营养和营养障碍性疾病

人体部分的来源于营养，当营养不良时会出现营养障碍性疾病，此时会出现维生素D中毒，维生素D缺乏以及儿童单纯型肥胖等

营养和营养障碍疾病

• 营养是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质称为营养素
• 蛋白质
  • 出生时新生儿消化蛋白质能力较好。胃蛋白酶可凝结乳类，出生时活性低，3个月后活性增加,18个月时达成人水平。生后1周胰蛋白酶活性增加,1个月时已达成人水平
• 脂肪
  • 胰脂酶2～3岁达成人水平，母乳的脂肪酶可补偿胰脂酶的不足
• 糖类
  • 胰淀粉酶发育较差，3个月后活性逐渐增高，2岁达成人水平，故婴儿生后几个月消化淀粉能力较差，不宜过早添加淀粉类食物.
• 后天咀嚼行为的学习敏感期在4～6个月
• 辅助食品引入原则
  • 从少到多，从一种到多种，从粗到细，从软到硬
• 幼儿营养
  • 蛋白质每日40 g左右，其中优质蛋白（动物性蛋白质和豆类蛋白质）应占总蛋白的1/2。蛋白质、脂肪和糖类产能之比约为10%～15%：30%~35%：50%～60%
• 儿童单纯型肥胖
  • 是由于长期能量摄人超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病
  • 严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廊和隔肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、发钳、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖-换氧不良综合征
  • 肥胖儿童常规应检测血压、糖耐量、血糖、腰围、高密度脂蛋白（HDL）低密度脂蛋白（LDL）.甘油 三酯、胆固醇等指标
• 营养性维生素D缺乏
  • 是由于儿童体内维生素D不足导致钙和磷代谢紊乱、生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全
  • 皮肤的光照合成：是人类维生素D的主要来源，皮肤合成的维生素D₃直接吸收入血
  • 维生素D的生理功能
    • 血清25-（OH）D₃浓度为12～20 ng/ml（30～50 n mol/L）可能存在潜在不足的危险；血清25-（OH)D₃，浓度≥20 ng/ml（≥50 n mol/L)可覆盖97.5%的人群，提示机体维生素D足够。过多补充使血清25-（OH)D₃浓度>50 ng/ml（>125 n mol/L）则可能存在潜在副作用
  • 维生素D代谢的调节
    • 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节:PTH刺激肾脏1,25-(OH)₂D₃合成增多；PTH与1,25-(OH)₂D₃共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加,降低成骨细胞活性，骨重吸收增加,骨钙释放入血，使血钙升高，以维持正常生理功能
    • 血钙过高时，降钙素（CT）分泌，抑制肾小管差化生成1，25-(OH）₂D₃血磷降低可直接促进1，25-(OH）₂D₃的增加,高血磷则抑制其合成
  • 病因
    • 围生期维生素D不足、日照不足、生长速度快，需要增加、食物中补充维生素D不足、疾病影响（肝、肾严重损害可致维生素D化障碍，1.25-(OH）₂D₃生成不足而引起佝偻病）糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用
  • 临床表现
    • 初期
      • 多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿
      • 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等
      • 血清25-（0 H）₂D₃下降，PTH升高，一过性血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高；此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊
    • 活动期（激期）
      • 常见于3月～2岁婴儿
      • 6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，可有压乒乓球样的感觉
      • 7~8个月时，额骨和顶骨变成“方盒样”头型即方头（从上向下看），头围也较正常增大
      • 骨髓端因骨样组织堆积而膨大，以第7～10肋骨最明显，称佝偻病串珠；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状降起，称手、足镯
      • 1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；
      • 严重向楼病的小儿，隔肌附着处的肋骨受隔肌牵拉而内陷，胸廓的下缘可形成一水平陷，称作助隔沟或郝氏沟
      • X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘（生长板）增宽（>2 mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状
    • 恢复期
      • 血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1～2个月降至正常水平
    • 后遗症期
      • 血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失
    • 
  • 诊断
    • 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查，血清25-(OH)₂D₃水平为最可靠的诊断标准
  • 鉴别诊断
    • 黏多糖病:主要依据骨骼的X线变化及尿中黏多糖的测定作出诊断
    • 软骨营养不良：出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸
  • 治疗
    • 药物疗法
      • 不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50~100 ug(2000~4000 IU）.连服1个月后，改为400～800 IU/d。口服困难或腹泻等影响吸收时，大剂量突击疗法，维生素D 15万~30万IU(3.75~7.5 mg)/次，肌注，1个月后再以400～800 IU 来维持
    • 其他治疗
      • 钙剂补充，微量营养素补充
• 维生素D缺乏性手足搐搦症
  • 临床表现
    • 主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病病的表现
    • 隐匿型
      • 血清钙多在1.75~1.88 mmol/L，有面神经征、腓反射、陶瑟征
    • 典型发作
      • 惊厥：突发四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀
      • 手足搐搦、喉痉挛
  • 诊断
    • 突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒而无神经系统体征.同时有佝偻病存在，总血钙低于1.75 mmol/L，离子钙低于1.0 mmol/L
  • 治疗
    • 急救处理
      • 立即吸氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅
      • 迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛
    • 钙剂治疗
      • 10%葡萄糖酸钙5～10 ml加人10%葡萄糖液5~20 ml中,缓慢静脉注射或滴注，不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死
• 维生素D中毒
  • 一般小儿每日服用500～1250 ug(2万～5万IU),或每日50 ug/kg（2000 IU/kg）,连续数周或数月即可发生中毒。敏感小儿每日100 ug(4000 IU）,连续1~3个月即可中毒。