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扩张型心肌病
病因
感染
柯萨奇病毒B、ECHO病毒、流感病毒
病毒感染最常见
炎症
结节病、巨细胞心肌炎、过敏性心肌炎、多肌炎、皮肌炎
中毒
啤酒、心肌毒性药物（阿霉素）、微量元素缺乏（克山病）
遗传
其他
围生期心肌病、血色病、心肌淀粉样变
病理
特征
心腔扩大，收缩功能障碍
肉眼
心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓（肥厚性心肌病无无血栓） 心脏瓣膜，冠状动脉（多无改变）
光镜
非特异性心肌细胞肥大，变性
8版内科
心腔扩张，心室扩张，室壁变薄
8版病理
心腔扩张，心室扩张，室壁略增厚或正常（离心性肥大）
临床表现
症状
起病隐匿，早期无症状。活动时呼吸困难，活动耐量下降 左心衰——夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸 右心衰——食欲下降，腹胀，下肢水肿
体征
心界扩大，心音↓，第三或第四心音，奔马律，心尖部SM
左心衰
肺部可闻及湿啰音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音
右心衰
颈静脉怒张，肝大，外周水肿
辅助检查
胸片
心电图
心动图
各心腔扩大，以左心室扩大为主，室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，LVEF显著降低 （节段性减弱——缺血性病变：心肌梗死）
首选检查
CMR
诊断价值高，不首选
冠脉造影
EMB
治疗
病因治疗
治疗心衰
β-R拮抗剂，ACEI，ARB，减缓心室重构，延缓病情
同步化治疗
心脏移植
抗凝治疗
有房颤，附壁血栓，血栓栓塞病史——华法林抗凝
心肌炎
与心梗鉴别：心梗时间短
心肌炎分类
感染性心肌炎
病毒最常见
非感染性心肌炎
过敏，变态反应（风湿热） 理化因素，药物（阿霉素）
最常见病毒
柯萨奇B组病毒最常见
常见病毒
孤儿（ECHO，埃可）病毒，脊髓灰质炎病毒
少见病毒
人类腺病毒，流感病毒，风疹病毒，脑炎病毒，肝炎病毒，EB病毒，巨细胞病毒，HIV
病史
半数发病前1-3周有病毒感染等（前驱症状）
诊断最有用
（心悸，胸痛，呼吸困难，水肿）晕厥，Adams-Stokes综合征 大多数患者以心律失常为主诉或首见症状
体检
心律失常——与发热（不平行）地心动过速，各种心律失常 杂音 心衰表现——肺部啰音，颈静脉怒张，肝大
严重心肌损害时可出现（病理性Q波） 各种心律失常，特别是室性，房室传导阻滞合并心包炎可有St段上升
心肌酶学
升高（TnT、TnI、CPK、AST、LDH） 血沉增快，C反应蛋白（CRP）阳性
心内膜活检
检出病毒
治疗原则
无特异治疗
利尿剂，血管扩张剂，ACEI
糖皮质激素
不主张使用 房室传导阻滞，难治性心衰，重症者慎用
限制性心肌病
病因病理
特发性 病因清楚的特殊类型，占一半，淀粉样变最常见
心肌纤维化，炎性细胞浸润，心内膜面瘢痕形成 单侧或双侧心肌充盈受限，舒张容量下降为特征 心肌收缩功能，室壁厚度正常
酷似
限制型心肌病临床表现与缩窄性心包炎酷似
活动耐量下降，乏力，呼吸困难 逐渐出现肝大，腹腔积液，水肿。右心衰较重为特点
颈静脉怒张，可闻及奔马律 血压下降，肝大，移动性浊音阳性，下肢水肿
超声心动图
双心房扩大，心室肥厚——见于限制性心肌病 心肌磨玻璃样改变——心肌淀粉样变的特点 心包增厚，室间隔抖动征——见于缩窄性心包炎
原发性
无特异手段，避免劳累，呼吸道感染等诱因
继发性
肥厚性心肌病
病因与病理
主要病因
劳力性呼吸困难（主要），乏力，夜间阵发性呼困，房颤 部分有晕厥，常于运动时出现，青少年和运动员猝死
心脏轻度增大，可闻及第四心音 左心室流出道梗阻——胸骨左缘3.4肋间闻及粗糙喷射性SM 心尖部常闻及SM——二尖瓣前叶移向室间隔导致的二闭
可有病理性Q波
首选 心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征 舒张期室间隔厚度达（15mm）或与后壁厚度之比（≥1.3）
药物治疗
慎用地高辛（加重舒张不良），硝酸酯类（舒张外周小静脉，回心血量↓）
首选β受体拮抗剂
手术治疗
室间隔切除术
酒精室间隔消融术
起搏治疗
双腔起搏
