内科学-系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮思维导图，整理了病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗的内容，快来看看吧！

系统性红斑狼疮

• 病因
  • （1）遗传
  • （2）环境因素
    • ◆阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
    • ◆药物、化学试剂、微生物病原体等。
    • ◆雌激素：女性患者明显高于男性。
• 发病机制
  • 沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制
    • 致病性自身抗体
    • 致病性免疫复合物
• 临床表现
  • • 1.颊部红斑：两颧部位的固定红斑。
    • 2.盘状红斑：片状，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
    • 3.光过敏：日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
    • 4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡，无痛性。
    • 5.关节炎：关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
    • 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
    • 7.肾脏病变：尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
    • 8.神经病变：癫痫发作或精神病样表现
• 实验室检查
  • 自身抗体检查
    • 1.抗核抗体谱
      • （1）抗核抗体（ANA）：几乎所有的SLE患者均可出现，是SLE最佳筛选实验，但其特异性低。
      • （2）抗双链DNA（dsDNA）抗体：SLE的标志性抗体之一，与疾病活动性密切相关，在SLE活动期出现。
      • （3）抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，是SLE的特异性抗体，对于早期和不典型患者可帮助诊断。
      • （4）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关，特异性低。
      • （5）抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎相关。
      • （6）抗rRNP：阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害。
    • 2.其他抗体　
      • 抗红细胞膜抗体（Coomb试验阳性与溶血有关）、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元（与狼疮脑损害有关）抗体均可阳性。约15%患者类风湿因子阳性。
    • 3.补体 C3、CH50下降。
    • 4.皮肤狼疮带　70%病人可阳性，IgG沉积对诊断意义大。
    • 5.肾病理改变　肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。
• 诊断
• 治疗
  • 一般治疗
  • 对症治疗
    • 关节肌肉疼痛，可用非甾体抗炎药治疗；以皮肤损害为主可用抗疟药治疗。上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。
  • 药物治疗
    • （1）糖皮质激素
      • 糖皮质激素，足疗程缓慢减量，小剂量维持，宜及早加细胞毒类药物
    • （2）细胞免疫抑制药
      • ◆环磷酰胺（CTX）：当血白细胞＜3×109/L时，暂停使用。
      • ◆硫唑嘌呤（AZA）：适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者。
      • ◆环孢素（CsA）：注意肝、肾损害。
      • ◆吗替麦考酚酯、雷公藤总甙（TII）、羟氯喹。
    • （3）其他治疗
      • ①丙种球蛋白静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染，是一种强有力的辅助治疗。
      • ②中医中药可作辅助治疗。
    • 急性暴发性危重SLE治疗
      • （1）泼尼松，甲泼尼龙（MP）冲击：适用于急性暴发性危重SLE，
      • （2）血浆置换：适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。
    • 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者
      • 妊娠时服用阿司匹林或华法林抗凝治疗，或根据病情应用低分子肝素