风湿性疾病总论

风湿性疾病总论/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

风湿性疾病总论

• 各类的主要临床表现及特点
  • 痛风起病较急，其余大多起病较缓
  • 类风湿性关节炎、强直性脊柱炎在休息后疼痛加重，其余大多活动后加重，痛风常有夜间痛的特点
  • 各种疾病的好发部位的特点：
    • 类风湿性关节炎好发近端指间关节、掌指关节、腕关节； 骨关节炎好发于膝关节、远端指间关节； 强直性脊柱炎好发于骶髂关节、脊柱、膝关节； 痛风好发于第一柘指关节
  • 各种疾病具有较为特征的典型表现：
    • SLE面颊部蝶形红斑、狼疮肾； 干燥综合征：口眼干涩、腮腺肿大； 皮肌炎：上眼睑红肿、颈部呈V形充血、肌无力； 系统性硬化症有雷诺现象、指端溃疡； 大动脉炎：血管杂音； 贝赫切特病：外阴溃疡、针刺反应； Wegener肉芽肿（血管炎）：鞍鼻、肺迁移性浸润影
• 自身抗体检查
  • SLE
    • 抗核抗体谱（ANAs）阳性。ANAs包括dsDNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体、抗其他细胞成分抗体。抗非组蛋白抗体中包含抗ENA抗体，抗ENA抗体包括抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗rRNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体
  • 类风湿性关节炎：
    • 类风湿因子（RF）、抗角蛋白抗体谱阳性。抗角蛋白抗体谱包括抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、环瓜氨酸多肽（CCP）抗体
      • RF在类风湿性关节炎的阳性率为80%，但RF也见于SLE、干燥综合征、系统性硬化症等
  • Wegener肉严重（血管炎）
    • 抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA阳性
      • 抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA见于Wegener肉芽肿、急进性肾炎III型、胆汁淤积性黄疸
  • 干燥综合征：
    • 抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性
  • 混合型结缔组织病
    • 抗RNP抗体阳性
  • 皮肌炎
    • 抗合成酶（Jo-1）抗体阳性
  • 系统性硬化症：
    • 抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗Scl-70抗体阳性
• 治疗
  • 非甾体抗炎药（NSAIDs）
    • 起效快
    • 不能控制原发病的病情发展
    • 抑制环氧化酶COX起作用，主要目的是抑制COX-2，但也会抑制COX-1而出现胃肠道反应
    • COX抑制剂
      • 非选择性
        • 布洛芬、双氯芬酸、萘普生等
      • 选择性
        • 塞来昔布、美洛昔康、炎痛喜康（但妻胃肠道反应大）等
  • 糖皮质激素
    • 一线药物
    • 不能根治原发病
    • 抑制巨噬细胞的吞噬作用、抑制抗原呈递作用、抑制体液和细胞免疫发挥作用
    • 副作用大
  • 改变病情抗风湿药（DMARDs）
    • 起效慢，在治疗2-4个月后显效果
    • 可控制原发病的病情发展
    • 停药后作用消失慢
    • 病情缓解后宜长期维持
    • 典型药物有甲氨蝶呤（首选）、柳氮磺吡啶、抗疟药、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、青霉胺
  • 生物制剂
    • 利妥昔单抗
      • 适合NHL、难治性类风湿性关节炎、难治性SLE、溶血性贫血、免疫相关性血小板减少性紫癜
    • 阿西吧普
      • 适合类风湿型关节炎
    • 贝利单抗
      • 适合轻中度SLE