骨肿瘤

外科骨肿瘤笔记总结：骨肿瘤GTM分期，骨肿瘤的治疗依据，良性骨肿瘤，交界性骨肿瘤，恶性骨肿瘤，瘤样病损等。

骨肿瘤

• 骨肿瘤GTM分期
  • G（病理分级）
    • G0：良性（组织学细胞分化良好、肿瘤X线显示为边界清楚、局限在囊内、外生隆起凸向软组织，包膜完整、无卫星病灶、极少远处转移）
    • G1：低度恶性（X线表现为肿瘤穿越瘤囊、骨皮质破坏可向囊内生长，肿瘤生长缓慢、无跳跃转移、偶发远处转移）
    • G2：高度恶性（X线表现为边缘模糊、肿瘤扩散波及软组织、生长快、症状明显，有跳跃转移现象）
    • G1广泛、G2根治
  • T（根据肿瘤解剖部位）
    • T0：囊内
    • T1：间室内（肿瘤与周围组织分界清晰）
    • T2：间室外（肿瘤与周围组织分界不清/侵犯神经、血管）
    • 是T1还是T2看：肿瘤与周围组织（神经肌肉血管）分界是否清晰 针对恶性：T1保肢、T2截肢
  • M（有无转移）
    • M0：无转移
    • M1：有转移
• 骨肿瘤的治疗依据
  • 良性骨肿瘤治疗依据
    • • 针对良性（G0）：T0囊内、T1边缘、T2广泛
  • 恶性骨肿瘤治疗依据
    • • 针对恶性：T1保肢、T2截肢。G1广泛、G2根治
• 良性骨肿瘤
  • 软骨瘤
    • 好发部位：四只手脚短壮软骨
    • 影像学表现：蜂窝状的骨吸收区夹杂有棉絮状的钙化斑块骨
  • 骨软骨瘤
    • 好发部位：长骨干骺端
    • X线表现：一柱状或骨性突起，皮质连续、髓腔相同、表面覆盖软骨帽
    • 若是没有任何症状，随诊观察、无需治疗
  • 骨瘤
    • 好发部位：颅骨、下颌骨
    • 一种隆起于骨面的肿瘤（头上长犄角）
  • 骨样骨瘤
    • 肿瘤虽小，疼痛很重
    • 好发部位：青少年股骨大粗隆皮质内
    • X线表现：大粗隆内低密度的小瘤巢+周围硬化反应骨
    • 治疗：口服阿司匹林缓解疼痛、择期手术切除瘤巢+反应骨
• 交界性骨肿瘤
  • 骨巨细胞瘤
    • 好发：20-40岁，膝关节上、下（股骨下端、胫骨上端）骨端，上位骶骨
    • 临床表现：疼痛、肿块、活动受限
    • X线表现（诊断）：膝关节上、下（股骨下端、胫骨上端）骨端 偏心性溶骨、膨胀性生长、肥皂泡样改变、无骨膜反应
    • 潜在恶性、病理分级不能反映肿瘤生物学特性
    • 手术治疗
      • 良性：分期：G0T0M0
        • 刮除肿瘤+灭活瘤腔（怕复发）+植入自体骨、异体骨、骨水泥（防止病理性骨折）
      • 恶变：分期：G1/2，T1/2，M0无转移
        • Ⅰ期广泛/Ⅱ期根治术（同上恶性骨肿瘤治疗）+术后放疗
        • 术后随访：拍胸片观察是否有肺转移
        • 靶向治疗：迪诺赛卖（迪诺单抗）
• 恶性骨肿瘤
  • 骨肉瘤（最常见）
    • 好发于：青少年，膝关节上下（股骨下端、胫骨上端）干骺端
    • 临床表现：疼痛、肿块、皮温高、浅静脉怒张、活动受限、消瘦、贫血
    • X线表现：干骺端（股骨下端、胫骨上端）不规则溶骨性破坏、骨膜反应、日光反射现象、Codman三角
    • 检验科（术后判断疗效和是否复发）：AKP（碱性磷酸酶）
    • 影像科确诊：MRI
    • 定性：穿刺病检
    • 治疗：
      • 术前拍片观察是否有肺转移，决定是否做骨肉瘤加肺转移灶切除手术
      • 术前新辅助化疗（降期）+根治保肢、截肢治疗+术后辅助化疗。对放疗不敏感
  • 尤因肉瘤（Ewing肉瘤）
    • 起源：神经外胚层或骨髓间充质，以小圆细胞含糖原为特征
    • 好发于：儿童，长骨骨干
    • X线表现：长骨骨干，不规则溶骨性破坏。骨膜反应：洋葱皮样或同心圆样
    • 鉴别诊断
      • 骨痛+发热（＞38度）需要与骨髓炎鉴别
        • 穿刺活检鉴别
      • 骨痛+低热盗汗乏力需要与骨结核鉴别
        • 穿刺活检鉴别
    • 治疗：术前新辅助化疗（降期）+截肢手术+放疗（极其敏感）+术后辅助化疗
      • 预后极差
  • 脊索瘤（骨盆最常见肿瘤）
    • 好发于：50-60岁中老年人，下位骶骨尾骨（年龄大、肿瘤位置低）
    • X线显示：骶尾部膨胀性生长、溶骨性反应、无骨膜反应
    • 临床表现：疼痛+肿块+可出现排便排尿困难
    • 治疗：不保留性神经的整块切除（防止复发）
  • 多发性浆细胞骨髓瘤
    • 诊断
      • 老年男性多见
      • 骨髓涂片：异常浆细胞＞30%
      • 血涂片：红细胞叠连呈缗钱状
      • 血清中有大的M蛋白（IgG为主、IgA为辅），尿中有小的本周蛋白
      • X线：腰椎溶骨性破坏
      • 确诊：骨髓穿刺活检
    • 分组
      • A组：肾功能正常
      • B组：肾功能损害（血肌酐≥176.8）
    • 分期
      • 一期：血钙正常，X线检查无溶骨性病灶、血红蛋白＞100g/L
      • 二期：既不符合一期，也不符合三期
      • 三期：血钙＞2.65mmol/L、X线检查溶骨性病灶＞3个，血红蛋白＜85g/L
    • 治疗：血液内科治疗MP（马法轮、泼尼松）
  • 淋巴瘤：溶冰征
• 瘤样病损
  • 骨囊肿
    • X线表现：长骨干骺端，有透亮区
    • 最佳治疗：刮除植骨
  • 动脉瘤性骨囊肿
    • X线表现：蜂窝状的透亮区
    • 最佳治疗：刮除植骨
  • 骨纤维结构发育不良
    • X线表现：磨砂玻璃样影，骨皮质膨胀变薄，股骨近端病损处可让股骨颈弯曲，酷似牧羊人手杖
      • 补充：磨砂玻璃样影可见于：甲状腺乳头状癌的癌细胞核、新冠肺炎、肺结节
    • 最佳治疗：刮除植骨
• 骨肿瘤的临床诊断（总结）
  • 临床表现
    • 年龄
      • 儿童或青少年多发：尤文肉瘤、骨肉瘤、骨样骨瘤
      • 成人：骨巨细胞瘤、骨髓瘤、脊索瘤
    • 部位
      • 干骺端：骨肉瘤（日光放射现象）、骨囊肿（透亮区）、骨软骨瘤（杵状突起）
      • 骨端：骨巨细胞瘤
  • 影像学检查
    • 良性
      • 界限清楚的估值破坏，骨膜反应（-）
      • 骨皮质保存完好或膨胀性改变、病灶周围可有硬化反应骨
    • 恶性
      • 界限不清楚的骨质破坏
      • 骨皮质破坏或无膨胀性生长、病灶周围无硬化反应骨
      • 骨膜反应（+）：骨肉瘤——Codman三角、日光放射现象 尤因肉瘤——葱皮样或同心圆改变
  • 病理检查
    • 穿刺病检（金标准）
  • 实验室检查
    • 溶骨：血钙升高/影像学：密度比正常骨质低
    • 成骨活动或骨肉瘤：AKP升高/影像学：密度比正常骨质高
      • 补充：前列腺癌骨转移——酸性磷酸酶和碱性磷酸酶都升高
• 骨肿瘤手术切除的范围
• 总结
  • 对放疗敏感的骨肿瘤
    • 脊椎血管瘤
    • 骨巨细胞瘤
    • 尤文肉瘤
    • 单发骨髓瘤