线粒体与叶绿体

细胞生物学第四版。线粒体（mitochondrion） [1] 是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为"power house"。其直径在0.5到1.0微米左右。

线粒体与叶绿体

• 线粒体与氧化磷酸化
  • 动态变化和超微结构
    • 动态变化
      • 融合
        • 调控基因:GTPase
          • 果蝇:Fzo
          • 哺乳动物:Mfn(线粒体融合素)
        • 过程:GTPase水解GTP,介导线粒体的融合
      • 分裂
        • 调控蛋白:发动蛋白(GTPase)
        • 过程:GTPase分子在其他蛋白的介导下有序排布到 线粒体分裂面的外膜上，组装成环线粒体的纤维状 结构,通过水解GTP与线粒体间隙及膜间隙下的未知 蛋白协同缢缩，致使线粒体膜发生环形内陷。
      • 作用
        • 调控线粒体的数量和形态
        • 共享遗传信息的重要途径
        • 质量控制的主要方法(长期酗酒导致的肌无力)
    • 超微结构
      • 外膜
        • 标志酶:单胺氧化酶
        • 特点
          • 通透性高
            • 含孔蛋白，孔蛋白构成一个桶状的亲水性通道
      • 内膜
        • 标志酶:细胞色素氧化酶
        • 特点
          • 通透性低
            • 缺胆固醇，富含心磷脂
          • 内折成嵴
          • electron-transport chain ATPase transports proteins
      • 膜间隙
        • 标志酶:腺苷酸激酶
        • 特点
          • 内含多种可溶性酶，底物及辅助因子
      • 基质
        • 标志酶:苹果酸脱氢酶
        • 特点
          • 内含:enzymes,MitDNA,RNA,Ribosome,etc.
  • 氧化磷酸化
    • 化学渗透假说(偶联)
      • 化学:ATP合成需形成化学键
      • 渗透:质子跨膜转运
    • 氧化分子基础
      • 电子载体
        • 五种:黄素蛋白 细胞色素 泛醌(CoQ) 铁硫蛋白 铜原子
        • 作用:均具氧化还原作用，按氧化还原电位从低到高严格排列(保证电子从NADH到分子氧传递的有序性)
      • 电子传递复合物
        • 复合物Ⅰ NADH脱氢酶复合体(呈L型)
        • 复合物Ⅱ 琥珀酸脱氢酶
        • 复合物Ⅲ 细胞色素还原酶
        • 复合物Ⅳ Cyt c 氧化酶
      • 过程
        • NADH Ⅰ
          • UQ
            • Ⅲ
              • Cyt c
                • Ⅳ
                  • O2
        • FADH2 Ⅱ
    • 磷酸化分子基础
      • ATP合酶
        • F1(亲水性)
          • α3β3γεδ
            • 3α与3β亚基交替排列(橘瓣状)
            • β亚基的结合位点具催化ATP合成或水解的活性
            • rotor(转子)
              • γ与ε具有很强亲和力
              • 调节3β亚基催化位点的开放和关闭
        • F0(疏水性)
          • ab2c8－15
            • ab亚基
              • 形成的二聚体排列在c亚基十二聚体形成的环的外侧
            • c亚基
              • 环状结构
            • stator(定子)
              • a b与F1的δ亚基共同组成
    • ATP合酶的结合变构机制
      • 名字解读
        • 结合:ADP和Pi与ATPase中F1的β亚基结合
        • 变构:β亚基催化
      • 机制过程
        • 见视频
      • 实验证据
  • 线粒体疾病
    • 分类
      • 核基因编码的线粒体蛋白突变
      • 线粒体自身DNA突变(母系遗传)
        • 突变频率远远高于核DNA
        • 与线粒体呼吸链的氧自由基有关
    • 前沿:一父两母
• 叶绿体与光合作用
  • 动态特征
    • 躲避响应:通过位移避开强光的行为
    • 积聚响应:在弱光下汇聚到细胞受光面的行为
    • 叶绿体的分裂
      • 位置:集中发生在生长中的幼叶
      • 结构动力学机制:与线粒体分裂相同的机制
      • 细胞动力学基础:分裂环的缢缩
  • 超微结构
    • 叶绿体膜
      • 外膜(通透性大)
      • 内膜(通透性低)
    • 类囊体
      • 堆叠(增加总面积，有益于更多地捕捉光能)
      • 类囊体薄膜(富含具有半乳糖的糖脂和极少的磷脂)
    • 叶绿体基质
      • 主要成分:可溶性蛋白(Rubisco)和其他代谢活跃物质
  • 光合作用
    • 原初反应
      • 定义:光合色素分子被光能激发而引起的第一个光化学反应(光能的吸收，传递和转换)
      • 光合色素
        • 叶绿素:主要色素
        • 类胡萝卜素:辅助色素
        • 藻胆素:吸收杂色光
      • 过程
        • 光能
        • 天线色素分子传递的光能
          • 反应中心色素
            • 原初电子供体D被氧化
            • 原初电子受体A被还原
    • 电子传递与光合磷酸化
      • 电子传递
        • 电子载体:细胞色素，黄素蛋白，醌和铁氧还蛋白
        • PSⅠ，PSⅡ,Cytb6f复合物
      • 光合磷酸化
        • CF0-CF1 ATP合酶(催化ATP合成)
        • 类型
          • 非循环光合磷酸化
          • 循环光合磷酸化
    • 光合碳同化
      • 卡尔文循环(C3途径)
        • 形成糖类
          • 羧化 还原 RuBP(1,5－二磷酸核酮糖)再生
      • C4途径
        • 草酰乙酸
      • 景天酸代谢
• 线粒体与叶绿体的半自主性及起源
  • 线粒体和叶绿体的DNA
    • mtDNA
      • S期及G2期进行复制
    • cpDNA
      • G1期复制
  • 线粒体和叶绿体的蛋白质(第六章)
  • 线粒体，叶绿体基因组与细胞核的关系
    • 协同演化
    • 核质冲突
  • 起源
    • 内共生起源学说
      • 基因组与细菌基因组具有明显的相似性
      • 具备独立，完整的蛋白质合成系统
      • 分裂方式与细菌相似(缢裂)
      • 膜的特性
• 电能
• β亚基的构象
  • L松弛构象
  • T紧密构象
  • O开放构象
• 氰化物与叠氮化物
  • 结合Cyt c 氧化酶当中的血红素基团的铁原子
  • 阻止氧的结合
• 线粒体的片段化
  • 问:如果果蝇或哺乳动物中介导线粒体的基因发生突变， 线粒体数量和体积如何变化?
  • 答:线粒体融合过程受阻，线粒体分裂单向发生。数量增多，体积减小。