《学习障碍诊断》第九章 言语和语言障碍

"语言发育的奥秘：从牙牙学语到障碍干预的神经密码！ 语音发展始于婴儿期的牙牙学语，构成词汇和句法的基础，但环境反馈不足可能导致语音感知异常研究表明，言语障碍治疗对表达性词汇问题更有效，而接受性语言问题改善有限遗传因素、脑机制（如非偏侧化和双通路结构）及环境交互共同影响语言发展长期追踪显示，未干预儿童在阅读、社交等方面可能出现持续落后，但治疗效果的评估仍需排除自然发育的干扰语言障碍的早期诊断需结合行为观察、家族史及脑发育特征" 。

第九章 言语和语言障碍

• 历史
  • 加尔于1822年报告第一份儿童言语受限的病例报告
  • 术语发展
    • 听力缄默症(hearing mutism)
      • 发展性失语症/ 发展性言语障碍
        • 发展性语言障碍/ 特定语言障碍(SLI)
• 定义
  • 相对于年龄预期水平来说较差的结构语言（语言障碍）、社交语言使用（语用障碍）或言语发音（语音障碍）技能。少数患有言语发音问题的儿童表现更为严重，并出现一些符合儿童失语症诊断标准的言语错误。
  • 排除标准包括耳聋、发音器官外周缺陷、获得性神经损伤、智力残疾和自闭症
  • 两种言语障碍
    • 语音障碍
      • 说话流利，但经常替换或者省略单词中的声音
      • 言语失误通常出现在后期发展的语音中，影响说话的清晰度，是非典型发育并造成缺陷
    • 儿童失语症
      • 发音缓慢费力不精确，好像找不到发音器官的正确位置
      • 大多数语音前后不一致，并且会延长和扭曲语音和音节之间的过渡音
      • 言语运动的问题也会影响语调
    • 婴儿言语发育的计算模型支持两种障碍出现在早期言语发育的不同阶段的假设
      • 儿童失语症出现时间早于语音障碍
      • 儿童失语症的感觉和运动表征均存在噪音
      • 语音障碍的运动表征存在噪音，但有完整的感觉表征
  • 两种语言障碍
    • 语言障碍
      • 涉及结构语言的损伤，尤其是词汇和语法
    • 语用障碍 （社交沟通障碍）
      • 涉及结构语言和非语言交际的社会使用的损伤
      • 与语言障碍的区别
        • 同伴互动更困难，但表达性语言更好
      • 与自闭症的区别
        • 更少的同伴互动困难，更好的表达性语言，更少的刻板行为
        • 需要进一步研究两种障碍的关系
  • 值得思考的问题：约75%的3岁时被诊断为语音障碍的儿童在6岁时临床语言能力正常。 如此高的康复率意味着言语治疗非常有效？还是这些孩子并非真正患有障碍？
• 患病率和流行病学
  • 语言障碍：5-8%
  • 语用障碍：8%
  • 语音障碍：2-13%
  • 儿童失语症：＜1%
  • 男女比例约1.5：1
• 发展神经心理学
  • 人类语言具有独有的复杂符号系统，表现出合成性和递归性
  • • 语音发展是结构语言发展（词汇和句法）的基础，语音发展始于牙牙学语
    • 语言障碍涉及结构性语言的缺陷，主要是句法和词汇
    • 语音障碍和儿童失语症的主要缺陷是语言的语音水平
    • 语用障碍的主要缺陷是语篇和韵律
    • 音素组合成语素，语素组合成词汇，单词以句法组合成短语和句子，并具有语义
    • 由于语言的短句和句子允许说者指向可以与听者共享的当前、过去、或想象的状态，因此成功的沟通总是需要说者监控听者是否知道说者所指的内容，这被称为确定指称
    • 语篇加工包括语篇的产生和理解，需要额外的认知过程。包括作出推论，并将语篇的元素链接成连贯的心理表征。语篇加工严重依赖于听者对与语篇主题相关的先验知识的储备（与接受正规教育密切相关）
    • 韵律是一个单词或句子的语调，是结构语言和语篇中的附加成分，可以通过改变韵律赋予不同含义
    • 语用性语言的其他方面包括手势、姿势和面部表情
  • 典型发展
    • 语言如何习得？
      • 行为主义 vs. 生成语法
        • 行为主义：语言和其他行为一样是后天习得的
        • 乔姆斯基的“普遍语法”：人类先天具备语言习得装置（LAD），无需完全依赖经验
      • 联结主义模型
        • 连接主义网络可以学习语言规律，并表现出类似规则的语言行为，无需先天模块
        • 真实的人类婴儿被证明能够进行语言规律的统计学习
    • 早期语言发展的基础
      • 语前语义（早期概念发展）
        • 前词汇经验源于对世界的具象经验
          • 认知基础
      • 非言语交际
        • 基于与照顾者的早期非言语交流
          • 环境交互
          • 照顾者模仿婴儿发生的韵律，婴儿模仿成人对他们发出的声音的韵律
          • 婴儿了解到世界上有与他们类似的交流伙伴，可以分享经验（初级主体间性）
          • 婴儿还了解到对话涉及话轮轮换，并有一个基本的主题——评论结构
          • 婴儿天生就偏爱母亲的声音，这是基于婴儿在子宫里听到母亲声音的经历，也是对面部知觉结构的先天偏好
        • 韵律和语用学是语言发展最早的组成部分，非言语交际在发展中早于言语交际
          • 韵律发展是在妊娠晚期的子宫里开始的
        • 婴儿学会通过所谓的原始命令来要求获得客体，然后学会通过所谓的原始声明来引用客体。
          • mand和tact
          • 原始声明的出现标志着共同关注的开始（1岁后半段），即婴儿、照顾者和世界上的一个客体之间的三元关系
          • 共同关注标志着所谓的第二主体间性的开始，也被视为儿童心理理论的开始
      • 牙牙学语
        • 第一个发展的口语组成部分是音韵。婴儿通过统计学习来产生母语的音韵。在这个学习过程中，牙牙学语是一种自学工具。儿童通过它学习声学和体感特征与发音动作之间非常复杂的感觉——运动映射。语音的感知和产出会发生同步变化，从而与周围的母语相匹配。
        • 牙牙学语的产出在出生第1年发生变化，起初是咕咕叫，在6个月之前产生孤立的元音，约6个月时产生长串重复的辅音-元音音节
        • 元音空间逐渐被环境语言同化，这一过程与声音模仿能力提高有关
        • 婴儿无法观察到成人示范的发音动作细节，牙牙学语必须作为模仿的补充
    • 婴儿在出生的第1年通过统计学习来形成语音表征，在第2年及以后将语音映射到词汇语义上，以习得口语词汇
      • 认知与口语对应
      • 儿童通过语音和语音记忆将新名字快速映射到已习得的概念上
      • 不断拓展的词汇迫使儿童通过语音词汇重组的过程作出新的语音区分
      • 语音表征随着口语发展而改变，又随着书面语言学习而进一步改变
    • 联结主义模型只有在短时记忆容量由小逐渐增加的情况下才能逐渐学习句法关系，这与人类婴幼儿的短时记忆发展相对应。最初有限的短期记忆容量充当了一种过滤器，限制了模型最初需要执行的句法计算。逐渐增加短期记忆容量使模型能够解析越来越长的短语，最终包括具有不相邻依赖关系的短语。
      • 语音记忆（听觉记忆）
  • 非典型发展
    • 言语障碍
      • 语音障碍和儿童失语症儿童
        • 牙牙学语会延迟，一旦开始变化不大
      • 语言障碍和智力障碍以及高阅读障碍风险的儿童
        • 牙牙学语会延迟
      • 低SES家庭儿童
        • 牙牙学语的开始没有延迟，但流利性有所降低（照料者的语言输入减少）
      • 先天失明和先天耳聋儿童
        • 牙牙学语也有延迟，一旦使用听力设备牙牙学语就会出现
      • 牙牙学语是一种稳定的发育现象，但会因为风险因素而延迟或者减少
        • 在牙牙学语和早期语音模仿过程中反馈不足会导致语音和音素表征不稳定，从而损害语音感知和产出
    • 语言障碍
      • 知识缺陷理论（乔姆斯基范式）
        • 语法习得存在缺陷
          • 解释力不足
      • 加工缺陷理论
        • 听觉假说
        • 加工速度假说
          • 加工速度缺陷并不是语言障碍特有的，而是众多障碍共有的一个重要认知风险因素
        • 语音记忆假说
        • 程序性记忆假说
        • 有更多证据支持
      • 多重缺陷模型
        • 程序性记忆、语音记忆和陈述性言语记忆加起来能够接受解释语法测量结果53%的变异
• 治疗
  • 具体方法
    • 模仿
    • 示范
    • 集中刺激
    • 会话重铸
    • 环境教学
    • 最可靠的治疗效果是针对有言语和表达性词汇问题的儿童，而不是针对有接受性语言问题的儿童
  • 为父母提供家庭治疗培训可能同样有帮助，也更具成本效益
  • 语言障碍的初始严重程度可以预测语言结果，但治疗的持续时间不能预测
  • 因为无法排除孩子的正常发育进程对治疗的影响，所以确定治疗对这些儿童有多大帮助是一个关键问题
  • 儿童时期接受语音障碍治疗的成年人仍然存在音素意识缺陷和阅读问题
  • 对患有语言障碍的儿童进行青春期或青年期的随访显示，与他们在幼年时的表现相比，相当一部分的儿童在阅读、智商、语言甚至社交技能方面都有所下降
• 诊断
  • 表现症状
    • 语言障碍
      • 1. 年幼儿童的问题涉及语言发展本身，父母会发现儿童表达或理解能力落后于同龄人。但除非共患语音障碍或者儿童失语症，否则家长可能不会注意到这些症状
      • 2. 学龄儿童以学习困难为主，许多共患阅读障碍
      • 3. 无论哪个年龄的儿童，大人可能都会评论儿童不能听从语言指示，语法不成熟，或不愿意坚持听一段时间的故事
      • 4. 有些儿童的症状主要表现在情绪或行为方面，这可能反映共患ADHD。但也有可能是因为语言理解能力差而显得注意力不集中
    • 言语障碍
      • 1. 这类儿童难以清楚表达自己的想法，陌生人也不能很好地理解他们的意思
      • 2. 一些儿童通过缩短和简化话语来弥补这一缺陷，所以表现出整体的表达性语言延迟
      • 3. 儿童可能因为语言表达能力差感到沮丧，表现出不愿意重复自己的话，在陌生人面前显得沉默，或尝试使用其他沟通方式
  • 既往史
    • 语言障碍
      • 1. 所有语言里程碑都会延迟，特别是表达性语言
      • 2. 共患语言障碍的儿童有发音困难的既往史
      • 3. 与自闭症和智力障碍鉴别
        • 患有语言障碍的儿童可能出现继发于沟通困难的社交问题，但早期社交发展是典型的
        • 患有语言障碍而非智力障碍的儿童，早期非语言技能应该是完整的
    • 言语障碍
      • 1. 大量的声音替换和省略导致难以理解
      • 2. 单独患有语音障碍的儿童，表达性语言会延迟，但接受性语言的发展是典型的
      • 3. 可能有口腔运动困难，如早期的进食、吞咽或流口水困难
  • 行为观察
    • 语言障碍
      • 1. 通常表现的很安静或者不愿说话，可能会让在场的父母充当翻译
      • 2. 当孩子觉得自在以后会提供大量的语言样本，仔细倾听错误点是什么
      • 3. 如果儿童在收到冗长的指示后要求澄清，或显得很困惑，或在执任务时自行复述指示，体现了接受性语言的问题
    • 言语障碍
      • 1. 发音省略和/或替换错误，并且很难理解
      • 2. 会尝试其他沟通方式
• 病因学
  • 家族性
    • 语音障碍比语言障碍更具家族性
  • 遗传性
    • 伴有语音障碍的语言障碍高度可遗传
    • 不伴有语音障碍的语言障碍基本不可遗传
  • 基因位置
    • 语言障碍
      • 13q21（使用多种语言表型）
      • 16q（使用语音记忆表型）
      • 19q（使用多种语言表型）
    • 语音障碍
      • 与已知的阅读障碍风险基因相关
      • 3p12-q13（ROBO1基因）
      • 6p22（DCDC2和KIAA0319基因）
      • 15q21（DYX1C1基因）
  • 环境影响
    • 相对贫乏的语言环境可能是语言障碍的风险因素
• 脑机制
  • 语言障碍
    • WLG语言加工模型
      • 已被后续研究推翻
    • 语音加工的双通路模型
      • 腹侧语言通路
        • 将语音映射到对象
      • 背侧语义通路
        • 计划如何产出新词
        • 成人学习母语中的新词或第二语言时也需要背侧通路
      • 与牙牙学语的计算模型对应
        • 外侧裂（感觉运动区域）大致对应计算模型的隐藏单元，这些单元负责执行声学和体感特征以及发音动作之间的关键映射
        • 左外侧裂是言语的全通道感知中心，语音感知和产出需要全感官信息指导
      • 与WLG经典模型的差异
        • 1. 双通路
        • 2. 各成分之间双向连接
        • 3. 有更多结构参与
        • 4. 非偏侧化
          • 背侧颞上回（STG）和中后颞上沟（STS）中语音加工的前两个阶段是双侧化的
          • 腹侧语音通路中的后续阶段也是双侧化的
          • 只有背侧语音通路的最后两个阶段高度左半球偏侧化，即位于大脑后侧裂区域的感觉——运动网络以及发音网络
    • 涉及广泛分布的双侧区域，包括尾状核、双侧颞上回和左侧额下回的结构和功能差异
  • 语音障碍
    • 几乎没有研究，有证据表明，患有语音障碍的儿童比同龄人更偏向于背侧和双侧言语加工，这也是发育迟缓的迹象
  • 发育过程变化
    • 语言的神经机制有显著的可塑性
      • 2岁双侧分布式语言加工
      • 3岁语言加工更偏左侧化
      • 5-6岁左后颞上回和颞上沟存在持续的内部连通性增强，与句子理解能力的提高有关
      • 句子理解能力提高的儿童在语音感知的后部中枢和左右下额叶皮层之间的连接也增加了
      • 成年后结构语言左半球特异化，韵律右半球特异化
      • 先天耳聋者手语的视觉语言加工会被映射到未被使用的听觉皮层，先天失明者的视觉皮层会参与对口语的加工