高血压，但现在已被降压药取代。还可用于麻醉时控制血压和主动脉瘤手术。常用美卡拉明和樟磺咪芬
支配呼吸肌的是运动神经，无神经节，中间不换元，直达效应器（骨骼肌），故无效。
骨骼肌松弛药
又称NmD胆碱受体阻断药，是一类神经肌肉接头后膜的Nm胆碱受体，产生神经肌肉阻滞的药物，故亦称为神经肌肉阻滞药。
除极化型肌松药
非竞争性肌松药，分子与ACh相似，能产生与ACh相似但较持久的除极化作用，使神经肌肉接头后膜的Nm胆碱受体不能对ACh起反应，从而使骨骼肌松弛
代表药物为琥珀胆碱，特点是肌松作用快，维持时间短，肌松前有肌束挛缩现象，在血液中假性胆碱酯酶迅速水解。常用于气管内插管等短时操作。不良反应，升高眼压，升高血钾，严重时可致呼吸机麻痹。辅助麻醉，但对清醒者禁用
非除极肌型松药
竞争性肌松药，能与Ach竞争神经肌肉接头的Nm胆碱受体，使骨骼肌松弛，其本身不引起突触后膜的去极化，抗胆碱酯酶药可拮抗其肌松作用
代表药物为筒箭毒碱，静脉注射后快速起效，快速运动肌首选松弛，而后可见四肢、颈部和躯干肌肉松弛，继之肋间肌松弛，出现腹式呼吸，如剂量加大，最终可致隔肌麻痹，病人呼吸停止。肌肉松弛恢复时，其次序与肌松时相反。临床上用于全麻的辅助药，使肌肉松弛利于胸腹部手术及气管插管。不良反应表现为组胺样疹块、支气管痉挛、低血压和唾液分泌等。
肾上腺素受体激动药
a受体激动药去甲肾上腺素的药理作用
激动血管a1受体，使血管收缩，主要是使小动脉和小静脉收缩。皮肤黏膜血管收缩最明显，其次是肾脏血管。冠状血管舒张
较弱激动心脏β1受体，使心肌收缩心率加快传导加速，心排出量增加。心率可由于压力升高而反射性减慢，心排出量不变反而下降
小剂量静脉滴注脉压加大。较大剂量时，收缩压升高的同时舒张压也明显升高，脉压减少
临床用于休克、药物中毒性低血压、上消化道出血
不良反应局部组织缺血坏死、急性肾衰竭
aβ受体激动药肾上腺素的药理作用
作用于心肌、传导系统和窦房结的β1和β2受体，加强心肌收缩性，加速传导，加速心率，提高心肌的兴奋性，心排出量增加。提高心肌代谢，使心肌耗氧量增加，可引起心律失常，出现室性早搏，甚至引起心室纤颤。
激动血管平滑肌上的a受体，血管收缩；激动β2受体，血管舒张。皮肤黏膜肾胃肠道等器官的血管平滑肌a受体在数量上占优势，故以皮肤黏膜血管收缩为最强烈；内脏血管，尤其是肾血管，也显著收缩；而在骨骼肌和肝脏的血管平滑肌上β2受体占优势，故小剂量的肾上腺素往往使这些血管舒张。肾上腺素也能舒张冠状血管
在皮下注射治疗量0.5-1.0mg或低浓度静脉滴注时，收缩压升高；舒张压不变或下降，脉压差加大；较大剂量静脉注射时，由于缩血管反应使收缩压和舒张压均升高。
激动支气管平滑肌的β2受体，发挥强大的舒张作用。并能抑制肥大细胞舒张过敏性物质组胺等，还可使支气管黏膜气管收缩，降低毛细血管的通透性，有利于消除支气管黏膜水肿
提高机体代谢。临床用于心脏骤停。临床用于心脏骤停，过敏性疾病与局麻药配伍及局部止血
剂量过大时，a受体兴奋过强使血压骤升，有发生脑出血地危险，故老年人慎用。当β受体兴奋过强时，可使心肌耗氧量增加，能引起心肌缺血和心律失常，甚至心室纤颤，故应严格掌握剂量。禁用高血压、脑动脉硬化、器质性心脏病、糖尿病和甲状腺功能亢进
β受体激动药异丙肾上腺素
对心脏β1受体具有强烈地激动作用，表现为正性肌力和正性缩率作用，缩短收缩期和舒张期。
对血管有舒张作用，主要是激动β2受体使骨骼肌血管舒张，对肾血管和肠系膜血管舒张作用较弱，对冠状血管也有舒张作用，有增加组织血流量的作用。
可激动β2受体，舒张支气管平滑肌
能增加肝糖原、肌糖原分解，增加组织耗氧量
临床用于支气管哮喘、房室传导阻滞、心脏骤停、感染性休克
多巴胺的药理作用
低浓度时主要与肾脏肠系膜和冠脉的多巴胺D1结合，通过激活腺苷酸环化酶，使细胞内cAMP水平提高而导致血管舒张。高浓度可用于心脏β1受体，使心机收缩力加强，心排出量增加。继续增加给药浓度，多巴胺可激动血管的a受体，血管收缩，总外周阻力增加，血压升高
多巴胺在低浓度时作用与D1受体，舒张肾血管，增加肾血流量。大剂量时可使肾血管明显收缩。
肾上腺素受体阻断药
酚妥拉明a1a2的药理作用
静脉注射能使血管舒张，血压下降，对静脉和小静脉的a受体阻断作用强于对小动脉的作用，使肺动脉压和外周血管阻力降低，其机制主要是对血管平滑肌a1受体的阻断作用和直接舒张血管作用；具有心脏心奋作用，使心肌收缩力增高，心率加快，心排出量增加；具有拟胆碱作用，使胃肠平滑肌兴奋；有组胺样作用，可使胃酸分泌增加。
临床用于治疗外周血管痉挛性疾病；在静脉滴注去甲肾上腺素发生外漏时，可用酚妥拉明10mg或妥拉唑啉25mg皮下浸润注射，也用于肾上腺素等拟交感胺药物过量所致的高血压；用于肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断、骤发高血压危象以及手术前的准备；抗休克；有报道用酚妥拉明等血管舒张药治疗其他药物无效的急性心肌梗死及充血性心脏病所致的心力衰竭，可用于男性勃起功能障碍
酚苄明可与a受体形成牢固的共价键
非竞争性a受体阻断药。临床用于外周血管痉挛性疾病；抗休克；治疗嗜铬细胞瘤；治疗良性前列腺增生，用于前列腺增生引起的阻塞性排尿困难，可明显改善症状，可能与阻断前列腺和膀胱底部的a受体有关，但作用出现缓慢
β受体阻断药普萘洛尔的药理作用
使负性肌力。延缓心室和房室传导，延长心电图pr间期；使支气管平滑肌收缩而增加呼吸道阻力，可诱发或加重哮喘的急性发作；抑制交感神经兴奋所引起的脂肪分解，当β受体阻断药与a受体阻断药合用时可拮抗肾上腺素的升高血糖的作用；β受体阻断药通过阻断肾小球旁器细胞β1受体而抑制肾素释放，可能是降血压原因。
非选择性其他药物：纳多洛尔可增加肾血流量，为肾功能不全者需用β-R阻断剂的首选药物 噻吗洛尔最强β2阻断药，无缩瞳解痉，治疗原发开角型青光眼 选择性β1：美托洛尔、阿替洛尔、艾司洛尔
拉贝洛尔a1a2β1β2均阻断，用于中度和重度的高血压，心绞痛，静注可用于高血压危象
可降低立位血压，引起直立性低血压
中枢神经系统药物
抗阿尔兹海默药、帕金森病药
抗帕金森病药
神经系统常见的慢性进行性退变病变
症状：
病变部位：基底节黑质-纹状体 多巴胺神经元变性坏死，多巴胺神经功能减弱，胆碱能神经功能相对占优势
拟多巴胺药
左旋多巴--进入脑内脱羧生成多巴胺
抗帕金森病
治疗肝昏迷
抗精神病药(如吩噻嗪类,丁酰苯类)不能与左旋多巴合用, 因两者阻断DA受体
VB6加快转化，降低疗效
利血平可耗竭黑质纹状体中的多巴胺
不良反应：消化道反应、心血管反应、精神障碍、神经系统反应：不自主的异常运动和开-关现象（突然出现多动而后运动僵直）
卡比多巴--左旋多巴增效剂
单用无效
金刚烷胺--促多巴胺释放药
缓解震颤僵直，时间短
溴隐亭--多巴胺受体激动剂
大剂量口服激动多巴胺受体；小剂量激动结节-漏斗部的多巴胺受体，减少催乳素和生长激素释放，长期用药可出现无痛性手指血管痉挛
用于回乳，治疗催乳素释放过多，治疗指端肥大症
胆碱受体阻断药
苯海索--中枢抗胆碱药
阻断中枢胆碱受体，减弱黑质纹状体中ach的作用
对抗精神病药引起的帕金森综合征（锥体外系反应）有效，震颤僵直好
窄角型青光眼、前列腺肥大禁用
抗老年痴呆药
胆碱能神经元退行性病变--中枢神经系统内乙酰胆碱受体变性、神经元数目减少
多奈哌齐，利斯的明
抑制中枢神经系统的胆碱酯酶，是ACH增加
加兰他敏
轻中度AD首选药
少数患者血肌酸激酶轻微增高
镇静催眠药和抗癫痫惊厥药
镇静催眠药
镇静催眠药：能产生镇静和近似生理睡眠的药物。 生理睡眠时相： 非快动眼时相睡眠-NREM（1,2,3,4期）：75%, 促进机体的生长及体力恢复。 3,4期又称慢波睡眠，易发生梦游及夜惊 快动眼时相睡眠-REM：25%, 促进记忆与智力恢复。易做梦
苯二氮卓类
增强γ-氨基丁酸(GABA)能神经的抑制作用
1、抗焦虑 治疗焦虑症的首选药，作用部位：海马、杏仁核 2、镇静催眠 ①缩短入睡时间，延长睡眠时间，减少觉醒次数； ②延长非快动眼时相第2期； ③缩短3、4期，减少夜惊和梦游 3、抗惊厥、抗癫痫 抗惊厥作用强,用于各种原因引起的惊厥和癫痫。 安定静注是治疗癫痫持续状态的首选药。 4、中枢性肌松 较大剂量能抑制脊髓多突触反射,用于中枢病变引起的肌强直及腰肌劳损引起的肌痉挛。 ５、减少麻醉药剂量
分类
1、长效类: 安定(地西泮) 氟西半 2、中效类: 氯氮卓 奥沙西泮 艾司唑仑（舒乐安定） 3、短效类: 甲基三唑氯安定（三唑仑）
不良反应
1、常见副作用: 嗜睡、乏力等； 2、大剂量偶见共济失调、手震颤； 3、中毒可见运动失调、肌无力、甚至昏迷和呼吸抑制； 4、长期服用有耐受性和成瘾性,但成瘾性轻且发生率较低； 5、孕妇(可能致畸胎)和哺乳妇禁用;用药期间禁止饮酒,因乙醇能加强安定的毒性
急性中毒：氟马西尼（ Flumazenil ）进行鉴别诊断与抢救
巴比妥类
分类
1、长效(慢效)类: 苯巴比妥 (Phenobarbital) 2、中效类: 异戊巴比妥 (Amobarbital) 3、短效类: 司可巴比妥 (Secobarbital) 4、超短效(麻醉)类: 硫喷妥钠 (Thiopental)
随着剂量增加,依次出现镇静、催眠、抗惊厥抗癫痫、麻醉、麻痹, 甚至呼吸衰竭而死亡
作用机制
1、能促进GABA的抑制作用，Cl-通道开放的时间。 2、在没有GABA时，也能模拟GABA的作用（非GABA依赖性）
临床应用
镇静催眠；抗惊厥；抗癫痫；麻醉
仅苯巴比妥钠有效,用于癫痫大发作及癫痫持续状态 仅硫喷妥钠用于静脉麻醉及诱导麻醉
不良反应
后遗效应（宿醉）；反复用药有耐受性；成瘾性； 急性中毒表现：昏迷、呼吸抑制、血压下降 *处理： 中毒处理基本原则（ABC); 强效利尿或碱化尿液促进药物排泄； 透析. 5、呼吸抑制，严重肺功能不全者慎用 6、过敏反应，血管神经性水肿，剥脱性皮炎
其他：水和氯醛
顽固性失眠或对其他催眠药无效者；大剂量抗惊厥
抗癫痫药和抗惊厥药
1、大发作（强直-阵挛性发作-tonic-clonic seizure，癫痫持续状态-status epilepticus ） 2、失神性发作（小发作-absence seizures） 3、局限性发作(partial seizures)： 运动性、感觉性、精神运动性等
抑制 Na +通道、抑制 Ca 2+ 通道，增强 GABA 作用，减少谷氨酸能神经的传导
常用药苯妥英钠
故血药浓度个体差异大，应用时要注意剂量个体化
阻断L和N型Ca+通道，但对T型无作用
大发作及局限性发作(首选)；治疗中枢疼痛综合征；抗心率失常药：室性心律失常
不良反应：急性中毒（饭后服）；慢性毒性；过敏反应；神经系统反应 致畸形妥因综合征妊娠早期用药致畸胎，表现为小头症、智能障碍、斜视、眼距过宽、腭裂等
卡马西平
强直阵挛发作（大发作）首选,其中精神运动性发作疗效好 三叉神经痛、舌咽神经痛（治疗中枢疼痛首选） 情绪稳定剂 尿崩症
不良反应：剂量相关的复视（最早发生，一般不超过1h）和共济失调
乙琥胺
失神小发作首选，其它类型癫痫无效
丙戊酸钠
大发作合并小发作首选药，肝毒性大
苯巴比妥和苯二氮卓类
苯巴比妥：苯巴比妥主要用于大发作及癫痫持续状态。 苯二氮卓类：地西泮用于癫痫持续状态；硝西泮用于小发作、肌阵挛发作及婴儿痉挛；氯硝西泮是广谱的抗癫痫药物
硫酸镁
Mg2+竞争性拮抗Ca2+ 不良反应: 血镁过高可引起呼吸抑制、血压骤降和心脏骤停 肌腱反射消失是中毒先兆 抢救：人工呼吸，缓慢注射氯化钙和葡萄糖酸钙
镇痛药和解热镇痛抗炎药
解热镇痛抗炎药（非甾体抗炎药）
共同特点
抑制前列腺素合成所必须的环氧化酶COX，干扰前列腺素合成
抑制COX1（本身的）导致胃黏膜损害；损害肾脏
抑制COX2，解热镇痛抗炎
分类
非选择性COX抑制药
均有抑制
选择性COX抑制药
选择性抑制2
尼美舒利、塞来昔步
药理作用
解热
抑制COX，使PG（致热源）合成减少，可降低体温，但不能下降至正常以下
氯丙嗪可降至正常以下
镇痛
抑制外周病变部位的COX，对慢性钝痛有效，对急性锐痛、严重创伤剧痛、平滑肌绞痛无效，无成瘾
抗炎
抑制炎症局部COX，对抗炎症早期的红肿热痛，不能防治炎症发展
常用药物
阿司匹林
口服易吸收
格列类，华法林， 被抢劫、被游离； 易过量、易中毒； 低血糖、易凝血
中毒时碱化尿液可加速排泄
解热镇痛（中剂量）、抗炎抗风湿（大剂量）、抑制血栓形成（小剂量）
减少血栓素A2的合成
不良反应：为您扬名易（胃肠道反应，凝血障碍，过敏反应，阿司匹林哮喘，水杨酸反应），瑞夷综合征
病毒感染伴发热的儿童或青年应用阿司匹林后出现严重肝功能损害合并脑病，严重者可致死 10岁作用儿童，患流感或水痘者忌用，可用对乙酰氨基酚
禁忌症：胃溃疡、严重肝功能、低凝血酶原血症、血友病、VK缺乏、哮喘、鼻息肉、、慢性荨麻疹
对乙酰氨基酚（扑热息痛）
首选解热镇痛；小儿退热的首选药，不具有抗炎或抗风湿，不具有对血小板和凝血作用
不良反应：长期大剂量服用可至慢性肾炎和肾乳头坏死 过量中毒可造成肝坏死 急性中毒及时使用蛋氨酸或一线半胱氨酸可防止肝损伤
吲哚美辛
最强的PG合成酶抑制剂之一，抗炎抗风湿，不良反应大
布洛芬
风湿类风湿，解热镇痛。少数患者出现过敏、血小板减少和视力模糊，出现立即停药
双氯酚酸（双氯灭痛、扶他林） 甲芬那酸（甲灭酸） 氯芬那酸（氯灭酸）
外用治疗各种软组织风湿性疼痛
美洛昔康、塞来昔步
对COX2有选择性胃损伤轻，用于风湿类风湿性关节炎，骨关节炎 磺胺类过敏的患者禁用
镇痛药
作用于中枢神经系统，选择性减轻或消除疼痛以及疼痛引起的精神紧张和烦躁不安，但不影响意识及其他感觉的药物，多数具有成瘾，又称成瘾性镇痛药。
阿片生物碱类镇痛药
吗啡
口服易吸收，首过效应显著，常注射给药，哺乳器不能用及临床前给予吗啡可抑制新生儿呼吸
吗啡+阿片受体结合
中枢作用
镇痛镇静致欣快
特点作用强选择性高意识清楚，慢性锐痛大于慢性钝痛
应用镇痛，心源性哮喘（左心衰）
肺病禁用吗啡，心病可用
抑制呼吸
抑制呼吸中枢对CO2的敏感性，并直接抑制呼吸中枢 急性中毒时用中枢兴奋剂
镇咳
缩瞳
针尖样瞳孔常作为诊断吗啡过量中毒的，作用于中脑盖前核阿片受体；兴奋延髓催吐化学感受区，引起恶心呕吐；中枢性催吐药：阿普吗啡用于急性中毒不能洗胃时
催吐
外周作用
心血管扩张
全身血管扩张--直立性低血压；脑血管扩张--颅内压增高
平滑肌兴奋
平滑肌兴奋：便秘；兴奋胆道Oddi括约肌诱发胆绞痛，胆绞痛需合用解痉药如654-2；抑制胆汁胰液和肠炎分泌
延长产呈，尿潴留，禁用哮喘
对心好
成瘾性
急性中毒用纳洛酮
纳洛酮鉴别实验阴性不能排除成瘾
禁用症：分娩哺乳哮喘肺，颅脑损伤新生儿
人工合成镇痛药
哌替啶（杜冷丁）
显著的M受体阻断作用，导致口干和心悸，代谢产物去甲哌替啶具兴奋作用，可产生幻觉甚至惊厥
中枢
镇痛弱
抑制呼吸弱
无明显镇痛缩瞳作用
兴奋延髓脑催吐化学感受区：恶心呕吐
外周
平滑肌
可用于分娩镇痛，临产前2-4小时内不宜应用【因为血药浓度高峰在3h左右】
心血管
同吗啡
应用：镇痛；心源性哮喘，麻醉前给药，人工冬眠
用量过大可致震颤肌肉挛缩，惊厥等，应用单胺氧化酶抑制剂的患者不能合用
美沙酮
耐受性和成瘾轻可，与吗啡或海洛因脱毒治疗
可待因
中枢性镇咳药，用于镇咳；中等度疼痛
芬太尼
可用于小手术
喷他佐辛
无成瘾，大剂量可知心率加快血压升高
基本原则
非阿片类药物--弱阿片类药物-强阿片类药物
定时给药，个体化给药
局部麻醉药
作用于神经末梢或神经干，能阻断神经冲动和传导，在意识清醒时局部感觉丧失
方法
表面麻醉
浸润麻醉
传导麻醉
蛛网膜下腔麻醉
硬膜外麻醉
药理作用
局部麻醉
吸收作用
中枢神经：先兴奋后抑制
心血管抑制
阻断钠通道，阻滞钠内流
全身麻醉药
抑制中枢神经系统功能，使意识感觉和反射暂时消失，骨骼肌松弛；主要用于外科手术前麻醉
吸入麻醉药
挥发类液体或气体--氟烷类
强大脂溶性--除氧化亚氮
吸收
最小肺泡浓度MAC：在一个大气压下，能使50%患者痛觉消失的肺泡气体中药物的浓度，MAC与麻醉作用负相关 血/气分布系数：血中药物浓度与吸入气中药物浓度达到平衡时的比值；血气分布系数大的药物诱导期长
分布
脑/血分布系数：脑中药物浓度与血液浓度达到平衡时比值 系数大，诱导期短
常用药物
麻醉乙醚
诱导期与苏醒期较长【恩氟烷、异氟烷、笑气都是诱导短而且苏醒快】，易发生意外，已很少用，有特异性臭味刺激粘液分泌，易引起吸入性肺炎
异氟烷和恩氟烷
麻醉诱导期平稳快速，深度易于调整
地氟烷
MAC太大引起咳嗽
七氟烷
目前广泛用于诱导麻醉和维持麻醉
氧化亚氮
笑气，镇痛作用强，不燃不爆
静脉麻醉药
硫喷妥钠
再分布：血--脑（起效）--脂肪（失效） 起效快维持时间短暂
降低脑血流量脑代谢和脑耗氧量，麻醉期不升高颅内压
抑制呼吸，可诱发喉头和支气管痉挛（用药前皮下注射硫酸阿托品）
氯胺酮
意识和感觉分离状态称之为分离麻醉（有感觉无痛觉）
镇痛力最强
缺点可致肢体活动，情绪方面的过度活动，血压升高
体表镇痛强
丙泊酚
普遍用于诱导麻醉、麻醉镇静及麻醉维持，苏醒迅速完全，注射过快可出现呼吸和心脏暂停，血压下降。
依托咪酯
可出现阵挛性肌收缩，恢复期可出现恶心
羟丁酸钠
肌肉松弛差，大剂量单用可出现谵妄，肌肉抽动，常需与肌松药、地西泮合用
植物神经功能
内脏运动神经（自主神经）的作用
调节心肌、平滑肌和腺体的活动
交感：应急反应的耗能的迎战或逃跑
副交感：储能的促生长、休整生命所必须
交感神经和副交感和功能特征
传出神经（运动神经）
紧张性支配
对同一效应器的双重支配
效应器所处功能状态对自主N作用的影响
对整体生理功能的调节
传出神经
躯体运动神经
释放Ach--N2骨骼肌
内脏运动神经
交感神经
释放NE--aβ
副交感神经
释放Ach--M
心肌平滑肌腺体
脑图
脑电图
脑电图（electroencephalography EEG）是脑生物电活动的检查技术，通过测定自发的有节律的生物电活动以了解脑功能状态，是证实癫痫和进行分类的最客观的手段
诱发实验
睁-闭眼实验
眼状态敏感实验
睁眼状态
合眼敏感
闭眼敏感
失对焦敏感
睁眼a节律抑制，闭目后恢复正常或增强为正常反应
过度换气
让患者加快呼吸频率和深度，引起短暂性呼吸性碱中毒，血管收缩、血流量减少，使常规检测中难记录到的、不明显的异常变得明显（儿童失神癫痫、青少年失神癫痫）一旦EEG上出现痫性放电最好停止过度换气以免出现癫痫发作
闪光刺激
对光敏性癫痫（特发性光敏性枕叶癫痫、青少年肌阵挛癫痫）有重要价值。
睡眠诱发
主要用于清醒时脑电图正常的癫痫患者、不合作的儿童及精神异常患者
其他：药物诱发、图形敏感性癫痫等、Wada实验（颈动脉内阿米妥钠注射实验）
正常脑电图
正常成人EEG：在清醒、安静、闭目放松状态下，脑电图的基本节律为8-12Hz的α节律，波幅为20-100uV，主要分布在枕部和顶部；β活动的频率为13-25Hz，波幅为5-20uv，主要分布在额叶和颞叶；部分正常人在大脑半球前部可见少量4-7Hzθ波；频率在4Hz以下称δ波，清醒状态下正常人几乎没有该节律波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多。 频率在8Hz以下的脑电波称慢波 正常成人以a波和β波为主
分布方式
全面性、弥漫性、一侧性、局灶性、多灶性
儿童EEG：与成人不同的是以慢波为主，随着年龄的增加，慢波逐渐减少，而α波逐渐增多，14-18岁接近于成人脑电波
睡眠EEG
非快速眼动相或慢波相NREM
快速眼动相REM
异常脑电图
弥漫性慢波
可见于各种原因所致的弥漫性脑病，缺氧性脑病，脑膜炎等
局灶性慢波
是局部脑实质功能障碍所致。见于局灶性癫痫、脑脓肿、局灶性硬膜下或硬膜外血肿等。
三相波
通常为中-高波幅，频率为1.3-2.6Hz的负-正-负或正-负-正波。主要见于肝性脑病和其他中毒代谢性脑病、CJD等
癫痫样放电
棘波：癫痫
尖波：常见与癫痫
3Hz棘慢波综合：见于典型失神发作
多棘波：常见于肌阵挛及强直阵挛发作
尖慢复合波：见于癫痫发作
多棘慢复合波：常见于肌阵挛癫痫
高幅失律：见于婴儿痉挛、苯丙酮酸尿症
记录方法
脑电地形图
肌电图和神经传导速度
肌电图（electromyography EMG）指同心圆针电极插入肌肉后，记录的肌肉安静状态下和不同程度随意收缩下及周围神经受刺激时各种电生理特性的电活动的一种技术
EMG
正常EMG
静息状态观察插入电位； 轻收缩状态观察运动单位动作电位MUAP 大力收缩状态：观察募集现象
异常EMG
插入电位改变
插入电位减少或消失见于严重肌肉萎缩、肌肉纤维化和脂肪组织浸润以及肌纤维兴奋性降低
插入电位延长或增多见于肌肉易激惹或肌膜不稳定，见于失神经支配的肌肉或炎症性肌病
异常自发电位
纤颤电位：神经源性损害和肌源性损害
正锐波
同上
速颤电位
神经源性损害
其他如复合重复放电和肌搐电位
肌强直电位
肌强直
异常MUAP
神经源性损害：MUAP时限增宽、波幅增高及多相波百分比增高
肌源性损害：MUAP时限缩短、波幅降低及多相波百分比增高
异常募集相
单纯相：神经源性损害
病理干扰相：肌源性损害
混合相：神经源性损害
临床应用
神经源性损害和肌源性损害诊断和鉴别，有助于对脊髓前脚细胞、神经根和神经丛病变进行定位
神经传导速度
NCV测定用于各种原因的周围神经病诊断和鉴别诊断，能够发现周围神经病的亚临床病灶，能区分轴索损害还是髓鞘脱失
运动神经传导速度MCV和感觉神经传导速度SCV
异常NCV与临床意义：MCV和SCV异常表现为传导速度减慢和波幅降低，前者反映髓鞘损害，后者反映轴索损害
F波和H反射
F反射常用于GBS
H反射稳定出现正常成人S1根所支配的肌肉
重复神经电刺激RNS
重症肌无力表现为低频或高频刺激波幅递减；而Lambert-Eaton综合征为低频刺激波幅递减，高频波幅递增
神经病学概论
脑神经
神经系统组成
中枢神经系统
脑
大脑，间脑，小脑，脑干（中脑，脑桥，延髓）
脊髓
周围神经系统
脑神经12对
视神经
广义：狭义视神经+视交叉+视束+视辐射+视中枢 单眼偏盲+双侧颞侧视野偏盲+双眼对侧同向偏盲+象限盲+等同视束
动眼滑车展神经（运动神经）
§ 动眼神经支配上睑提肌，上直肌下斜肌下直肌，内直肌。病变上睑下垂，外斜视，瞳孔对光反射消失。 § 滑车神经支配上斜肌。病变眼球向外下运动。 § 外展神经支配外直肌，病变内斜视
三叉神经是混合
§ 感觉-支配头面部感觉角膜反射消失+同侧面部洋葱皮样感觉障碍+电击样疼痛 § 运动-支配咀嚼肌，咀嚼肌瘫痪张口时下颌向患侧偏斜
面神经
§ 运动-面下部受单侧皮质脑干束支配，面上部双侧皮质脑干束支配
§ 感觉-支配舌前2/3味觉（舌前面，舌后咽）
§ 周围性面瘫和中枢性面瘫区别
周围性病变在同侧面神经，面瘫范围全部，不一定有伴随症状
中枢性病变在对侧皮质脑干束，范围在眼裂以下，常用伴随症状如偏瘫
舌咽9迷走10
位于延髓，延髓病变时（球麻痹）声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，咽反射消失—真性延髓性麻痹（真性球麻痹）
而有上诉症状但咽反射存在则为假性球麻痹，延髓是好的。（假球存在，真球消失）
脊神经31对
躯体/内脏神经平滑肌，腺体
运动系统
上运动神经元
解剖生理：上运动神经元（锥体系、束）=皮质脊髓束+皮质延髓（核/脑干）束（锥体束/系）
皮质脊髓束起自大脑皮质额叶中央前回—内囊后肢—中脑，脑桥，延髓
§ 1交叉—皮质脊髓侧束—止于对侧脊髓前角细胞（31个核支配肢体肌） 2不交叉—皮质脊髓前束—止于同侧脊髓前角细胞（31个，躯干肌）
皮质延髓束起自大脑皮质中央前回—内囊膝部—中脑，脑桥，延髓—逐个交叉12次—止于对侧脑神经运动核
内囊是连系大脑皮质和脑干，位于尾状核、背侧丘脑与豆状核之间
定位诊断（皮单内偏干交叉）
§ 一侧皮质损伤对侧单瘫：如右侧皮质损伤导致左侧一个肢体中枢性瘫 § 一侧皮质刺激对杰克逊癫痫：如右侧皮质刺激导致左侧杰克逊癫痫 § 一侧内囊损伤对侧面部+上下肢瘫：右侧内囊损伤导致左侧（面部+上下肢）中枢性瘫+如果合并左侧偏盲+左侧偏身感觉障碍称为三偏（对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲） § 一侧脑干损伤同侧面瘫（已经交叉）和对侧上下肢瘫：如左侧脑干损伤导致左侧面部周围性瘫+右侧上下肢中枢性瘫称为交叉瘫 § 四肢瘫（高位截瘫）—颈髓。 § 四肢硬瘫—颈膨大以上（C1-C4） § 上肢软瘫、下肢硬瘫—颈膨大C4-T1 § 截瘫（双下肢瘫）—胸腰髓 § 双下肢硬瘫—胸髓 § 双下肢软瘫—腰膨大L2-S3 § 口诀：上软下硬颈膨大，胸硬腰软都在下
前脚：节段性下运动神经元瘫痪 后脚：同侧痛温觉缺失，粗绝保留的分离性感觉障碍 中央管附近痛温觉触觉分离同上 侧角：C8-L2脊髓交感神经中枢，C8-T1病变产生Horner征，S2-4膀胱直肠和性功能。 前索：对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥漫性疼痛 后索：薄楔束 振动觉、位置觉、感觉性共济失调、精细触觉 侧索：同侧上运动神经元瘫患和对侧痛温觉障碍 脊髓束性 脊髓半切损害
下运动神经元
解剖生理：脑神经运动核，脊髓前角细胞以及他们发出的神经纤维
定位诊断
脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍（脊髓灰质炎）
脊髓前根节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍（脊髓外肿瘤压迫，脊髓炎症）
神经丛累积一个肢体多数周围神经可引起弛缓性瘫痪
周围神经弛缓性瘫痪，手套和袜子感
锥体外系
解剖生理
锥体束以外的所有躯体运动神经结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统
损伤表现：肌张力变化和不自主运动
1肌张力下降+运动增加：舞蹈症表现为挤眉弄眼，伸舌歪唇，耸肩转颈，手足徐动和抽动（佛手）
2肌张力升高+运动减少：帕金森病表现为铅管样和齿轮样强直，痉挛性斜颈，全身扭转痉挛，静止性震颤。
小脑
小脑解剖和功能：小脑三连维持平衡+调节肌张力+协调随意运动
损伤表现
1小脑蚓部损伤：站立共济失调—闭目难立征Romberg征阳性；行走共济失调—醉汉步态；发音共济失调—吟诗状言语
2小脑半球损伤：左侧小脑半球损伤出现左侧肢体共济失调，左侧指鼻实验，跟膝胫实验，轮替实验笨拙
3协调随意运动异常：眼球震颤，动作性震颤（区别锥体外系）
小脑蚓部病变易向后倾;一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶侧倾倒。感觉性共济失调只当闭眼时站立不稳。
感觉系统
一般感觉
浅感觉：皮肤粘膜感觉，如痛觉，温度觉和触觉
深感觉：来自肌肉，肌腱，骨膜和关节的本体感觉如运动觉，位置觉，和振动觉
复合感觉：来自定位觉，两点辨别觉，图形觉和实体觉
传导通路：3级1交叉
浅感觉传入通路3级1交叉
在白质前联合交叉
口诀：摸前面问侧面痛不痛
深感觉传入通路3级1交叉（本体感觉）
在延髓进行交叉
脊髓半切综合征
右侧脊髓半切：右侧肢体深感觉障碍+左侧肢体浅感觉障碍
记忆：同深对浅（痛温觉）
感觉障碍的定位诊断
皮质和脑功能
额叶（结合画图和解剖定位）
额前区：精神行为障碍
语言和书写功能区
额中回后部--书写中枢--失写症--写字和绘画困难
额下回后部--运动性语言区Broca区--运动性失语（表达性失区）轻者表现为电报式失语。
顶叶
躯体感觉功能区--第I,II感觉区+味觉功能区
语言、文字、信号等功能区
角回--视觉性语言中枢（阅读中枢） 颞中回后部或颞下回后部--命名性失语（遗忘性失语）能说出写字用的，但说不出笔这一名称。
颞叶
听区
颞上回后部--听觉性语言区Wernicke区--感觉性失语（听觉性失语）患者自己表达流利，但听不懂别人讲话
精神、行为和内脏功能有关、嗅区--颞叶内侧海马钩回
脑室系统与脑脊液
脑室=两个侧脑室+一个第三脑室+一个第四脑室
脑脊液由各脑室脉络丛形成循环
脑血管
动脉系统和静脉系统不并行
颈内动脉系统和椎-基底动脉系统，脑动脉在脑实质中反复分支直至毛细血管，然后逐渐汇集成脑静脉，脑的深浅静脉先回流至硬脑膜窦，再经颈内静脉回流至心脏
前循环供应眼部和大脑半球前3/5部分血液；后循环供应大脑半球后2/5血液
脑室动脉系统（两个循环，一个环）
§ 颈内动脉系统--眼和大脑前3/5 § 大脑前动脉ACA-皮质支--大脑半球前3/4、额叶和顶叶背侧1/4皮质和皮质 § 大脑前动脉ACA--深穿支--内囊前肢及部分膝部、尾状核、豆状核前部。 § 大脑中动脉MCA皮质支--大脑背外侧面2/3，包括额叶顶叶颞叶和岛叶 § 大脑中动脉MCA深穿支--内囊膝部和后肢2/3，壳核，苍白球及尾状核 § 椎基底动脉系统--脑干，小脑，丘脑，大脑半球后2/5 § 大脑后动脉PCA皮层支--枕叶、颞叶底部 § 大脑后动脉PCA深穿支--脑干、丘脑、海马、膝状体
前循环：颈内动脉；后循环：椎基底动脉（前交通后交通，脉膜眼前中；太后上了小桥底，前下后下椎基底）
脑的静脉系统：由脑深浅静脉和静脉窦组成
浅静脉分大脑上中下静脉，分别汇集半球皮质，外侧裂附近及半球外侧面下部和底面的血液--上矢状窦、海绵窦。大脑大静脉
静脉窦：上矢状窦、下矢状窦、海绵窦、直窦、横窦和乙状窦
标注
头痛
偏头痛
病因及发病机制
偏头痛具有遗传易感性；内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病；偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱相关。偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发。
疾病机制有血管学说，神经学说，三叉神经血管学说，视网膜-丘脑-皮质机制
临床表现
多起病于儿童和青春期，中青年达高峰，女性多见，常用遗传背景。
无先兆偏头痛80%，反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性。常伴有恶心，呕吐，畏光，畏声，出汗，全身不适，头皮触痛等症状。于月经明显相关。
先兆偏头痛以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，最常见的视觉先兆，其次感觉先兆，先兆一般在5-20分钟内形成，持续不超过60分钟。头痛在先兆或先兆60分钟内发生，活动可加重，睡眠后可缓解。头痛可持续4-72小时。 典型先兆偏头痛：先兆为完全可逆的视觉感觉或言语症状 脑干先兆性偏头痛 偏瘫性偏头痛 视网膜性偏头痛：反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明。
慢性偏头痛：每月头痛发作不超过15天，病程超过3个月，排除药物过量所致
并发症
（1）偏头痛持续状态72小时以上
（2）无梗死的持续先兆：一种或多种先兆症状持续1周以上，神经影响学排除脑梗死。
（3）偏头痛性脑梗死：先兆常持续60分钟以上，其后出现供血区域的神经影像学证实的缺血性梗死
（4）偏头痛诱发的痫样发作：先兆触发的痫样发作，发生在先兆症状中或之后1小时以内
常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征。
诊断
治疗
发作期治疗包括非特异性止痛药如NSAIDs、阿片类和特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类。 轻中度头痛：可单用NSAIDs，无效再用特异性药物。 中重度头痛：可直接选用特异性药物以尽快改善症状，以往对NSAIDs反应良好者，仍可首选NSAIDs。缓解伴随症状：止吐镇静。
预防性治疗适用于频繁发作；急性期治疗无效或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者；可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异性偏头痛。药物包括β肾上腺素能受体阻滞剂；钙离子拮抗剂；抗癫痫药；抗抑郁药；5-HT受体拮抗剂。
丛集性头痛
病因和发病机制
临床表现
平均发病25y，家族史，男多见，头痛突发无先兆，晚上多发，头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和颞部，呈尖锐，爆炸样非搏动性剧痛。常伴颜面部自主神经功能症状。头痛持续15min-3h不等。
诊断
至少两次丛集期7-365天，两次丛集期之间无痛间歇期超过1月，称为发作性丛集性头痛； 丛集期超过1年，无间隙期或间歇期小于1月，称为慢性丛集性头痛。
鉴别诊断
需与发作性偏侧头痛和SUNCT综合征等鉴别。
治疗
急性期治疗 吸氧疗法首选、曲普坦类、麦角胺类等。
预防性治疗 维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素、托吡酯等。
脊髓病变
概述
脊髓解剖
三大主征
运动障碍
侧束皮质脊髓束--上运动神经元瘫痪
前脚及前根--下运动神经元瘫痪
感觉障碍
后角 同侧节段性痛、温觉障碍，深感觉及部分触觉保留 后根 深、浅感觉障碍 后索 病变以下同侧深感觉及部分触觉障碍，感觉性共济失调 脊髓丘脑束 损害平面以下对侧痛、温觉障碍，深感觉保留 白质前联合 对称性节段性痛、温觉丧失，触觉保留
自主神经功能障碍
侧角C8-L2（脊髓交感神经中枢） 支配和调节血管、内脏及腺体活动 刺激性病灶 多汗 破坏性病灶 少汗或无汗 脊髓侧角C8-T1 同侧 Horner征 侧角S2-S4（脊髓副交感神经中枢） 支配膀胱、直肠及性腺功能
不同部位病变的临床特征
脊髓半切损害
表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，又称脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）
脊髓横贯性损害
表现为脊髓病变平面以下各种运动、感觉及括约肌功能障碍。同时，当脊髓某些节段遭受损害时，会出现这些节段的病变特点，称为节段性症状，对病变的定位诊断具有重要价值。
节段不同临床特征亦不同
高颈段（C1-4）:受损时四肢呈上运动神经元瘫痪
损害平面以下 全部感觉缺失或减退，尿便障碍，四肢及躯干无汗。 根性神经痛（枕、颈后部及肩部） 呼吸困难（ C3-5受损致双侧膈神经麻痹） 胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩（副神经核受损） 后颅窝症状（眩晕、眼震，共济失调） 呼吸、循环障碍而死亡（累及延髓下部心血管运动及呼吸中枢） 中枢性高热（体温调节中枢）
颈膨大（C5-T2）:受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经 元瘫痪，双下肢呈上运动神经元瘫痪
损害平面以下各种感觉缺 失，尿便障碍。 Horner综合征（ C8-T1 侧角） 肱二头肌反射减弱或消失，而肱三头肌反射亢进 C5-C6 肱二头肌反射正常，而肱三头肌反射减弱或消失 C7
胸段（T3-T12）:双上肢正常，双下肢呈上运动神经元瘫痪，病 变平面以下各种感觉缺失，尿便障碍，出汗异常。
脊髓节段性感觉分布现象在胸段最明显，对临床定位诊断有极重要的意义， 如：T4乳头水平； T6剑突水平； T8肋缘水平； T10平脐水平； T12腹股沟水平； 上、中、下腹壁反射的反射中枢分别在T7 - T8， T9–T10， T11 –T12； Beevor征：病变在T10–T11时，下半部腹直肌无力，而上半部正常，患者仰 卧用力抬头时，可见脐孔被上半部腹直肌牵拉而向上移动。
腰膨大（L1-S2）:受损时表现为双下肢下运动神经元瘫痪，双下 肢及会阴部感觉缺失，尿便障碍。
膝腱反射消失（L2-4）； 跟腱反射消失（ S1-2）； 阳痿（ S1-3）
脊髓圆锥（S3-5和尾节）：受损时无肢体瘫痪及锥体束征，表现为 鞍区感觉缺失
p
马尾（L2-尾节）：其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但 损害时症状及体征可为单侧或不对称，根性神经痛多见且严重， 位于会阴部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，尿便障碍常 不明显或出现较晚。
急性脊髓炎
急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征
病因及发病机制
多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关。
病理
病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3~5）最为常见，其次为颈髓和腰髓； 肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软。切面可见病变脊髓软化、灰质与白质界限不清； 镜下可见灰质内神经细胞肿胀，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性
临床表现
青壮年多见，男女发病率无明显差异； 发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因； 急性起病，低热、神经根痛、肢体麻木无力和束带感；亦可无任何其他症状而突然发生瘫痪； 大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍； 以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3~5节段，颈髓、腰髓次之。
三大主征受损
辅助检查
脊髓MRI：病变部位增粗，病变节段内多发片状或弥漫性T2高信号 脑脊液检查：基本正常，以淋巴细胞为主，蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物正常
急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理，早期康复训练。 药物有皮质类固醇激素/大剂量免疫球蛋白/维生素B族/抗生素等
脊髓压迫症
是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。
病因
肿瘤：髓外--神经鞘膜瘤常见；髓内--神经胶质细胞瘤常见；硬膜外--转移瘤常见
炎症、外伤、脊柱退行性变、先天性疾病、血液病
临床表现
急性脊髓压迫
脊髓横贯性损害--脊髓休克（先软瘫后硬瘫）2-4w
慢性脊髓压迫
根痛期：神经根痛及脊髓刺激症状（髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状）
脊髓部分受压期：脊髓半切综合征（同深对浅）
脊髓完全受压期：脊髓瘫痪期，全横贯性损害
辅助检查
影响学检查：CT及MRI显示脊髓压迫 脑脊液检查：蛋白-细胞分离（细胞数正常，蛋白增加）。蛋白含量超过10g/l时，黄色的脑脊液流出后自动凝--Froin征 椎管内造影，可显示椎管梗阻界面 核素扫描
鉴别
治疗：去除病因，及早手术
神经肌肉接头疾病
重症肌无力MG
病因及发病机制
自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关，胸腺在MG发病中起重要作用，MG的发病也与遗传因素有关。
病理
80%的重症肌无力患者重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。神经-肌肉接头突触间隙加宽，突触后膜AChR数量减少，可见免疫复合物。
临床表现
年轻女性多见，中年男性多见。胆碱酯酶抑制剂治疗有效。一般预后较好，重症肌无力危象是致死的主要原因。
临床分型
成年型Osserman分型：I眼肌型、IIA轻度全身型、IIB中毒全身型、III急性重症型、IV迟发重症型和V肌萎缩型。
儿童型：新生儿型和先天性肌无力综合征
少年型
辅助检查
重复神经电刺激典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减0%以上或高频刺激递减30%以上。单纤维肌电图表现隔时间延长。AChR抗体滴度检测对重症肌无力的诊断具有特征意义。胸腺CT，MRI可发现胸腺增生和肥大。
治疗
口服溴吡斯的明，应用肾上腺糖皮质激素；对激素疗效不佳或不能耐受者可应用免疫抑制剂；胸腺切除，胸腺放射治疗，血浆置换以及大剂量静脉注射免疫球蛋白。
危象处理
危象分肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。 确保呼吸道通畅，气管插管或气管切开； 停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；积极控制肺部感染； 给予皮皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。
周期性瘫痪
以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常
病因和发病机制
病理
肌肉肌浆网空泡化，另可见肌小管聚集。发作期可恢复但不完全。
临床表现
低钾性周期性瘫痪最常见
以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征，遗传显染
高钾型周期性瘫痪
正常钾型周期性瘫痪
诊断
根据遗传史、临床表现、血钾水平及心电图可诊断。
治疗
低钾型发作时补钾，对症治疗。高钾型可静注葡萄糖酸钙或葡萄糖加胰岛素以降低血钾。正常钾型发作时可给予大量生理盐水滴入、静脉或口服补钙、口服食盐或乙酰唑胺。
癫痫
脑细胞的异常放电，青少年和老年高发
病因
继发性癫痫（症状性癫痫）
原发性癫痫
隐源性癫痫
隐源性癫痫：临床症状提示为症状性癫痫，但通过检查不能明确病因
发病机制
离子通道学说
分类
部分性发作：起于一侧局部起始
全面性发作起于两侧，有意识障碍
不能分类的癫痫发作
临床表现
部分发作（大脑半球局部神经元放电)
单纯部分发作
部分运动性发作
单纯部分发作抽搐自手指至面--Jackson发作
部分运动性发作后遗留短暂性肢体瘫痪--Todd麻痹
一侧肢体麻木感和针刺感--部分感觉性发作
苍白，面部及全身潮红，多汗--自主神经发作
复杂部分发作
意识障碍，一般为意思模糊 意识障碍+自动症做出无意识动作，例如机械重复原来的动作 意识障碍+运动症状
全面性发作
全面强直-阵挛发作GTCS也称大发作，最常见，以意识丧失和双侧强直后出现痉挛为特点。分三期，强直期，阵挛期，发作后期 全身骨骼肌强直性收缩--强直性发作 重复阵挛性抽动伴意识丧失--阵挛性发作 突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，两眼茫然凝视，呼之不应，事后对发作完全无记忆--典型的失神发作 不典型的失神发作 快速短暂触电样肌肉收缩，可遍及全身--肌阵挛发作 部分或全身肌张力突然降低，发作后立即清醒--失张力发作
诊断
病史+临床表现 首选脑电图--双侧对称3w/秒棘-慢波或多棘-慢波--失神发作 CT,MRI--继发性癫痫病因诊断 单光子发生计算机体层显像SPECT和正电子发生计算机体层显像PET--定位诊断
治疗
单药治疗，合理用药，定期监测 全面性发作尤其是全面强直-痉挛发作合并典型失神发作--丙戊酸（也可用于部分性发作） 部分性发作--卡马西平 单纯失神发作--乙琥胺 小儿癫痫--苯巴比妥 癫痫持续状态：单发超过30分钟或连续发作中间不醒--静脉地西泮
CNS脱髓鞘疾病
以脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为特征的一组疾病
分类
遗传性
遗传因素所导致，统称脑白质营养不良，包括异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良等
获得性
继发
包括缺血-缺氧性疾病（迟发性白质脑病），营养缺乏性疾病（亚急性联合变性），桥脑中央髓鞘溶解症等
原发
与自身免疫有关，包括多发性硬化，视神经脊髓炎，同心圆性硬化，播散性脑脊髓炎，临床孤立综合征等
病理
神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，病损分布CNS白质,小静脉周围炎性细胞浸润，神经细胞、轴突及支持组织结构完整
常见分类
多发性硬化MS
是一种免疫介导的中枢神经系慢性炎症性脱髓鞘性疾病，病灶空间及时间上的多发性，多数均以反复多次发作与缓解的病程，常常累及脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
病因发病机制
病毒感染自身免疫/遗传/环境
病理
肉眼：CNS白质多发脱水鞘性斑块
镜下： 急性期：髓鞘崩解和脱失，轴突完好，胶质细胞增生，小静脉周围炎性细胞浸润。 晚期：轴突崩解，神经细胞减少,形成硬化斑。
临床表现
多在20-40岁，小于10岁和超过50岁少见，男女患病率1:2 多急性/亚急性起病 病变部位多发，疾病呈缓解复发的病程
肢体无力，感觉异常，视力障碍（一个半综合征），共济失调（Charcot三主征），发作性症状（痛性痉挛，莱尔米综合征），精神症状和认知功能障碍
肢体无力：50%患者首发，一个或多个肢体乏力，下肢比上肢明显，以不对称性瘫痪最常见； 感觉异常：肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感，尖锐烧灼样痛及定位不明确的感觉异常。 视力障碍：单眼视力下降，有时双眼同时受累；眼肌麻痹及复视；眼球震颤；一个半综合症 共济失调：Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言） 是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。是MS特征性症状之一。 常见：强直痉挛，感觉异常，构音障碍，共济失调，癫痫，疼痛不适。 痛性痉挛：局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性的异常疼痛。 莱尔米特征（Lhermittesign)：被动屈颈时诱发出疼痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放射到大腿或足部，是脊髓颈段后索受累。 精神症状和认知功能障碍：抑郁、易怒、脾气暴躁，记忆力减退、注意力损害等。 ⑦：其他症状：膀胱功能障碍、性功能障碍。 多发性硬化可合并风湿性、类风湿综合症、重症肌无力、干燥综合征等
分型
辅助检查
脑脊液：细胞数轻度增高或正常，在15个以内，通常不超过50个，蛋白轻度增高，IgG指数增高，IgG寡克隆抗体区带阳性 诱发电位：VEP,BAEP,SEP等｜ 磁共振检查：最有效，脑白质多发长T1,长T2异常信号，垂直于脑室长轴，称Dawson手指征。脊髓病灶不超过2个椎体节段
治疗
目的：减轻症状，缩短病程，改善残疾程度。 1、激素治疗：大剂量，短疗程。（甲泼尼龙1g/d,3-5天后停药或逐渐减量，疗程不超过3-4周。） 对激素无效、妊娠、产后病人可选用下列治疗。 2、免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/(kg.d),3~5日。 3、血浆置换
预后
40岁以前发病 单病灶起病 临床表现视觉或感觉障碍 最初2-5年低复发率等 出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。 大多数MS预后乐观，病后存活可达20-30年，少数于数年后死亡。
视神经脊髓炎NMO
是一种免疫介导的主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,该病由Devic(1894年）首次描述，又称Devic病
病因及发病机制
不明确，可能与病毒感染及结核分枝杆菌，肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引起。 遗传因素不明确，多无家族史。 体液免疫为主，细胞免疫为辅的机制参与发病。 水通道蛋白4（AQP4）抗体为NMO特异性的免疫标志物，被称为NMO-IgG。 NMO-IgG诊断视神经脊髓炎的敏感性和特异性分别为73%和91%。NMO-IgG及其特异性靶点AQP-4可能标志着视神经脊髓炎有别于多发性硬化的一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通道病。
病理
病变主要累及视神经和脊髓，中枢神经系统的其他部位较少受累。 视神经损害表现为髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润。 脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。病灶内可见巨噬细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。
临床表现
1.任何年龄均可发病，平均发病年龄39岁，女多于男。 2.特征：急性或亚急性起病，数天和1-2月达到高峰，起病前有上呼吸道或消化道感染史，相继或同时出现急性脊髓炎和视神经炎。 3、可伴有其他自身免疫系统疾病：甲状腺炎，干燥综合征，系统性红斑狼疮等 急性脊髓炎：可横贯或呈播散性；特征为快速进展为截瘫或四肢瘫，感觉脱失平面、括约肌障碍等，病人可有Lhermitte征、痛性痉挛发作。 视神经损害表现为单眼或双眼视神经炎或球后视神经炎：急性视力下降或丧失伴眼球疼痛，视野缺损，早期视乳头水肿，晚期视神经萎缩。 90%NMO的视神经炎和脊髓炎的复发间隔期1-3年
诊断
治疗
急性发作期
首选大剂量甲强冲击疗法；对甲泼尼龙冲击反应差的患者可用血浆置换疗法；无血浆置换条件的可用IVIG (0.4g/kg*d);合并其他自身免疫性疾病可选择：激素+免疫抑制剂（环磷酰胺
缓解期
目的：抑制免疫，降低复发率，延缓残疾累积。 一线药物：硫唑嘌呤联用泼尼松、利妥昔单抗 二线药物：环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯等
对症治疗同ms
周围神经病
脑神经疾病
三叉神经痛
病因及发病机制：压迫+脑神经异常放电
病理
神经节细胞消失，炎症细胞浸润，轴索节段性蜕变裸露变形。
临床症状
面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样针刺样疼痛，突发突止，口角鼻翼颊部或舌部为敏感区。间歇期完全正常无神经系统定位体
诊断
疼痛的发作部位性质面部扳机点及神经系统无阳性体征。需与继发性三叉痛/牙痛/舌咽神经痛鉴别。
治疗
卡马西平，苯妥英钠，加巴喷丁，普瑞巴林。封闭手术，经皮半月神经节射频电凝，三叉神经显微血管减压术。
特发性面神经麻痹Bell麻痹
病因：不明。系指茎孔以上面神经管内段面神经非特异性炎症
临床表现（患侧周围性面瘫）
患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜--Bell征 外耳道乳突部疼痛疱疹--Ramsay-Hunt综合征（膝状神经节炎）
治疗：急性期糖皮质激素及维生素B族类，病毒感染者阿昔洛韦
脊神经疾病
吉兰巴雷综合征GBS
病因及发病机制
空肠弯曲菌作用于脊神经+脑神经自身免疫介导的
病理
周围神经组织小血管周围淋巴细胞，巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
分型和诊断
AIDP最常见（急性起病常有1-3w呼吸道或胃肠道感染或疫苗接种史；肢体对称性迟缓性肌无力，感觉缺失较轻呈袜套-手套样分布）；AMAN,AMSAN,MFS。Miller Fisher只有眼肌瘫痪。
根据临床表现结合脑脊液（细胞-蛋白分离）和神经电生理检查可确诊
临床表现
脊神经病变：急性起病常有1-3w呼吸道或胃肠道感染或疫苗接种史--由双下肢开始逐渐累及躯干肌对称性迟缓性瘫痪--呼吸肌麻痹
脑神经病变
以双侧面神经麻痹最常见 以自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红，出汗增多，尿便障碍 感觉障碍相对较轻，如手套或袜子感，腓肠肌压痛常见
检查
脑脊液检查：发病数天内蛋白含量正常，2-4w内蛋白呈不同程度升高，白细胞、糖、氯化物正常--脑脊液蛋白细胞分离 腓肠神经活检术：可作为辅助诊断方法，不作为必需检查
治疗
一般治疗抗感染呼吸道管理营养支持和对症治疗及并发症的防治 . 免疫治疗血浆置换和大剂量免疫球蛋白静脉注射（小剂量是促进免疫，大剂量是抑制），无条件可用糖皮质激素。 神经营养及康复治疗。
颅内感染影像
脑血管病变
脑出血
脑出血首选CT（白色），脑梗死首选MRI。当CT为55-75，考虑脑出血；80-100考虑钙化。MRI中T1白色可能是脂肪或者出血。 血肿在CT上的演变：血肿密度降低，急性血肿用CT，亚急性和慢性血肿用MRI，吸收后的慢性血肿能看到含铁血黄素裂隙,高血压出血常在基底节；其它部位的话要寻找病因
脑梗塞
CT特征：楔形低密度。颈内动脉分出前动脉和中动脉 急性脑梗塞磁共振能发现小病灶 模糊效应 腔隙性脑梗塞 出血性脑梗塞
蛛网膜下腔出血
脑膜刺激征
颈强直、克尼格征(Kernig征)阳性、布鲁氏征(Brudzinski征)阳性
血管畸形
动脉瘤
脑动脉瘤可累及前、后循环，ct显示蛛网膜出血，mri显示比较乱
脑动静脉畸形
乱血管丛，多出现在大脑幕上，多有症状，CT显示乱多钙化。MRI显示乱的黑色。
烟雾病
血管基底动脉像烟雾一样
颅内感染影像学
脑脓肿
早期表现为脑炎，进展为脓肿，需与肿瘤鉴别。 脑脓肿脑炎阶段有头痛、发热、鼻窦炎病史，胶质瘤和梗塞也有相似表现。 外面里面光滑的为脑脓肿)薄壁，不光滑为胶质瘤。葫芦样为感染
结核
脑底池和脑膜明显强化、脑室扩张，颅底病变
脑囊虫病
最常见的脑寄生虫，90%累及CNS，多发钙化,多发囊肿
单纯疱疹脑炎
最常见的病毒性脑炎，颞叶常见，临床和影像表现与感染途径一致，颞叶MRI刀割征可能出血，增强稍轻微。
CNS感染性疾病
概述
CNS感染性疾病是指各种病原微生物侵犯CNS的实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病。（病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等）
感染途径：血行感染/直接感染/逆行感染（噬神经病毒）
单纯疱疹病毒性脑炎HES
HSE是由单纯疱疹病毒（Herpes Simplex Virus ，HSV）感染引起的一种急性中枢神经系统较常见的病毒感染性疾病。 HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和/或变态反应性脑损害，故又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎
发病机制
HSV是一种嗜神经DNA病毒，血清型分为Ⅰ型和Ⅱ型。 HSV-1通常引起口腔和呼吸道原发感染，持续2～3周，沿三叉神经分支经轴索逆行至三叉神经节，以潜伏形式存在，机体免疫力低下时可诱发病毒激活，沿神经轴突进入中枢神经系统。 HSV-Ⅱ主要引起生殖器官溃疡、无菌性脑膜炎或新生儿脑膜炎
病理可见嗜酸性包涵体
检查
脑脊液CSF
WBC↑（50-100），以淋巴淋巴细胞为主；可有RBC↑； 蛋白↑
脑电图
早期即出现脑电波异常，有局灶性或广泛性的脑电异常，表现为病变区域局灶性慢波，以后在慢波的背景上出现局灶性周期性棘慢综合波
MRI：双侧颞叶受累也较为常见，但病灶常不对称。脑回样点状出血较为常见，强化多为脑回样强化。DWI最敏感，呈高信号，ADC图上呈低信号 急性亚急性：脑组织肿胀坏死出血DWI较高信号或等信号 慢性：脑软化脑萎缩
HSV或HSV抗原检测早期快速诊断 HSV特异性lgM、lgG抗体检测
诊断
口唇或生殖器疱疹，发热，癫痫发作，意识障碍及局灶性神经系统损害体征，实验室检查，特异性抗病毒药物治疗有效。
治疗
抗病毒；抑制炎症；降低颅内压；防治并发症
结核性脑膜炎
结核性脑膜炎是由于肺、泌尿、消化、淋巴结、脊柱等结构或组织结核病灶中的结核分枝杆菌(结核杆菌)经血行播散，少数因脑内结核球或脊柱结核的干酪样病灶破裂，结核杆菌进入蛛网膜下隙，感染软脑膜所引起的一种弥漫性非化脓性炎症性疾病，也可侵及脑实质和颅内血管。
病因
人型结核分枝杆菌和牛型结核分枝杆菌。血行播散和直接蔓延
病理
脑膜弥漫性渗出性炎症：脑底脑膜为主要感染部位，脑底部蛛网膜下腔内有大量灰黄色或淡黄色浑浊胶样渗出物（单核+淋巴+纤维蛋白素等） 结核性渗出物可使中小动脉受累，血管内层发生纤维素样变性和内皮细胞增生，形成结核性血管炎，导致血管狭窄或闭塞而引起脑梗死 慢性感染时，结核性渗出物可使基底池、第四脑室流出通路阻塞或影响蛛网膜颗粒从而阻碍脑脊液重吸收而引起脑积水
临床表现
起病隐匿，低热盗汗乏力，脑膜刺激征和颅内压增高，晚期有视神经乳头水肿，去脑强直或去皮质状态。脑实质损害，脑神经损害。
检查
脑脊液检查
无色透明或浑浊呈毛玻璃状，留网可阳性；压力↑；WBC↑（200）以淋巴细胞为主；糖、氯化物 ↓； 蛋白 ↑ ↑。 急性进展期或结核瘤破溃时细胞数可显著增高>1000/mm3 ，病初10 天左右，嗜中性粒细胞比例较高(可达60％ ～80％) 随着病情发展，淋巴细胞、激活的淋巴细胞、激活的单核细胞和浆细胞比例增加（混合型细胞反应
影像学检查
胸部CT可显示肺部粟粒性病灶；诊断TBM的有力佐证
病原学检查
脑脊液中TB特异性lgM，lgG抗体
脑脊液微生物检查（结核菌培养/抗酸染色法）
脑脊液分子生物学检查PCR最快
诊断
治疗
抗结核治疗
皮质类固醇激素
地塞米松0.4mg/（kg.d），静滴，逐渐减量； 泼尼松龙4mg/（kg.d） ，静滴，逐渐减量； 泼尼松维持并逐渐减量。
对症治疗：降低颅内压，注意水电解质平衡
p
选用渗透性利尿剂：20%甘露醇、10%甘油果糖、利尿剂以及20%白蛋白等
脑血管疾病
概述
指各种原因所致的脑血管病变或血流障碍引发的脑功能障碍，包括血管腔闭塞、血管破裂、血管壁损伤或血液成分异常所引起的神经功能障碍
出血性卒中，缺血性卒中。 缺血性卒中至少24小时或存在新发梗死灶 短暂性脑缺血发作持续数分钟至数小时，且无新发灶
短暂性脑缺血发作
指由于脑或视网膜局灶性缺血所致的、不伴急性梗死的短暂性神经功能缺损发作。 临床一般多在1-2小时内恢复、不遗留神经功能缺损症状和体征，且影像学上没有急性脑梗死的证据。
发病机制
微栓子，血流动力学改变，血液成分改变，颅内动脉炎和脑盗血综合征
临床表现
具有发作性、短暂性、可逆性和反复性的特点
颈动脉TIA
1）常见症状：病变对侧发作性的肢体单瘫、偏瘫和面瘫，病变对侧单肢或偏身麻木。 （2）特征性症状：病变侧单眼一过性黑矇或失明。对侧偏瘫及感觉障碍；同侧Horner征，优势半球受累可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍。 （3）可出现的症状：病灶对侧同向性偏盲。
椎基底动脉TIA
1）常见症状：最常见的症状是眩晕、恶心呕吐，少数伴有耳鸣。 （2）特征性症状：交叉性感觉障碍和脑神经交叉性瘫痪是椎-基底动脉系统TIA的特征性症状。一侧或两侧视力障碍或视野缺损是大脑后动脉缺血所致。 （3）可出现的症状：脑干和小脑缺血也可引起下列症状，包括复视、交叉性感觉障碍，眼震。脑神经交叉性瘫痪、吞咽障碍和构音障碍、共济失调及平衡障碍，意识障碍等。
检查
常规化验 如血常规、止凝血功能、血糖、血脂等检查。 对查找病因、判定预后及预防脑卒中有指导意义。 2. 心电图及超声心动图 是否有心源性栓子可能 3. 头部CT或MRI 4. 经颅多普勒（TCD）及颈动脉超声 5.全脑血管造影 MRA和CTA是无创性血管成像技术，可以初步了解血管狭窄等情况。DSA检查是评价颅内外血管病变金标准。
治疗
药物治疗
抗血小板聚集药物：阿斯匹林，氯吡格雷
抗凝治疗
钙拮抗剂：尼莫地平
病因治疗（预防关键）
手术和介入治疗
颈动脉内膜切除术CEA，动脉血管成形术PTA
脑梗死
又称缺血性卒中（cerebral ischemic stroke，CIS）：指由于脑局部血液循环障碍所致的神经功能缺损综合征，症状持续时间至少24小时或存在经影像学证实的新发梗死灶，其引起的神经系统症状和体征与受累脑血管的血供区域相一致。
病因与发病机制
神经细胞在完全缺血、缺氧十几秒后即出现电位变化，20~30秒后大脑皮质的生物电活动消失，30~90秒后小脑及延髓的生物电活动也消失。脑动脉血流中断持续5分钟，神经细胞就会发生不可逆性损害，出现脑梗死
血栓形成 动脉到动脉栓塞 载体动脉病变堵塞穿支动脉 低灌注 混合机制
分类
颈内动脉脑梗死
椎基底动脉脑梗死
辅助检查
常规化验；心电图及超声心动图；头部CT或MRI；经颅多普勒TCD及颈动脉超声；血管造影。（DSA检查是评价颅内外血管病变金标准）
治疗
一般治疗
（一）吸氧及呼吸支持 （二）心脏监测与心脏病变处理 （三）体温控制 （四）血压控制 （五）血糖控制 （六）营养支持
特殊治疗
改善脑循环
溶栓治疗
静脉溶栓rtPA（重组组织型纤溶酶原激活剂）4.5h和尿激酶UK6h
动脉溶栓
抗血小板
抗凝
降纤
出血性脑血管病
脑出血（非外伤性脑实质内出血）
病因
高血压，脑淀粉样血管病变，动脉瘤，动静脉畸形，血液病，抗凝或溶栓治疗
发病机制
高血压脑出血： •脑内细小动脉玻璃样变性、纤维素样坏死、形成微 动脉瘤、血管破裂出血 •穿支动脉与发出穿支动脉的血管通常呈90° ，这些 小的穿支动脉承受比其主血管大得多的压力，缺乏 前端血管口径逐渐减少所提供的保护作用
病理
出血部位：壳核（70%）- 大脑中动脉深穿支豆纹动脉 血肿中心充满血液或紫色葡萄浆状血块， 周围水肿，并有炎症细胞浸润
1~6个月后：血肿溶解，胶质增生，小出血 灶形成胶质瘢痕，大出血灶形成椭圆形中 风囊，囊腔内有含铁血黄素等血红蛋白降 解产物和黄色透明粘液
临床表现
突发起病 • 情绪激动或活动中突然 起病 • 不同程度的意识障碍 • 反应性血压升高 • 头痛 • 呕吐 • 颈强
局限性定位表现
壳核出血：三偏（病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失、对侧同向性偏盲）。
丘脑出血：偏侧感觉障碍”特征性眼征（上视麻痹伴无反应性小瞳孔、凝视鼻尖）
脑叶出血
脑桥出血
小脑出血
脑室出血
检查
颅脑CT扫描
脑出血体积: ABC/2 • A = 最大出血面积的CT切片上的最大出血直径 • B = 相同CT切片上与A成90度的最大直径 • C = 有出血的CT切片的近似数量乘以层厚（以cm为单位） • /2 = 血肿的体积（ml或cm3）
吸收情况：脑室积血（2~3周）、较大血肿（6~7周
MRI
分期口诀：T1T2：I Bleed, I Die, Bleed Die, Bleed Bleed, Die Die
治疗
静卧，生命体征检测，注意电解质平衡，预防并发症
降低颅内压，调整血压，止血，手术治疗，康复治疗
收缩压>220mmHg：持续静脉降压药物积极降压收缩压 >150mmHg：间断或持续静脉药物降压，保证脑灌注，降 压目标140mmHg 手术指征： 壳核≥30ml，丘脑≥15ml 小脑出血≥10ml或直径≥3cm，或合并明显脑积水 重症脑室出血 合并脑血管畸形、动脉瘤等
蛛网膜下腔出血
病因
颅内动脉瘤（50-80%） 血管畸形（10%）：动静脉畸形（AVM） Moyamoya 颅内肿瘤 垂体卒中 血液系统疾
临床表现
颅内压增高，眼静脉回流受阻，脑膜刺激征，一生当中经历过的最严重的头痛。 血液及分解产物直接刺激引起下丘脑功能紊乱 血液释放的血管活性物质5-HT、血栓烷A2和组织胺可刺激血管和脑膜，引起血管痉挛
常见并发症： 脑积水：痴呆步态异常，尿失禁 癫痫发作：皮层受累 低钠血症：下丘脑损伤，抗利尿激素分泌增加
定位动脉瘤
*颈内动脉海绵窦段：前额和眼部疼痛、第3、4、5（1）颅 神经受累 颈内动脉-后交通动脉瘤：动眼神经瘫 大脑中动脉瘤：偏瘫、失语、抽搐 大脑前动脉-前交通动脉瘤：精神症状、下肢瘫 大脑后动脉：偏盲、Weber综合征、动眼神经瘫 椎基底动脉瘤：枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫、脑干 受压表现
检查
急查头颅CT
脑脊液
脑脊液结果 •均匀血性CSF •黄变（离心后上清液） •分光光度法检测胆红素
DSA
TCD
治疗
常规治疗
脑血管痉挛：尼莫地平 脑积水：分流术 癫痫/低钠血症和低血容量避免过度使用利尿药 动脉瘤治疗
颅内压升高
概述
脑脊液由脑室脉络丛产生循环--蛛网膜颗粒--静脉。 脑脊液调节： 1）当颅内压低于0.7kpa时：侧脑室脉络丛分泌增加，吸收减少。 2）当颅内压高于0.7kpa时：侧脑室脉络丛分泌减少，吸收增加。 脑脊液占总容积10%，全部脑脊液排出也只能有10%的空间 血流调节： 血流以1200ml/min的恒定速率进颅。 血流量(CBF)=脑灌注压(CPP）/血管阻力 CVR 脑灌注压(CPP)=平均动脉压 MSAP – 颅内压 ICP) 3）脑组织长期受压可萎缩 4）PO2升高，颅内压降低 PCO2升高，颅内压升高 吸气时略降低，呼气时稍升高
各种原因造成上述生理调节失败，使颅内压持续超过200mmH2O，并引起临床上一系列症状和体征。
原因
颅腔容积缩小
颅腔内容物增加
病理生理
影像因素
年龄：婴儿老年人 病变扩张程度 病变部位 伴发脑水肿程度 全身状况
后果
血流量降低出现脑缺血和脑坏死
脑疝
脑水肿
胃肠功能紊乱
神经源性肺水肿
柯兴氏反应
类型
弥漫性颅内压增高
脑膜脑炎、弥漫性脑水肿、蛛网膜下腔出血、交通性脑积水
局灶性颅内压增高
脑肿瘤、颅内血肿或挫伤、脑出血或脑梗死、局限性感染
临床表现
头痛，呕吐，视乳头水肿为确切体征。但视乳头正常也不能否认高颅压
辅助检查
(1) CT：无痛检查，明确病因。 (2) MRI：无痛检查，明确病因。 (3) 头颅X片：脑回、蛛网膜颗粒压迹加深，蝶鞍扩大颅骨局部破坏，松果体钙化斑移位。 （4）腰穿：测压力、蛋白、白细胞、免疫学检查、PCR--菌群分析等。 （5）脑血管造影：诊断脑血管病。
治疗
一般处理
病因治疗
降颅压
(1) 利尿剂： 速尿：20-40mg/次 Tid 双氢克尿塞：50mg Tid po (2) 高渗脱水剂：20%甘露醇：250ml 2-4次/日 (3) 胶体：血浆，白蛋白
脑疝
分类
2小脑幕切迹疝：颞叶海马回，钩回。 3枕骨大孔疝：小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔形成。 1大脑镰下疝：半球扣带回经镰下孔进入对侧分腔。
病理
小脑幕切迹疝
中脑受压
动眼神经受压
锥体束受压
阻塞脑脊液通路，中脑导水管闭塞
脑干受压
大脑中动脑被压在小脑幕切迹上致枕叶坏死
枕骨大孔疝
压迫延髓---呼吸循环衰竭骤然发生
大脑镰下疝
脑坏死--对侧运动障碍，尿便障碍
治疗
1. 立即给予脱水剂，缓解病情。 2. 进行必要检查，明确病因。 3. 去除病因治疗：一时不能确诊或暂无法治疗时，行姑息性手术缓解颅高压
颅脑损伤
头皮损伤
挫伤（钝器）、裂伤（锐器）、撕脱伤
皮下血肿及骨膜下血肿较局限，帽状腱膜下血肿的蔓延较广泛。小的血肿可吸收，大的需要穿刺抽除并压迫包扎
头皮裂伤出血多，撕脱伤易发生休克需行植皮或小血管吻合头皮原位缝合。
颅骨骨折
颅前窝骨折可出血鼻出血，熊猫眼，脑脊液鼻漏；颅中窝骨折可出现鼻出血耳出血，脑脊液耳漏或鼻漏等；颅后窝骨折可出现乳突部或枕下皮下瘀斑等。
凹陷性骨折见于颅盖，婴幼儿可呈乒乓球凹陷性骨折。有颅内压增高脑疝时可开颅去骨瓣减压术。
脑损伤
脑震荡表现一过性脑功能障碍
脑挫裂伤：多发颞叶额叶，盐-胡椒征
临床表现有意识障碍，局灶症状和体征，头痛恶心呕吐，颅内压升高和脑疝
原发性脑干损伤表现受伤当时立即昏迷，程度深持续时间长。
颅内血肿
硬脑膜外血肿，引起的意识障碍为脑疝所致，典型变化表现为中间清醒期特点，通常在伤后数小时到1-2天发生
第一次昏迷是受伤导致的原发性昏迷，数分钟至数小时后会清醒；第二次昏迷是硬膜外血肿压迫导致的继发性昏迷
急性硬脑膜下血肿无中间清醒期，一般表现为持续性昏迷或意识障碍程度进行性加重。慢性硬脑膜下血肿的临床特点为慢性颅内压增高，容易误诊。
脑内血肿以进行性意识障碍为主，并出现颅内压增高及脑疝症状
开放性颅脑损伤
脑损伤处理
病情观察，包括意识瞳孔神经系统体征，生命体征
特殊检测CT颅内压检测
脑水肿脱水疗法
手术治疗
对症治疗和并发症处理
颅内和椎管内肿瘤
颅内肿瘤
病因
电离辐射
好发部位
星形细胞瘤、少枝突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内。 室管膜瘤好发于脑室壁。 髓母细胞瘤好发于小脑蚓部。 脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位如大静脉窦的壁及静脉分布支处：颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部 神经鞘瘤好发于桥脑小脑角。 血管母细胞瘤好发于小脑半球。 颅咽管瘤好发于鞍上区。 脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。 颅内转移瘤可发于颅内各个部分，以两侧大脑半球居多。
临床表现
颅内压增高
头痛
1、头痛程度随病情进展逐渐加剧。 2、颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。 3、幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。 4、老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因，头痛症状出现较晚。
呕吐
1、呕吐呈喷射性，多伴有恶心。 2、幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重
视神经乳头水肿
1、中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚。 2、部分病人可无视神经乳头水肿
局灶症状
1、全身性或部分性癫痫发作 是大脑半球肿瘤的局部刺激症状，最多见于额叶肿瘤，其次为颞叶和顶叶的肿瘤。 2、大脑半球功能区的破坏性症状 如感觉障碍(顶叶中央后回损害)；肢体运动障碍(额叶中央前回损害)；失语症(优势半球语言中枢的损害)；视野缺损(枕叶视觉中枢和颞叶深部视辐射损害)；智能障碍和精神症状等 3、小脑半球损害症状 出现躯干和四肢的共济失调。 4、颅神经损害的症状 出现12对脑神经的功能障碍。 5、内分泌功能紊乱 位于鞍区的肿瘤由于影响了下丘脑和垂体的神经内分泌功能而出现多种类型的内分泌症状
进行性病程
常见肿瘤
胶质瘤
最常见恶性肿瘤
分类
星形细胞瘤（astrocytoma）最常见的，多见大脑半球浸润生长/囊性（儿童小脑半球） 少枝胶质细胞瘤（oligodendroglioma）瘤内常用钙化斑块，大脑半球白质内 髓母细胞瘤（medulloblastoma）高度恶性，儿童颅后窝中线导致脑积水。 室管膜瘤（ependymoma）多见各种脑室，有种植性转移倾向 多形性胶质母细胞瘤（gliobastoma multiforme恶性程度最高大脑半球
脑膜瘤
一般30-50岁，与蛛网膜有关，大脑半球矢状窦最多。肉瘤是恶性的
垂体瘤
最常见的鞍区肿瘤，发生于垂体前叶，有内分泌功能。
颅烟管瘤
先天肿瘤，大多位于鞍上区。压迫症状脑积水，内分泌功能（ADH，肥胖尿崩发育迟缓，性功能障碍，月经不调，手术切除为主
听神经瘤
是起于第Ⅷ对脑神经(前庭蜗神经)前庭支的良性瘤。位于桥小脑角区，并向内听道生长，产生相邻脑组织和脑神经的压迫症状，最早出现眩晕和患侧耳鸣，随后听力减退，肿瘤增多累计三叉神经及面神经，表现同侧面部感觉减退及轻度周围性面瘫
血管网织细胞瘤
家族遗传，周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高
脑转移瘤
血液转移，肺乳腺胃腺癌易发生转移，大部分位于大脑中动脉分布区，小脑转移瘤是成人后颅窝常见肿瘤，途径经硬脊膜外静脉和椎静脉
治疗
降低颅内压的方法各种
手术治疗肿瘤切除/内减压术/外减压术/CSF分流术
放射治疗内照射和外照射
化学治疗
椎管内肿瘤
概述
发生于脊髓、椎管内与脊髓相邻组织（包括神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等）的原发或转移性肿瘤
胸段最多见，神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤
分类
髓内肿瘤
星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3
髓外硬脊膜下肿瘤
约占椎管内肿瘤51%，绝大部分良性，最常见神经根的神经鞘瘤神经纤维瘤
硬脊膜外肿瘤
起源于椎体或硬脊膜外组织。多为恶性肿瘤，包括肉瘤、转移瘤、侵入瘤等。
临床表现
①根性痛 ② 感觉障碍 髓外肿瘤--脊髓半切损害综合征 ③ 运动障碍及反射异常 ④ 自主神经功能障碍：膀胱直肠功能异常/汗液分泌异常（horner syndrome） ⑤ 其它症状：蛛网膜下腔出血及颅高压等
分期
① 神经根刺激期 根痛和感觉障碍（定位） ② 脊髓半侧损害期 ③ 不全截瘫期 ④ 截瘫期 全瘫，深浅感觉丧失，括约肌功能障碍
检查
脑脊液蛋白--细胞分离；压颈实验（脊髓肿瘤可使蛛网膜下腔阻塞）
MRI是诊断椎管内肿瘤最有价值的检查方法
诊断
治疗
手术是唯一有效的治疗手段
常见分类
神经鞘瘤
起源于脊神经鞘膜和神经束纤维结缔组织。 1、脊髓肿瘤中最常见的良性肿瘤 3.多发生于脊髓神经后根。 4、临床表现为早期刺激症状、脊髓部分受压症状和脊髓横贯性损害三个阶段。 5、容易造成蛛网膜下隙堵塞，奎根试验（+）。腰穿放出脑脊液后症状加重。
脊膜瘤
起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞。 病史长，常以肢体麻木为首发症状
室管膜瘤
起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退化的终丝。 是常见的脊髓神经胶质瘤，占髓内肿瘤的60% 病程较长，常以肢体麻木、乏力为首发症状，感觉障碍多为自上而下发展，可有感觉分离现象
星形细胞瘤
起源于脊髓的星形细胞以颈髓、胸髓节段多见。肿瘤在脊髓内沿脊髓纵 轴浸润性生长
脊髓转移瘤
常见于胸腰段，大都位于硬脊膜外。 起病急，病情发展快，多在发病后1个月内出现脊髓休克，呈弛缓性瘫痪。
手术
髓外硬膜下肿瘤：尽早手术 髓内室管膜瘤有一定边界：力争全切 髓内胶质瘤：充分减压 硬膜外恶性肿瘤：辅以放疗或化疗
神经系统变性疾病
运动神经元病
一系列以上下运动神经元损害为突出特点慢性进行性神经系统变性疾病，感觉和括约肌功能一般不受影响
病因
不明确
病理
ALS患者的神经元细胞胞质有TDP-43（泛素化包囊体）特征性病理改变 舌下神经核选择性变性丢失最为突出。锥体束的变性自远端向近端发展，出现脱髓鞘核轴突变性，肌肉呈现失神经支配性萎缩
临床表现
肌萎缩侧索硬化ALS
最常见，上下运动神经元均受累。30-60发病，首发症状为手指活动笨拙无力肌肉萎缩由手部逐渐到前臂上臂及肩胛带肌群。四肢肌肉萎缩，肌束震颤于反射亢进、病理征、下肢痉挛性瘫痪并存
进行性肌萎缩PMA
仅累及脊髓前角细胞和脑干运动神经核。受累肌肉萎缩明显，肌肉萎缩明显，肌张力降低，肌束震颤，腱反射减弱，病理反射阴性
进行性延髓麻痹
咽反射消失，声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力、逐渐累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理征阳性，进展慢。
辅助检查
肌电图可呈典型神经源性损害。CT和MRI可见脊髓变细，肌肉活检可见神经源性肌萎缩的病理改变
诊断
中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程，等
治疗
利鲁唑可延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期。自由基清除剂依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病进程。
帕金森病
概述（锥体外系损伤
中老年+黑质-纹状体系统-多巴胺能通路损害（脱色）
周围神经系统变性
临床表现
肌张力增强，
感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍
面具脸 走路时患侧上肢摆臂幅度减少或消失 冻结现象，行走中突然全身僵住 静止性震颤搓丸样动作，小字征 弯曲软铅管，齿轮样强直（折刀现象） 前冲步态或慌张步态
辅助诊断
颅脑CT和MRI：无特征性改变
脑脊液检查：高香草酸HVA减少
治疗
药物治疗原则：剂量滴定，以最小剂量达到最满意的效果，个体化治疗
具体药物治疗
首选左旋多巴 副作用开关现象（突然出现多动而后运动僵直） 抗胆碱药--盐酸苯海索（安坦），苯甲托品（前列腺增生禁用） 促大脑黑质纹状体多巴胺释放剂--金刚烷胺（肾功能不全，脯乳期禁用） 多巴胺受体激动剂--溴隐亭 减少多巴胺代谢--单胺氧化酶抑制剂：司来吉兰（消化性溃疡禁用）
阿尔兹海默症
临床表现
记忆障碍，近记忆减退最为明显
简单的计算能力下降100-7
阅读能力下降
语言障碍：找词困难，用词不当或张冠李戴
定向障碍：时间、地点、人物障碍；视空间障碍
归纳能力下降
日常生活能力下降
否认和失用
精神行为改变
运动症状
痴呆：日常生活受到明显影响；轻度认知障碍MCI则没有
实验室检查
脑脊液检查：Aβ42水平降低，总Tau蛋白和磷酸化Tau蛋白增高
脑电图：早期通常是正常的，以后可逐渐出现a节律丧失及电位降低，可见弥漫性慢波
脑萎缩、脑室扩大、双侧颞叶、海马萎缩
Blessed行为量表正常=4分，痴呆>4分
诊断
典型 AD 的 IWG-2 诊断标准（任何时期的 A 加 B 两方面） A: 特异临床表型 存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或与暗示痴呆综合症或轻度认知障碍相关的其他认知、行为改变），包括下述特征： 1. 患者或知情者诉有超过 6 个月的，逐步进展的记忆能力下降 2. 海马类型遗忘综合症的客观证据，基于 AD 特异检测方法 --- 通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可能难于鉴定，体内 AD 病理证据中足以存在痴呆综合症的相关特点）； B：体内 AD 病理改变的证据（下述之一） 1. 脑脊液 Aβ1–42 水平下降及 T-tau 或 P-tau 蛋白水平上升； 2. 淀粉样 PET 成像，示踪剂滞留增加； 3. AD 常显突变的存在（常携有 PSEN1、PSEN2、APP 突变）
治疗
胆碱酯酶抑制剂
明确诊断为中-重度AD患者可以选用美金刚或美金刚与多奈哌齐、卡巴拉汀联合治疗，对出现明显精神行为症状的重度AD患者，尤其推荐胆碱酯酶抑制剂（ChEIs）与美金刚联合使用（A级推荐）
心理社会治疗
感觉为上行
1)副交感神经节前/节后纤维 2)交感神经节前纤维 部分交感神经节后纤维：汗腺分泌神经、骨骼肌血管舒张神经 3)支配肾上腺髓质的交感神经节前纤维 4)运动神经