导图社区 2.6心肌疾病
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2.6心肌疾病
内科学,包括扩张型心肌病DCM,肥厚型心肌病HCM与限制型心肌病RCM及心肌炎的病因,病理变化及临床表现与诊断治疗
编辑于2022-05-16 10:31:04- 心肌炎
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心肌疾病
概述
概述
心肌疾病概述
心肌疾病
指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变为主要表现(伴有心肌功能障碍)的心肌疾病
心肌病
病因不明确的心肌疾病
分类
原发性心肌病
扩张型心肌病DCM 肥厚型心肌病HCM 限制型心肌病RCM 致心律失常型右室心肌病
继发性/特异性心肌病
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病
克山病.酒精性心肌病.围生期心肌病.药物性心肌病.自身免疫性心肌病.糖尿病心肌病
心肌炎
指病原微生物感染或物理化学因素引起的细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病
心肌病概述
定义
心肌病是一组异质性心肌疾病
由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变,导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张(可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现)
最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭
注
由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴
如心脏瓣膜病.高血压性心脏病.先天性心脏病.冠心病等所致的心肌病变
分类
遗传性心肌病
肥厚型心肌病.右心室发育不良心肌病.左心室致密化不全.糖原贮积症.先天性传导组织.线粒体肌病.离子通道病(包括长QT综合征.Brugada综合征.短QT综合征.儿茶酚胺敏感室速等)
混合性心肌病
扩张型心肌病.限制型心肌病
获得性心肌病
感染性心肌病.心动过速心肌病.心脏气球样变.围生期心肌病
常见心肌病比较
扩张型心肌病DCM
扩张型心肌病DCM
定义
左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病
临床表现为心脏扩大,心力衰竭,心律失常,血栓栓塞及猝死
多伴有充血性心力衰竭及心律失常
特征
占心肌病的80%,多见于青壮年(可在成年人任何年龄发病,以20-50岁多见)
占心衰总人数的10-15%,是青少年心衰的主要原因
起病缓慢,预后差,死亡率高
病因及发病机制
多数DCM病例的病因不清,部分病人有家族遗传性
可能的病因包括
感染
机制
病原体直接侵袭或引发慢性炎症和免疫应答造成心肌损害
病毒(最常见）
柯萨奇病毒B.ECHO病毒.细小病毒B-19,人疱疹病毒6型，脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等,少见的还有巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒
其他病原体
Chagas病（南美锥虫病）
病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播
炎症
炎症肉芽肿性心肌炎
见于
结节病和巨细胞性心肌炎,也可见于过敏性心肌炎
心肌活检
有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性粒细胞浸润
多发性肌炎和皮肌炎亦可以伴发心肌炎
多种结缔组织病如系统性血管炎、系统性红斑狼疮等均可直接或间接地累及心肌,引起获得性扩张型心肌病
中毒.内分泌和代谢异常
嗜酒是我国DCM的常见病因
化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品
如多柔比星等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁
某些维生素和微量元素缺乏
硒的缺乏(克山病,为我国特有的地方性疾病)
嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病
遗传
25%-50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景
多为常染色体显性遗传
其他
其他围生期心肌病(常见)
神经肌肉疾病可伴发DCM
Duchenne型肌营养不良.Backer型肌营养不良
DCM和限制型心肌病存在重叠
如轻微扩张型心肌病、血色病、心肌淀粉样变、肥厚型心肌病(终末期)
病理生理
病理解剖
以心腔扩大为主
肉眼可见
心室扩张
室壁多变薄
纤维瘢痕形成(心传导细胞受损)
常伴有附壁血栓(心腔内本就易出现涡流,加上扩心病导致血流减慢)
瓣膜及冠状动脉正常
组织学(无特异性)
心肌细胞肥大,变性坏死,有不同程度的间质 性纤维化共存
有炎症则还可见炎症细胞浸润
病变机制
心肌收缩力减弱触发神经体液机制
激活RASS系统
水钠潴留.血管收缩
激活交感系统
心率加快
导致心肌受损进一步加重
临床表现
症状
起病隐匿,起初心脏增大,心功能尚能代偿
逐渐出现心衰
机制
心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩障碍，射血分数下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭
注意,心衰是由心腔扩大引起,心衰治愈后,心腔依旧扩大
射不出,肺淤血
回不去,体淤血
表现
心功能不全表现(临床主要表现)
活动时呼吸困难和活动耐量下降
胸闷,气短,乏力
终末期出现充血性心衰
左心衰
夜间阵发性呼吸困难(III级)端坐呼吸(IV级)
左心射血功能降至最低,出现持续顽固性低血压
右心衰
食欲下降.腹胀及下肢水肿.颈静脉充盈
有肝脾肿大,浆膜腔积液
合并心律失常时出现
心悸.头晕.黑矇甚至猝死
附壁血栓脱落发生栓塞
出现相应脏器受累表现
体征
主要体征
心界扩大
心音
第一心音减弱
心肌收缩力减弱
射血减少,心室残留血量增多瓣膜位置高
常可闻及第三.四心音,心率快时有舒张期奔马律
左心室残余血量多,舒张末压增大
心尖部有时可闻及收缩期吹风样杂音
二尖瓣相对关闭不全
心衰体征
肺部听诊可闻及湿罗音(可局限于两肺底,病情加重出现急性左心衰时湿罗音可以遍布两肺伴哮鸣音)
颈静脉怒张.肝大及外周水肿(右心衰表现)
黄疸(肝淤血硬化肿大)
皮肤湿冷
射血减少
辅助检查
影像学检查
胸部X线检查
左心影通常增大,心胸比＞50%
出现肺淤血,肺水肿及肺动脉高压的表现
超声心动图(最主要)
心腔扩大,左心腔为主
瓣口相对变小
大心脏,小出口
室壁相对变薄,左心室舒张末内径增大
室壁运动弥漫性减弱
左心功能减弱(心肌收缩功能下降,左心室射血分数显著降低50%-70%)
二三尖瓣返流
本身无病变,但由于心腔扩大,瓣膜收缩受限,出现关闭不全
心肌核素显像
可见左心室容积变大,左心室射血分数下降
用于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病
可见灶性放射性降低
心脏磁共振CMR
有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、结节病等疾病
CMR钒延迟增强显像与DCM的全因死亡率、心衰住院率和心脏性猝死增高相关
心电图
多样而缺乏特异性
可为R波递增不良.室内传导阻滞及左束支传导阻滞
QRS波增宽常提示预后不良
严重的左心室纤维化还可出现病理性Q波,需除外心肌梗死
有心肌的损伤就会有病理性Q波
扩心.肥厚心.心肌炎.心肌梗死
限制心累及的是心内膜所以不会有
心包炎累及的是心外膜所以也不会有
常见ST段压低和T波倒置
可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在
血液和血清学检查
BNP或NT-proBNP升高。可以帮助鉴别呼吸困难的原因
肌钙蛋白以及常规检验
心导管检查
在疾病早期大致正常
在出现心力衰竭时可见
左、右心室舒张末期压，左心房压和肺毛细血管楔压增高
心搏量及心脏指数减低
冠状动脉造影CTA
DCM表现正常
用于
除外冠状动脉导致的心肌缺血.坏死的缺血性心肌病
心内膜心肌活检EMB
可观察
心肌细胞肥大,变性及间质纤维化
作用
诊断
近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常,对药物治疗反应差
暴发性淋巴细胞心肌炎
巨噬细胞心肌炎
有助于决定病人应该尽早心脏移植还是先用心室辅助泵
鉴别诊断
临床表现出现慢性心力衰竭症状
超声心动图出现心腔扩大,心脏收缩功能减低
除外引起心脏扩大和收缩功能减弱的其他原因(心脏瓣膜病.先天性心脏病.冠心病.高血压性心脏病)
考虑DCM
筛查病因
内分泌功能
炎症及免疫指标
病原学
家族性DCM
家族史尤为重要
家系中有无DCM病人
一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者
基因筛查
鉴别
心包积液
心包积液有奇脉,扩心病没有奇脉
奇脉
定义
吸气时脉搏显著减弱或消失,由左心室搏血量减少所致
机制
吸气时受右心室舒张受限影响，导致回心血量减少，从而使右心排血量受到影响，右心室排入肺循环的血量也会减少
肺循环受吸气时胸腔负压的影响肺血管扩张，使肺静脉流回左心房的血量减少，由左心房进入左心室的排血量也减少
有奇脉的疾病
呼吸：肺气肿.支气管哮喘.胸腔积液
循环:右心衰.缩窄性心包炎.心包积液
心包积液多胸痛胸闷
心包积液核素检查正常
心包积液无Q波及QT延长
缺血性心肌病
治疗
病因及加重诱因的治疗
控制感染.严格限制饮酒和抽烟,治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病
纠正液体负荷过重及电解质紊乱,改善营养失衡
针对心力衰竭的药物治疗
疾病早期,或代偿期或失代偿治疗纠正后,虽然已经出现心脏扩大收缩功能障碍,但尚无心力衰竭表现
应用β受体阻滞剂和ACEI.ARB可减缓心室重构和进一步心肌损伤延缓疾病发展
病情发展至出现心衰,按照心衰治疗
ACEI.ARB
基石
用于
所有LVEF小于40%的心力衰竭病人(禁忌症除外)
禁用
肾衰,血肌酐明显升高,高钾血症禁用
β受体拮抗剂
用于
所有LVEF小于40%的心力衰竭病人无禁忌症均应使用(在利尿药/ACEI的基础上加用)
禁用
支气管哮喘,传导阻滞,心衰Ⅲ.Ⅳ级,射血困难,变异型心绞痛禁用
盐皮质激素拮抗剂MRA/保钾利尿剂(螺内酯.依普利酮)
用于
在利尿药/ACEI的基础上加用
禁用
肾功能不全.高血钾禁用
肼屈嗪和二硝酸异山梨醇酯
用于
ACEI不能耐受时的替代
伊伐布雷定(窦房结IF通道阻滞剂)
特点
可同时减慢心率同时不影响心肌收缩力,但对房颤无效
用于
经过目标剂量或最大耐受量的β受体拮抗剂、ACEI或ARB和醛固酮拮抗剂后(或使用禁忌)仍有症状,射血分数≤35%且窦性心率仍≥70次/分的慢性心衰病人
血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI
脑啡肽酶抑制剂和血管紧张素II受体拮抗剂缬沙坦组成的复方制剂
用于
若射血分数减低的心衰病人经过ACEI.β受体拮抗剂和醛固酮拮抗剂充分治疗后病人仍有症状,应使用ARNI替代ACEI,以进一步降低心衰住院与死亡率
利尿剂
改善胸闷气短水肿症状
洋地黄
用于
尤其用于减慢心力衰竭伴房颤病人的心室率
ACEI(ARB).β受体拮抗剂.MRA治疗后仍有症状,或者不能耐受β受体拮抗剂的病人,能有效改善症状
避免使用
收缩性心衰不用CCB
噻唑烷二酮格列酮类可能加重心衰
非甾体类抗炎药COX-2抑制剂可造成水钠潴留
心脏再同步化治疗CRT
机制
通过改善房室、室间和（或）室内收缩同步性增加心排量，可改善心衰症状、运动耐量，提髙生活质量，减少住院率并明显降低死亡率
适用
Ⅰ类适应证包括
已接受最佳药物治疗仍持续存在心力衰竭症状的窦性心律病人、NYHA分级Ⅱ～Ⅳ级、LVEF≤35%,QRS波呈CLBBB图形、QRS间期>130毫秒。对于有高度房室传导阻滞和心室起搏指征的射血分数减低的心衰病人,无论NYHA分级如何,均推荐使用CRT,包括房颤病人
Ⅱa类适应证包括
已接受最佳药物治疗仍持续存在心力衰竭症状的窦性心律病人,NYHA分级Ⅱ～Ⅳ级、LVEF≤35%,QRS波呈非CLBBB图形、QRS间期>150毫秒
完全性左束支传导阻滞是CRT有反应的最重要预测指标
抗凝治疗
用于
有房颤和已经有附壁血栓形成,或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝
措施
长期服用阿司匹林,华法林及新型口服抗凝药
心律失常和房颤的治疗
ICD植入型心律转复除颤器适应证
持续性室速史
室速.室颤导致的心脏骤停史
LVEF≤35%,NYHA心功能分级为II~III级,预期生存时间>1年,且有一定的生活质量
预防猝死
ACEI,胺碘酮,美托洛尔,补钾
特殊类型的心肌病
酒精性心肌病
诊断依据
DCM临床表现
长期过量饮酒史
既往无其他心脏病病史
早期戒酒后多数病人心脏情况可逐渐改善或恢复
围生期心肌病
诊断依据
既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭
临床表现符合DCM特点
预后良好,但再次妊娠常引起疾病复发
心动过速性心肌病
多见于房颤或室上性心动过速
有效控制心室率是关键,同时需要采用阻断神经-体液激活的药物(ACEI,β阻,MRI)
致心律失常性右心室心肌病ARVC/发育不良ARVD
发病特点
遗传性,青少年发病,易猝死
病理特点
右心室(左心室也可受累)心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代
临床表现
室性心动过速.右心室扩大和右心衰竭
心电图V导联可见特殊的epsilon波
心肌致密化不全
遗传性
临床表现
左心衰和心脏扩大
影像学
左室疏松层与致密层比例＞2
心脏气球样变
又称“伤心综合征”,与情绪急剧激动或精神刺激有关
突发胸骨后疼痛伴心电图改变(ST段抬高/压低，可伴有T波倒置),呈一过性
冠脉正常,心室造影或超声心动图显示心室中部或心尖部膨出
支持和安慰为主要治疗手段
缺血性心肌病
冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭
心肌疾病
肥厚型心肌病HCM
肥厚型心肌病HCM
定义
一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因
原发的,非高血压继发(高血压后负荷导致的心肌肥厚是对称的)
分类
根据左心室流出道有无梗阻
梗阻性
静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg
约占70%HCM
非梗阻性
病因
家族遗传
常染色体显性遗传
最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因
儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动可作为促进因子
病理生理
流出道梗阻
梗阻性HCM病人,室间隔肥厚,左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动,加重梗阻(收缩中后期明显)
引起二尖瓣关闭不全
心肌肥厚
舒张受限
冠脉主要靠心肌舒张时供血
心肌缺血,产生心绞痛
左心室舒张末压增大
肺循环淤血,呼吸困难
心肌细胞重塑
心传导系统被破坏
心律失常(房颤.室速)→头晕.晕厥.猝死
病理
解剖结构
心室肥厚,尤其是室间隔肥厚
组织学改变
心肌细胞排列紊乱.小血管病变.瘢痕形成
临床表现
症状
劳力性呼吸困难和乏力(最常见)
舒张受限,肺淤血
1/3的病人可能有劳力性胸痛
心肌缺血
最常见的持续性心律失常是房颤
心肌细胞紊乱
部分病人有昏厥,常于运动时出现,与室性快速心律失常有关
此病是青少年和运动员猝死的主要原因
体征
心脏轻度增大,可闻及第四心音
流出道梗阻的病人
可于胸骨左缘第3~4肋间(主动脉瓣第二听诊区)闻及粗糙的喷射性收缩期杂音
心尖部常可闻及收缩期杂音(二尖瓣移向室间隔导致二尖瓣关闭不全)
杂音增强
心肌收缩力↑→左心射血↑→左心收缩末期血量↓→心脏前负荷↓→难以撑开梗阻部位→杂音↑
增加心肌收缩力或减轻心脏前负荷
应用正性肌力药,做Valsalva动作(肺内压增高回心血流量减少).取站立位.含服硝酸甘油
杂音减弱
减弱心肌收缩力或增加心脏前负荷
β受体阻断剂.非二氢吡啶类钙离子拮抗剂,取蹲位,屏气/呼气
辅助检查
影像学检查
胸部X线检查
心影正常大小或左心室增大
发生心衰则扩大明显
超声心动图(主要)
心室不对称肥厚而无心室腔增大
舒张期室间隔厚度＞15mm,室间隔/后壁≥1.3-1.5
间隔运动低下
有流出道梗阻
室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM症)，导致左室流出道梗阻
左室顺应性下降，舒张功能障碍
注
室间隔厚度不够时或静息态时,不一定出现梗阻
部分病人肥厚只限于心尖部(前侧心尖部最明显)
心脏磁共振CMR
有助于形态,结构,功能和病变性质的评估
心室壁局限性(室间隔多见)或普遍性增厚
同位素钆延迟增强扫描可见心肌呈片状强化
梗阻性HCM可见左心室流出道狭窄.SAM征.二尖瓣关闭不全
心电图
变化多端
左胸导联
QRS波左心室高电压
Ⅰ,aVL、V4-V6导联
ST压低/倒置T波
Ⅰ,aVL或Ⅱ.Ⅲ.aVF和某些胸导联
异常q波
可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常
V1
可见R波,R/S比增大
心导管检查和冠状动脉造影
心导管检查
左心室舒张末期压力增高
心室腔与流出道间存在收缩期压力阶差
心血管造影
左心室变形呈芭蕾舞足状.香蕉状.舌状或纺缍状
冠状动脉造影
HCM正常
对于除外那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改变的病人有重要鉴别症状
EMB
心肌细胞肥大,排列紊乱,局限性或弥散性间质纤维化
对除外浸润性心肌病有重要价值，也可用于除外淀粉样变、糖原贮积症等
鉴别诊断
根据病史及体格检查,超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm
如有阳性家族史(猝死.心肌肥厚等)更有助于诊断
基因检查有助于明确遗传学异常
鉴别
除外左心室负荷增加引起的心室肥厚(高血压心脏病.运动员心脏肥厚等)
异常物质沉积引起的心肌肥厚(如淀粉样变.糖原贮积症等)
治疗
药物治疗
减轻左心室流出道梗阻
β受体阻滞剂(一线治疗用药)
改善心室松弛,增加心室舒张期充盈时间,减少室性及室上性心动过速
非二氢吡啶类钙通道阻滞剂/维拉帕米
负性变时变力作用
可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者
β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压,一般不建议合用
梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物
针对心衰的治疗
同DCM
针对房颤(HCM最常见的心律失常)
胺碘酮
能减少阵发性房颤发作
β受体拮抗剂
可控制持续性房颤的心室率
一般需考虑口服抗凝药治疗(有禁忌除外)
非药物治疗
外科手术治疗(室间隔切除术)
适应
药物治疗无效
心功能不全(NYHAⅢ～IV级)病人
存在严重流出道梗阻(静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg)
酒精室间隔消融术
方法
经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死
从而减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流,改善心力衰竭症状
适应证大致同室间隔切除术
起搏治疗
方法
有双腔起搏置入适应证的病人,选择最佳的房室间期起博间期和右心室心尖起搏有望减轻左心室流出道梗阻
适应
药物治疗效果差而又不太适合手术或消融
猝死的风险评估和ICD预防
预测高风险的因素包括
病史
曾发生过心跳骤停
运动时低血压
不明原因晕厥(尤其是发生在运动时)
一级亲属中有一个或多个HCM猝死发生
检查
左心室严重肥厚≥30mm
左室流出道高压力阶差
Holter检查发现发福非持续室性心动过速
限制型心肌病RCM
限制型心肌病RCM
定义
以心室壁僵硬增加.舒张功能降低.充盈受限而产生右心衰症状为特征的一类心肌病
引起的心衰一般难以治愈,往往成为难治性心力衰竭
病人心房明显扩张
早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或轻度增厚
随病情发展左心室收缩功能受损加剧,心腔扩大
病因
RCM属于混合型心肌病,一半为特发性,一半为病因清楚的特殊类型(淀粉样变最常见)
分类
浸润性
细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积
常见
淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病
非浸润性
特发性RCM
与其他心肌病重叠的情况
轻微扩张型心肌病、肥厚型/假性HCM,病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等
心内膜病变性(病变累及心内膜为主)
如病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸性粒细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物,以及类癌样心脏病和转移性癌等
病理
心肌纤维化.炎症细胞浸润.心内膜面瘢痕形成
使心室壁僵硬.充盈受限,心室舒张功能受限,心房后负荷增加
使心房逐渐增大,静脉回流受阻
临床表现
症状
活动耐量下降.乏力.呼吸困难
右心衰较重为本病临床特点
随病情进展逐渐出现肝大.腹腔积液.全身水肿
体征
颈静脉怒张,心脏听诊可闻及奔马律
血压低常预示预后不良
可有肝大.移动性浊音阳性.下肢可凹性水肿
辅助检查
实验室检查
淀粉样变
尿本周蛋白
BNP在限制型心肌病中升高
部分白细胞增多(嗜酸性粒细胞↑)
心电图
淀粉样变
低电压
QRS波异常及ST-T改变
影像学
超声心动图
双心房扩大
心室正常或增厚
左心室不扩大,充盈受限
X线
可见心内膜钙化
CT和CMR
可见心包增厚
提示缩窄性心包炎
CTA
可见严重冠状动脉狭窄
提示缺血性心肌病
CMR
可见心肌内呈颗粒样的钆延迟显像
提示心肌淀粉样变性
心导管检查
肺动脉压明显增高(＞50mmHg)
舒张压变化较大
右心室舒张压相对较低
心肌活检
可见心内膜增厚与纤维化
诊断鉴别
诊断
运动耐量↓
右心衰表现
心电图肢导联低电压
超声心动图
双心房扩大
心室正常或增厚
左心室不扩大,充盈受限
考虑RCM
鉴别
与缩窄性心包炎
心包炎
有急性心包炎病史
有心包叩击音,奇脉
嗜酸性细胞不增多
检查可见
心包钙化
心包厚度增厚
室间隔抖动症
右心室收缩压<50mmHg
心肌活检正常
RCM
双心房增大,室壁增厚
CMR部分室壁延迟强化
QRS波异常及ST-T改变更明显
心导管检查
肺动脉压明显增高(＞50mmHg)
舒张压变化较大
右心室舒张压相对较低
心肌检查可见心内膜增厚及纤维化
治疗
原发性RCM无特异性治疗手段,主要避免劳累呼吸道感染等诱因
心肌炎
心肌炎
定义
指病原微生物感染或物理化学因素引起的细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病
特点
最常见病因为病毒感染,还有非感染性心肌炎
起病急缓不定,少数呈暴发性导致急性泵衰竭或猝死。病程多有自限性,但也可进展为扩张型心肌病
病因及发病机制
病因
病毒性心肌炎常见的病毒有柯萨奇B组病毒(最常见)约占30%-50%,细小病毒B-19,人疱疹病毒6型,孤儿(Echo)病毒,脊髓灰质炎病毒
发病机制
病毒直接侵袭
病毒引起的免疫应答(T淋巴)
细胞因子和NO引发的炎症间接损害
心肌损害和微血管损伤
临床表现
症状
临床表现取决于病变的广泛程度与部位。可以无症状,也可有心悸.胸痛.呼吸困难.水肿,甚至晕厥.心源性休克和猝死
部位
仅心肌病变出现
胸前区疼痛,酷似心肌梗死
心悸
病变广泛出现急性心衰表现
左心衰：呼吸困难.肺水肿.心源性休克.猝死
右心衰：消化道系统淤血出现恶心呕吐
程度
多数病人发病前1-3周有病毒感染前驱症状(如发热.全身倦怠感和肌肉酸痛,或恶心呕吐等消化道症状)
随后可有心悸.胸痛.呼吸困难.水肿,甚至晕厥.心源性休克和猝死
体征
心率可增快且与体温不相称
体温每升高一度心率应增加12-18次每分
查体常有各种心律失常,以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见
临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉或首见症状
听诊可闻及第三.第四心音或奔马律；部分患者可于心尖部闻及收缩期杂音
心衰病人可有颈静脉怒张.肺部湿罗音.肝大等体征
重者可有心衰或心源性休克体征(低血压,四肢湿冷)
辅助检查
X线检查
可见心影扩大,有心包积液时可呈烧瓶样改变
心电图
常见ST-T改变,包括ST段轻度移位和T波倒置
合并急性心包炎的病人可有aVR导联以外ST段广泛抬高,少数可出现病理性Q波
可出现各型心律失常,特别是室性心律失常和房室传导阻滞等
超声心动图
左心室增大,室壁运动减弱,左心室收缩功能减弱,有附壁血栓,可伴有心包积液(并发心包炎)
心脏磁共振
典型表现为T1T2信号强度增加提示水肿,
早期钆增强提示心肌充血
钆延迟增强扫描可见心外膜下或心肌中层片状强化
心肌损伤物检查
有心肌肌酸激酶CKMB及肌钙蛋白T或I增高
病毒学检查
心肌,心内膜,心包液分离出病毒→存在病毒感染,确定病毒种类方便用药
心内膜心肌活检
诊断心肌炎,评估治疗效果
诊断鉴别
诊断
在上呼吸道感染或腹泻等病毒感染1-3周或急性期内出现心脏表现或与发病同时出现新的心律失常和或ECG异常
三选一
房室传导阻滞， 窦房传导阻滞， 束支传导阻滞
两个以上导联ST断水平或下斜下移>0.05mv，或多个导联ST异常抬高或异常Q波
多源成对室早，房速，房扑，房颤，室速
注
若无病毒感染史
三选一才可确诊
病原学依据之一
左心室收缩功能减弱
早期心肌酶学变化
确诊心肌炎
四选三确诊
有心力衰竭和心律失常的急性心功能不全，EF明显减少，除外冠心病和心瓣膜病
发病前8-10天有呼吸道或肠道病毒感染
有病毒感染的血清学依据，在感染过程中抗体滴度升高
心肌活检示心肌炎改变
治疗
以针对左心功能不全的支持治疗为主
病人应避免劳累,适当休息
出现心力衰竭时酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI等
出现快速型心律失常者,可采用抗心律失常药物
高度房室传导阻滞或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时,可考虑使用临时心脏起搏器
经EBM明确诊断的病毒性心肌炎,心肌心内膜持续有病毒相关基因、抗原检出
无论组织学是否提示炎症活动(大量炎症细胞浸润)都给予特异性抗病毒治疗
还可应用促进心肌代谢的药物如腺苷三磷酸、辅酶A、环腺苷酸等
暴发性心肌炎和重症心肌炎进展快、死亡率高,在药物治疗基础上保证心肺支持系统十分重要