导图社区 PNH
这是一篇关于PNH的思维导图。PNH一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)突变造成的非恶性的克隆性疾病
这是一篇关于自身免疫性溶血性疾病的思维导图。一类是特发性,也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。 另一类是继发性的自身免疫性溶血,原因比较多,包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤,还有病毒感染,免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。
内科学溶血性贫血知识总结,包括它的定义、发病机制、实验室检查、特殊实验室检查、治疗、遗传性球形红细胞增多症等等。
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PNH
表现
血管内溶血
酱油色、浓茶色尿(HB尿)
贫血
三系减少
WBC¯、PLT¯
血栓
平滑肌功能障碍(NO耗竭)
检查
最有意义:酸溶血试验(Ham试验)
含铁血黄素试验(Rous试验)
蔗糖溶血试验
流式细胞术检测CD55、CD59
治疗
对症治疗:补血、必要时输血
控制溶血
糖皮质激素首选
碳酸氢钠、单抗等
病因及发病机制
造血干细胞基因突变®不能合成锚蛋白®CD55、CD59¯
血管内释放游离HB,从肾小球滤过形成HB尿
睡眠—微缺氧—代酸—酸性物质—破坏导致血管内溶血