导图社区 第五章 细胞的内膜系统与囊膜运输
这是一篇关于第五章 细胞的内膜系统与囊膜运输的思维导图，包括：高尔基复合体、溶酶体、细胞内膜系统与医学的关系、囊泡与囊泡运输、过氧化物酶体内质网。
这是一篇关于第九章 细胞内遗传信息的传递及调控_backup_262364的思维导图
并非单纯由内外两层核膜融合形成的简单孔洞，而是由多种蛋白质以特定方式排列形成的复合结构，称为核孔复合体
第七章细胞骨架与细胞的运动 细胞骨架（cytoskeleton）：是指真核细胞质中，对于细胞的形状、细胞的运动、细胞内物质的运输、染色体的分离和细胞分裂等均起重要作用的蛋白质纤维网架体系。细胞骨...
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第五章 细胞的内膜系统与囊膜运输
高尔基复合体
形态结构
由三种不同类型的膜性囊泡组成的细胞器
扁平囊泡（潴泡）：凸面朝向细胞核，称之为顺面或形成面，约6nm；凹面侧向细胞膜，称作反面或成熟面，约8nm
小囊泡（小泡）：直径40~80nm的囊泡结构，厚度6nm
大囊泡（液泡）：直径100~500nm，厚度8nm
具有显著极性
极性体现在：各膜囊在形态结构存在显著差异；执行功能时具有方向性、顺序性
顺面高尔基网：呈连续分支的管网状结构，显示嗜锇反应
高尔基中间囊膜：除与顺面网状结构相邻的一侧对NADP酶反应微弱外，其余各层均有较强反应，主要功能是进行糖基化修饰和多糖及糖脂的合成
高尔基反面网状结构：朝向细胞膜一侧，在其形态结构和化学特性上具有不同细胞间的差异性和多样性。主要功能是对蛋白质进行分选，分选后的蛋白质，或被分泌到细胞外，或被转运到溶酶体；某些蛋白质的修饰也是在此进行和完成的
高尔基复合体在不同的组织细胞中具有不同的分布特征，在分化成熟且具有旺盛分泌功能活动的细胞中，高尔基复合体较为发达。
化学组成
脂类：最基本的化学组分，成分含量介于质膜与内质网膜之间
酶蛋白体系：以糖基转移酶为标志
功能
细胞内蛋白质运输分泌的中转站
胞内物质加工合成的重要场所
糖蛋白的加工：蛋白质糖基化的重要意义：保护作用；运输信号；保护、识别以及通讯联络
蛋白质的水解加工
胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
可能的途径和去向：1.经高尔基复合体单独分拣和包装的溶酶体酶，以有被小泡的形式被转运到溶酶体中；2.分泌蛋白以有被小泡的形式运向细胞膜或被分泌释放到细胞外；3.以分泌小泡的形式暂时性地储存于细胞质中，在有需要的情况下，再被分泌释放到细胞外去
溶酶体
形态结构和化学组成
高度异质性的模型结构细胞器：膜厚约6nm，呈球形，直径一般200~800nm，最小者直径仅为50nm，最大者可达数微米。不同细胞中溶酶体的数量差异巨大。含有酸性水解酶，不同溶酶体含有的也不同
共同特征：1.都是由一层单位膜包裹而成的囊球状结构小体。2.含有丰富的酸性水解酶，标志酶是酸性磷酸酶。3.富含两种高度糖基化和穿模整合蛋白lgpA和lgpB.4.膜上嵌有质子泵
膜糖蛋白家族具有高度同源性：溶酶体结合膜蛋白、溶酶体整合膜蛋白
形成与成熟过程
内质网与高尔基复合体的共同参与
酶蛋白地N-糖基化与内质网转运→酶蛋白在高尔基复合体内的加工和转移→酶蛋白的分选与转运→内体性溶酶体的形成和成熟
类型
以功能状态的不同：初级溶酶体、次级溶酶体、三级溶酶体
以形成过程的不同：内体性溶酶体、吞噬性溶酶体
能够分解胞内的外来物质及清除衰老、残损的细胞器（形成异噬性溶酶体或自噬性溶酶体）
具有物质消化和细胞营养功能
机体防御保护功能的组成部分
参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
在生物个体发生与发育过程中起重要作用
细胞内膜系统与医学的关系
内质网的病理变化
内质网最常见的病理变化是肿胀、肥大或囊池塌陷
内质网囊腔中包含物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征
内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性的改变
高尔基复合体的病理形态变化
功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大
毒性物质作用导致高尔基复合体的萎缩与损坏
肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体形态
溶酶体与疾病
溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病（泰-萨克斯病、II型糖原累积病）
溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病（硅沉着病、痛风）
过氧化物酶体与疾病
原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病（遗传性无过氧化氢酶血症、Zellweger脑肝肾综合征）
疾病过程中的过氧化物酶体的病理性改变
囊泡转运与疾病
一旦囊泡转运障碍，将会导致多种细胞器缺陷和细胞功能紊乱
囊泡与囊泡运输
蛋白质运输的不同途径：门控运输、穿膜运输、小泡运输
类型与来源
至少10种以上，其中网格蛋白有被小泡、COP I有被小泡、COP II有被小泡
网格蛋白有被小泡产生于高尔基复合体及细胞膜
COP II有被小泡产生于内质网、介导从内质网到高尔基复合体的物质转运
COP I有被小泡的主要功能是回收转运内质网逃逸蛋白
囊泡转运
囊泡运输是细胞物质定向运输的基本途径
一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程
特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保障
SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶膜之间相互融合
Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用
实现细胞膜及内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁
过氧化物酶体
基本理化特征
具有高度异质性的膜性球囊状细胞器
特征：常常含有电子致密度较高、排列规则的晶体结构；界膜内表面可见一条称之为边缘板的高电子致密度条带状结构
具有较高的物质通透性
含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
氧化酶类
过氧化氢酶类
过氧化物酶类
有效地清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质
能够有效地进行细胞氧张力的调节
参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
发生
过氧化物酶体的发生与线粒体相类似，是由原有的过氧化物酶体分裂而来
内质网
形态结构与类型
形态
种类：小管（ER tubule)、小泡（ER vesicle)、扁囊（ER lamina)
特点：呈现出形态结构、数量分布和发达程度的差别
种类
糙面内质网：表面有核糖体附着，多呈排列较为整齐的扁平囊状
光面内质网：表面光滑的管泡样网状形态结构，与粗面内质网相互连通
内质网的衍生结构：某些特殊组织细胞中还存在着一些由内质网局部分化、衍生而来的异形结构。
脂类和蛋白质：脂类含量约30%~40%，蛋白质含量约60%~70%
酶系
标志：葡糖糖-6-磷酸酶
种类：1.与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系。2.与脂类物质代谢功能反应相关的酶类。3.与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类。4.参与蛋白质加工转运的多种酶类。
网质蛋白
共同特点：在其多肽链的羧基端（C端）均含有一个KDEL或HDEL的4氨基酸序列驻留信号
类型：免疫球蛋白重链结合蛋白、内质蛋白、钙网蛋白、钙连蛋白、蛋白质二硫键异构酶
糙面内质网
蛋白质的合成：外输性或分泌性蛋白质、膜整合蛋白质、构成细胞器中的驻留蛋白
信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成
信号肽指导的穿膜驻留蛋白插入转移的可能机制
糙面内质网是蛋白质分选的起始部位
光面内质网
参与脂质的合成和转运（转运以出芽小泡的形式或水溶性的磷脂交换蛋白）
参与糖原的代谢
细胞解毒的主要场所
肌细胞钙离子的储存场所
与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关
内质网应激
在各种生理病理条件下，导致内质网内钙离子平衡紊乱、未折叠或错误折叠蛋白在内质网腔中积累聚集，形成内质网应激
激活的信息通路：未折叠蛋白反应、内质网超负荷反应、固醇调节级联反应
