补体

医学免疫学补体思维导图，从补体的组成与生物学特性、补体激活途径、补体激活的调节、补体的生物学意义这四个吗作了阐述。

补体

• 1.掌握补体系统的概念及补体的生物功能。 2.掌握补体经典途径、MBL途径与旁路途径的激活过程。 3.熟悉补体系统的组成。 4.了解补体激活的调节、补体与疾病的关系。
• 补体的组成与生物学特性
  • 组成
    • 补体固有成分
    • 补体调节蛋白
    • 补体受体
    • 命名原则
      • ①以“complement”的首字母结合发现顺序命名，如 C1 ～C9； ②以英文大写字母命名为“因子”，如 B因子、D因子、P因子、H因子； ③具有调节作用的补体蛋白多以功能命名，如 C1抑制物（C1INH）、C4结合蛋白（C4bp）、衰变加速因子(decay-accelerating factor, DAF)； ④补体的裂解片段以该成分的符号后加小写英文字母表示，如 C3a、C4b； ⑤灭活的补体片段在其符号前加英文字母i，如iC3b
  • 理化性质
    • 糖蛋白；占血清总蛋白的5-6%；某些成分对热不稳定，56℃温育30分钟即灭活，-20 ℃保存
  • 代谢
    • 来源
      • 肝细胞
        • 血浆
      • 巨噬细胞
        • 炎症灶
    • 补体生物合成的调节
      • 受多因素调节，细胞因子和全身激素
    • 补体的分解代谢
      • 代谢速率极快
• 补体激活途径
  • 经典途径
    • 激活物
      • 与抗原结合的IgG、IgM分子 另外，C反应蛋白、细菌脂多糖(LPS）、髓鞘脂和某些病毒蛋白（如HIV的gp120）等也可作为激活物。
    • 活化过程
      • 
    • 特点
      • ①激活物主要是由IgG或IgM结合膜型抗原或游离抗原所形成的免疫复合物（IC），C1q识别抗原抗体结合物是该途径的起始步骤； ②C3转化酶和C5转化酶分别是C4b2a和C4b2a3b； ③其启动有赖于特异性抗体产生，故在感染后期（或恢复期）才能发挥作用，并参与抵御相同病原体再次感染机体。
  • 旁路途径
    • 激活物
      • 实际上是为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分，如某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。
    • 活化过程
      • 
    • 特点
      • ①“激活物”是细菌、真菌或病毒感染细胞等，直接激活C3；
      • ②C3转化酶和C5转化酶分别是C3bBb和C3bBb3b ；
      • ③存在正反馈放大环；
      • ④无需抗体存在即可激活补体，故在感染早期或初次感染即可发挥作用。
  • MBL途径
    • 激活物
      • 病原体表面的糖结构。以甘露糖和甘露糖胺为末端糖基的糖结构
    • 活化过程
      • 
    • 特点
      • ①激活物质非常广泛，主要是多种病原微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖，由MBL识别；
      • ②除识别机制有别于经典途径外，后续过程基本相同；
      • ③对经典途径和旁路途径具有交叉促进作用；
      • ④无需抗体参与即可激活补体，可在感染早期或对未免疫个体发挥抗感染效应。
  • 终末途径
    • 
• 补体激活的调节
  • ①控制补体活化的启动；
  • ②补体活性片段发生自发性衰变；
  • ③血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而发挥调节作用。
• 补体的生物学意义
  • 细胞毒作用
    • 
  • 调理作用
    • 
  • 炎症介质作用
  • 清除免疫复合物