出血性疾病

天天师兄、出血性疾病、内科、考研西综306，出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称，主要是由于人体的止血机能发生障碍，导致皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止。

出血性疾病

• 概述
  • 分类
    • ①血管壁异常：过敏性紫癜（四肢分布）
    • ②血小板数量减少：再障和白血病（生成减少）、ITP（破坏过多）、DIC（消耗过度）、脾亢（分布异常）
    • ③血小板质量异常：血小板无力症（缺乏 GPⅡb/Ⅲa）、巨大血小板综合征（缺乏 GPⅠb）、尿毒症、感染
    • ④凝血异常：血友病（遗传缺乏凝血因子 8/9/11）、肝硬化、尿毒症、维生素 K 缺乏症
    • ⑤抗凝异常
    • ⑥纤溶异常
    • ⑦复合性止血机制异常：DIC（过度消耗血小板和凝血因子+继发纤溶）、血管性血友病（缺乏vWF）
  • 表现
  • 止血药
    • ①收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性：维生素 C、糖皮质激素、曲克芦丁、卡巴克络、垂体后叶素 ②合成凝血相关成分所需：维生素 K ③抗纤溶：氨基己酸、氨甲苯酸 ④促进Ⅷ、vWF 止血因子释放：去氨加压素
• 过敏性紫癜
  • 诊断=接触过敏物质+双下肢对称性紫癜
  • 检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）
• 原发免疫性血小板减少症 ITP
  • 机制：血小板过度破坏，血小板生成受抑
    • 细胞免疫：CD8T 细胞
      • CD8↑：再障、ITP、过敏性肺炎 “不再爱过
    • 体液免疫
      • ①血小板相关抗体 PAIg（IgG ）、血小板相关补体 PAC3 ②部分患者还可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体
  • 诊断=育龄期女性+反复皮肤黏膜出血or月经过多or牙龈出血+Plt↓+红白细胞正常+骨髓巨核细胞↑（产板型↓）+出血时间（BT）延长+无肝脾肿大
  • 检查
    • 骨髓穿刺（最重要）
      • ①巨核细胞数量正常或↑ ②巨核细胞发育障碍：体积变小 、胞质颗粒减少、幼稚巨核细胞↑ 、产板型巨核细胞显著↓
    • Plt 数量显著↓、Plt 平均体积偏大 ，但 Plt 功能正常 。可有正细胞或小细胞低色素贫血（合并缺铁贫）。但 WBC 多正常
    • 出血时间BT延长，束臂/毛细血管脆性试验 CRT 阳性，血凝块收缩不良 ，但凝血功能正常（PT、CT、APTT正常）
  • 治疗
    • 急性治疗
      • （1）重症 ITP（Plt＜10 ）、颅内出血（口腔血疱或视物模糊）、或广泛活动性出血 VS 重型再障Plt<20
      • （2）血小板（首选）、糖皮质激素、丙种免疫球蛋白、促血小板生成药（rhTPO/艾曲泊帕/罗米司亭）、rhFⅦa
    • 一线治疗
      • 糖皮质激素（首选）
        • ①机制：抑制单核-巨噬细胞系统对血小板破坏（主要）、减少自身抗体生成、改善毛细血管通透性、刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 ②在血小板上升之前患者出血症状即可改善 ③糖皮质激素停药后易复发（但复发时仍有效），需维持 3-6 个月
      • 丙球（妊娠可用丙球、但不适合用激素）
    • 二线治疗
      • ① 切脾：激素无效＞6 个月 ②促血小板生成药（rhTPO/艾曲泊帕/罗米司亭） ③抗 CD20 单克隆抗体（利妥昔单抗） CD20：成熟B淋巴细胞的标志 ④免疫抑制剂（起效慢 ）：长春新碱 （首选）、环孢素（难治性） ⑤达那唑雄h类药物
• 弥散性血管内凝血DIC
  • 机制：凝血因子缺乏
  • 诊断= 深部血肿（如肌肉血肿）、关节腔出血+3P试验（+）+D二聚体（+）
• 血管异常：血vWF、内皮素-1（ET-1）、TM测定
• 急进性肾炎、肾病综合征、风湿系统疾病——环磷酰胺 炎症性肠病——硫唑嘌呤 ITP——长春新碱 中枢白血病、类风湿关节炎——甲氨蝶呤
• 多无肝脾肿大：再障、ITP、急性风湿热 “不再iPhone