内科学：心肌疾病

内科学：心肌疾病。包括概述，分类；肥厚型心肌病、扩张性心肌病、限制型心肌病、心肌炎的病因病机，病理，临床表现和体征，实验室检查，治疗等等。

心肌疾病

• 一、概述
  • 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械性和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病即可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭，由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
• 二、分类
  • 遗传性原发心肌病
    • 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、 离子通道病(包括长QT综合征、Brungada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)
  • 混合性原发心肌病
    • 扩张型心肌病、限制型心肌病(混合性包括遗传性及非遗传性)
  • 获得性原发心肌病
    • 感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
• 第1节扩张型心肌病
  • 扩张性心肌病(DCM)是类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
  • 一、病因
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  • 二、病理
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  • 三、临床表现和体征
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  • 四、实验室检查
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  • 五、治疗
    • 1.对因治疗
      • 病因治疗应积极寻找病因。
    • 2.药物治疗
      • 针对心力衰竭的药物治疗疾病早期虽尚无心力衰竭的临床表现，但应积极地进行早期药物干预治疗(包括β受体拮抗剂、ACEI或ARB),可减缓心室重构(塑)及心肌进一步损伤，延缓病变发展。
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• 第2节肥厚型心肌病
  • 肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病， 以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。
  • 一、病因和病理
    • 病因
      • 遗传因素，属于常染色体显性遗传疾病
    • 病理
      • ①肉眼观：主要为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚
      • ②组织学：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成
  • 二、临床表现和体征
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  • 三、实验室检查
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  • 四、治疗
    • 1.药物治疗
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    • 2.非药物治疗
      • (1)手术治疗对于药物治疗无效、心功能不全(NYHAIII 级-IV级)患者，若存在严重流出道梗阻(静息或运动时流出道压力阶差> 50mmHg)，需要考虑行室间隔切除术。
      • (2)酒精室间隔消融术经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，此法可望减轻部分患者左心室流出道梗阳及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应症同室间隔切除术。
• 第3节限制型心肌病
  • 限制型心肌病( RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。
  • 一、病因和病理
    • 病因
      • 属于混合性心肌病，约半为特发性,另半病因清楚， 最多为淀粉样变
    • 病理
      • 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成
  • 二、临床表现和体征
    • 表现
      • ①右心衰较重为本病特点
      • ②活动耐量下降、乏力、呼吸困难，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿
    • 体征
      • ①颈静脉怒张，心脏听诊可闻及奔马律，血压低常提示预后不良
      • ②肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿
  • 三、实验室检查
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  • 四、治疗
    • 无特殊治疗方法。如果为继发性的限制型心肌病，主要是治疗原发疾病。
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• 第4节心肌炎
  • 一、病因
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  • 二、病毒性心肌炎发病机制
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  • 三、临床表现和体征
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  • 四、实验室检查
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  • 五、治疗
    • 1.支持治疗
      • 无特异性，应针对左心功能不全的支持治疗为主。
    • 2.糖皮质激素
      • 糖皮质激素的疗效不肯定，不主张常规使用。但对其他效果不佳者，仍可考虑在发病10天至1个月内使用。