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第十六章-脊髓疾病

脊髓疾病的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗，有急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜、脊髓空洞症、脊髓亚急性联合变性、脊髓血管病、放射性脊髓病。

编辑于2023-07-17 21:58:58 湖南

脊髓疾病
急性脊髓炎

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第十六章-脊髓疾病

概述

【概念】

1）脊髓发出31对脊神经：颈（C）神经8对；胸（T）神经12对；腰（L）神经5对；骶（S）神经5对；尾神经1对

2）脊髓有31个节段

3）脊髓各节段位置较相应脊椎高

脊柱节段=脊髓节段-n

C1～8，n=1

T1～8，n=2

T9～12，n=3

腰骶对应T10～T12

骶髓和尾髓对应T12、L1

【脊髓损害的临床表现】

主要为运动障碍（以上运动神经元性瘫痪为主）、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍

I 不完全性脊髓损害

根据损害的部位出现不同的症状和体征

脊髓半切综合征：表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍

II 脊髓横贯性损害

1）在受累节段以下双侧上运动神经元性瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍

2）急性期出现脊髓休克症状：损害平面以下迟缓性瘫痪（下运动神经元）、肌张力减低、腱反射减弱、病理反射阴性及尿潴留

3）持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪：肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性及反射性排尿等

【脊髓疾病的定性】

I 从病变所在脊髓横断面上的位置来判断

II 从病变所在的解剖层次上来判断

1）髓内病变

2）髓外硬脊膜内病变

3）硬脊膜外病变

第一节急性脊髓炎

【概念】

1）急性脊髓炎／急性横贯性脊髓炎：指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变

2）是临床上最常见的一种脊髓炎

3）特征

a 病损平面以下肢体瘫痪

b 传导束性感觉障碍

c 尿便障碍

【病因与发病机制】

1）病因不明

2）多数患者在出现脊髓症状前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状

3）脊髓和脑脊液中未能分离出病毒，故并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎

【病理】

1）病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3～T5）最为常见，其次为颈髓和腰髓

2）急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段

3）脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎

4）肉眼

a 受累节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物

b 切面见脊髓软化、灰质与白质界限不清

5）镜下

a 软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主

b 灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解

c 白质内髓鞘脱失和轴索变性

d 病灶中可见胶质细胞增生

【临床表现】

特点

1）可见于任何年龄，但青壮年多见

2）发病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史

3）急性起病，多在数小时至数日内发展至完全性横贯性损害

I 运动障碍

1）早期为脊髓休克：肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性

2）一般持续2～4周进入恢复期：肌张力、腱反射逐渐增高、病理反射阳性

3）脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症

II 感觉障碍

1）病变节段以下所有感觉丧失

2）感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感

III 自主神经功能障碍

尿便障碍

1）早期表现为尿潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁

2）随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，为反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁

3）病变平面以下少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲角化过度等

4）病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常

【辅助检查】

I 脑脊液检查

正常

1）压力正常

2）外观无色透明

3）细胞数和蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主

4）糖、氯化物正常

II 电生理检查

1）视觉诱发电位（VEP）正常

2）下肢体感诱发电位（SEP）：波幅降低

3）运动诱发电位（MEP）异常

4）肌电图：正常或成失神经改变

III 影像学检查

1）脊柱X线平片正常

2）脊髓MRI

a 病变部脊髓增粗

b 病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号

【诊断及鉴别诊断】

I 诊断

1）急性起病

2）病前有感染或预防接种史

3）迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现：肢体瘫痪、感觉障碍、自主神经功能障碍

4）脑脊液检查和MRI检查

II 鉴别诊断

I 视神经脊髓炎（NMO）

1）CNS脱髓鞘疾病

2）除横贯性脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常

3）MRI脊髓病灶≧3个节段

II 脊髓血管病

1）缺血性

a 病变水平相应部位出现根痛

b 短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留

2）出血性

a 疾病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留

b 血性脑脊液，MRI检查有助于诊断

III 亚急性坏死性脊髓炎

1）脊柱影像学检查可见锥体破坏、椎间隙变窄或锥体寒性脓肿等改变

2）见于脊柱结核和转移癌

IV 急性脊髓压迫症

V 急性硬脊膜外脓肿

VI 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

VII 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HAM）

【治疗】

I 一般治疗

1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，选用有效抗生素控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸

2）排尿障碍者应保留无菌导尿管

3）保持皮肤清洁，防止压疮

II 药物治疗

1）皮质类固醇激素

大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法

2）大剂量免疫球蛋白

3）维生素B族

有助于神经功能的恢复

4）抗生素

a 根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素

b 抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等

5）其他

a 血管扩张药

b 双下肢痉挛者可用巴氯芬

III 康复治疗

1）主动、被动锻炼

2）局部肢体按摩

【预后】

第二节脊髓压迫症

【概念】

1）脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征

2））随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻

【病因与发病机制】

I 病因

1）肿瘤

2）炎症

脊髓的非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、严重椎管狭窄等

3）脊柱外伤

4）脊柱退行性病变

5）先天性疾病：颅底凹陷症

6）血液疾病：血小板减少症

II 发病机制

1）脊髓受压早期代偿

a 通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形有明显改变

b 可不出现神经功能受累的表现

2）后期代偿

a 出现骨质吸收，使局部椎管扩大

b 通常有明显的的神经系统症状和体征

【病理生理】

I 病变的性质和速度

1）急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重

2）慢性受压能充分发挥代偿机制，损伤相对较轻

II 病变的部位

1）髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现较早

2）髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，脊髓受压较硬膜内病变轻

3）动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩

4）静脉受压淤血导致脊髓水肿

【临床表现】

I 急性脊髓压迫症状

1）急性起病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失

2）表现为脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈迟缓性瘫痪、各种感觉及反射消失，尿便潴留

II 慢性脊髓压迫症状

病程进展缓慢，分三期

a 根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状

脊髓缺血性血管病变也有根痛

b 脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征

c 脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征

1）神经根症状

a 仅造成脊神经根的刺激现象

b 主要表现是根痛或局限性运动障碍

c 随病情发展，神经根症状可由一侧、间歇性转变为双侧、持续性

2）感觉障碍

a 脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低2～3个节段以下的痛温觉减退或缺失

b 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段

c 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3～S5）感觉保留至最后受累

马鞍回避

d 髓内病变晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失

3）运动障碍

a 一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪：肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性

b 双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪

c 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌群迟缓性瘫痪，伴肌束震颤和肌萎缩

4）反射异常

a 受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失

b 腹壁反射和提睾反射缺失

c 锥体束受累出现损害平面以下同侧腱反射亢进并出现病理反射

5）自主神经症状

a 髓内病变时括约肌功能障碍较早出现

b 圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘

c 圆锥、马尾病变出现尿便失禁

d 病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可减少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑

6）脊膜刺激症状

a 多因硬膜外病变引起

b 表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等

【辅助检查】

I 脑脊液检查

1）病变造成脊髓蛛网膜下腔完全堵塞时，在堵塞水平以下的压力很低甚至测不出；部分堵塞或未堵塞者压力正常甚至增高

2）椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离

细胞数正常、蛋白含量超过10g/L，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin征

3）在梗阻平面以下腰穿放出脑脊液和压颈试验可能会造成占位性病灶使症状加重

4）怀疑硬脊膜外脓肿时切忌在脊柱压痛处腰穿，以防导致蛛网膜下腔感染

II 影像学检查

1）脊柱X线平片

a 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核等

b 椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、锥体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌

2）CT及MRI

可显示脊髓受压

3）椎管造影

可显示椎管梗阻界面

4）核素扫描

能准确判断阻塞部位

【诊断及鉴别诊断】

I 诊断

步骤

1）明确脊髓损害为压迫性或非压迫性

腰椎穿刺压颈试验是否通畅

2）脊髓受压部位及平面：分析是髓内、髓外硬膜内还是髓外硬膜外

3）确定压迫性病变的病因及性质

1）纵向定位

根据脊髓各节段病变特征确定

2）横向定位

区别病变部位

3）定性诊断

a 髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见

b 脊髓蛛网膜炎导致的病损常不对称

c 硬膜外病变多为转移癌、椎间盘（腰段、颈下段）突出

d 急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿

前者进展迅速

后者常伴有感染症状和体征

II 鉴别诊断

1）急性脊髓炎

a 急性起病，病前多有感染或预防接种史

b 数小时或数日内出现脊髓横贯性损害

c 急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻

d 脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常

e MRI有助于鉴别

2）脊髓空洞症

a 起病隐匿，病程时间长

b 典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩

c MRI可见脊髓内长条形空洞

3）亚急性联合变性

a 多呈缓慢起病

b 出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征

c 血清中维生素B12缺乏、有恶性贫血

【治疗】

1）脊髓压迫症的治疗原则：尽快去除病因，可行手术治疗者应尽早进行

2）急性脊髓压迫在起病6小时内减压

3）瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练

【预后】

第三节脊髓蛛网膜

第四节脊髓空洞症

第五节脊髓亚急性联合变性

第六节脊髓血管病

第七节放射性脊髓病