肾小球肾炎

肾小球肾炎是泌尿系统疾病，肾小球是血液过滤器，肾小球毛细血管壁构成过滤膜。循环血液经过肾小球毛细血管时，血浆中的水和小分子溶质，包括少量分子量较小的血浆蛋白，可以滤入肾小囊的囊腔而形成滤过液，用微穿刺法实验证明，肾小球的滤过液就是血浆中的超滤液。

肾小球肾炎

• 发病机制
  • 外源性
  • 内源性
    • 循环免疫复合物沉积
      • Ⅲ型变态反应
    • 原位免疫复合物沉积
      • 抗基膜性（连续线性荧光）
      • heymann肾炎（上皮下组 足细胞膜 颗粒状荧光）
      • 抗体与植入抗原反应
    • 抗体介导细胞毒作用（Ⅱ变态反应）
    • 细胞免疫（Ⅳ变态反应）
    • 补体替代途径激活
• 病理类型
  • 急性弥漫性增生性 （毛细血管内增生性）
    • 系膜细胞和内皮细胞增生
    • 荧光：颗粒状、IgG、IgM、C3
    • 电镜：上皮下驼峰状致密物
    • 肉眼：大红肾、骚咬肾
    • 临床：急性肾炎综合征（血尿）
  • 急进性肾小球肾炎 （快速进行性、新月体性）
    • 壁层上皮细胞增生、新月体形成
    • 荧光：
      • Ⅰ型：I给G、C3,线性/goodpasture综合征
      • Ⅱ型：免疫复合物 颗粒状
      • Ⅲ型：免疫缺乏电镜（-）荧光（-）
    • 临床：快速进行性肾炎综合征、急进性肾炎综合征
  • 膜性肾小球病（膜性肾病）
    • 肾小球毛细血管壁损伤，基膜弥漫增厚
    • 抗原是足细胞膜，沉积在上皮下，补体C5b-C9
    • 荧光：颗粒状，IgG、C3
    • 电镜：上皮下，顶突梳齿状
    • 肉眼：大白肾
    • 临床：肾病综合征，硬化预后差
  • 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）儿
    • 弥漫性脏层上皮细胞足突消失（电镜）
    • 荧光（-）
    • 电镜：足突消失
    • 光镜：肾小球正常，近曲小管脂变玻变
    • 临床：肾病综合征
  • 局灶性节段性肾小球肾炎
    • 足细胞损伤、系膜病变、PAS强阳
    • 荧光：IgM、C3
    • 电镜：足突消失
    • 临床：大量非选择性蛋白尿、肾病综合征
  • 膜增生性肾小球肾炎 （系膜毛细血管肾小球肾炎）
    • 基膜增厚（双轨），系膜细胞增多，系膜基质增生
    • Ⅰ型
      • 电镜：系膜、内皮下致密物沉积
      • 荧光：IgG、C1q、C4、C3
    • Ⅱ型
      • 电镜：基膜致密层带状沉积
      • 荧光：C3带状
    • 临床：肾病综合征
  • 系膜增生性肾小球肾炎
    • 弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多
    • 电镜：系膜区致密物沉积
    • 荧光：IgG、C3
    • 临床：肾病综合征
  • IgA肾病（Berger病）
    • 系膜区有IgA沉积
  • 慢性肾小球肾炎
    • 肾小球玻变、硬化