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自身免疫系统知识来喽，朋友们快来再丰富一下自身学识吧，这篇思维导图讲述了临床免疫学以及自身免疫和自身免疫病，并且精细的分析了自身免疫
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临床免疫 自身免疫
临床免疫学
淋巴增殖性疾病
淋巴细胞发生恶性转化形成的一组克隆性疾病
常见：淋巴细胞白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，异常免疫球蛋白或片段增高所致疾病
感染与免疫
宿主防御机制失败
个体存在持续性感染
原因
抗原基因点突变/基因重组—抗原漂移/变异
部分病原体抵抗宿主的防御机制
部分病毒停止复制，长期存活和潜伏
感染诱导免疫抑制/免疫机制参与致病，发病
衰老与免疫
免疫系统随增龄而弱化
老年免疫：对外源性Ag免疫应答⬇️，内源性Ag反应⬆️
神经、精神系统疾病与免疫
免疫学特点
血脑屏障
缺乏完整L系统—变相、免疫活性C不足
血管周围间隙—代谢产物和免疫活性C入血
常见疾病
多发性硬化症
重症肌无力
急性扩散性脑脊髓炎
内分泌疾病与免疫
常见自身免疫性内分泌疾病
慢性甲状腺炎（桥本病）
弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）
原发性甲状腺功能低下
肾上腺功能不全（Addison病）
替代疗法
血液系统疾病与免疫
淋巴细胞异常增生—淋巴增生性疾病
异常免疫反应致血液有形成分，凝血因子⬇️，表现：贫血，粒细胞，PLT⬇️及凝血障碍
心血管疾病与免疫
炎症是动脉粥样硬化、CVD发病的危险因素
常见疾病—动脉粥样硬化，肺动脉高压，多发性大动脉炎，高安病
免疫治疗
免疫调节
化学，生物学手段
免疫重建
正常HSL/LC
自身免疫和自身免疫病
自身免疫autoimmunity：机体免疫系统针对某/多种自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体/自身致敏淋巴细胞的现象
自身耐受self tolerance:机体免疫系统针对自身抗原呈现的一种特异性的无应答状态
自身免疫病AID：自身免疫异常，自身Ab/自身反应性LC攻击表达靶Ag的细胞和组织，导致组织器官损伤和功能障碍
特征
血液中可测得 高效价自身抗体，自身反应性致敏LC
组织器官损伤范围取决于自身Ab/致敏LC所针对的自身Ag分布格局
可复制动物模型
病情与自身免疫反应强度密切相关
常表现为反复发作和慢性迁延
疾病发生有遗传倾向及性别差异
分类
病理损伤类型
疾病累及系统
器官特异与非特异
非器官特异性AID
类风湿性关节炎RA
红斑狼疮SLE
炎性肌病：多发性肌炎PM/皮肌炎DM
干燥综合征SS
血管炎
硬皮病SSc
LC多克隆激活
免疫调节异常
多种多样的自身免疫现象
机制
遗传背景
AAg改变
环境因素
其他
病理机制
自身抗体介导—II型超敏
IgG或IgM
免疫复合物介导—III型超敏
系统性疾病（自身免疫性血管炎为特征）
自身反应性T细胞介导—IV型超敏
实验室检查
细胞，体液免疫功能检查
自身抗体和自身抗原检测
抗DNA抗体：抗dsDNA——高滴度➡️SLE特异Ab
抗ENA抗体（DNA以外的核成分的Ab）：抗Sm——SLE标志Ab，抗SCL-70——SSc特异性抗体，抗PM-1——PM及DM特异抗体，抗SSA、SSB，抗RNP——MCTD100%阳性，高滴度有诊断意义
细胞因子和细胞亚群检测
诊断
早期：临特+自身Ab+影像学+病理
治疗原则
重建抗原特异性外周免疫耐受
非特异性抑制淋巴细胞功能
抗炎
非甾体抗炎药
糖皮质激素GC
治疗
糖皮质激素
改善病情抗风湿药DMARDs
对症治疗-调整器官损伤造成的代谢和功能障碍
