线粒体

这是一篇关于线粒体的思维导图，主要从形态、数量和结构、化学组成、细胞呼吸与能量转换、mt基因突变与疾病、功能等几个方面作了阐述。

线粒体

• 形态、数量和结构
  • 高度动态性
  • 形态&数目
    • 光镜可见，线状、粒状或杆状等，直径0.5~1.0pm
    • 平均1000~2000个，最少1个，最多50万个，其总体积可占细胞体积的25%
  • 分布影响因素
    • 细胞类型
    • 生理状态
    • 代谢需求
  • 分布
    • 线粒体在很多细胞中呈弥散均匀分布状态，但一般较多聚集在生理功能旺盛、需要能量供应的区域
    • 如在肌细胞中，线粒体集中分布在肌原纤维之间；
    • 精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞基本分布较多
  • 结构
    • 外膜
      • 结构特点：6-7nm 光滑平整 蛋白质：脂质 1：1 膜脂特点：主要含磷脂酰胆碱等 通透性：较大 膜蛋白特点：含转运蛋白（孔蛋白） 标志酶：单胺氧化酶
    • 内膜
      • 结构特点：4-5nm 反复折叠成嵴 蛋白质：脂质 3：1 膜脂特点：主要心磷脂等 通透性：较小 膜蛋白特点：含电子传递链蛋白 标志酶：细胞色素氧化酶系
      • 基粒（ATP合酶)：催化ADP磷酸化生成ATP的部位
    • 膜间腔
      • 是内膜之间的腔隙，宽约6-8nm
    • 嵴间腔
      • 内膜和嵴包围的空间
      • 催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化
      • 具有一套完整的转录和翻译体系包括线粒体DNA
    • 转位接触点
      • 内外膜接触处，此处膜间隙变窄
      • 内膜转位子（Tim ） —通道蛋白 外膜转位子（Tom）—受体蛋白
      • 功能：蛋白质等进出线粒体的通道
  • 起源与增殖
    • 内共生假说
    • 出芽分裂
    • 收缩分裂
    • 间壁分裂
• 化学组成
  • 成分
    • 蛋白质，65%~70%,多数分布于内膜和基质
    • 脂类，25%~30%,主要是磷脂、辅酶（心磷脂
    • 维生素、无机离子、DNA等（唯一含DNA的细胞器）(mitochondrion)
  • 线粒体蛋白质分类
    • 可溶性蛋白(基质中的酶和膜外周蛋白）
    • 不溶性蛋白(膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白）
  • 酶
    • 线粒体是细胞中含酶最多的细胞器 目前已确认有120余种酶系，分别位于不同部位。
    • 分类
      • 内膜标志酶：细胞色素氧化酶（氧化还原、质子泵）
      • 外膜标志酶：单胺氧化酶（催化单胺，如肾上腺素氧化脱氨生成醛）
      • 膜间隙（腔）标志酶：腺苷酸激酶（催化ATP+AMP→2ADP)
      • 脊间腔（基质）标志酶：苹果酸脱氢酶（TCA循环）
• 功能
  • 氧化磷酸化，参与细胞呼吸
  • 细胞活性自由基生成
  • 细胞内Ca2+平衡
  • 各部分功能
    • 外膜
      • 磷酸的合成 脂肪酸脂链去饱和 脂肪酸链延伸
    • 内膜
      • 电子传递 氧化磷酸化 代谢物运输
    • 膜间腔
      • 核苷的磷酸化
    • 基质
      • 丙酮酸氧化 三羧酸循环 脂肪的β氧化 DNA复制 DNA合成 蛋白质合成
• mt基因突变与疾病
  • 线粒体疾病主要影响神经肌肉系统，故也称线粒体脑肌病。 容易导致肌肉、心脏、脑等器官组织的病变
• 细胞呼吸与能量转换
  • 糖酵解
    • 发生部位：细胞质
    • 形成2分子NADH+H+,在糖酵解过程中一共生成4分子ATP,但由于要消耗2分子ATP,净生成2分子ATP
    • 如果从糖原开始糖酵解，不需要消耗1分子ATP,进行葡萄糖的磷酸化，则总反应净生成3分子ATP
    • 有氧时，丙酮酸和NADH+H+进入线粒体，进行有氧氧化。
      • NADH+H+进入线粒体的方式较为复杂，必须借助于线粒体内膜上的特异性穿梭系统。
      • 糖酵解产物丙酮酸，在供氧充足时，进入线粒体作为有氧氧化原料。
    • 无氧情况下，则还原为乳酸或乙醇，并提供少量能量。
      • 丙酮酸进入线粒体，推断是靠自身的脂溶性，简单扩散入线粒体。
      • 丙酮酸在线粒体丙酮酸脱氢酶作用下生成乙酰辅酶A。（线粒体基质）
  • 三羧酸循环
    • 发生部位：线粒体基质
    • 脱下的四对H，三对以NAD+为受氢体，一对以FAD为受氢体
    • ATP/ADP及NADH/NAD＋比值高时均降低三羧酸循环速度
    • 脂肪酸、氨基酸从胞质进入线粒体，转化为乙酰CoA或三羧酸循环的其他中间产物，并进行完全氧化、提供能量（完全氧化唯一途径）这些中间产物可用来合成氨基酸、吓琳、咳淀核苷酸等
  • 氧化磷酸化结构基础
    • 呼吸链
      • 指集中在内膜上的、参加将氢传递给氧过程的一系列递氢体和递电子体
      • 电子传递体：分为醌类、细胞色素c和铁硫蛋白三类化合物
      • 递氢体：辅酶I(NAD)、黄素辅酶（FAD、FMN)呼吸链的其他成分：
      • 泛醌CoQ是脂溶性的蛋白质，可在膜中自由穿梭
      • Cytc是膜周边蛋白，可在膜表面移动
      • 只传递电子的酶和辅酶称为电子传递体，它们可分为醌类、细胞色素和铁硫蛋白三类化合物；既传递电子又传递质子的酶和辅酶称为递氢体。
      • 除泛醌、细胞色素c（Cytc），其他呼吸链成分分别组成I、Ⅱ、Ⅱ、IV四个脂类蛋白质复合体
    • ATP合酶复合体催化ATP的合成
      • 头部具有活性 偶联因子F1，球形，由5种亚基组成：α3 β3 δ γ ε
      • 柄部连接头部与基片 是一种对寡霉素敏感的蛋白质（OSCP）能与寡霉素特异性结合发挥其解耦联作用，抑制ATP合成
      • 基片是质子流向F1的穿膜通道 耦联因子F0（疏水蛋白一种通道
    • 途径
      • NADH和FADH2两种还原性电子载体
      • 1.底物水平磷酸化生成4分子ATP，糖酵解和三羧酸循环各生成2分子ATP 2.氧化磷酸化生成28分子ATP （故1分子葡萄糖完全氧化共生成32分子ATP)
  • 化学渗透假说
    • 细胞中ATP的生物合成
• 浮动主题
• “两膜两室”