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血液系统疾病总论
1.造血系统的组成与功能 2.血液的组成、功能与理化性质 3.不同血细胞的数量、形态、特征、生成与功能 4.生理性止血、凝固、抗凝、纤溶的定义与过程 5.血细胞检查（红细胞、白细胞的数量与形态变化）
编辑于2023-07-14 16:58:21- 血液系统
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血液系统疾病总论
④
生理性止血、凝固、抗凝、纤溶
生理性止血
定义
正常情况下,小血管受损后引起的出血,在几分钟内就会自行停止
出血时间
小针刺破耳垂或指尖,使血液自然流出,再测定出的出血持续时间
过程
受损小血管收缩
①损伤性刺激反射性使血管收缩; ②血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩; ③黏附于损伤处的血小板释放5-HT、TXA,等缩血管物质,引起血管收缩
血小板止血栓形成 (一期止血/初步止血)
血小板聚集→松软的止血栓 纤维蛋白和血小板聚集→牢固的止血栓
①血管损伤后，Plt识别并黏附于内皮下胶原上 ②Plt释放ADP.TXA2，Plt不可逆聚集、吸附 ③血小板止血栓形成
血液凝固 (二期止血/有效止血)
血管受损启动凝血系统，血浆中的纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白血栓，局部纤维组织增生
血液凝固
定义
血液由流动状态变成胶冻状血块的过程
由凝血因子按一定顺序相序激活而生成的凝血酶使可溶性的纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白
凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应
凝血因子
特点
种类
除FⅣ(Ca2+)外, 都是血浆中的蛋白质
FⅥ为活化的因子Ⅴ,即因子Va
除因子Ⅳ外, 正常情况下都不具有活性
FⅡ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ都以酶原形式存在,需要激活后才有活性,激活后因子右下角加a来表示
存在部位
FⅢ存在于组织, 其他凝血因子均存在于新鲜血浆中
合成部位
FⅡ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ由肝脏在维生素Ｋ参与下合成
又称依赖维生素K的凝血因子
缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向
作用
FⅡ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶
对特定肽链进行水解→使其激活
FⅢ、Ⅴ、Ⅷ和高分子激肽原为辅因子
加速丝氨酸蛋白酶的催化效率
缺乏FⅧ将发生血友病
最不稳定
FⅤ、Ⅷ
凝血过程
凝血酶原酶复合物/ 凝血活酶的形成
激活F10
内源性 凝血途径
靠血浆内的凝血因子逐步使F10激活
F12+异物→F12a
裂解前激肽释放酶PK, 使PK变为激肽释放酶KK
KK正反馈激活F12,生成F12a
F12a激活F11,F11→F11a
Ca2+存在的条件下,F11a激活F9
F9→F9a
F9a+F8a+磷脂+Ca2+形成F10酶复合物(内源性途径因子X酶复合物)
F9a既是F10的受体，对F10有激活作用(F8a作为辅因子可加速该反应),也可正反馈激活F7
激活F10,F10→F10a
外源性 凝血途径
依靠血管外组织释放的F3/组织因子TF来参与F10的激活
F3既是F7的受体，也是促进F7a激活F10a的辅因子
机体F7少数处于活化状态(F7a),F7a可激活F7,形成正反馈
F3+F7a+Ca2+组成F7a-组织因子复合物 (外源性途径因子X酶复合物))
激活F9
F9→F9a
激活F10
F10→F10a
F10a作用
F7也可形成复合物并激活F10,但作用差
F10a+F5+磷脂+Ca²+形成F10a-F5a-Ca²+－磷脂复合物(凝血酶原酶复合物)
F5a为F10a的辅因子
激活凝血酶原，F2→F2a
F10a可以激活F7→F7a,形成正反馈
凝血酶F2a生成
激活F13,F13→F13a
正反馈
激活F2(作用＞凝血活酶)
激活F5.8.11促进正反馈
激活血小板,增多磷脂,促进凝血酶原酶复合物的合成
可直接或间接灭活F5a.F8a,从而制约凝血过程,使凝血过程局限于损伤部位
激活F1
纤维蛋白生成
纤维蛋白单体的形成
凝血酶F2a作用下,纤维蛋白原F1失去肽段A.B,形成纤维蛋白单体F1a
纤维蛋白单体的聚合
肽段A.B释放,暴露互补区,单体间从此处聚合
纤维蛋白的交联
聚合的纤维蛋白在F13a和钙离子的作用下, 成为稳定性交联纤维蛋白多聚体
血清
血液凝固后1~2小时,因血凝块中的血小板激活,使血凝块回缩,释出淡黄色的液体,称为血清
在凝血过程中一些凝血因子被消耗,故血清与血浆的区别在于前者缺乏纤维蛋白原和F2,F5,F8,F13等凝血因子,但也增添了少量凝血过程中由血小板释放的物质
抗凝
机制
血液流动快，血管内膜光滑完整
血管内皮的抗凝作用
防止血液凝固反应的蔓延
屏障作用
正常血管内皮作为屏障，可防止凝血因子、血小板与内皮下成分接触，从而避免凝血系统的激活、血小板活化
抗凝血作用
血管内皮上存在硫酸乙酰肝素蛋白多糖、凝血酶调节蛋白分泌组织因子途径抑制物TFPI、抗凝血酶等生理性抗凝物
抑制Plt聚集
血管内皮可释放前列环素PGI2、NO2可抑制Plt聚集
促进纤溶
血管内皮细胞可分泌组织型纤溶酶原激活物(t-PA）促进纤维蛋白溶解，保证血管的通畅
纤维蛋白的吸附、血流的稀释 和单核吞噬细胞的吞噬作用
吸附
凝血过程中所形成的凝血酶，90%可被纤维蛋白吸附，不仅有助于加速局部凝血反应的进行，也可避免凝血酶向周围扩散
稀释
进入循环的活化凝血因子，可被血液稀释
吞噬
活化的凝血因子可被血浆中的抗凝物质灭活、被单核巨噬细胞吞噬
生理性抗凝物质
丝氨酸蛋白酶抑制物
包括
抗凝血酶、肝素辅因子I、C1抑制物、α1抗胰蛋白酶、α2-抗纤溶酶、α3-巨球蛋白
抗凝血酶
来自
由肝细胞和血管内皮细胞分泌
作用
是最重要的抑制物， 负责灭活60%~70%的凝血酶
由肝脏、血管内皮细胞合成，能与内源性凝血途径产生的凝血酶F2a、F9a、F10a、F11a、F12a分子活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性
在缺乏肝素的情况下，经常与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合扩大抗凝效果(但不明显，作用依旧很弱)，结合肝素后，抗凝作用增加2000倍
肝素辅因子I
灭活30%凝血酶
蛋白质C系统
包括
蛋白C(PC),蛋白S(PS)
维生素K依赖性蛋白,在肝内合成
凝血酶调节蛋白TM
血管内皮细胞表面的凝血酶受体
蛋白质C的抑制物
蛋白质C
来自
由肝脏合成，其合成需要VitK的参与
作用
凝血酶与TM以1:1形成复合物，裂解PC,形成活化的PC(APC) ,APC以PS为辅助因子,从而灭活F5a及F8a
从而抑制F10及凝血酶原的激活，从而避免凝血过程向周围正常血管部位扩展
刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白降解
蛋白质S
作用
是蛋白质C的辅因子
增强蛋白质C水解灭活F8a、F5a
组织因子途径抑制物TFPI
来自
血管内皮细胞
作用
是外源性凝血途径的特异性抑制剂，为主要生理性抗凝物质，TFPI能与F10a、F7-组织因子复合物结合而抑制其活性(只有结合F10之后才能结合复合物)
与F10结合使其变构,变构后再与复合物形成四聚体灭活,发挥负反馈性抑制外源性凝血途径的作用
肝素
来自
肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生的酸性粘多糖
作用
体内和体外均可抗凝血
增强抗凝血酶的作用
肝素与AT结合,致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血酶以1:1结合成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活
肝素本身具有抗凝作用，但在缺乏抗凝血酶的条件下，肝素的抗凝作用很弱
可促进组织因子途径抑制物（TFPI）释放，而抑制凝血过程
抑制血小板粘附.聚集和释放反应
影响因素
促凝
体外促凝
温盐水纱布压迫止血
纱布是异物,可激活F12及血小板,适当加温可加速凝血过程中的酶促反应
温度高可加快酶促反应,使血凝加速,低温延缓凝血
维生素K
参与凝血因子的合成,有加速凝血和止血的间接作用
抗凝
体外抗凝
接触面粗糙程度
光滑面凝血延缓
木棒搅拌
搅拌除去纤维蛋白制成永不凝固的脱纤血,但不能保全红细胞
柠檬酸盐,EDTA和草酸盐
通过与Ca结合，除去血浆游离Ca起到抗凝血作用
肝素和双香豆素
抑制凝血酶的活性,双香豆素能够竞争性抑制维生素K的作用,故动物双香豆素中毒可用维生素K解毒
VK拮抗剂(如华法林)
抑制F2、F7 、F9 、F10等维生素K依赖性凝血因子的合成
基因工程合成的纤溶酶原激活物
抗凝剂
纤溶
定义
血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解.液化的过程
意义
正常情况下,组织损伤后所形成的止血栓在完成止血使命后将逐步溶解,从而保证血管的畅通,也有利于受损组织的再生和修复
当纤溶系统活动亢进,可因止血栓的提前溶解而有重新出血的倾向
纤溶系统活动低下,则不利于血管的再通,加重血栓栓塞
组成
纤溶酶原(PLG)
一种单链糖蛋白，主要在脾、嗜酸性粒细胞及肾等部位生成，血管内皮细胞也有纤溶酶原表达
纤溶酶原激活物
组织型纤溶酶原激活物(t-PA)
人体内主要的纤溶酶原激活剂，主要在内皮细胞合成
尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)/尿激酶(UK)
主要存在形式为前尿激酶(pro-UK)和双链尿激酶型纤溶酶原激活物
其他
FXIIa、激肽释放酶
纤溶酶相关抑制物
主要包括α2-纤溶酶抑制剂(α2-PI)、α1抗胰蛋白酶(α1-AT)及α2-抗纤溶酶(α2-AP)等数种
有抑制t-PA、纤溶酶等作用
过程
纤溶酶原的激活
纤溶酶原在纤溶酶激活物作用下转换为纤溶酶
纤维蛋白及纤维蛋白原的降解
纤溶酶将纤维蛋白和纤维蛋白原分解成许多可溶性小肽(纤维蛋白降解产物FDP)
纤维蛋白降解产物一般不再发生凝固甚至一部分具有抗凝血作用
②
血液生理
概述
组成
血浆
晶体物质
晶体物质易透过毛细血管壁，与组织液相连→ 血浆中电解质含量与组织液基本相同
血浆与组织液的最大不同是有无血浆蛋白 （血浆蛋白分子大，不易透过毛细血管）
细胞合成蛋白质→分泌到血浆，血浆流动到组织液再流动到相应靶细胞、靶组织
水(占91-93%)
气体(O2.CO2等)
电解质
无机盐
大部分呈离子状态,少部分与蛋白质结合或分子状态,维持酸碱平衡,渗透压,提供适宜离子环境起重要作用
葡萄糖
维持血糖浓度相对恒定,是主要的供能物质
脂质
绝大部分与血浆蛋白形成易溶解的脂蛋白
血浆蛋白
组成
白蛋白
40-48g/L
是组织修补生长的材料,是血浆胶体渗透压的主要决定成分,与脂质.胆固醇结合有利于其运输
球蛋白
15-30g/L
正常白/球蛋白比：1.5-2.5
肝病时， 白蛋白由肝脏合成→白蛋白↓ 免疫活跃→球蛋白↑
白/球蛋白比减小，倒置
分α.β.γ三类,γ球蛋白几乎都是免疫抗体,称免疫球蛋白,分IgM/A/E/G/D五种（IgG最多）
纤维蛋白原
7-10g/L
参与血液凝固反应,在凝血酶等催化下最终转变为纤维蛋白细丝,网罗红细胞,形成凝血块,起止血凝血作用
作用
①形成血浆胶体渗透压,可保持部分水于血管内
②维持这些激素在血浆中相对较长的半衰期
与甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等可逆性的结合,既可使血浆中的这些激素不会很快地经肾脏排出,又可因结合状态和游离状态的激素处于动态平衡之中
③作为载体运输脂质、离子,维生素、代谢废物以及一些异物(包括药物)等低分子物质
④参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程;
⑤抵御病原微生物(如病毒、细菌、真菌等)的入侵;
⑥营养功能
血细胞
分类
红细胞RBC
最多，占99%
正常男：4.0-5.5×10^12/L
正常女：3.5-5.0×10^12/L
血小板Plt
正常：100-300×10^9/L
白细胞WBC
最少，正常：4.0×10^9/L
起源于造血干细胞
离心
上层：淡黄色液体 中层：白色不透明 下层：深红色
血细胞比容
红细胞比容
红细胞在血液中的容积百分比
血细胞在血液中的容积百分比→ 可反映红细胞的相对浓度
正常成年男性为 40% 50%, 女性为 37% 48%
血量
定义
指全身血液的总量(血浆量与血细胞量的总和)
分类
循环血量
全身血液大部分在心血管系统中快速循环流动
储备血量
小部分血液滞留在肝.脾.肺.腹腔静脉及皮下静脉丛内,流动很慢
注
剧烈运动或失血情况下,储备血量可以补充循环血量的不足
正常量
以占身体质量的百分比来表示
一般占体重的7% ~8%(70 ~80ml/kg), 体重60kg 的人,血量为4.2~4.8L
血量=红细胞总容积/血细胞比容
功能
运输
在心血管系统内循环流动, 起着运输物质的作用
血液将从肺获取的02和从肠道吸收的营养物质运送到各器官、组织和细胞,将内分泌腺产生的激素运输到相应的靶细胞;另一方面,血液又将细胞代谢产生的CO2运送到肺,将其他代谢终产物运送到肾脏等排泄器官而排出体外
参与体液调节
大分子蛋白(激素、酶、维生素等)分泌直接进入血液，依靠血液输送到达相应的靶器官，使其发挥一定的生理作用
维持机体内环境稳态
缓冲PH
血液含有多种缓冲物质,可缓冲进人血液的酸性或碱性物质引起的血浆pH变化
调节体温
血液中的水比热较大,有利于运送热量,参与维持体温的相对恒定
维持渗透压
通过改变体内水分或溶质含量来维持渗透压平衡
防御
参与机体的生理性止血、抵御细菌、病毒等微生物引起的感染和各种免疫反应
理化性质
比重（质量密度）
该物质密度与水密度的比值
正常值
全血比重1.050-1.060
取决于红细胞数量
血浆比重1.025-1.030
取决于血浆蛋白浓度
红细胞比重1.090-1.092
取决于红细胞中血红蛋白的浓度
黏度
来源于液体内部分子与颗粒间的摩擦,即内摩擦
以水为1，全血的相对黏度为4.0-5.0 血浆的相对黏度为1.6-2.4
全血黏度取决于血细胞比容(红细胞含量)
血浆黏度取决于血浆蛋白含量
颜色
不透明红色液体
红色程度与含氧量有关
动脉血鲜红,静脉血暗红
血浆渗透压
定义
指溶液驱动水分子从低浓度侧透过半透膜进入高浓度侧的能力
数值
大小与单位体积溶质颗粒数目呈正比, 与溶质颗粒大小与种类无关
正常为300mmol/L或770KPa
机体细胞内液与组织液总渗透压相同
取决于晶体渗透压(NaCl含量)
组成
晶体渗透压
定义
由晶体物质所形成的渗透压,80%来自NaCl
数值
298.7mmol/L或766.7KPa
意义
维持细胞内外水分平衡
胶体渗透压
定义
由蛋白质所形成的渗透压,75-80%来自白蛋白
数值
1.3mmol/L或3.3KPa
意义
保持毛细血管内外水分平衡和维持血浆容量
血浆蛋白减少将会使组织液滞留在组织间隙发生水肿
等渗溶液
定义
渗透压与血浆渗透压相等的溶液
如0.9%NaCl，5%葡萄糖
意义
由不易通过细胞膜的溶质所构成的等渗溶液可以保持红细胞的正常体积和形状,称等张溶液
血浆pH
正常值
7.35-7.45
＜6.9或＞7.8危及生命
缓冲体系
血液缓冲物质
血浆内缓冲对
NaHCO3/H2CO3(最重要)
蛋白质钠盐/蛋白质
Na2HPO2/NaH2PO4
红细胞内缓冲对
KHb/HHb
KHbO2/HHbO2
肺缓冲、肾缓冲
③
血细胞生理
红细胞
数量
男性
红细胞数4.0～5.5×10^12/L
血红蛋白浓度Hb:120～160g/L
女性
红细胞数3.5～5.0×10^12/L
血红蛋白浓度Hb:110～150g/L
形状
双凸圆盘型
使红细胞具有较大的表面积与体积比
无核，无线粒体
保持形态需要耗能，糖酵解为唯一获能途径
特性
可塑变形性
定义
在外力作用下容易发生变形,外力撤销后又可以恢复的特性
取决于
RBC的双凹圆碟形状
表面积/体积比→决定变形，数值越大变形能力越强
意义
可通过比自身直径小的毛细血管和血窦孔隙
悬浮稳定性
定义
红细胞均匀地悬浮于血浆中不易下沉的特性
红细胞与血浆间的摩擦力抵抗下沉
摩擦越大，下沉越慢
红细胞沉降率ESR
悬浮稳定性与血沉相反
RBC在静置抗凝血的血试管中1h内下沉的距离
影响因素
影响因素不在红细胞本身而在于血浆成分改变
血沉正常的人的红细胞放入血沉快的人的血浆→血沉增快
血沉快的人的红细胞放入血沉正常的人的血浆→血沉正常
血沉加快
球蛋白,纤维蛋白原↑
纤维蛋白和球蛋白带负电, 红细胞带正电,相互吸引
胆固醇↑
胆固醇促进RBC聚集
红细胞叠联↑ →表面积/体积比↓→摩擦↓
血沉减慢
白蛋白↑和卵磷脂↑
带负电，红细胞排斥↑
红细胞叠联↓
渗透脆性/脆性
定义
红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的能力
渗透脆性与抵抗力成反比
影响因素
种类
衰老红细胞抵抗力弱,脆性大
网织红细胞和初成熟红细胞抵抗力强,脆性小
渗透压
0.85%氯化钠溶液，保持正常大小和形状
低渗氯化钠溶液，红细胞胀大呈球形
0.32%氯化钠溶液，红细胞完全破裂
表面积/体积比
数值↓(球形RBC)→脆性↑
膜的选择性通透
水.氧气.二氧化碳以及尿素可以自由通过, 葡萄糖.氨基酸.负离子Cl-/HCO3-较易通过, 正离子Ca2+很难通过
功能
运输氧气和二氧化碳(主要)
缓冲血液pH
免疫复合物的清除
白细胞
形状
无色有核的球形血细胞
总数
4.0～10.0×10^9/L
分类
颗粒白细胞
中性粒
数量
50～70％
特点
活跃的变形运动能力,高度的趋化性,很强大的吞噬能力
功能
吞噬作用
吞噬病原微生物、组织碎片和其他异物
急性化脓性炎症,明显增多，是首先到达炎症部位的效应细胞
可吞噬和清除衰老的红细胞和抗原-抗体复合物等
嗜酸性粒
数量
0.5-5%
特点
具有吞噬能力但无杀菌能力
功能
限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在I型/速发型过敏反应中的作用
参与对蠕虫的免疫反应
过敏性疾病或寄生虫病增多
嗜碱性粒
数量
0～1％
特点
不具有吞噬能力,主要参与过敏反应,内含多种生物活性物质
功能
组胺
与H1受体结合,小血管舒张,毛细血管微静脉通透性增加,局部充血水肿,支气管肠道平滑肌收缩
与H2受体结合,刺激胃酸分泌
过敏反应慢反应物质 (白三烯)
使毛细血管通透性增加,局部充血水肿,并使支气管平滑肌收缩,作用慢,持续时间长
嗜酸性粒细胞趋化因子A
吸引嗜酸性粒细胞使其聚集以限制嗜碱性粒细胞在变态反应中的作用
肝素
抗凝血
一方面可引起哮喘、荨麻疹等过敏反应症状,另一方面也可吸引嗜酸性粒细胞聚集
无颗粒白细胞
单核细胞
数量
3～8％
特点
存在于血流中,在血液中停留10~20小时后迁入组织中发育为巨噬细胞,一起称为单核-巨噬细胞系统,发挥防御作用
功能
吞噬并杀伤病毒.病原体以及衰老损伤细胞
合成、释放多种细胞因子
如集落刺激因子(CSF)）、白介素(IL-1、IL-3、IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、干扰素(INF-α,INF-β),参与其他细胞活动的调控
有效地加工处理并呈递抗原
参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能
抗肿瘤
淋巴细胞
数量
20～40％
功能
参与免疫反应
T淋巴细胞
细胞免疫
B淋巴细胞
体液免疫
NK细胞
天然免疫
特征
白细胞渗出
伸出伪足作变形运动,凭借这种运动,白细胞得以穿过血管壁
淋巴细胞无伪足运动
趋化性
具有趋向某些化学物质游走的特性,包括细菌毒素.细胞或者细胞降解产物.抗原-抗体复合物以及一些细胞因子
这类吸引白细胞的化学物质，称为趋化因子
吞噬作用
定义
把异物包围起来并吞入胞浆内的过程
特点
具有选择性
正常细胞表面光滑,其表面存在可以排斥吞噬的保护性蛋白,故不易被吞噬
坏死的组织和外源性颗粒,因缺乏相应的保护机制而易被吞噬
在特异性抗体和某些补体的激活产物调理下, 白细胞对外源性异物的识别和吞噬作用加强
分泌多种细胞因子
白细胞介素(IL).干扰素(IFN).肿瘤坏死因子（TNF）.集落刺激因子通过自分泌或者旁分泌参与炎症和免疫系统的调控
血小板
形态
双凸圆盘型,卵圆形或杆状,无细胞核
数量
正常成人为100～300×10^9/L
生理特性
粘附
条件
血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅳ/Ⅴ复合物
受体
缺乏→巨大血小板综合征
vWF
桥梁（连接胶原纤维与GPIb）
缺乏→血管性血友病
胶原纤维
受损内皮下成分
过程
血管内皮损伤→暴露出胶原纤维→血小板粘着在胶原纤维上→吸附凝血因子→促凝血酶原激活物的形成→形成松软血栓
释放
定义
Plt受刺激后，将储存在致密体、α-颗粒、溶酶体内的物质排出的过程，释放物质可促进Plt进一步活化、聚集、加速止血
排出物质
排出原有物质
致密体
ADP、ATP、5-羟色胺(5-HT),Ca²⁺
α-颗粒
β-血小板球蛋白、血小板因子4(PF4),vWF、纤维蛋白原,凝血因子V),凝血酶敏感蛋白、血小板源生长因子PDGF等
溶酶体
临时合成并释放血栓烷A2(TXA2)
过程
释放血小板因子→促纤维蛋白形成→网络血细胞→扩大血栓
聚集
定义
血小板彼此粘连聚集成聚合体
血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物,通过纤维蛋白原互相连接
时相
第一聚集时相
发生迅速，也可迅速解聚→可逆性聚集
第二聚集时相
发生缓慢，不可解聚→不可逆性聚集
影响因素
致聚剂
生理性
ADP.凝血酶
低浓度第一聚集 中浓度先第一后第二 高浓度第二聚集
胶原
不可逆
肾上腺素.5-HT,组胺.TXA2等
病理性
细菌、病毒、免疫复合物﹑药物(阿司匹林)等
阿司匹林抑制环加氧酶COX合成→ 抑制花生四烯酸转化为PGG2,PGH2
抑制物
前列腺素PGI2，一氧化氮NO
收缩
过程
在Ca2+作用下其内含蛋白收缩,使血凝块回缩→坚实血栓
收缩蛋白：肌动蛋白、肌球蛋白、微管和相关蛋白
吸附
吸附血浆中的凝血因子,有利于血液凝固
定义
血小板表面可吸附凝血因子（FⅠ、Ⅴ、Ⅺ、ⅩⅢ）
意义
使局部凝血因子浓度↑→加速血液凝固和生理性止血
功能
有助于维持血管壁(血管内皮细胞)的完整性
当血小板降至50×10^9/L时,患者的毛细血管脆性增高,微小的创伤即可使之破裂而出现小的出血点
有利于受损血管的修复
血小板可释放血管内皮生长因子(VEGF)）、血小板源生长因子(PDGF),有利于受损血管的修复
参与生理性止血
参与凝血
参与凝血的血小板数量少，血小板较少，一般不影响凝血时间长短
内含多种凝血因子
PF3提供凝血反应场所,PF2促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体,PF4有抗肝素所用
参与纤溶过程
对纤维蛋白的溶解作用既有促进作用,又有抑制效应
①
造血系统组成与功能
造血组织
组织
卵黄囊造血期
始于人胚第3周，停止于第9周(卵黄囊退化)
中胚叶的卵黄囊是胚胎期最早出现的造血场所
肝脾造血期
肝
始于人胚第6周，至第4－5个月达高峰，以红、粒细胞造血为主，不生成淋巴细胞
脾
自第5个月有淋巴细胞形成，至出生时成为淋巴细胞的器官
胸腺
6－7周胚胎出现胸腺，并开始有淋巴细胞形成
胸腺中的淋巴干细胞也来源于卵黄囊和骨髓
注
出生后仍保持造血功能
骨髓为出生后造血的唯一器官,当骨髓没有储备力量时,需要额外造血,即由骨髓以外的器官(如肝、脾)来参与造血,发生髓外造血
骨髓造血期
骨髓
始于人胚第4个月，第5个月后成为造血中心
从此肝脾造血渐减退，骨髓造血功能迅速增加，成为红细胞、粒细胞和巨核细胞的主要生成器官，同时也生成淋巴细胞和单核细胞
淋巴结
从人胚第4个月以后成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官，其多能干细胞来自胚胎肝脏和骨髓，淋巴干细胞还来自于胸腺
造血功能
红细胞
原料
重要原料
蛋白质和铁
缺乏铁导致营养性不良性贫血/低色素小细胞性贫血
重要辅酶
维生素B12.叶酸
叶酸转化为四氢叶酸后，参与DNA合成(促进发育成熟的必需物质)
Vb12参与叶酸的转化
不足时，叶酸转化减少
缺乏VB12/叶酸导致巨幼红细胞性贫血
内因子促进回肠重吸收Vb12
胃切除(分泌内因子↓)
回肠末端切除(重吸收部位)
DNA的合成障碍引起细胞核发育异常，幼红细胞分裂减慢， 核浆发育不平衡，红细胞体积增大
其他物质
氨基酸.其他维生素(VB6.B2.C.E)和微量元素(铜锰钴锌)
生成
过程
调节
早期
细胞因子
干细胞因子(SCF)、白细胞介素-3 ( IL-3)和 粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)
刺激早期红系祖细胞(BFU-E)的增殖 和发育为晚期红系祖细胞(CFU-E)
晚期红系祖细胞因存在较密集的促红细胞生成素EPO)受体主要接受EPO的调节, 早期红系祖细胞因EPO受体稀疏较少受EPO影响，主要受细胞因子调节
爆式促进激活物(BPA)
促进早期红系祖细胞增殖
转化生长因子β、干扰素γ和肿瘤坏死因子等
可抑制早期红系祖细胞的增殖,对红细胞的生成起负性调节作用
后期
促红细胞生成素 (EPO)
特点
主要来自肾皮质肾小管周围的间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）
属于负反馈调节
一切使肾脏缺氧因素（CO2潴留不一定缺氧）
功能
作用于晚期红系祖细胞
促进红细胞的生成,发育和血红蛋白的合成
促进成熟的红细胞释放入血
雄激素
促进EPO生长释放
其他
甲状腺激素、肾上腺皮质激素和生长激素等
改变组织对氧的要求而间接促进红细胞生成
破坏
红细胞衰老
红细胞正常寿命120天
变化
功能
细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变
结构
红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形
机制
血管外破坏90%(脾、肝、骨髓)
衰老而变形性小的红细胞在脾中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬
脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官
临床上采用脾切除可治疗某些溶血性贫血
血管内破坏10%
衰老RBC在血管中受机械冲击而破损
白细胞
生成
过程
造血干细胞→定向祖细胞→可被识别的前体细胞→成熟白细胞
B、T细胞
均由骨髓中的造血干细胞分化而来
B细胞留在骨髓内发育成熟
T细胞则迁移至胸腺最终发育成熟
调节
正向调节
集落刺激因子
粒-巨噬细胞集落刺激因子 GM-CSF
粒细胞集落刺激因子G-CSF
巨噬细胞集落刺激因子M-CSF
负向调节
乳铁蛋白和转化生长因子
破坏
粒细胞
存活期为9天
衰老死亡
被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外
执行防御任务被消耗(凋亡.坏死崩解.自我溶解)
单核细胞
半衰期为71小时，以后进入组织成为组织巨噬细胞
淋巴细胞
B淋巴细胞寿命较短，一般3～5天
T淋巴细胞寿命较长，可达数月至一年以上
血小板
生成
过程
造血干细胞→巨核系祖细胞→形态上可识别的巨核细胞→成熟巨核细胞裂解
调节
血小板生成素TPO
由肝实质细胞产生
刺激造血干细胞向巨核系祖细胞分化，并特异地促进巨核系祖细胞增殖、分化、释放血小板
巨核系细胞集落因子
促进巨核系细胞发育分化
破坏
寿命为7－10天
血小板无储备，若被大量破坏，恢复较慢，至少3-5天(生成周期)始能恢复正常
在脾肝和肺组织中被单核巨噬细胞吞噬
血液系统疾病总论
④
其他检查
红细胞沉降率(血沉率ESR)检测
定义
指红细胞在一定条件下沉降的速度
男性0～15mm/h，女性0～20mm/h
意义
生理性变化
新生儿因纤维蛋白原含量低，血沉较慢
12岁以下儿童血沉可略快
妇女月经期血沉略增快，可能与子官内膜破损及出血有关
妊娠3个月以上血沉逐渐加快，直至分娩后3周逐渐恢复正常，这可能与生理性贫血以及纤维蛋白原含量增加等有关
老年人也可因血浆纤维蛋白原含量逐渐增加而血沉加快
病理性变化
增快
炎症性疾病,如急性细菌性炎症
组织损伤及坏死
恶性肿瘤
各种原因所致的高球蛋白血症及高胆固醇血症
贫血
减慢
在红细胞数量明显减少或纤维蛋白原含量严重减低时，血沉可减慢
用途
动态观察病情变化
如风湿热、结核病、心肌梗塞等疾病，病变活动时血沉增快，病情好转或静止时，血沉多较前减慢或恢复正常
用作良性肿瘤与恶性肿瘤鉴别的参考
良性肿瘤血沉多正常
恶性肿瘤则有不同程度增快，晚期或有转移时常明显增快
用作器质性与功能性疾病的鉴别
心肌梗塞与心绞痛
血细胞比容HCT/血细胞压积PCV
定义
指抗凝全血经离心沉淀后,测得下沉的红细胞在全血中所占容积的百分比值
男性0.40～0.50L/L，女性0.37～0.48L/L
意义
增加
由各种原因所致的血液浓缩，使红细胞相对性增多时，红细胞比容常达50％的以上
各种原因所致的红细胞绝对性增高时， 高原地区居民及慢性心肺疾患时，红细胞比容常可达60％以上
下降
见于各种贫血
红细胞平均值的计算
平均红细胞容积MCV
定义
系指每个红细胞的平均体积,以飞升(fl)为单位
公式
参考值
平均红细胞血红蛋白量MCH
定义
指每个红细胞胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位
公式
参考值
平均红细胞血红蛋白浓度MCHC
定义
系指每升血液中平均所含血红蛋白浓度(克),以g/L表示
公式
参考值
红细胞体积分布宽度RDW(血细胞比容)
定义
是反映外周血红细胞体积异质性的参数，由血细胞分析仪测量而获得
原理
红细胞通过仪器内计数小孔时，因细胞体积大小不同，得到一个相应大小脉冲，脉冲信号经计算机统计处理获得
意义
多数仪器用所测红细胞体积大小的变异系数RDW-CV来表示
③
红细胞检查
测定方法
血红蛋白
通过定量分析以求得单位容积血液中的血红蛋白的含量(g/L)
红细胞计数
用等渗的红细胞释液将血液稀释后进行检查,以测定单位容积内的红细胞在血液中的数量
数量
正常
增加
定义
分类
相对性增多
机制
因血浆容量减少,血浆中水分丢失,血液浓缩,使红细胞容量相对增加
见于
严重呕吐.腹泻.大量出汗.大面积烧伤.慢性肾上腺皮质功能减退.尿崩症.甲状腺功能亢进症危象.糖尿病酮症酸中毒等
绝对性增多 (红细胞增多症)
继发性~
EPO代偿性↑(氧饱和度降低导致)
见于
生理性
胎儿及新生儿,高原地区居民
病理性
严重的慢性心肺疾患(肺气肿.肺心病.发绀型 先天性心脏病.携氧能力低的异常血红蛋白病)
EPO非代偿性↑
见于
肾癌.肝细胞癌.子宫肌瘤.卵巢癌.肾胚胎瘤,及肾盂积水.多囊肾等
原发性/真性~
见于
以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病, 是多能造血干细胞受累所致
特点
属慢性和良性增生,但具有潜在恶性趋向, 部分病例可转变为白血病
红细胞持续性显著增多,可高达(7~10)×10^12/L,Hb达180一240g/L,全身总血容量增加,白细胞和血小板也不同程度增多
减少
定义
成年男性血红蛋白＜120g/L,成年女性＜110g/L
分类
生理性
小孩(身体生长发育迅速,使造血原料相对不足)
部分老人(骨髓造血功能减低)
妊娠中晚期(血浆容量增加,使血液稀释)
病理性(贫血)
按严重程度
1.轻度：血红蛋白120/L~90g/L 2.中度： 90～60g/L 3.重度： 60～30g/L 4.极重度：＜30g/L
按发病机制
红细胞生成不足
骨髓造血障碍
再障
细胞分化和成熟障碍
铁剂.叶酸.B12缺乏
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞外来因素
免疫.机械.化学
红细胞丢失过多
失血
形态
正常
正常红细胞呈双凹圆盘形,大小较一致,直径6～9μm
红细胞的厚度边缘部约2μm,中央约lμm,染色后四周呈浅桔红色,中央呈淡染区(又称中央苍白区),淡染区的大小约相当于红细胞直径的1/3~2/5左右
大小异常
小红细胞 (直径小于6μm)
见于
低色素性/缺铁性贫血
Hb合成不足,胞质体积变小,中央淡染区扩大,呈小细胞低色素性
球形细胞也小于6μm,但其厚度增加,血红蛋白充盈良好,中央淡染区消失
大红细胞 (直径大于10μm)
见于
溶血性贫血.急性失血性贫血,巨幼细胞性贫血
巨红细胞 (直径大于15μm)
见于
巨幼细胞性贫血
常呈椭圆形,内含血红蛋白量高,中央淡染区常消失
红细胞大小不均
反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛
见于
增生性贫血如缺铁性贫血.溶血性贫血.失血性贫血等达中度以上可见
在巨幼细胞性贫血时尤为明显
形状异常
球形细胞
表现
直径小于6μm,厚度增加大于2.9μm
涂片中占20％以上时才有诊断参考价值
涂片显示细胞体积小,圆球形,着色深,中央淡染区消失
见于
遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,及其他溶血性贫血
椭圆形细胞
表现
红细胞的横径缩短,长径增大,卵圆形或两端钝圆的长柱状
正常人约1%
遗传性椭圆形细胞增多症时可达15％以上
一般高于25％~50％才有诊断价值
见于
巨幼细胞性贫血时可见到巨椭圆形红细胞
口形细胞
表现
红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状,似微张开口的嘴形或鱼口状
见于
正常人血涂片中偶见
涂片较多时
少量可见于播散性血管内凝血(DIC)及酒精中毒时
常见于遗传性口形细胞增多症
靶形细胞
表现
中央淡染区扩大,中心部位有部分色素存留而深染,形同射击之靶
见于
靶形细胞常占20％以上
海洋性贫血.异常血红蛋白病
少量
缺铁性贫血.其他溶血性贫血. 黄疽或脾切除后的病例
镰形细胞
表现
当HbS与氧结合时,镰变的红细胞又恢复正常形状
正常血液制成湿片,然后加入还原剂用盖片加封 (红细胞镰变试验)才能观察到镰形细胞
红细胞内存在着异常HbS,在缺氧情况下HbS分子易于聚合成螺旋状结晶体,使细胞膜发生变形,红细胞变成镰形
见于
镰形细胞性贫血(HbS病)
泪滴形细胞
见于骨髓纤维化
也可见于海洋性贫血.溶血性贫血等
棘形细胞
表现
细胞外周呈钝锯齿状突起
见于
棘形细胞增多症,也可见于脾切除后.酒精中毒性肝脏疾病.尿毒症等
红细胞缗钱状
表现
红细胞表面电荷发生改变,而促使互相连结
见于
高球蛋白血症.高纤维蛋白原血症，多发性骨髓瘤.原发性巨球蛋白血症
红细胞形态不整 (红细胞异形症)
表现
红细胞发生各种明显的形态学异常改变。可呈梨形.泪滴形.新月形.长圆形.哑铃形.逗点形.三角形.盔形.以及球形.靶形等
见于
与红细胞形态改变有关的贫血(尤其为引起红细胞碎片增多的疾病),同时RDW值(红细胞体积分布宽度)会增高
染色异常
正常
红细胞着色深浅取决于所含血红蛋白量
在wright染色的血涂片中呈淡桔红色圆盘状,中央有生理性淡染区,称正常色素性红细胞
低色素性
表现
红细胞染色过浅,中央淡染区扩大
提示血红蛋白含量明显减少
见于
缺铁性贫血.海洋性贫血.铁粒幼细胞性贫血,某些血红蛋白病
高色素性
表现
红细胞着色深,中央淡染区消失,其平均血红蛋白含量增高
见于
巨幼细胞性贫血,球形细胞也呈高色素性
嗜多色性 (多染色性)
表现
嗜多色/多染色性红细胞
刚脱核而未完全成熟的红细胞,体积较正常红细胞稍大
红细胞呈淡灰蓝或紫灰色(少量残留的核糖体.线粒体等成分呈嗜碱性着色)
见于
增生性贫血,尤以溶血性贫血时为最多见 （反映骨髓造血功能活跃,红系增生旺盛）
结构异常
嗜碱性点彩
表现
点彩红细胞
wright染色血涂片中,胞浆内见散在的大小和数量不一深蓝色颗粒(颗粒为核糖体发生聚集变性所致)
属于未完全成熟的红细胞
增多表示骨髓中红系增生旺盛并伴有紊乱现象
见于
增生性贫血.巨幼细胞性贫血及骨髓纤维化等
铅中毒的重要指标
Howell-Jolly小体 (染色质小体)
表现
紫红色圆形小体,大小约1~2μm,位于成熟红细胞或晚幼红细胞胞浆中,1个或多个
可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质, 或是核染色质的残留部分
见于
溶血性贫血.巨幼细胞性贫血.脾切除后,也可见于红白血病或其他增生性贫血
卡波Cabot环
表现
胞中出现一种紫红色呈圆形或8字形细线状环
是纺锤体的残余物或是胞浆中脂蛋白变性所致
见于
溶血性贫血.巨幼细胞性贫血.脾切除后或铅中毒
有核/幼稚红细胞
表现
均存在于骨髓中,正常成人外周血中不能见到,在出生1周之内的新生儿外周血中可见到少量
增多表示骨髓中红细胞系增生明显活跃,幼稚红细胞提前释放入血
见于
各种溶血性贫血,尤急性溶血发作时。 也见于急性失血性贫血.巨幼细胞性贫血.严重的低色素性贫血。以晚幼红细胞或中幼红细胞为多见
红血病.红白血病
骨髓中幼稚红细胞异常增生并释放入血,以原红细胞.早幼红细胞为多见
髓外造血
骨髓纤维化时,脾.肝.淋巴结恢复胚胎期时的造血功能，这些组织因缺乏对血细胞释放的调控能力,幼稚血细胞大量进入外周血
可见到各发育阶段的幼红细胞,还可见到幼稚粒细胞及巨核细胞
骨髓转移癌.严重缺氧
脾切除后,滤血.清除功能丧失
②
白细胞检查
测定方法
计数
测定血液中各种白细胞的总数（准确吸取20微升血加入0.38毫升白细胞释液中,混匀,3~5分钟后,灌入计数池,沉降2~3分钟,计数计数板四个大方格内的白细胞数,换算成每升血液中白细胞的个数）
分类
将血液制成涂片,干燥,经瑞氏染色后在油镜下进行分类,观看100个白细胞求得各种类型白细胞的比值
正常值
正常值
白细胞增多
外周血白细胞数>10×10^9/L(10,000/mm3)时
白细胞减少
低于4×10^9/L(4,000/mm3)
粒细胞减少症
中性粒细胞绝对值低于1.5×10^9/L
粒细胞缺乏症
低于0.5×10^9/L
主要是中性粒细胞和淋巴细胞
中性粒细胞N
数量变化
增加
生理性
下午较早晨高
饱餐.情绪激动.剧烈运动.高温或严寒白细胞(主要是中性粒细胞)暂时性升高
新生儿.月经期.妊娠5个月后及分娩时可增高
不伴有白细胞形态的变化
病理性
反应性增多
机制
机体对各种病因刺激的应激反应,动员骨髓贮存池中的粒细胞释放或边缘池粒细胞进入血循环
大多为成熟的分叶核粒细胞或较成熟的杆状核粒细胞
见于
急性感染或炎症
化脓性球菌
金黄色葡萄球菌,溶血性链球菌,肺炎链球菌
杆菌
大肠杆菌.绿脓杆菌
病毒
EHF.乙脑.狂犬病
真菌.立克次体.螺旋体.梅毒.寄生虫
严重的全身性感染如菌血症.败血症或脓毒血症时,白细胞和中性粒细胞明显增高,伴核左移和中毒性改变
广泛的组织损伤或坏死
外伤.手术.大面积烧伤.心肌梗塞.肺梗塞所致局部缺血性坏死使组织严重损伤者,常见WBC增高,且以中性分叶核粒细胞增多为主
急性溶血
以中性分叶核粒细胞为主
急性失血
以中性分叶核粒细胞为主
急性中毒
外源性的化学物质.化学药物.生物毒素中毒所致
内源性毒素如尿毒症.糖尿病酮症
以中性分叶核粒细胞为主
恶性肿瘤
可出现持续性白细胞增高,以N增多为主
其他
类风湿.自免性溶血性贫血.痛风.严重缺氧.应用某些药物如皮质激素.肾上腺素.氯化锂也可引起增高
异常增生性增多
机制
造血组织中原始或幼稚粒细胞大量增生,释放至外周血
主要是病理性粒细胞
见于
急性粒细胞白血病
急性原粒细胞白血病（M1.M2型）.急性早幼粒细胞白血病（M3型）.急性粒-单核细胞白血病（M4型）和急性红白血病（M6型）,外周中均可出现病理性的幼稚白细胞
慢性粒细胞型白血病
可见到各阶段的粒系细胞,以中幼和晚幼粒细胞数量较多
(100～600)×10^9/L
骨髓增殖性疾病
真性红细胞增多症.原发性血小板增多症和骨髓纤维化症
相应的细胞成分增多外,常有中性粒细胞增多
(11～30)×10^9/L
减少
物理因素
放射线.放射性核素
化学因素
化学药物如退热镇痛药.抗生素(如氯霉素).磺胺类药.抗肿瘤药.抗甲状腺药.抗糖尿病药以及免疫抑制剂
感染
病毒(流感.麻疹.水痘.风疹.巨细胞)感染
革兰阴性杆菌(伤寒,副伤寒,流感,水痘）
血液系统疾病
再生障碍性贫血.粒细胞减少症.粒细胞缺乏症.部分急性白血病(白细胞减少性白血病).恶性组织细胞病等疾病。 有时也可见于部分恶性贫血.阵发性睡眠性血红蛋白尿
单核-巨噬细胞系统功能亢进
脾功能亢进.某些恶性肿瘤.类脂质沉积病如Gaucher病.Niemann－Pick病
门静脉性肝硬化
自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮
核像变化
正常
外周血中性粒细胞的分叶以3叶居多,杆状核细胞与分叶核细胞之比（先令氏指数Schilling指数）不超过1：13
中性杆状核粒细胞
中性分叶核粒细胞
核左移
定义
外周血杆状核粒细胞>5%,甚或出现更幼稚阶段的粒细胞
分级
轻度左移
杆状核粒细胞>6%
中度核左移
>10%并伴有少数晚幼粒细胞者
重度核左移
>25%并出现更幼稚的粒细胞
分类
再生性~
特点
核左移伴有白细胞总数增高
表示机体反应性强,骨髓造血功能旺盛
见于
感染(尤化脓菌).急性中毒.急性溶血.急性失血
重度核左移常见于粒细胞白血病或类白血病反应
退行性~
特点
核左移而白细胞总数不增高,甚至减少者
见于
严重感染如伤寒,败血症
表示机体反应低下,骨髓释放粒细胞的功能受抑制
再生障碍性贫血.粒细胞减少症
提示骨髓造血功能低下
核右移
定义
分叶核粒细胞分叶过多,分叶在5叶以上的细胞超过3%(由于缺乏造血物质<叶酸,VB12>使脱氧核糖核酸合成障碍或造血功能减退所致)
见于
巨幼细胞性贫血.再障.恶性贫血和应用抗代谢药物治疗后
感染的恢复期,可出现一过性核右移现象
在疾病进展期出现核右移, 提示预后不良
形态异常
中毒性改变
表现
细胞大小不均
胞体增大,大小悬殊
见于病程较长的化脓性炎症或慢性感染
中毒性颗粒
胞浆中出现的较粗大.大小不等.分布不匀的深紫色或蓝黑色的颗粒
多见于较重的化脓性感染.大面积烧伤.化学药物中毒
空泡形成
为细胞受损后,胞浆发生脂肪变性所致。常与中毒性颗粒并存
见于严重感染
杜勒小体
是中性粒细胞胞质因毒性变化而出现局部发育不好而保留的嗜碱性区域
外形为圆形或梨形呈云雾状,Wright-Giemsa 染色呈天蓝色或蓝黑色,直径1-2µm
杜勒小体亦可在单核细胞胞质中出现
核变性
核固缩.核溶解和核碎裂
固缩时,核染色质凝集呈深紫色粗大凝块状
细胞核溶解时,则胞核膨胀增大
核膜破碎,核染质结构松散或模糊,着色浅淡
常见于严重的感染
见于
严重传染性疾病(如猩红热).各种化脓性感染.败血症.恶性肿瘤.中毒及大面积烧伤
巨多分叶核中性粒细胞
表现
细胞体积较大,核分叶常在5叶以上,甚至在10叶以上,核染质疏松
见于
巨幼细胞性贫血.抗代谢药物治疗后
棒状小体(Auer小体
表现
瑞氏或姬姆萨染色的血涂片中,白细胞胞浆中出现呈紫红色细杆状物质,1条或数条不定
见于
急粒白血病
嗜酸性粒细胞E
增加
过敏性疾病
气管哮喘.药物过敏反应.荨麻疹.血管神经性水肿.血清病等,嗜酸性粒细胞轻度或中等度增高
寄生虫病
寄生在肠道外组织的寄生虫(如血吸虫)及寄生在肠道的钩虫感染时,嗜酸性粒细胞增高明显,甚至呈嗜酸性粒细胞型类白血病反应
皮肤病
湿疹.剥脱性皮炎.银屑病可轻度或中度增高
血液病
慢粒白血病.真性红细胞增多症.恶性淋巴瘤可增多
嗜酸性粒细胞白血病时,嗜酸粒细胞极度增多
恶性肿瘤
肿瘤转移或有坏死灶的恶性肿瘤,嗜酸性粒细胞可增高,特别是淋巴系统恶性疾患,霍奇金淋巴瘤
传染病
猩红热急性期嗜酸性粒细胞增高
其他传染病感染期时,嗜酸性粒细胞常减少
减少,无临床意义
见于长期应用肾上腺皮质激素治疗后
严重的组织损伤(如大手术,大面积烧伤和重度创伤）
某些急性传染病急性期,如伤寒,副伤寒嗜酸粒细胞减少
嗜碱性粒细胞B
数量
增加
过敏性疾病
过敏性结肠炎.药物.食物.吸入物超敏反应.红斑及类风湿关节炎
血液病
慢性髓系白血病.嗜碱性粒细胞白血病.骨髓纤维化
恶性肿瘤
转移癌
其他
如糖尿病,传染病如水痉.流感.天花.结核
减少：无临床意义
淋巴细胞L
数量
增多
生理性
儿童期淋巴细胞较高
病理性
感染性疾病
主要为病毒感染
如麻疹.风疹.腮腺炎.传染性单核细胞增多症.流行性出血热等
某些细菌感染可见
如百日咳杆菌.结核杆菌.布氏杆菌.梅毒螺旋体等的感染
肿瘤性疾病
淋巴细胞白血病.淋巴瘤
急性传染病的恢复期
组织移植后的排斥反应
淋巴细胞比例相对增高
再障.粒细胞减少症
减少
见于应用肾上腺皮质激素.烷化剂.抗淋巴细胞球蛋白等的治疗
接触放射线.免疫缺陷性疾病.丙种球蛋白缺乏症
形态
异形/反应性淋巴细胞
分类
Ⅰ/泡沫型
胞体较淋巴细胞稍大,呈圆形或椭圆形,部分为不规则形
核偏位,呈圆形.肾形或不规则形,核染色质呈粗网状或小块状,无核仁
胞浆丰富,呈深蓝色,含有大小不等的空泡,使胞浆呈泡沫状,无颗粒或有少数颗粒
Ⅱ/不规则型
胞体较I型大,细胞外形常不规则,似单核细胞
胞浆丰富,呈淡蓝色或淡蓝灰色,可有少量嗜天青颗粒,一般无空泡
核形与I型相似,但核染质较I型细致,呈网状,核仁不明显
Ⅲ/幼稚型
胞体大,直径15～18μm。呈圆形或椭圆形。胞浆量多,蓝色或深蓝色,一般无颗粒,有时有少许小空泡。核圆形或椭圆形,核染质呈纤细网状,可见l～2个核仁
增多
病毒.某些细菌性.螺旋体病.立克次体病或原虫感染性疾病
药物过敏
输血.血液透析或体外循环术后
其他疾病：免疫性疾病.粒细胞缺乏症.放射治疗
单核细胞M
数量
增多
生理性增多
儿童较成人稍高
病理性增多
某些感染
如疟疾.黑热病.结核病.亚急性感染性心内膜炎
血液病
单核细胞白血病.粒细胞缺乏症恢复期；恶性组织细胞病.淋巴瘤.骨髓增生异常综合征
急性传染病或急性感染的恢复期
减少:无临床意义
类白血病反应
定义
指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应
表现
周围血白细胞数大多明显增高,并有数量不等的幼稚细胞出现。当病因去除后,这种血液学反应也逐渐消失
病因
感染.恶性肿瘤最多见,其次有急性中毒.外伤.休克.急性溶血或出血.大面积烧伤.过敏及电离辐射
①
疾病类型
类型
疾病类型
造血干细胞病
再生障碍性贫血
骨髓增生性疾病
如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症
骨髓增生异常综合征
如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞病
贫血
如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等
红细胞增多症
真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症
白细胞疾病
白细胞减少
各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏
白细胞增多
中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症
白细胞质的异常
粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病
出血性、血栓性疾病
血管壁异常
过敏性紫癜、毛细血管扩张症
血小板疾病
血小板减少
原发及继发血小板减少症（多由免疫因素,药物等引起）
血小板增多
原发及继发血小板增多症
血小板质的异常
遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症
凝血功能障碍
凝血功能低下
凝血因子缺乏
vWF
血小板不能粘附到受伤血管壁上→血管性血友病
F8
甲型血友病
F9a/F11a
乙型/丙型血友病
维生素k缺乏
DIC后期(过度凝血， 凝血因子大量消耗)
凝血功能亢进
DIC早期，血栓性疾病