【细胞生物学】线粒体

这是一篇关于【细胞生物学】线粒体的思维导图，包括：线粒体的一般特征、线粒体的生物学特性、线粒体基因组、线粒体的能量转化功能、线粒体的再生和起源、线粒体与疾病。

线粒体

• 细菌及某些厌氧型原核细胞内观察不到线粒体结构 真核细胞，如单细胞生物(包括大多数原生动物、藻类、真菌等)和多细胞生物(包括动物与植物)内均可观察到线粒体。 但哺乳动物的成熟红细胞却是例外，它们的线粒体在红细胞发育成熟的过程中逐渐退化消失。
• 线粒体的一般特征
  • 线粒体被认为是超微结构水平上进行细胞病理检查的指标之一
  • 线粒体的形状
    • 短径0.1-1μm，长径1~2μm或更长
    • 同类型细胞中线粒体形状常保持恒定
      • 例外：小肠上皮细胞的核上区线粒体呈细丝状，基部及周边线粒体则多为颗粒状
    • 线粒体的形状常与细胞的功能相关，处于变化之中
      • 肝细胞和脂肪细胞的线粒体多为球状; 肾小管上皮细胞及成纤维细胞的线粒体多呈杆状或丝状; 生精细胞的线粒体则呈环形，偶见异型线粒体。
  • 线粒体的数量及分布
    • 与细胞代谢活动有关
      • 分化低、代谢迟缓、功能静止及衰退的细胞中线粒体数量较少
      • 分化高、代谢旺盛、功能活跃的细胞中线粒体数量多
• 线粒体的生物学特性
  • 线粒体的超微结构
    • 外膜
      • 标志性酶——单胺氧化酶
    • 内膜
      • 标志性酶——细胞色素氧化酶
      • 线粒体嵴
        • 板层状嵴——高等动物
        • 小管状嵴——原生动物/低等动物
      • 嵴内腔
      • 外室
      • 基粒（内膜亚单位）
        • 线粒体内膜上的基粒可催化ADP与Pi合成ATP
    • 膜间隙
      • 标志性酶——腺苷酸激酶
    • 基质腔
      • 标志性酶——苹果酸脱氢酶
  • 线粒体的化学组成
    • 化学组成
      • 脂类：磷脂占90%，以卵磷脂、磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺、心磷脂为主 胆固醇约5% 游离脂肪酸 甘油三酯
      • 蛋白质
      • 线粒体内外膜的根本区别在于脂类及蛋白质的比例不同
    • 线粒体中的酶
• 线粒体基因组
  • 人类线粒体基因组的组成
    • 一条双链环状DNA分子，共37个基因
  • 人类线粒体基因组的特点
    • 母系遗传
    • ①UGA不是终止密码子，而是色氨酸的密码子
    • ②AGA、AGG不是精氨酸的密码子而是终止密码子。这样，加上通用密码中的UAA和UAG,线粒体共有4个终止密码子。
    • ③甲硫氨酸密码子有2个，即AUG和AUA
• 线粒体的能量转化功能
  • 糖酵解
    • 葡萄糖的转运
      • 葡萄糖进细胞
        • 主动运输（同向协同）小肠黏膜/肾小管上皮细胞
        • 协助扩散-红细胞
    • 糖酵解过程
      • 发生在细胞质
      • 两个阶段，10个反应
      • 1分子葡萄糖经第一阶段5个反应，消耗2分子ATP，耗能
      • 第二阶段5个反应生成4分子ATP，释能
    • 糖酵解的生理意义
      • 迅速提供能量
      • 若无线粒体，如成熟红细胞，则完全依靠糖酵解供应能量
  • 乙酰辅酶A的形成
    • 在内膜上
    • 在丙酮酸脱氢酶的催化下，丙酮酸与辅酶A结合，转化为乙酰辅酶A，并进入线粒体基质
  • 三羧酸循环
    • 三羧酸循环过程
      • 在线粒体基质中
      • 乙酰辅酶A被氧化成H2O和CO2
    • 三羧酸循环的生理意义
      • 三羧酸循环是机体获取能量的主要方式
      • 三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三种有机物在体内彻底氧化的共同代谢途径
      • 三羧酸循环是体内三种有机物互变的联结机构
  • 电子传递偶联氧化磷酸化
    • 在内膜上，三羧酸循环脱下的氢原子，通过点电子传递，与氧结合生成水
    • 呼吸链
      • 递氢体和递电子体
        • 传递氢离子的载体称为递氢体
          • NAD
          • 黄素蛋白
        • 传递电子的载体称为递电子体
          • 铁硫蛋白
          • 泛醌
          • 血红素辅基（细胞色素）
          • 铁、铜原子
      • 呼吸链复合物的组成
        • 主要由4种酶复合体Ⅰ-Ⅳ和2种可移动电子载体辅酶Q和细胞色素C构成
      • 呼吸链的电子传递
    • 氧化磷酸化的偶联机制
      • 基本观点
        • 呼吸链在传递电子过程中释放的能量将基质内的氢离子泵出，逆浓度梯度穿过内膜进入膜间隙，这一分子机理还不清楚
        • 氢离子不能自由透过线粒体内膜
        • 膜间隙内的氢离子可以通过内膜上的基粒，顺浓度回流进基质
      • 因素
        • 氢离子的跨膜运输
      • 两个回路
        • NADH→O2：3ATP/2e-
        • FADH2→O2：2ATP/2e-
• 线粒体的再生和起源
  • 线粒体的再生
    • 间壁分离
    • 收缩分离
    • 出芽分离
  • 线粒体的起源
    • 内共生起源学说
    • 非共生起源学说
• 线粒体与疾病
  • 母系遗传
  • 线粒体功能异常与帕金森病、阿尔兹海默症、糖尿病及肿瘤的发生有关
  • 线粒体DNA突变的致病机制
    • 线粒体DNA丢失
    • 大规模线粒体DNA重排
      • kearns-sayre综合征
    • 线粒体DNA结构基因的突变
      • leber遗传视神经病
      • leigh病
    • 线粒体tRNA基因突变
      • 肌阵挛性癫痫合并破碎红纤维
    • 线粒体核糖体RNA基因的突变
  • 线粒体病的治疗进展