《医学免疫学》——第五章 补体系统（人卫出版社）

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第五章 补体系统 （人卫出版社）

• 由30余种广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，其活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。
• 组成与生物学特性
  • 组成
    • 固有成分
      • 经典途径
        • C1q、C1r、C1s、C2、C4
      • 旁路途径
        • B因子、D因子、P因子（备解素）
      • 凝集途径
        • MBL、MASP
      • 共同组分
        • C3、C5、C6、C7、C8、C9
    • 调节蛋白
      • P因子、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等
    • 补体受体 CR
      • CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等
  • 理化性质及代谢
    • 不耐热
      • 56℃30min灭活
    • 来源
      • 主要由 肝细胞（血浆）、巨噬细胞（炎症灶）合成；C3含量是最高
    • 被应激因子调节其合成
      • IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等
• 补体激活途径及功能
  • p
  • 经典途径
    • 激活物
      • 与抗原结合的IgG、IgM分子（免疫复合物）
        • 活化强度：lgM＞lgG3＞lgG1＞lgG1
    • 激活顺序
      • C1(q-r-s)-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9
    • 活化过程
      • p
      • 活化C1s的第一、第二底物是C4、C2，均是通过Mg离子裂解；C3通过C2b裂解
      • 补体前段效应（C4235）被活化都是结合大片段（但C2书写特殊、小片段为b，大片段为a），C6789不分解，直接结合C5b形成MAC（攻膜复合物）
      • C1q与抗体的Fc段（CH2）结合，活化为C1r、通过Ca离子活化为C1s
        • p
      • 剩余的C3a、C5a均是炎症因子；而C3c、C3dg、C3d（二次裂解的C3b）参与适应性免疫应答
  • 旁路途径
    • p
    • 激活物
      • 【旁路活化过程】 当血清C3会被蛋白酶水解成C3a和C3b，如果C3b结合到细胞表面会被I、H因子降解（也因为如此，旁路途径具有识别自己和异己的能力）；只有C3b结合到激活物表面（LPs），才能继续与B因子结合，形成C3B；被D因子裂解成C3Bb，又被P因子稳定形成C3BbP（C3转化酶）；之后与共同通路完全一致
      • 主要是细菌脂多糖和其他多糖，以及凝聚的IgA和IgG4等
        • 实际细菌细胞壁为补体激活提供接触面
    • 激活顺序
      • C3-C5-C6-C7-C8-C9
    • 特点
      • 可以识别自己和异己
      • 补体效应的重要放大机制
        • 主要是C3转化酶C3bBb可以裂解C3分子，一方面形成C5转化酶，另一方面裂解的C3b与B因子等结合形成新的C3转化酶
      • 参与早期非特异抗感染。
    • 各调节因子作用
      • 【B因子】与C3b形成C3转化酶 【D因子】将B因子裂解成Ba和Bb（大片段） 【P因子】稳定C3转化酶
  • MBL（凝集素）途径
    • p
    • 激活物
      • 病原体表面的糖结构
    • 激活顺序
      • MBL—MASP1-C3-C3b—旁路途径
      • MBL-MASP2-（经典途径）C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9
    • 特点：对经典途径和旁路途径的活化有交叉作用
  • 调节功能
    • 除了P因子对旁路途径的C3转化酶正反馈调节，其余均为负反馈调节
      • p
• 补充
  • 补体成分中分子量最大——C1q
  • 血清中含量最多——C3
  • C1q是6个亚单位聚合体
  • 红细胞：C3b——CR1
  • 转换酶
    • 经典途径
      • C3转换酶——C4b2a、C5转换酶——C4b2a3b
    • 旁路途径
      • C3转换酶——C3bBb、C5转换酶——C3bnBb
    • 【注】英文上面均加上横线，打不出来
  • 经典途径分为
    • 识别——活化——攻膜
• 补体与疾病的关系
  • 遗传性补体缺损相关疾病
    • C1NH缺陷——遗传性血管神经性水肿
    • DAF缺陷——夜间阵发性血红蛋白尿症（PHN）
  • 补体与感染性疾病
  • 补体与炎症性疾病
• 生物学意义
  • 生物功能
    • 细胞毒素作用
      • 靶细胞表面形成MAC——溶菌、溶细胞作用
    • 调理作用
      • p
      • C3b、C4b、iC3d
        • 促进吞噬细胞吞噬作用
          • 【促进吞噬细胞吞噬】 1、提高巨噬细胞加工、呈递Ag 2、促进细胞活化 3、增强效应细胞ADCC作用
    • 炎症介质作用
      • C4a、C3a、C5a
        • 【过敏毒素作用】C4a、C3a、C5a（肥大细胞和嗜碱性粒细胞） 【趋化作用】C3a、C5a（中性粒细胞、单核-巨噬细胞） 【激肽样作用】C4a、C2a（增强血管通透性）
    • 免疫黏附
      • p
      • C3b、C4b
        • 也是C3b的作用，清除循环免疫复合物（IC）
          • 通过红细胞与血小板
  • 病理生理意义
    • 机体抗感染防御的主要机制
      • 调理、炎症、细胞毒作用
    • 参与适应性免疫应答
      • 调理作用
    • 与血液中其他级联反应系统的相互作用
      • 凝血、纤溶、激肽等系统