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儿科学-016神经肌肉系统疾病
儿科学-016神经肌肉系统疾病思维导图，包含了第一节神经系统疾病检查方法、第二节癫痫性发作与癫痫、第三节化脓性脑膜炎等内容，适合临床医学。
编辑于2023-03-22 03:27:10 广东- 儿科学
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016神经肌肉系统疾病
第一节 神经系统疾病检查方法
一、神经系统体格检查
（一）一般检查
头颅头围可粗略反映颅内组织容量。
（二）脑神经检查
1．嗅神经
（1）反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。
（2）嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。
2．视神经
主要检查视力、视野和眼底。
3．动眼、滑车和展神经
（1）观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。
（2）检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。
（3）注意瞳孔大小及形状，以及对光反射、会聚和调节反应等。
4．三叉神经
（1）注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功能。
（2）观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜检查角膜反射以了解感觉支功能。
5．面神经
（1）观察随意运动或表情运动（如哭或笑）中双侧面部是否对称。
（2）周围性面神经麻痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜。
（3）中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅和口角向病变侧歪斜，但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。
6．听神经和前庭神经
（1）观察小儿对突然声响或语声反应以了解有无听力损害。
（2）突然响声会引发新生儿惊跳或哭叫。
（3）3个月起婴儿头可转向声源方向。
（4）对可疑患者，应安排特殊听力测验。
7．舌咽和迷走神经
（1）舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。
（2）常合并迷走神经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。
（3）由于受双侧皮层支配，单侧核上性病变时可无明显症状。
8．副神经
（1）检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。
（2）病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头力减弱。
9．舌下神经
（1）一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧，即舌肌麻痹侧。
（2）一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。
（三）运动功能检查
1．肌容积
有无肌肉萎缩或假性肥大。
2．肌张力
（1）增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。
（2）下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。
3．肌力
（1）0级：完全瘫痪，无任何肌收缩活动。
（2）1级：可见轻微肌收缩但无肢体移动。
（3）2级：肢体能在床上移动但不能抬起。
（4）3级：肢体能抬离床面但不能对抗阻力。
（5）4级：能做部分对抗阻力的运动。
（6）5级：正常肌力。
4．共济运动
（1）完成指鼻、闭目难立、跟膝胫和轮替运动等检查。
（2）当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出现随意运动的不协调，不要误认为共济失调。
5．姿势和步态
（1）与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。
（2）双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态，足间距增宽的小脑共济失调步态，高举腿、落足重的感觉性共济失调步态，髋带肌无力的髋部左右摇摆“鸭步”等。
6．不自主运动
（1）主要见于锥体外系疾病。
（2）常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。
（四）感觉功能检查
1．浅感觉
（1）包括痛觉、触觉和温度觉。
（2）痛觉正常者可免去温度觉测试。
2．深感觉
位置觉、音叉震动觉。
3．皮层感觉
闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。
（五）反射检查
1．浅反射和腱反射
（1）浅反射
1）腹壁反射要到1岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。
2）提睾反射要到出生4～6个月后才明显。
（2）腱反射
1）从新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。
2）腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接合处或小脑疾病。
3）反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。
4）恒定地一侧性反射缺失或亢进有定位意义。
2．小儿时期暂时性反射
（1）生后头数月婴儿存在许多暂时性反射。
（2）随年龄增大，各自在一定的年龄期消失。
（3）当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两侧持续地不对称都提示神经系统异常。
（六）病理反射
（1）包括巴宾斯基（Babinski）征、查多克（Chaddock）征、戈登（Gordon）征和奥本海姆征等，检查和判断方法同成人。
（2）正常2岁以下婴儿可呈现阳性巴宾斯基征，多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。
（3）检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。
（4）若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时提示锥体束损害。
（七）脑膜刺激征
包括颈强直、屈髋伸膝试验（Kernig征）和抬颈试验（Brudzinski征）。
二、神经系统辅助检查
（一）脑脊液检查
（1）腰椎穿刺取脑脊液检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。
（2）包括外观、压力、常规、生化和病原学检查等。
（3）对严重颅压增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，应特别谨慎。
（二）脑电图和主要神经电生理检查
1．脑电图（EEG）
（1）常规EEG
1）借助电子和计算机技术从头皮记录皮层神经元的生物电活动。
2）主要观察：
①有无棘波、尖波、棘-慢复合波等癫痫样波，以及它们在不同脑区的分布，是正确诊断癫痫、分型与合理选药的主要实验室依据。
②清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。
3）全脑或局部的各种原因脑损伤，均可引起相应脑区的脑电活动频率慢化。
4）不同年龄期的背景脑活动差异很大，若只用一个标准去判断不同年龄期EEG易导致结论的假阳性。
5）记录时间不足20分钟，未作睡眠中记录是导致结论假阴性的主要因素。
（2）动态EEG（AEEG）
1）连续进行24小时甚至数日的EEG记录。
2）因增加描记时间而提高异常阳性率。
3）若同时获得发作期EEG，更有助癫痫诊断和分型。
（3）录像EEG（VEEG）：
不仅可长时程地记录EEG，更可实时录下患者发作中的表现，以及同步的发作期EEG，对癫痫的诊断、鉴别诊断和分型有更大帮助。
2．诱发电位
（1）脑干听觉诱发电位（BAEP）
1）以耳机声刺激诱发。
2）因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测，以及昏迷患儿脑干功能评价。
（2）视觉诱发电位（VEP）
1）以图像视觉刺激诱发，称PVEP，可分别检出单眼视网膜、视神经、视交叉、视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。
2）婴幼儿不能专心注视图像，可改闪光刺激诱发，称FVEP，但特异性较差。
（3）体感诱发电位（SEP）
1）以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传入通路反应电位。
2）脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。
3．周围神经传导功能
（1）习称神经传导速度（NCV）。
（2）帮助弄清被测周围神经有无损害、损害性质（髓鞘或轴索损害）和严重程度。
4．肌电图（EMG）
帮助弄清被测肌肉有无损害和损害性质（神经源性或肌源性）。
（三）神经影像学检查
1．电子计算机断层扫描（CT）
（1）可显示不同层面脑组织、脑室系统、脑池和颅骨等结构形态。
（2）必要时注入造影剂以增强扫描分辨率。
（3）CT能较好显示病变中较明显的钙化影和出血灶，但对脑组织分辨率不如MRI高，且对后颅窝、脊髓病变因受骨影干扰难以清楚辨认。
2．磁共振成像（MRI）
（1）无放射线。
（2）对脑组织和脑室系统分辨率较CT高，能清楚显示灰、白质和基底节等脑实质结构。
（3）由于不受骨影干扰，能很好发现后颅窝和脊髓病灶。
（4）同样可做增强扫描进一步提高分辨率。
（5）主要缺点是费用较CT高，成像速度较慢，对不合作者需用镇静剂睡眠中检查，对钙化影的显示较CT差。
3．其他
如磁共振血管显影（MRA）、数字减影血管显影（DSA）用于脑血管疾病诊断。
第二节 癫痫性发作与癫痫
一、概述
（1）痫性发作是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。
（2）发作大多短暂并有自限性。
（3）儿科临床常用惊厥（convulsion）这一概念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。
（4）痫性发作和癫痫是完全不相同的两个概念，前者是指发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状，而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。
二、癫痫和癫痫综合征
（一）概念与病因
1．概念
（1）癫痫是指同一患者在无发热或其他诱因情况下，长期反复地出现至少两次或两次以上痫性发作者。
（2）某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称癫痫综合征。
2．病因
（1）特发性癫痫：
又称原发性癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者。
（2）症状性癫痫：
又称继发性癫痫，痫性发作与脑内器质性病变密切关联。
（3）隐源性癫痫：
虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。
（二）主要发作类型及其临床表现
1．局灶性（部分性、局限性）发作
（1）单纯局灶性发作
1）发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。
2）持续时间平均10～20秒。
3）以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作。
4）年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。
5）有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。
（2）复杂局灶性发作
1）见于颞叶和部分额叶癫痫发作。
2）可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。
3）50％～75％表现为意识混浊情况下自动症，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。
4）少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。
（3）局灶性发作演变为全部性发作。
2．全部性发作（指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失）
（1）强直-阵挛发作（大发作）
1）最常见发作类型。
2）包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直-阵挛发作。
4）常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。
3）分为两期
·一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期。
·紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。
5）发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。
（2）失神发作
1）发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。
2）EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波。
（3）非典型失神发作
1）与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波。
2）多见于伴有广泛性脑损害的患儿。
（4）肌阵挛发作
1）为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。
2）重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。
3）发作中通常伴有全脑棘-慢或多棘慢波爆发。
4）大多见于有广泛性脑损伤的患儿。
（5）阵挛性发作：
仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。
（6）强直性发作
1）突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，为5～60秒。
2）常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。
3）通常有跌倒和发作后症状。
4）发作间期EEG 背景活动异常，伴多灶性棘-慢或多棘慢波爆发。
（7）失张力发作
1）全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。
2）部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。
3）EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。
（8）痉挛：
这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程为1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。
（9）全身性发作中，以原发或继发性强直-阵挛发作，或阵挛性发作最常见。
（10）局灶性发作中以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。
（三）儿童时期常见癫痫综合征
1．中央颞区棘波的儿童良性癫痫
（1）是儿童最常见的一种癫痫综合征。
（2）多数认为属常染色体显性遗传。
（3）通常2～14岁间发病，9～10岁为高峰，男略多于女。
（4）3／4的发作在入睡后不久及睡醒前。
（5）发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，但很快继发全身性强直-阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。
（6）体检无异常。
（7）发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波，一侧、两侧或交替出现。
（8）本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响。
2．婴儿痉挛（又称West综合征）
（1）本病以1岁前婴儿期起病（生后4～8个月为高峰）、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征
（2）痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。
（3）典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。
（4）痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。
3．Lennox-Gastaut 综合征（简称LGS）
（1）本综合征以儿童期（1～8岁）起病、频繁而多样的发作形式、慢-棘慢（＜3Hz）复合波EEG，以及智力运动发育倒退为基本特征。
（2）25％以上有婴儿痉挛病史。
（3）患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，其次为肌阵挛或失张力发作，还可有强直-阵挛、不典型失神等。
（4）非快速眼动（NREM）睡眠期较清醒时有更频繁发作。
（5）多数患儿的智力和运动发育倒退。
（6）EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5～2.5Hz慢-棘慢复合波。
（7）治疗困难。
4．热性惊厥附加症
（1）患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般热性惊厥，甚至可达数十次（2～100次）。
（2）常有癫痫或热性惊厥家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般热性惊厥，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直-阵挛性发作）发作，称为热性惊厥附加症。
（3）较少见的发作类型包括热性惊厥附加症伴失神发作、热性惊厥附加症伴肌阵挛发作和热性惊厥附加症伴失张力发作等。
（四）诊断
1．确立癫痫诊断弄清3个问题
（1）其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性。
（2）若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征。
（3）尽可能明确或推测癫痫发作的病因。
2．相关病史
（1）发作史：癫痫发作应具有发作性和重复性这一基本特征。
（2）提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围生期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾病与外伤史等。
（3）癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。
3．体格检查
尤其与脑部疾病相关的阳性体征。
4．脑电图检查
（1）脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查。
（2）出现棘波、尖波、棘-慢复合波等痫样发放波者，有利癫痫的诊断。
（3）多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。
（4）故一次常规脑电图报告正常不能排除癫痫的诊断。
5．影像学检查
（五）鉴别诊断
1．晕厥
（1）是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。
（2）常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT间期延长等情况中。
2．癔症
（1）癔症发作并无真正意识丧失，发作中慢慢倒下不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。
（2）抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。
（3）发作期与发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。
3．睡眠障碍
（1）夜惊常见于4～7岁儿童，属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋表现，不易唤醒。
（2）梦魇以学龄前或学龄期儿童居多。常发生在后半夜和眼动（REM）睡眠期，患儿因噩梦引起惊恐状发作。与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并因此心情惶恐无法立即再睡。
（3）梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗等。
4．偏头痛
（1）本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。
（2）典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。
（3）儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。
5．抽动性疾患
（1）简单性抽动：
仅涉及一组肌肉的短暂抽动如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的单音如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。
（2）复杂性抽动：
多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性，成为不失时机的异常突发动作，或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言。
6．其他
（六）治疗
1．药物治疗
（1）早期治疗
（2）根据发作类型选药：
常用药物中，丙戊酸（VPA）与氯硝西泮（CZP）是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，而抗癫痫新药中，主要是托吡酯（妥泰、TPM）和拉莫三嗪（LTG）有较广抗癫痫谱。
（3）单药或联合用药的选择：
近3／4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2～3种药物合理治疗无效、尤其多种发作类型患儿，应考虑2～3种作用机制互补的药物联合治疗。
（4）用药剂量个体化：
从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和药物血浓度逐渐增加并调整剂量，达最大疗效或最大血浓度时为止。
（5）长期规则服药以保证稳定血药浓度
1）一般应在服药后完全不发作2～4年，又经3～6个月逐渐减量过程才能停药。
2）不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2年，复杂性局灶性发作、LGS等则要停止发作后4年考虑停药。
3）婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。
4）青春期来临易致癫痫复发加重，故要避免在这个年龄期减量与停药。
（6）定期复查
1）密切观察疗效与药物不良反应。
2）除争取持续无临床发作外，至少每年应复查一次常规EEG检查。
3）针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝肾功能。
4）在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测药物血浓度。
2．手术治疗
（1）对其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。
（2）做好术前评估是决定术后疗效的关键。
（3）术前评估的具体目的在于：确认手术中要切除的癫痫放电灶。
（4）手术禁忌证：
伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍（IQ＜70，或活动性精神病），或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。
三、惊 厥
（一）分类与特点
1．感染性病因
（1）颅内感染
（2）颅外感染
1）热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥。
2）感染中毒性脑病
·大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。
·与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。
·通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅压增高症状。
·检查脑脊液除发现压力增高外，常规、生化均正常。
2．非感染性病因
（1）颅内疾病
1）颅脑损伤与出血：伤后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅压增高，头颅CT对诊断有重要价值。
2）先天发育畸形：多表现为反复癫痫发作，少数呈急性惊厥表现。
3）颅内占位性病变：如天幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。
（2）颅外（全身性）疾病
1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。
2）代谢性疾病
·水电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。
·肝、肾衰竭和Reye综合征：顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。
·遗传代谢性疾病：常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产物含量增高。
·中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。
（二）热性惊厥
（1）热性惊厥（FS）的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。
（2）FS是小儿时期最常见的惊厥性疾病。
（3）男孩稍多于女孩。
（4）绝大多数5岁后不再发作。
（5）患儿常有FS家族史，位点在19p和8q13-q21。
（6）临床表现
1）FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39℃）时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
2）单纯性FS（又称典型FS）多数呈全身性强直-阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。
3）持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。
4）发作后患儿除原发疾病表现外一切恢复如常，不留任何神经系统体征。
5）在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。
（7）防治
1）对单纯性FS，仅针对原发病处理。
2）对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）直到本次原发病体温恢复正常为止。
3）对CFS或总发作次数已达5次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期地口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1～2年，个别需适当延长
4）其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。
四、癫痫（或惊厥）持续状态
凡一次癫痫发作（或惊厥发作）持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者，均称为癫痫或惊厥持续状态（SE）。
（一）病因
热性惊厥
1．热性惊厥
占小儿SE的20％～30％。
2．癫痫
（1）占小儿SE的15％～30％。
（2）主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时。
（3）部分SE是癫痫的首次发作表现。
3．症状性
占小儿SE的40％～60％。
（二）病理生理
（1）SE中神经元持续放电时，脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加，同时，经NM-DA受体介导，兴奋性氨基酸过度释放，对神经元产生兴奋毒性损伤。
（2）反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。
（3）惊厥性SE时，患者同时有强烈而持续的肌肉抽动，导致体内氧和能量耗竭，全身代谢失调和酸中毒，肝、肾等重要器官功能衰竭。
（4）由于脑的血流灌注不足，致脑水肿和颅压增高，加剧了惊厥性脑损伤的发生。
（5）惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现
1）神经元丧失。
2）反应性胶质细胞增生。
3）海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生，导致持续状态延长。
（三）癫痫持续状态的急救处理
1．尽快控制SE发作
（1）立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮。
（2）与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。
（3）苯妥英钠、苯巴比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，单独或联合应用。
2．支持治疗
（1）生命体征监测。重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征。
（2）保持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气。
（3）监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常。
第三节 化脓性脑膜炎
（一）致病菌和入侵途径
（1）2／3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。
（2）2个月以下幼婴和新生儿以及原发或继发性免疫缺陷病者，易发生肠道革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠埃希菌最多见，其次如变形杆菌、铜绿假单胞菌或产气杆菌等。
（3）感染途径
1）最常见是通过血流
·菌血症抵达脑膜微血管。
·当小儿免疫防御功能降低时，细菌穿过血-脑屏障。
·致病菌大多由上呼吸道入侵血流，新生儿的皮肤、胃肠道黏膜或脐部也常是感染的侵入门户。
2）邻近组织器官感染，扩散波及脑膜。
3）与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出。
（二）病理
（1）以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应，表现为广泛性血管充血、大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出，伴有弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿。
（2）在早期或轻型病例，炎性渗出物主要在大脑顶部表面，逐渐蔓延至大脑基底部和脊髓表面。
（3）严重者可有血管壁坏死和灶性出血，或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗死。
（三）临床表现
（1）1岁以下是患病高峰，流感杆菌化脑较集中在3个月至3岁小儿。
（2）一年四季均有化脑发生，但肺炎链球菌冬春季多见，而脑膜炎球菌和流感杆菌分别以春、秋季发病多。
（3）大多急性起病。
（4）典型表现
1）感染中毒及急性脑功能障碍症状
·包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。
·随病情加重，患儿逐渐从神委、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。
·脑膜炎双球菌感染易有瘀斑、瘀点和休克。
2）颅内压增高表现
·包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高。
·合并脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重或瞳孔不等大等征兆。
3）脑膜刺激征
·以颈强直最常见。
·年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型，主要差异：
①体温可高可低，甚至体温不升。
②颅压增高表现可不明显。
③惊厥可不典型。
④脑膜刺激征不明显。
（四）实验室检查
1．脑脊液检查
（1）脑脊液检查是确诊本病的重要依据。
（2）典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。
（3）白细胞总数显著增多，≥1000／mm3，但有20％的病例可能在250／mm3以下，分类以中性粒细胞为主。
（4）糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。
（5）确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义，涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至较细菌培养高。
2．其他
（1）血培养：
对所有疑似化脑的病例均应做血培养，以帮助寻找致病菌。
（2）皮肤瘀斑、瘀点找菌：
是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
（3）外周血象：
白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。
（五）并发症和后遗症
1．硬脑膜下积液
（1）15％～45％的化脑并发硬脑膜下积液。
（2）本症主要发生在1岁以下婴儿。
（3）凡经化脑有效治疗48～72小时后，体温不退，意识障碍、惊厥或颅压增高等脑症状无好转，甚至进行性加重者，首先应怀疑本症可能性。
（4）确诊仍有赖硬膜下穿刺放出积液，同时也达到治疗目的。
（5）原因：
1）血管通透性增加，血浆成分渗出，进入潜在的硬脑膜下。
2）脑膜及脑的表层小静脉，尤其穿过硬膜下腔的桥静脉发生炎性栓塞，导致渗出和出血，局部渗透压增高，水分进入硬膜下腔形成硬膜下积液。
2．脑室管膜炎
（1）主要发生在治疗被延误的婴儿。
（2）患儿在强力抗生素治疗下发热不退，惊厥，意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，脑脊液始终无法正常化，以及CT见脑室扩大时，需考虑本症，确诊依赖侧脑室穿刺，取脑室内脑脊液显示异常。
3．抗利尿激素异常分泌综合征
引起低钠血症和血浆低渗透压。
4．脑积水
（1）炎症渗出物粘连堵塞脑室内脑脊液流出通道，引起非交通性脑积水。
（2）因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞致脑脊液重吸收障碍，造成交通性脑积水。
5．各种神经功能障碍
（六）诊断
（1）早期诊断是保证患儿获得早期治疗的前提。
（2）凡急性发热起病，并伴有反复惊厥、意识障碍或颅压增高表现的婴幼儿，均应注意本病的可能性，应进一步依靠脑脊液检测确立诊断。
（3）对有明显颅压增高者，最好先适当降低颅压后再行腰椎穿刺，以防腰穿后脑疝的发生。
（七）鉴别诊断
1．结核性脑膜炎
（1）结脑呈亚急性起病，不规则发热1～2周才出现脑膜刺激征、惊厥或意识障碍等表现，或于昏迷前先有脑神经或肢体麻痹。
（2）具有结核接触史、PPD阳转或肺部等其他部位结核病灶者支持结核诊断。
（3）脑脊液外观呈毛玻璃样，白细胞数多＜500x10^9／L，分类淋巴为主，薄膜涂片抗酸染色和结核菌培养可帮助诊断确立。
2．病毒性脑膜炎
（1）感染中毒及神经系统症状均比化脑轻，病程自限，大多不超过2周。
（2）脑脊液清亮，白细胞数由0至数百x10^9／L，淋巴为主，糖含量正常。
（3）脑脊液中特异性抗体和病毒分离有助诊断。
3．隐球菌性脑膜炎
（1）病情进展可能更缓慢，头痛等颅压增高表现更持续和严重。
（2）诊断有赖脑脊液涂片墨汁染色和培养找到致病真菌。
（八）治疗
1．抗生素治疗
（1）用药原则
1）应力求用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌。
2）急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够。
（2）病原菌明确前的抗生素选择
1）应选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。
2）目前主要选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟或头孢曲松，疗效不理想时可联合使用万古霉素。
3）对β-内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。
（3）病原菌明确后的抗生素选择
1）肺炎链球菌
·由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药，故应继续按上述病原菌未明确方案选药。
·仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素。
2）脑膜炎球菌
·与肺炎链球菌不同，目前该菌大多数对青霉素依然敏感，故首先选用，剂量同前。
·少数耐青霉素者需选用上述第三代头孢菌素。
3）流感嗜血杆菌
·对敏感菌株可换用氨苄西林200mg／（kg·d）。
·耐药者使用上述第三代头孢菌素或氯霉素。
4）其他
·致病菌为金黄色葡萄球菌者应参照药敏试验选用萘夫西林（乙氧奈青霉素）、万古霉素或利福平等。
·革兰阴性杆菌者多考虑上述第三代头孢菌素外，可加用氨苄西林或氯霉素。
（4）抗生素疗程：
对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素10～14天，脑膜炎球菌者7天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上。
2．肾上腺皮质激素的应用
（1）细菌释放大量内毒素，可能促进细胞因子介导的炎症反应，加重脑水肿和中性粒细胞浸润，使病情加重。
（2）抗生素迅速杀死致病菌后，内毒素释放尤为严重，此时使用肾上腺皮质激素不仅可抑制多种炎症因子的产生，还可降低血管通透性，减轻脑水肿和颅内高压。
（3）常用地塞米松0.6mg／（kg·d），分4次静脉注射。
（4）一般连续用2～3天，过长使用并无益处。
3．并发症的治疗
（1）硬膜下积液
1）少量积液无须处理。
2）引起颅压增高症状时，应作硬膜下穿刺放出积液，放液量每次每侧不超过15ml。
3）有的患儿需反复多次穿刺，大多逐渐减少而治愈。
4）个别迁延不愈者，需外科手术引流。
（2）脑室管膜炎
1）进行侧脑室穿刺引流，以缓解症状。
2）同时，针对病原菌并结合用药安全性，选择适宜抗生素脑室内注入。
（3）脑积水：
主要依赖手术治疗，包括正中孔粘连松解、导水管扩张和脑脊液分流术。
第四节 病毒性脑炎和脑膜炎
（一）病理
（1）脑膜和（或）脑实质广泛性充血、水肿，伴淋巴细胞和浆细胞浸润。
（2）可见炎症细胞在小血管周围呈袖套样分布，血管周围组织神经细胞变性、坏死和髓鞘崩解。
（3）病理改变大多弥漫分布，但也可在某些脑叶突出，呈相对局限倾向。
（4）单纯疱疹病毒常引起颞叶为主的脑部病变。
（5）在有的脑炎患者，见到明显脱髓鞘病理表现，但相关神经元和轴突却相对完好。
（二）发病机制
（1）病毒各自经肠道（如肠道病毒）或呼吸道（如腺病毒和出疹性疾病）进入淋巴系统繁殖，然后经血流（虫媒病毒直接进入血流）感染颅外某些脏器，此时患者可有发热等全身症状。
（2）若病毒在定居脏器内进一步繁殖，即可能入侵脑或脑膜组织，出现中枢神经症状。
（3）颅内急性病毒感染的病理改变主要是大量病毒对脑组织的直接入侵和破坏，然而，若宿主对病毒抗原发生强烈免疫反应，将进一步导致脱髓鞘、血管与血管周围脑组织损害。
（三）临床表现
1．病毒性脑膜炎
（1）急性起病，或先有上感或前驱传染性疾病。
（2）主要表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡。
（3）年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹。
（4）一般很少有严重意识障碍和惊厥。
（5）可有颈项强直等脑膜刺激征。
（6）但无局限性神经系统体征。
（7）病程大多在1～2周内。
2．病毒性脑炎
（1）大多数患儿
1）主要表现为发热、反复惊厥发作、不同程度意识障碍和颅压增高症状。
2）惊厥大多呈全部性，但也可有局灶性发作。
3）患儿可有嗜睡、昏睡、昏迷、深度昏迷。
4）若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑颅内高压并发脑疝可能性。
5）部分患儿尚伴偏瘫或肢体瘫痪表现。
（2）若脑部病变主要累及额叶底部、颞叶边缘系统
1）主要表现为精神情绪异常，如躁狂、幻觉、失语以及定向力、计算力与记忆力障碍等。
2）多种病毒可引起此类表现，但由单纯疱疹病毒引起者最严重，该病毒脑炎的神经细胞内易见含病毒抗原颗粒的包涵体，有时被称为急性包涵体脑炎，常合并惊厥与昏迷，病死率高。
（四）辅助检查
1．脑电图
（1）以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征，少数伴有棘波、棘慢综合波。
（2）慢波背景活动只能提示异常脑功能，不能证实病毒感染性质。
（3）某些患者脑电图也可正常。
2．脑脊液检查
（1）外观清亮，压力正常或增加。
（2）白细胞数正常或轻度增多，分类计数以淋巴细胞为主，蛋白质大多正常或轻度增高，糖含量正常。
（3）涂片和培养无细菌发现。
3．病毒学检查
（1）部分患儿脑脊液病毒培养及特异性抗体测试阳性。
（2）恢复期血清特异性抗体滴度高于急性期4倍以上有诊断价值。
（五）诊断和鉴别诊断
（1）大多数病毒性脑膜炎或脑炎的诊断有赖于排除颅内其他非病毒性感染、Reye综合征等常见急性脑部疾病后确立。
（2）少数患者若明确地并发于某种病毒性传染病，或脑脊液检查证实特异性病毒抗体阳性者，可直接支持颅内病毒性感染的诊断。
（3）颅内其他病原感染
1）主要根据脑脊液外观、常规、生化和病原学检查，与化脓性、结核性、隐球菌脑膜炎鉴别。
2）合并硬膜下积液者支持婴儿化脓性脑膜炎。
3）发现颅外结核病灶和皮肤PPD阳性有助结核性脑膜炎诊断。
（4）Reye综合征
1）因急性脑病表现和脑脊液无明显异常使两病容易相混淆。
2）依据Reye综合征无黄疸而肝功明显异常、起病后3～5天病情不再进展、有的患者血糖降低等特点，可与病毒性脑膜炎或脑炎鉴别。
（六）治疗
（1）维持水、电解质平衡与合理营养供给。
（2）控制脑水肿和颅内高压。
（3）控制惊厥发作及严重精神行为异常。
（4）抗病毒药物
1）阿昔洛韦（无环鸟苷）。
2）丙氧鸟苷。
3）两种药物均需连用10～14天，静脉滴注给药。
4）主要对单纯疱疹病毒作用最强，对其他如水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒也有抑制作用。
第五节 脑性瘫痪
1．定义
各种原因造成的发育期胎儿或婴儿的非进行性脑损伤。
2．临床主要表现
为中枢性运动障碍和姿势异常；常伴有智力、感觉、行为异常。
3．病因
围生期脑损伤、早产相关性脑损伤、脑发育异常、生后脑损伤、产前危险因素。
4．出生后非进行性运动发育异常为基本特征
（1）运动发育落后、瘫痪肢体主动运动减少。
（2）肌张力异常。
（3）姿势异常。
（4）反射异常。
5．临床分型
（1）痉挛型。
（2）手足徐动型。
（3）肌张力低下型。
（4）强直型。
（5）共济失调型。
（6）震颤型。
（7）混合型。
6．诊断
主要依靠病史、体格检查。
7．头颅CT、MRI
1／2～2／3的患儿可有异常头颅影像学阴性不排除诊断。
8．治疗原则
（1）早期发现和早期治疗。
（2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
（3）综合治疗。
（4）医师指导和家庭训练相结合。
第六节 格林-巴利综合征（GBS）
（一）病因及发病机制
1．感染因素
（1）空肠弯曲菌：
是GBS最主要前驱感染病原体。
（2）巨细胞病毒：
占前驱感染第二位病原体。
（3）其他病原体：
主要包括EB病毒、带状疱疹病毒。
2．疫苗接种
主要是狂犬病毒疫苗。
3．免疫遗传因素
特异的HLA表型携带者，受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维。
（二）病理分类和特征
1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）
在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整。
2．急性运动轴索性神经病（AMAN）
结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经郎飞结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（Walle-rian）样变性。病程初期髓鞘相对完整无损。
3．急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
也是轴突 Wallerian 样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢。
4．Miller-Fisher综合征（MFS）
为GBS特殊亚型，临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗CQ1b抗体增高，而支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
（三）临床表现
1．运动障碍
（1）急性或亚急性起病，四肢、尤其下肢弛缓性瘫痪是基本特征。
（2）两侧基本对称，以肢体近段或远段为主。
（3）瘫痪可能在数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3～4周。
（4）最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪，或（和）呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微和发绀。
（5）部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为外展等支配眼球运动的脑神经。
2．感觉障碍
（1）主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。
（2）由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直，Kernig征阳性。
（3）根痛和感觉过敏大多在数日内消失。
3．自主神经功能障碍
（1）主要表现为多汗、便秘、不超过12～24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。
（2）本病病程自限。
（四）实验室检查
1．脑脊液检查
（1）80％～90％的GBS患者脑脊液中蛋白增高，但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。
（2）这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。
2．神经传导功能测试
（1）以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。
（2）以轴索变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低，而AMASN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
（五）诊断
（1）凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过4周、起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性。
（2）若证实脑脊液蛋白-细胞分离和（或）神经传导功能异常，即可确立本病诊断。
（六）鉴别诊断
1．肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹
（1）我国已基本消灭野生型病毒脊髓灰质炎的发生，但仍有柯萨奇、埃可等其他肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。
（2）根据其肢体瘫痪不对称，脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离，容易与GBS鉴别。
2．急性横贯性脊髓炎
在锥体束休克期表现四肢软瘫需与GBS鉴别，但急性横贯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面，而且，急性期周围神经传导功能正常。
（七）治疗
1．护理
（1）保持呼吸道通畅，勤翻身，防止坠积性肺炎或压疮。
（2）吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎。
（3）保证足量的水分、热量和电解质供应。
（4）尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。
2．呼吸肌麻痹的抢救
（1）呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。
（2）对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力及后组脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时做气管切开或插管，必要时使用呼吸机以保证有效通气和换气。
3．药物治疗
（1）对病情进行性加重，尤其有呼吸肌或后组脑神经麻痹者，可试用静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），400mg／（kg·d），连用5天。
（2）皮质激素对本病治疗无效。
第七节 重症肌无力
1．定义
免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍。
2．临床特征
（1）骨骼肌运动时极易疲劳致肌无力。
（2）休息或用胆碱酯酶抑制剂后可明显缓解。
3．发病机制
（1）患者体液中存在抗ACh-R抗体。
（2）抗ACh-R抗体可与ACh共同争夺ACh-R结合部位。
（3）未与受体结合的ACh很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解灭活。
4．临床表现
（1）病态性肌肉易疲劳性。
（2）可伴有其他自身免疫性疾病或痫、肿瘤，儿童患者较少合并胸腺瘤。
5．诊断
（1）药物诊断性试验：新斯的明试验。
（2）肌电图：重复电刺激。
（3）血清抗ACh-R抗体：阴性不排除诊断。
（4）胸部CT：发现胸腺肿瘤。
6．治疗
（1）胆碱酯酶抑制剂。
（2）首选溴吡斯的明。
（3）糖皮质激素：
首选泼尼松，1～2mg／（kg·d），症状完全缓解后再维持4～8周，然后逐渐减量至能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年。
（4）胸腺切除术：
减少抗体产生，用于药物控制不佳者。
（5）禁用药物：
氨基糖苷类及大环内酯类抗生素；普鲁卡因胺等麻醉药品；普萘洛尔；奎宁；β受体阻滞剂；青霉胺等药物。
7．肌无力危象
（1）治疗延误或措施不当使重症肌无力。
（2）本身病情加重。
（3）注射新斯的明可使症状迅速改善。
8．胆碱能危象
（1）胆碱酯酶抑制剂过量引起。
（2）明显肌无力＋毒蕈碱样症状。
9．危象鉴别
依酚氯铵1mg肌内注射，胆碱能危象者出现症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注射以拮抗ACh作用；重症肌无力危象者则会因用药而减轻。
儿科学 016 神经肌肉系统疾病