导图社区 蛋白质的消化吸收和氨基酸代谢
医学生物化学，蛋白质的消化吸收和氨基酸代谢思维导图。
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蛋白质
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均衡饮食一周计划
思维导图
蛋白质的消化吸收和氨基酸代谢
蛋白质的营养价值与消化吸收
氮平衡
每日氮的摄入量与排出量之间的的关系
包括
氮的总平衡
正常成人
氮的正平衡
儿童，孕妇，恢复期的病人
氮的负平衡
饥饿，严重烧伤，出血，消耗性疾病
必需氨基酸
异，甲，缬，亮，色，苯，苏，赖
组氨酸
食物蛋白质的互补作用
多种营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必需氨基酸可以得到相互补充，从而提高蛋白质的营养价值，这种作用称为…
外源性蛋白质消化
胃
胃蛋白酶原
多肽，氨基酸
小肠
蛋白酶
内肽酶
胰蛋白酶，由肠激酶激活
外肽酶
氨基肽酶
羧基肽酶
小肠粘膜细胞寡肽酶
氨肽酶
二肽酶
寡肽，氨基酸
氨基酸和寡糖
主动转运
小肠粘膜细胞膜载体蛋白/转运蛋白
三联体（Na+）
中性氨基酸转运蛋白
酸性…
碱性…
亚…
β-…
二肽转运蛋白
三肽转运蛋白
未消化吸收的蛋白质
结肠下段腐败
蛋白质的腐败作用
未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物在结肠下部受到肠道细菌的分解，称为…
大多数产物对人体有害
胺类，氮，酚类…
脱羧基作用产生胺类
降血压
组胺
赖氨酸
尸胺
鸟氨酸
腐胺
升血压
色氨酸
色胺
酪氨酸
酪胺
肝功能受损
酪胺，苯乙胺进入脑组织
β-羟化酶作用
β-羟酪胺，苯乙醇胺（结构类似于儿茶酚酞，称为假神经递质）
假神经递质增多，干扰儿茶酚酞正常功能
肝性脑病，肝昏迷
氨基酸一般代谢
蛋白质降解速率，半寿期
蛋白质降解途径
蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被分解
不消耗ATP
不依赖泛素
蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解
消耗ATP
需要泛素
一级结构保守
小分子蛋白质
广泛存在于真核细胞
作用
标记作用
泛素化
一种蛋白质降解需多次泛素化
形成泛素链
泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解
主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质
氨基酸代谢库
体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸属于内源性氨基酸与食物蛋白质经消化吸收的氨基酸(外源性氨基酸)共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
氨基酸分解代谢
脱氨基
转氨基作用
氨基转移酶/转氨酶
辅基
磷酸吡哆醛
既是氨基酸分解代谢过程，也是体内某些蛋白质合成的主要途径
专一性
L-谷氨酸和a-酮酸
谷丙转氨酶（GPT）
谷草转氨酶（GOT）
ALT（丙氨酸转氨酶）
肝
血清ALT增多，肝炎，药物性肝坏死，肝癌，肝硬化
AST（天冬氨酸转氨酶）
心
血清AST增多，心肌梗塞，心肌炎
血清转氨酶活性可作为疾病诊断和预后的参考指标之一
氧化脱氨基
反应可逆
肝肾脑组织
L-谷氨酸脱氢酶
抑制剂
ATP，GTP
激活剂
ADP，GDP
辅酶
NAD+
NADP+
联合脱氨作用
转氨基和氧化脱氨基偶联
先转氨基再脱氨基
肝肾脑
转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
肌肉组织
氧化酶催化脱去氨基
L-氨基酸氧化酶
FMN，FAD
脱氨基后生成a-酮酸
转变过程中的中间产物
乙酰CoA，酮体，丙酮酸，三羧酸循环
彻底氧化分解并提供能量
经氨基化生成营养非必需氨基酸
转变为糖和脂质
生糖氨基酸
生酮氨基酸
亮氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸
苯丙氨酸
苏氨酸
一本落色书
氨的代谢
血氨来源
氨基酸脱氨基作用（主）
胺类的分解
肠道细菌作用产生氨
腐败作用
NH3比NH4+更容易穿过细胞膜而被吸收
弱酸性透析液
结肠透析
弱酸性液
灌肠
减少氨的吸收
肾小管上皮细胞分泌的氨来自谷氨酰胺
谷氨酰胺酶催化
生成谷氨酸，氨
氨的转运
丙氨酸-葡萄糖循环
骨骼肌到肝
骨骼肌组织中氨以丙氨酸形式运输到肝，肝又为骨骼肌提供了生成丙酮酸的葡萄糖
谷氨酰胺
脑和骨骼肌，运往肝肾
谷氨酰胺合成酶
氨，谷氨酸生成谷氨酰胺
脑，骨骼肌
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺生成谷氨酸，氨
肝肾
氨的解毒产物
氨的储存和运输形式
嘌呤嘧啶合成的原料
调节酸碱平衡
参与蛋白质合成
白血病
应用天冬酰胺酶，使天冬酰胺水解为天冬氨酸，减少血中的天冬酰胺
氨的去路
肝内合成尿素（主）
尿素循环/鸟氨酸循环
原料
ATP
CO2
H2O
天冬氨酸
过程
NH3，CO2和ATP，缩合成氨基甲酰磷酸
肝细胞线粒体
关键酶
氨基甲酰磷酸合成酶-I（CPS-I）
别构激活剂
N-乙酰谷氨酸（AGA）
NH3为尿素中，N的来源
消耗2分子ATP，两个高能磷酸键
氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸
线粒体
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸
胞液
关键酶，限速酶
精氨酸代琥珀酸合成酶（活性低）
消耗1分子ATP，两个高能磷酸键
天冬氨酸是尿素上N来源
精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸
精氨酸水解释放尿素并生成鸟氨酸
鸟氨酸进入线粒体中，参与瓜氨酸合成
尿素排除体外
尿素合成调节
高蛋白质膳食增加尿素合成
AGA激活CPS-I启动尿素合成
精氨酸代琥珀酸合成酶
尿素生成障碍
高血氨症
肝功能严重损伤，尿素合成相关酶遗传性缺陷
治疗原则
氨中毒
高血氨时，脑中氨增加，a-酮戊二酸减少，三羧酸循环减弱，ATP合成减少，大脑功能障碍，昏迷（肝性脑病）
谷氨酰胺增多，渗透压增大，脑水肿
由于过多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，使r-氨基丁酸减少，影响脑功能
合成非必需氨基酸及其他含氮化合物
合成谷氨酰胺
肾小管泌氨
NH3酸性条件下，变成NH4+，尿液排除
个别氨基酸的代谢
脱羧基
脱羧酶
谷氨酸脱羧生成r-氨基丁酸
L-谷氨酸脱羧酶
r-氨基丁酸（GABA）
抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作作用
组氨酸脱羧生成组胺
组氨酸脱羧酶
强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管通透性
使平滑肌收缩，引起支气管痉挛导致哮喘
促进胃粘膜细胞分泌胃蛋白酶
色氨酸羟化后脱羧生产5-羟色胺
色氨酸羟化酶
生成5-羟色氨酸
5-羟色氨酸脱羧酶
生成5-羟色胺
5-羟色胺
脑组织中，神经递质
抑制作用
外周组织中，有强烈的血管收缩作用
某些氨基酸脱羧基可生产多胺类物质
鸟氨酸脱羧
生成腐胺
转变为
亚精胺
精胺
活性高
在生长旺盛的组织中多
半胱氨酸转变为牛磺酸
半胱氨酸氧化为磺基丙氨酸
经磺基丙氨酸脱羧酶催化
生成牛磺酸
牛磺酸
结合胆汁酸的组成成分之一
某些氨基酸分解代谢中产生一碳单位
一碳单位
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团
不游离存在，常与四氢叶酸结合
载体
四氢叶酸（FH4）
叶酸经二氢叶酸还原酶分两步还原生成
主要来自甘，组，色，丝氨酸的分解代谢（肝阻塞死）
一碳单位转化
N5，N10-亚甲四氢叶酸生成N5-甲基四氢叶酸
不可逆
N5-甲基四氢叶酸可看做FH4储存形式
功能
参与嘌呤嘧啶合成
将氨基酸代谢与核苷酸代谢密切联系起来
巨幼红细胞性贫血
一碳单位代谢障碍
FH4不足
含硫氨基酸代谢产生多种活性物质
含硫氨基酸
甲硫氨酸
半胱氨酸
胱氨酸
甲基转移反应
腺苷转移酶
生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
体内最重要的甲基直接供体
甲硫氨酸循环
甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基
肌酸激酶由M，B两种亚型
心肌梗塞时，血中MB型肌酸激酶活性增高，可作为心肌梗塞的辅助诊断指标之一
血中肌酐测定有助于肾功能不全的诊断
与胱氨酸互变
半胱氨酸含巯基（—SH）
胱氨酸含二硫键（—S—S—）
二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定及其功能有重要作用
转变成牛磺酸
生成活性硫酸根
半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源
3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸（PAPS）
体内硫酸基的供体
活性硫酸根
芳香族氨基酸代谢需要加氧化酶催化
羟化生成酪氨酸
苯丙氨酸羟化酶
先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷者，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮尿症，脑发育障碍，患儿智力低下
帕金森病
多巴胺合成减少
白化病
酪氨酸酶缺乏
酪氨酸羟化酶，生成多巴，多巴脱羧酶，生成多巴胺
酪氨酸酶，羟化成多巴，最后变为黑色素
生成
丙酮酸和乙酰乙酰CoA
一碳单位（肝）
烟酸，维生素PP
支链氨基酸分解
骨骼肌
NO
信号转导
精氨酸在一氧化氮合酶（NOS），催化下生成
