导图社区 内科-8.4系统性红斑狼疮SLE
包括SLE的定义.病因,病理变化及临床表现及诊断与治疗
这是一份人体生理学知识合集，里面涵盖了人体卫生、细胞、血液、生殖系统、消化系统、内分泌、神经系统、新陈代谢功能等相关的人类身体医学构造、器官构造的内容解析介绍。
这是一篇关于内科学中支气管扩张症的思维导图，主要内容包括：支扩的病理、临床表现与诊断治疗，内容详实、条理清晰、易于理解。
这是一篇支气管哮喘的思维导图，主要内容包括：支气管哮喘的发生机制、常见临床表现与诊断治疗，适合医学生作为基础知识的学习和复习资料。
这是一篇关于医学生基础知识—内科学—慢性阻塞性肺疾病的思维导图，主要内容包括：慢阻肺的病理与内科相关知识点。
社区模板帮助中心，点此进入>>
自身免疫病
第十九章 自身免疫病
过敏失调
病理学-免疫性疾病
系统性红斑狼疮SLE
概述
定义
一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官和组织损伤的自身免疫病
特点
临床上常存在多系统受累表现
患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
流行病学特点
以女性多见尤其是好发于20～40岁的育龄女性
病因与病机
病因
遗传
第一代有SLE后代患病高于第一代正常家庭
单卵双胎患病高于异卵双胎
环境
阳光/紫外线
皮肤上皮细胞凋亡,新抗原暴露而成为自身抗体
化学试剂.药物
DNA甲基化程度下降而发病
微生物病原体
雌激素
女性患病率远远高于男性
发病机制
基本过程
可模拟自身组织组成成分的外来抗原引起人体B细胞活化,并提呈抗原给T细胞
CD8+T细胞与NK细胞功能失调,导致B细胞过度活化
T细胞活化,B细胞受刺激产生大量自身抗体
大量破坏被模拟自身组织,造成组织损害
形成免疫复合物IC并沉积,造成组织损害
具体过程
致病性自身抗体的形成
与自身抗原有很高的亲和力
以IgG型(不完全抗体)为主
抗DNA抗体与肾组织直接结合
肾小球损伤
抗血小板抗体及抗红细胞抗体,血小板和红细胞破坏
临床出现血小板减少和溶血性贫血
抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏
新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体
抗磷脂综合征
攻击内皮细胞
血管破裂,血栓形成
攻击血小板表面磷脂
血小板减少
攻击胎盘微绒毛
血栓阻塞胎儿缺血脱落而流产
抗核糖体抗体rRNP
神经精神狼疮
攻击线粒体核糖体,导致大脑缺乏能量
攻击神经元本身核糖体,神经元坏死
致病性免疫复合物IC的沉积
由自身抗体和相应自身抗原相结合而成, 能够沉积在组织造成组织损伤
机制
IC过多
抗体增多→IC增多
机体清除IC机制异常
IC过大,难以吞噬清除
T细胞与NK细胞功能失调
不能产生抑制CD4+T作用,CD4+T细胞持续刺激B细胞,不断产生抗体
自身免疫持续存在
病理
主要病理改变
炎症反应和血管异常
可以出现在身体任何器官
结缔组织的纤维蛋白样变性
结缔组织的基质发生粘液性水肿
坏死性血管炎
中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍
受损器官的特征性改变
苏木紫小体
细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
洋葱皮样病变
即小动脉周围有显著向心性纤维增生(纤维的不断损伤修复导致),明显表现于脾中央动脉
(Libman-Sacks无菌性)疣状心内膜炎
心脏瓣膜结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物
临床表现
全身表现
发热(常见)
以低中度热为主
疲倦.乏力.纳差.肌痛.体重下降等
皮肤与黏膜表现
皮疹 (无明显瘙痒)
颧部蝶形红斑(最具特征).盘状红斑.指掌部和甲周红斑.指端缺血.面部及躯干皮疹
以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑
类风湿关节炎的皮肤损害表现为关节隆突部的类风湿结节
口腔及鼻黏膜无痛性溃疡
脱发(弥漫性或斑秃)
提示疾病活动
浆膜炎
表现为双侧中小量胸腔积液,心包积液
注
狼疮肾炎合并肾病综合征引起的低蛋白血症
SLE合并心肌病变或肺动脉高压时,都可出现胸腔和心包积液
并非狼疮浆膜炎,注意区分
肌肉关节表现
可以出现肌痛和肌无力,5%~10%出现肌炎
关节痛(常见)
常出现在指.腕.膝关节,表现为对称性多关节痛.肿
类风湿关节炎的关节损害——出现在腕.掌指关节.近端指间关节肿痛,表现为对称性,多有关节骨破坏
少数因关节周围肌腱受累出现Jaccoud关节病
特点为可恢复的非侵蚀性关节半脱位,可维持正常关节功能。关节X线检查多无关节骨破坏
RA的关节受累为不可逆性.影响正常功能
肺表现
肺间质性病变
亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化
表现
活动后气促.干咳.低氧血症
肺功能检查常显示弥散功能下降。
2%合并弥漫性肺泡出血(DAH)
死亡率高
肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄索的巨噬细胞
肺泡灌洗液呈血性
肺动脉高压
是SLE预后不良的因素之一
肺血管炎.肺小血管舒缩功能异常.肺血栓栓塞和广泛肺间质病变
进行性加重的干咳和活动后气短,超声心动图和右心漂浮导管可帮助确定诊断
心血管表现
(纤维蛋白性或渗出性)心包炎
疣状心内膜炎
好发于二尖瓣后叶的心室侧
感染性心内膜炎位于二尖瓣前叶,主动脉反流冲击所致
不引起心脏杂音性质改变
一般无临床症状
赘生物可以脱落引起栓塞
并发感染性心内膜炎
心肌损害
可有气促.心前区不适.心律失常,心力衰竭
冠状动脉受累
心绞痛和心电图ST-T改变,甚至心梗
消化系统表现
与肠壁和肠系膜的血管炎有关
轻者
有食欲不振.腹痛.呕吐.腹泻.腹水等
重者
血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎.肠坏死.肠梗阻
肾脏表现
27-70%的患者在病程中会出现临床肾脏受累,即狼疮肾炎
出现临床症状
蛋白尿.血尿.管型尿.水肿高血压甚至肾衰竭
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水
几乎都有病理肾脏受累
无症状,肾脏活检可发现
血液系统
活动期SLE发生三系减低
10%属于Coombs实验阳性的贫血
血小板减少与抗血小板抗体.抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关
部分病人可有轻中度淋巴结肿大,少数病人有脾大
神经系统表现 神经精神狼疮NP-SLE/狼疮脑病
中枢神经系统病变
癫痫.狼疮性头痛.脑血管病变.无菌性脑膜炎.脱髓鞘综合征.运动障碍.脊髓病.急性意识错乱.焦虑状态.认知功能减退.情绪障碍及精神病等
外周神经系统受累
表现为吉兰-巴雷综合征.自主神经病.单神经病.重症肌无力.脑神经病变.神经丛病及多发性神经病等
诊断
腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查
抗磷脂综合征APS
动.静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少
出现在SLE的活动期
SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体
APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征SS
约30%的SLE患者有继发性SS,并有唾液腺和泪腺功能不全
眼
视网膜血管炎
约15%患者有眼底病变,如视网膜出血.视网膜渗出.视盘水肿等,血管炎可累及视神经
从上到下到四周
神经系统
狼疮脑病
眼部
眼底病变
干燥综合征
唾液腺和泪腺功能不全
皮肤黏膜
面部的蝶形红斑.盘状红斑.光过敏.口腔溃疡
心肺
浆膜炎：胸腔积液.心包积液
心血管：心包炎.疣状心内膜炎,10%心肌损害
肺部表现：肺间质病变
消化系统
肝损伤.急腹症
肾脏
狼疮性肾炎
血液血管相关
血液系统三系减低
抗磷脂综合征：动静脉血栓形成
肌肉关节
对称性多关节痛,多无关节骨破坏
检查
免疫学检查
最佳筛查指标是抗核抗体(抗dsDNA抗体和抗Sm抗体)
确诊最有价值的自身抗体
抗dsDNA抗体
特异性最高的自身抗体
抗Sm抗体
判断活动性最有价值
确诊
除外感染,肿瘤及其他结缔组织病
符合四项及以上
判断活动性
总分≥10分
判断严重性
与受累器官与程度有关
脑受累最严重,出现肾病变者,其严重性又高于仅有发热.皮疹者
有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重
狼疮危象
是指急性的危及生命的重症SLE
包括
急进性狼疮肾炎(可导致急性肾衰竭),严重的中枢神经系统损害(明显的精神症状.癫痫发作),严重的溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重心脏损害,严重的狼疮性肺炎,弥漫性肺泡出血,严重狼疮性肝炎,严重的血管炎
治疗
治疗目的
无法根治,合理治疗达到长期缓解
治疗措施
一般治疗
避免使用可能诱发狼疮的药物
避免强阳光暴晒和紫外线照射
缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗
对症治疗
对发热.关节疼痛者,可辅以非甾体抗炎药
对高血压.血脂异常.糖尿病.骨质疏松等给予相应治疗
对SLE神经精神症状,给予降颅压.抗癫痫.抗抑郁等治疗
糖皮质激素(首选) 泼尼松或甲泼尼龙
适用于不非常严重的病例,但应注意长期使用激素的副作用
激素冲击疗法
适用于重要脏器急性进行性损伤时,即急性暴发性危重SLE(如肺泡出血.神经精神性狼疮(NP-SLE)的癫痫发作.明显精神症状.严重溶血性贫血)
甲泼尼龙500~1000mg+ 5%葡萄糖250ml静脉滴注,每天1次,连用3~5天为1疗程
免疫抑制剂
大多数SLE病人,尤其是病情活动时,需选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗
有重要脏器受累的SLE病人,诱导缓解期应首选环磷酰胺(CTX)或麦考酸酯(MMF)
加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,保护重要脏器,减少复发,减少长期激素的需要量和副作用
生物制剂
贝利木抗体(抗BAFF抗体).利妥昔单抗(抗CD20单抗)
危重或难治病例
可静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG).血浆置换,.造血干细胞移植等
合并抗磷脂抗体综合征
应用阿司匹林抗血小板聚集或华法林抗凝治疗
