细胞生物学：线粒体思维导图

什么是线粒体（Mitochondria）？下图将带着你，从临床医学的角度来认识细胞生物学中的线粒体，主要包括线粒体的分布、结构、形态大小、数量、化学组成、功能、特性以及相关疾病等知识。快来一起学习吧！

线粒体 Mitochondria

• 细胞动力工厂 能量转换系统 换能中心 动态细胞器 具有运动特性 可向细胞功能旺盛的区域迁移， 在此过程中，微管是其导管，马达蛋白提供动力
• 形态与大小
  • 线粒体长度变化大：胰脏外分泌细胞：10-20μm 人的成纤维细胞：40μm 骨骼肌细胞：巨型线粒体（体积异常膨大）
• 数量
  • 不同类型细胞中，数目相差大。生理功能旺盛细胞，线粒体数量多
    • 代谢率高，数量多：心肌细胞、骨骼肌细胞、肝细胞、分泌细胞
    • 代谢率低，数量少：精子细胞
• 疾病
• 半自主性
  • 是动物细胞核外唯一含有DNA的细胞器 还具有完整的遗传信息传递与表达系统，能转录和翻译合成自身所需的少量蛋白质 大多数蛋白质是由核DNA编码，在线粒体外合成后运入线粒体执行其功能
    • 线粒体独立的基因表达系统
    • 半自主性
      • 其合成的蛋白质约占线粒体蛋白质的10% 大多数线粒体蛋白质（约90%）由核基因编码，即线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统
• 功能
  • 主要功能是：进行三羧酸循环（Tricarboxylic Acid Cycle,TAC循环)和氧化磷酸化（Oxidative Phosphorylation)，合成ATP，为细胞生命活动直接提供能量
    • 线粒体还是细胞内氧化自由基生成的主要场所， 在细胞信号转导、细胞凋亡的调控、细胞内还原电位和电解质稳态平衡等方面调节具有重要作用
• 化学组成
  • 含有DNA和完整遗传系统 是除细胞和外唯一含有DNA的细胞器
  • 主要是蛋白质、脂质
    • 蛋白质（占线粒体干重65%-70%，多数分布在内膜和基质）
      • 可溶性
        • 基质的酶和膜外周蛋白
      • 不可溶性
        • 膜的镶嵌蛋白，结构蛋白和部分酶蛋白
    • 脂质（占线粒体干重20%-30%，大部分是磷脂（占总脂的3/4以上））
      • 内、外膜在化学组成上的主要区别： 脂类和蛋白质比例的不同 外膜仅含少量酶蛋白，内膜富含酶蛋白和辅酶
      • 外膜：主要是磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇和胆固醇含量较少
      • 内膜：主要含心磷脂（高达20%），胆固醇含量极低（👉内膜高度疏水性）
• 结构
  • 两层膜互不相连 外膜将线粒体内部空间与胞质空间隔离开来 内膜将线粒体内部分隔成两个独立空间： 内膜内的空间为内室（Inner Space)/基质腔（Matrix Space) 内膜与外膜间的空间为外室（Outer Space)/膜间腔（Intermemberance Space)
    • 线粒体的超微结构： 外膜、内膜、膜间腔和基质/内室四个功能区隔
    • 外膜 Outer membrance
      • 线粒体最外一层全封闭的单位膜结构，是线粒体的界膜，厚5.5-7nm，平滑光整 外膜含较多孔蛋白形成的水溶性通道，允许分子量5KD以下的分子可自由通过，故通透性非常高，使膜间隙中的环境几乎与细胞质的成分相似 外膜含有特殊的酶，单胺氧化酶（MAO，可使儿茶酚胺类神经递质失活，可用作抗抑郁症药物）
    • 内膜 Inner membrance
      • 位于外膜内侧包裹线粒体基质的一层单位膜结构，厚4-5nm 内膜的之类分子层中含大量心磷脂（Cadiolipin)和极低的胆固醇， 故内膜通透性极低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过， 此通透性屏障在合成ATP中过程中其特别关键的作。 内膜在能量转换上中起主要作用
        • 极大地提高了线粒体进行生化反应的效率
    • 膜间腔 Intermembrance Space
    • 基质 Matrix
      • 具有一套完整的转录和翻译体系， 转为接触点：线粒体内外膜相互接触的地方，膜间隙变窄，主要由特异性受体和通道蛋白构成的蛋白质等进出线粒体的通道
• 分布
  • 多数细胞
    • 线粒体呈弥散状态，均匀分布整个细胞质
  • 肠上皮细胞
    • 线粒体分布在细胞两极
  • 鞭毛、纤毛和肾小管细胞
    • 基部线粒体分布较多
  • 肌细胞
    • 线粒体沿肌纤维分布
  • 精子
    • 线粒体分布在鞭毛中区