病理学第十一章

肾脏功能：排泄代谢产物、毒物；调节机体水和电解质含量；维持酸碱平衡； 产生内分泌激素（肾素、促红细胞生成素、前 列腺素）。

病理学第十一章

• 泌尿系统疾病
  • 肾脏功能：排泄代谢产物、毒物；调节机体水和电解质含量；维持酸碱平衡； 产生内分泌激素（肾素、促红细胞生成素、前 列腺素）
  • 肾脏基本结构功能单位----肾单位(nephron): 肾单位 = 肾小球＋肾小管
  • 滤过膜：内皮细胞－有孔，带负电 基膜－内、外疏松层及中间致密层 脏层上皮－足突，滤过隙
  • 肾小球肾炎
    • 一类与多种原因有关的原发于肾脏的独立疾病， 肾为唯一或主要受累脏器, 以肾小球病变为主的变态反应性炎症 性疾病。
    • 临床表现－蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾衰
    • GN 的发病机制：
      • 致肾小球损伤的主要原因：抗原－抗体复合物（IC)
      • 1.循环免疫复合物沉积（循环免疫复合物性肾炎）：非 G 可溶性 Ag + Ab 在循环血流中形成 IC → G 内沉积 → G 损 伤
      • 2.肾小球内原位免疫复合物形成（原位免疫复合物性肾炎）
        • Ab+ G 固有/植入 Ag→ IC 沉积 → G 损伤
        • 抗肾小球基膜肾炎： Ab+肾小球基膜 Ag IF:抗体沿基膜沉积→特征性的连续的线形荧光
        • Heymann 肾炎： Heymann Ag → Ab +肾小管上皮刷状缘、足细胞小凹→IC 上皮下沉积
        • 基本病理变化
          • 1.肾小球细胞↑：系膜细胞、内皮及上皮细胞+N 、M 及 L 浸润
          • 2.基膜增厚、系膜基质↑： GBM 本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑ →通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬 化
          • 3.炎性渗出和坏死： N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成
          • 4.玻璃样变和硬化：肾小球内出现均质红染物质堆积
          • 5.肾小管和间质的改变：上皮变性、管型等。
        • 临床表现：
          • （1）急性肾炎综合征：起病急，血尿 、蛋白尿、水肿、高血压。重者肾小球滤过率↓ →氮质血症。
          • （2）快速进行性肾炎综合症：起病急,进展快， 水肿、血尿、蛋白尿→少 尿、无尿＋氮质血症→ 快速进展为急性肾功 能衰竭。
          • （3）肾病综合症：“三高一低”：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症 低蛋白血症
          • （4）无症状性血尿或蛋白尿：血尿，轻度蛋白尿
          • （5）慢性肾炎综合症：起病缓， 渐发展为慢性肾功能不全。多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和 尿毒症。
    • (一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
      • 以弥漫性肾小球系膜细胞和内皮细胞增生为主要病变伴 N 、M 浸润的一种急性肾炎。又 称毛细血管内增生性肾小球肾炎；链球菌感染后肾炎。 儿童多见,发病急 预后良好
      • 病理改变：大体：肾肿大，包膜紧张，表面充血、光滑→大红肾 表面与切面散在粟粒大小的出血点 →蚤咬肾
      • LM
        • 1.病变呈弥漫分布
        • 2.肾小球体积增大， G 内 C 数目↑↑
        • 3.系膜 C 与内皮 C 显著增大， 肿胀→ 肾小球缺血状
        • 4.肾小球内多数炎细胞浸润
        • 5.严重病例毛细血管内血栓形成，管壁纤维素样坏死
        • 6.球囊腔内纤维素渗出及红细胞漏出
        • 7.肾小管上皮变性、管型
        • 8.间质充血、水肿、少量炎细胞浸润
      • EM
        • 1.系膜 C、内皮 C 增生，肿胀
        • 2.上皮下驼峰状、小丘状电子致密物沉积
      • IF ：呈颗粒状荧光， 主要成分为 IgG 、C3
      • 临床病理联系：
        • 1.尿的变化：
          • （1）少尿或无尿： G 内细胞增生、肿胀→毛细血管管腔狭窄、闭塞→G 缺血→GFR ↓ → 尿量↓↓
          • （2）血尿、蛋白尿： GBM 受损，通透性↑ → RBC、血浆蛋白漏出 （
          • 3）管型尿
        • 2.水肿：
          • ① GFR ↓ → Na+ 、H2O 潴留
          • ② 变态反应 → 全身毛细血管通透性↑
        • 3.高血压：
          • ① GFR ↓ → Na+、H2O 潴留→ 血容量↑
          • ②肾组织缺血→ 肾素血管紧张素Ⅱ↑→ 细小A 收缩→ 血压↑
    • (二)快速进行性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）
      • 一组病情快速发展的 GN, 病理学特征为肾小球壁层上皮增生，新月体 形成，临床表现为快速进行性肾炎综合征。好发年龄： 中、青年为主
      • 病变特点： 肾小球内大量新月体形成
      • 临床特点：
        • 病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症
        • I 型为抗肾小球基底膜性疾病。在 GBM 内出现 IgG 和 C3 的线状沉积。部分病例出现肺出血肾炎综合征。
        • II 型为免疫复合物性疾病
        • III 型为免疫反应不明显型
      • 病理变化：
        • 大体：肾体积增大， 苍白，皮质内散在点状出血
        • 光镜：
          • 1.大部分肾小球(50%)内有新月体形成。壁层上皮细胞↑↑，堆积成层→ 新月体或环状体（细胞性新月体， 细胞－纤维 性新月体，纤维性新月体） 早期： 壁层上皮 C ↑ + M →细胞性新月体 成纤维 C →纤维↑→ 细胞-纤维性新月体 晚期：纤维化→ 纤维性新月体
          • 2. 增生的上皮 C 间可见 RBC、N 和纤维素性渗出物
          • 3. 可见毛细血管壁发生纤维素样坏死和出血
          • 4. 系膜细胞和内皮细胞轻度增生
          • 5. 部分肾小球纤维化、玻璃样变
          • 6. 肾小管上皮变性、萎缩至消失
      • EM
        • （1）GBM 致密物沉积，BM 外侧、膜内或内侧
        • （2）GBM 厚薄不均，裂孔或缺损
        • （3）新月体内，可见纤维蛋白条索
      • IF：
        • （1）连续线形荧光
        • （2）颗粒状荧光（不规则）
        • （3）很少或不见荧光
      • 临床病理联系
        • 1.血尿、蛋白尿、显著水肿
        • 2.少尿、无尿 →氮质血症 → 肾衰
        • 3.G 受压、缺血 → 肾素↑ →高血压