心肌病

·心肌病是由不同病因（以遗传性病因最常见）引起的心肌病变，这种病变是器质性的，包括心脏机械活动异常和（或）心电功能障碍。 ·病理学上表现为心室不适当的扩张或肥厚，并影响心脏的收缩或舒张功能，最终可导致重度心力衰竭、房性或室性心律失常或栓塞。 ·制图不易，望您欢喜，谢谢❤️

心肌病

概述

●由多种病因导致的一组心肌器质性疾病 ●病理学检查心室常出现不适当的肥厚或扩张 ●患者常死于心力衰竭或心律失常 ●多采用药物治疗，少数可手术或介入治疗

心肌病是什么？

心肌病是由不同病因（以遗传性病因最常见）引起的心肌病变， 这种病变是器质性的，包括心脏机械活动异常和（或）心电功能障碍， 病理学上表现为心室不适当的扩张或肥厚，并影响心脏的收缩或舒张功能， 最终可导致重度心力衰竭、房性或室性心律失常或栓塞。

心肌病在人群中的发病情况是怎样的？

心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、 致心律失常型心肌病和未定型心肌病，前三种心肌病较常见。

·发病率：根据我国统计的数据显示，扩张型心肌病的发病率 为（13~84）/10万；肥厚型心肌病的患病率为180/10万。

·好发人群：有心肌病家族史、病毒性心肌炎病史、长期大量饮酒史、服用心肌 毒性药物史、营养不良病史、内分泌系统疾病病史的人群为心肌病高发人群。

·好发季节：心肌病的发生无明显的季节差异性，但冬季心力衰竭的发生率升高。

·生存率：扩张型心肌病预后较差，5年的生存率50%左右，10年的生存率只有25%左右； 肥厚型心肌病的预后差异很大；限制型心肌病的5年生存率约30%左右。

心肌病有哪些类型？

2007年欧洲心脏病学会为方便临床诊断和治疗，将心肌病分为 扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病 和未定型心肌病五大类，每一类又可分为遗传性和非遗传性。

疾病分期

几种类型的心肌病在临床上无明显的分期界定。

疾病分级

几种类型的心肌病在临床上未做分级，但心功能 可按纽约心脏病学会（NYHA）的方法进行分级。

·Ⅰ级心功能是指患者有心脏疾病，但对平时活动不会出现胸憋、气短、心慌等心脏症状，即平时活动量不受影响或仅受到轻微影响； ·Ⅱ级心功能是指患者在休息时无自觉症状，但较剧烈运动或体力活动时出现症状。 ·Ⅲ级心功能是指在轻微活动后就出现心脏症状，表明患者轻微活动受到影响。 ·Ⅳ级心功能是指在休息时即出现心脏症状，患者不能从事任何活动，休息状态下也会出现心衰表现。

病因

多数心肌病的病因不明。有些心肌病遗传因素可能是主要病因，如肥厚型心肌病为常染色体显性遗传。 而扩张型心肌病除遗传因素外，病毒感染、炎症、免疫功能异常、中毒、内分泌和代谢异常也可能是致病因素。 少数患者的心肌病则与妊娠、心动过速、左室心肌致密化不全、心肌间质异常蛋白沉积有关。

心肌病的病因有哪些？

大部分心肌病的病因仍未明确，目前发现与以下因素有关：

·遗传因素

限制型心肌病和致心律失常型心肌病的部分患者有家族遗传性，肥厚型心肌病就是一种遗传性心肌病。

·病毒感染

动物实验及临床前瞻性研究发现，急性病毒感染如柯萨奇病毒B引起的急性心肌炎可演变为扩张型心肌病。

·中毒

酗酒是我国扩张型心肌病的常见病因之一，癌症患者接受化疗药物和放射治疗，可导致心肌损伤和纤维化进而出现扩张型心肌病。

·营养素缺乏

维生素B1和微量元素硒的缺乏也会导致扩张型心肌病（脚气病和克山病）。

·内分泌疾病

如甲状腺功能异常和嗜铬细胞瘤可伴发扩张型心肌病。

·肌肉疾病

如Duchenne 和Becker肌萎缩可导致心肌病。

·妊娠

少数孕妇在妊娠后期和分娩后数月内可出现扩张型心肌病。

·心动过速

频繁发作的室上性心动过速、室性心动过速、心房颤动可导致扩张型心肌病。

·左室致密化不全

左室心尖出现大量肌小梁而使心肌变薄，导致扩张型心肌病。

·精神和体力应激

过度应激可导致血液循环中儿茶酚胺浓度升高，左室心尖一过性膨出，收缩功能下降，伴有心电图ST-T改变。

·淀粉样变

如限制型心肌病，淀粉样蛋白质沉积在心肌间质内，造成心肌收缩和舒张功能异常。

·其他

如血色素沉积症、结节病、结缔组织病也可伴发心肌病。

注释详解 （方便学习）

心肌病有哪些诱发因素？

心肌病的高危因素有：

·有心肌病家族史

若家族直系亲属有心肌病病史，长期心力衰竭 或者心源性猝死 等情况，需定期做心脏彩超 进行筛查。

·有心脏病病史

若有病毒性心肌炎 、长期心动过速发作需警惕。

·有代谢性疾病

有甲状腺疾病、糖病尿、肥胖 的患者需注意。

·患有损伤心肌的疾病

如淀粉样变、结节病、血色病、肌营养不良。

·某些药物使用史

如抗肿瘤药或有心肌毒性药物的用药史。

·不良生活习惯

长期大量饮酒、高度精神紧张。

注释详解 （助于记忆）

症状

心肌病起病较缓慢，在疾病的早期阶段可能没有明显症状，或仅表现为乏力、运动耐量下降， 随着疾病的进展，出现心力衰竭的表现，如活动后气急、进行性呼吸困难、端坐呼吸、 下肢和眼睑水肿等症状，常伴有胸痛、心悸、乏力、头晕、晕厥，可有栓塞和猝死的风险。

心肌病早期有哪些症状？

心肌病起病隐匿和缓慢，多数患者早期无明显症状，常在体检时 才发现有心脏扩大，有的仅表现为虚弱无力，运动耐量降低，通常不会 引起重视。大多数患者经过数年（最长可达10年）才出现较明显症状。

心肌病有哪些典型症状？

心肌病的典型症状主要表现为充血性心力衰竭，最常见的是气急和水肿。

气急是左心衰的主要表现，刚开始仅在劳累后出现气急，活动耐量下降， 随着疾病的进展，在轻度体力活动或者休息时也会出现气急， 病情加重后出现夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸。

右心衰竭症状可先表现在身体的低垂部位如双下肢出现水肿， 清晨可出现眼睑浮肿，水肿为对称性、凹陷性的，随着病程进展， 出现颈静脉充盈或怒张、腹水、全身水肿等症状。

心肌病可能有哪些伴随症状？

除了典型的心力衰竭的临床表现，有些患者还伴有以下症状：

·胸痛

多见于肥厚型心肌病的患者，疼痛多位于心前区，劳累后出现，似不典型的心绞痛，这是由于肥厚的心肌需氧量增加，但冠脉血供相对不足引起的。

·心悸

多是由于心律失常或心脏收缩功能下降导致。

·乏力、头晕、晕厥

多在活动后心率增快时出现，多因心脏舒张功能受损或肥厚型心肌病左室流出道梗阻，进而导致心输量下降。

·栓塞

由于心脏形成附壁血栓脱落至脑、肾、肺等处引起相应脏器的栓塞。

·猝死

有些心肌病可引起心源性猝死。中青年肥厚型心肌病患者因常无症状，部分在运动中猝死。

注释详解 （简洁明了）

就医

有心肌病的家族病史、心脏病史、代谢疾病史、长期饮酒史的人群， 一旦出现气急、呼吸困难、水肿或有心悸、乏力、头晕等症状需就医； 若有出现持续性胸痛、严重的呼吸困难、晕厥等症状时需打120急救电话或急诊就医。

心肌病去哪个科室就诊？

心肌病患者应该到心血管内科、心血管外科就诊， 病情危急时先到急诊科就诊，再请相关科室会诊。 （从事高强度竞技活动如马拉松运动的人员应 进行超声心动图检查以排除肥厚型心肌病。）

医生如何诊断心肌病？

医生诊断本病的流程：

首先会询问病史，然后进行体格检查，再检测血液指标， 选择必要的影像学检查，若有必要行心内膜下心肌活检。

各类心肌病的诊断标准如下 ：

·扩张型心肌病

有充血性心力衰竭的临床表现，检查提示心脏扩大和心室收缩功能减退，并能排除其他继发性心肌病即可诊断扩张型心肌病。

·肥厚型心肌病

可依据病史尤其家族史、体格检查、心脏超声显示舒张末期室间隔厚度超过15mm但左室后壁厚度正常且排除其他导致左室肥厚的病因，基因诊断也有帮助。

·限制型心肌病

除有心力衰竭的临床表现外，心电图提示肢导联低电压、陈旧性前间壁心肌梗死、束支传导阻滞，心脏超声显示室间隔和左室壁普遍增厚，左室内径不大但双房增大，左室充盈受限可考虑本病，心内膜下和心肌活检对明确诊断也有帮助。

·致心律失常型心肌病

若心脏无明显的器质性改变，有心悸、胸痛、晕厥等临床表现，又伴有左束支传导阻滞的频发室性早搏或室性心动过速，可诊断本病。

·其他类型的心肌病

除有心力衰竭临床表现，还有原发全身性疾病的相应的表现，以及心脏超声等检查结果，即可诊断。

注释详解 （提升效率）

心肌病要做哪些体格检查？

心肌病的患者体检时一般都有心率加快，晚期血压降低， 脉压小，脉搏较弱，有的出现交替脉。右心衰时可见颈静脉 充盈或怒张，肝脏肿大，双下肢水肿，甚至胸水和腹水出现。

心脏专科检查可见心尖搏动移位，可有抬举样搏动，心脏相对浊音界不 同程度扩大，心律可有不齐，心音较低钝，严重心衰者可听到室性奔马 律，若瓣膜相对关闭不全，还可闻及收缩期吹风样杂音。肥厚型梗阻性 心肌病的患者在胸骨左缘三四肋间还可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音。

心肌病有哪些相关检查？

心肌病的患者需进行相关血液学指标检查如心肌酶、自身抗体，必要的实验室检查如心电图、 超声心动图等，可根据病情选择是否行心脏CT或磁共振等检查，若诊断无法明确， 条件允许，可考虑做心内膜下心肌活检。基因检测或筛查对遗传性的心肌病有帮助。

实验室检查

血常规、血电解质、肝肾功能等常规检查有助于排除其他疾病。如血清心肌酶、血肌钙蛋白水平增高常提示预后不良；血浆脑利钠肽 （BNP）的水平可判断心力衰竭的严重程度；血清中抗心肌肽类抗体有助于扩张型心肌病的诊断；血清游离蛋白轻链水平升高有助于诊断心脏淀粉样变性。

影像学检查

X线胸片、心电图、超声心动图为必需检查项目，根据病情选择是否行放射性核素心肌显像检查、心脏CT扫描、心血管磁共振检查。

心内膜下心肌活检

对于限制性心肌病诊断困难的病例很有意义。扩张型心肌病的心肌活检有助于与心肌炎和其他类型心肌病的鉴别。

基因诊断

对肥厚型心肌病的诊断和筛查有重要意义。

注释详解（利于背记）

心肌病需要和哪些疾病区别？

扩张型心肌病需与其他心脏疾病如冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、继发性心肌病引起的心脏扩大和收缩功能减退相鉴别。

肥厚型心肌病需与生理性心肌肥厚、先天性心脏病、高血压性心脏病、 主动脉瓣狭窄等相鉴别，这些疾病也会导致心室肥厚。

限制型心肌病需与缩窄性心包炎、硬皮病、结节病糖原贮积症等相鉴别。

致心律失常型心肌病：需与累及右心室的疾病如心肌炎、特发性右室心动过速、结节病相鉴别。

以上各类型的心肌病可通过病史、体检、超声心动图、心导管造影、 心脏CT和磁共振等检查与其他疾病进行鉴别，必要时做心内膜下心肌活检。

治疗

心肌病难以根治，治疗的目标是改善临床症状和提高远期存活率。

治疗遵循的主要原则是：

·改善患者的临床症状，阻止病情进一步恶化，减少并发症的发生， 提高患者的生活质量，控制心律失常的发生和预防猝死。

·治疗需要个体化，主要方式有药物治疗、心内微创介入治疗、外科手术治疗。

心肌病急性期如何治疗？

心肌病患者如出现严重的呼吸困难、晕厥等情况时需进行紧急处理，以免有生命危险。

急救措施：严重呼吸困难时首要是保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，开放静脉通道， 严格限制入水量。晕厥时应紧急行心电图检查，观察是否有心律失常，并进行针对性用药。

自救措施：呼吸困难时患者可取半坐位，双腿下垂，以减少静脉回心血量，减轻 心脏负担；若发生头晕眼花时，一定要注意防止跌倒受伤，并通知家人紧急送医。

心肌病有哪些一般治疗措施？

患者及家属应了解心肌病的有关知识，得到医生指导并懂得如何自我管理， 包括健康的生活方式，稳定的情绪，尽量避开诱因，规范的药物治疗，随访计划等。

生活方式调整：饮食上注意低盐低脂、少量多餐、清淡易消化；注意控制每日进水量，每日监测体重； 严格限酒或戒酒；注意休息，限制剧烈体力活动，避免过度劳累。

住院护理：有呼吸困难时应取半卧位或高枕卧位，双腿下垂，有胸腔积液或腹水者需半卧位。 严格控制每日输液量和液体摄入量，记24小时出入量和每日体重，避免短时间饮入大量汤或水。 长期卧床者需用气垫床，勤换体位，预防褥疮。

心肌病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用 非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

心肌病的药物治疗原则与一般心力衰竭的治疗原则相同，一般采用正性肌力药、 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、利尿药、扩血管药、β受体阻滞剂等， 若有心律失常还需加用针对心律失常药物。有的还需加用抗凝药防止血栓形成。

·利尿药

如氢氯噻嗪、呋塞米可有效改善水肿和胸闷的症状，可根据尿量及体重调整剂量。

·β受体阻滞剂

如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛，可改善心脏舒张功能、减慢心率、减少心肌的氧耗。患者长期用可改善预后，降低死亡率和住院率。也可作为肥厚型心肌病的一线用药。

·沙库巴曲缬沙坦钠

可有效改善心室重塑，降低心力衰竭的死亡率。

·血管紧张素转化酶抑制剂 或血管紧张素II受体拮抗剂

如卡托普利、贝那普利、缬沙坦等可扩张血管，改善心室重塑，缓解症状，延缓心衰的进展。

·正性肌力药

如地高辛、左西孟旦、新活素、多巴胺可改善临床症状，提高运动耐量，减少住院率。

·伊伐布雷定

能减慢心率同时不影响心肌的收缩力，可降低心衰住院与心血管死亡风险。

·盐皮质激素受体拮抗剂

包括螺内酯和依普利酮，为保钾利尿剂。

·抗心律失常药

如胺碘酮，能减少阵发性房颤的发作和控制室性心律失常，对致心律失常型心肌病有效。

·钙通道阻滞剂

如维拉帕米，可用于肥厚型和限制型心肌病，可降低心率，改善舒张功能。

·抗凝治疗

如华法林，对于有房颤或已有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者，需长期服用。

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心肌病有哪些手术治疗？

心肌病目前大多以药物治疗为主，但有时也可采用外科手术如室间隔切除术， 切除肥厚的心肌；有些终末期心肌病的患者可选择心脏移植术，短期过渡治疗 可选择左室辅助装置。此外也有采用心内微创介入疗法如心脏再同步化治疗、 心脏起搏治疗、射频消融治疗、酒精室间隔消融术，详见介入治疗。

·室间隔切除术

适用于对药物治疗无效、心功能不全，若有严重的流出道梗阻，即流出道压力阶差大于50mmHg的肥厚型心肌病的患者，欧美已列入合适患者的首选治疗。

·心脏移植术

适用于对药物治疗和其它方法均无效的终末期心肌病的患者，但移植后存在长期服用免疫抑制药的问题。

·左室辅助装置治疗

适用于严重心脏事件后，准备进行心脏移植的患者的短期过渡治疗。

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介入治疗

有些心肌病患者可采用以下介入疗法。

·心脏再同步化治疗（CRT）

有的心肌病患者存在左右心室收缩不同步的情况，可于心室内即植入起搏器带动左右心室同步收缩，对部分心衰患者有显著疗效。

·射频消融术

即将一根细导管经外周的血管插入直至心腔，通过发射高频电流破坏心律失常的病灶，可用于治疗一些心肌病导致的心律失常。

·酒精室间隔消融术

经冠状动脉的室间隔分支注入酒精，造成室间隔的部分心肌坏死，可减轻肥厚型心肌病左室流出道梗阻的症状。

化疗

异常轻链型心脏淀粉样变性可使用硼替佐米和地塞米松联合治疗， 可抑制骨髓浆细胞合成异常蛋白轻链，改善左室功能，延长患者生命。

心肌病如何进行中医治疗？

在扩张型心肌病患者，某些中药如芪苈强心胶囊可改善心衰症状，增加运动耐量。

心肌病的治疗有什么新进展？

细胞替代治疗

利用干细胞可修复受损的心肌，进而改善心脏功能，但疗效不稳定， 且有致心律失常的问题，需进一步解决，目前该方法仍处于临床试验阶段。

预后

大多数心肌病的预后情况均较差。

·扩张型心肌病

扩张型心肌病的预后主要取决于患者左心室的功能和血流动力学的情况。国外统计资料显示，心功能越差，1年的病死率越高。据权威资料统计，患者5年生存率约50%，10年生存率约25%。近些年随着诊疗水平的改进和提高，5年存活率可升至65.5%~75%。

·肥厚型心肌病

肥厚型心肌病预后差异大，是青年人猝死的常见原因，也常导致心力衰竭，发病年龄较大的患者预后较好。不少患者症状较轻微，预期寿命无明显缩短。

·限制型心肌病

限制型心肌病的预后取决于病因，较常见的异常轻链型心脏淀粉样变从出现症状开始平均生存时间为6个月，如早期诊断并进行有效化疗，可延长生命至数年。

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·致心律失常型心肌病预后不定，主要死因为猝死，年轻人多见。

心肌病能治愈吗？

心肌病目前难以根治，无法自愈，经过治疗后可改善患者的临床症状， 阻止病情进一步恶化，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。

·自愈性：心肌病无自愈性。

·根治性：心肌病很难根治，但可通过治疗可改善症状和提高存活率。

心肌病严重吗？

心肌病是一种较严重的心脏疾病，患者一旦出现症状，将会影响正常的生活和工作， 随着疾病的进展，出现心力衰竭的症状进一步加重，就会出现水肿、呼吸困难等症状， 将无法正常生活和休息，生活质量进一步下降，给患者、家庭和社会带来沉重的负担和痛苦。

患有肥厚型心肌病和致心律失常型心肌病的患者，尤其是青年人，有猝死的危险。

心肌病可能有哪些后遗症？

心肌病患者心腔内血栓脱落后，栓塞到脑部或身体其他部位， 会出现相应的后遗症如偏瘫、肢体瘫痪、运动能力丧失、吞咽困难、 记忆力或思维能力下降、身体某部位的疼痛或麻木、行为改变或自理能力下降。

心肌病如何恢复？

心肌病的患者若无心力衰竭急性加重，可适当地做一些主动或被动 的活动训练，因长期卧床可致静脉血栓形成，甚至有肺栓塞的危险。

·心功能Ⅳ级患者以卧床休息为主，可进行四肢的屈伸、翻身， 用温水泡脚促进血液循环。条件允许可下床站立或室内缓慢行走。

·心功能Ⅲ级的患者鼓励日常生活自理，每天下床行走。

·心功能Ⅱ级的患者可鼓励适当地活动， 身体允许的话可从事家务劳动或轻体力活动

·心功能Ⅰ级的患者建议适当体力活动和锻炼，但应避免剧烈运动。

心肌病可能有哪些并发症？

心肌病常见的并发症有：

·心律失常

各类型的心肌病均有发生心律失常的危险，常见有房性或室性早搏、心房颤动、室性心动过速、心室颤动等。

·感染性心内膜炎

多发生于合并瓣膜反流的患者，在机体免疫力下降时，细菌经血进入心脏，在瓣膜上生长繁殖导致。

·栓塞

多见于心肌收缩功能明显下降，有附壁血栓形成，或合并心房颤动，左心耳出现血栓，可导致脑栓塞或下肢栓塞，长期卧床或长期使用利尿剂的患者可有下肢血栓形成，导致肺栓塞。

心肌病会复发吗？

心肌病目前较难根治，经过治疗后可改善患者的临床症状，但心衰可反复发作而住院治疗。