心肌疾病

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

心肌疾病

• 心肌病
  • 肥厚型心肌病
    • 病因：常染色体显性遗传——肌球蛋白等编码基因突变
    • 猝死高风险因素:
      • ①运动低血压；②不明原因晕厥；③反复非持续室速；④曾心跳骤停 ⑤一级亲属猝死；⑥左室肥厚≥30mm；⑦左室流出道压力差＞50 mmHg
    • 心脏特点
      • ①心室明显非 对称肥厚：室间隔肥厚（15mm）、厚度室间隔/左室游离壁≥1.3 ②左室流出道狭窄、心室腔变小（左室显著），左室舒张末压力↑
    • 临床表现
      • 劳力性呼吸困难（最常见）、胸痛、运动晕厥
      • 胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音，常喷射样
        • ①使杂音↑：强心苷、硝酸酯类（扩静脉）、站位、Valsalva（紧闭声门用力呼气） ②使杂音↓：β-R 拮抗剂、非二氢吡啶 CCB、卧位、蹲位
      • 主导致舒张性心衰（超声心动图：E/A<1）
    • 治疗
      • 减轻左心室流出道梗阻：β-R拮抗剂（首选，肥肥的宝贝）、非二氢吡啶类CCB、丙吡胺
      • 禁用强心苷、硝酸酯类
  • 扩张型心肌病
    • 病因：病毒感染致免疫损害、遗传
    • 心脏特点
      • ①大：各心腔可扩大，左室扩大最早最显著，心界常向两侧扩大，房室瓣反流 ②小：瓣口开放相对减小 ③薄：室壁变薄 ④弱：心肌收缩能力减弱、室壁运动普遍/弥漫减弱
    • 临床表现
      • ①起病隐匿 ②左心、右心功能不全，BNP↑ ③心间收缩期杂音，胸骨左缘 4-5 肋间收缩期杂音（房室瓣反流） ④导致收缩性心衰（超声心动图：LVEF＜40%）
    • 扩张型心肌病=中青年患者+慢性充血性心衰+心界向两侧、向左扩大+无奇脉
    • 治疗
      • 四驾马车”：ACEI/ARB、β-R拮抗剂（首选）、醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）、SGLT-2抑制剂（格列净）；ARNI
      • 伊伐布雷定（选择性窦房结If电流抑制剂）
        • 减慢窦性心率（对房颤无效） 不影响心脏传导、不影响心肌收缩力
      • 心脏再同步化治疗CRT：适合收缩不同步，LVEF≤35%
      • 伴快速房颤时可用强心苷
  • 限制性心肌病VS缩窄性心包炎
    • 共性
      • ①体循环回流障碍（颈静脉怒张等），舒张性心衰 ②超声心动图：首选和金标准
    • • 奇脉：见于严重的右心衰、心包积液（心脏压塞）、缩窄性心包炎、支气管哮喘、COPD、胸膜疾病（大量胸腔积液、张力性气胸）
• 病毒性心肌炎
  • 病因：柯萨奇 B 组病毒
    • 青年人、上感、剧烈运动
  • 临床表现
    • 1~3周前驱感染（发热、咽痛、消化道症状等）
    • 随后心悸（与体温不 相称）、心律失常、胸痛
    • 左心功能不全：呼困、肺部湿啰音、S1↓、奔马律、心尖部收缩期杂音
    • 严重者可休克、钟摆律（严重心肌炎、大面积心肌梗死）
  • 检查
    • ①金标准：心内膜心肌活检 ②病理 Q 波，心肌坏死标志物（cTn、CK-MB）注意主诉！！！
• 小结前驱感染：急性心肌炎、急性非特异性心包炎、亚甲炎、肾小球肾炎、IgA肾病 1~3W 1~3d