导图社区 细胞的内膜系统与囊泡转运
《细胞生物学》细胞的内膜系统与囊泡转运，省略过氧化物酶体内容。
《细胞生物学》线粒体与细胞能量交换知识梳理，内容包括：线粒体的基本特征、细胞呼吸和能量装换、线粒体与疾病。
社区模板帮助中心，点此进入>>
安全教育的重要性
个人日常活动安排思维导图
西游记主要人物性格分析
17种头脑风暴法
小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
如何令自己更快乐
头脑风暴法四个原则
均衡饮食一周计划
思维导图
细胞的内膜系统与囊泡转运
内膜系统
定义
细胞质中那些在结构、功能及其发生上相互密切联系的膜性结构细胞器的总称
内容
内质网、高尔基复合体、溶酶体、各种转运小泡及核膜等功能结构
内质网
在不同组织细胞中，或同一种细胞的不同发育阶段以及不同生理功能状态下，内质网往往会呈现出其形态结构、数量分布和发达程度的区别
形态结构
以平均膜厚度约5-6nm的小管、小泡或扁囊为其基本“结构单位”，这些大小不同、形态各异的膜性管、泡和扁囊，在细胞质中彼此相互连通，构成了一个连续的膜性三维管网结构
分布
广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞的胞质中
不仅分布于细胞核周围的内质区，还常常扩展、延伸至靠近细胞膜的外质区
化学组成
脂类
含量约30%~40%
类别
磷脂（含量最多）、中性脂、缩醛脂、神经节苷脂
网质蛋白
普遍存在于内质网网腔中的一种蛋白质
共同特点
在其多肽链的C端均有一个KDEL（赖氨酸-天冬氨酸-谷氨酸-亮氨酸）或HDEL（组氨酸-天冬氨酸-谷氨酸-亮氨酸）的4氨基酸序列驻留信号，可通过驻留信号与内质网膜上相应受体的识别结合而驻留于内质网腔不被转运
免疫球蛋白重链结合蛋白
单体非糖蛋白，具有阻止蛋白质聚集或发生不可逆变性，并协助蛋白质折叠的重要作用
内质蛋白
二聚体糖蛋白，是内质网标志性的分子伴侣，被蛋白酶激活后，可参与新生肽链的折叠与转运
钙网蛋白
子主题
钙连蛋白
蛋白质二硫键异构酶
酶系
与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系
与脂类物质代谢功能反应相关的酶类
与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类
其中葡萄糖-6-磷酸酶被视为内质网的主要标志性酶
基本类型
某些特殊组织细胞中还存在着由内质网局部分化、衍生而来的异型结构（可被看作是内质网的第三种结构类型形式），如视网膜色素上皮细胞中的髓样体，生殖细胞、某些哺乳类动物的神经元以及一些癌细胞中的孔环状片层体
糙面内质网
形态特征
网膜胞质面有核糖体颗粒的附着
多呈排列较为整齐的扁平囊状
功能
主要功能
蛋白质的合成、加工修饰、分选与转运
合成的蛋白质类型
外输性或分泌性蛋白质、膜整合蛋白、构成细胞器中的驻留蛋白
具体功能
信号肽指导的分泌性蛋白质的合成
机制
细胞中所有蛋白质的合成都起始于细胞质基质中游离的核糖体上。分泌性蛋白多肽链在起始合成不久后，随核糖体一起附着于糙面内质网上，不断延伸的多肽链穿过内质网摸直至肽链合成完成
信号肽
指导蛋白多肽链在糙面内质网上合成与穿膜转移的决定因素
被合成肽链N-端的一段特殊氨基酸序列
普遍存在于所有分泌蛋白肽链的氨基端，是一段由不同数目、不同种类的氨基酸组成的疏水氨基酸序列
作用
当新生肽链N端的信号肽被翻译后，立即被细胞质中的SRP识别、结合，同时SRP的另一端结合于核糖体上形成SRP-核糖体复合结构，使翻译暂时终止，肽链的延长收到阻遏
信号识别颗粒
与信号肽结合的SRP识别结合内质网膜上的SRP-R，使核糖体锚泊附着于内质网膜上的转运体易位蛋白上，SRP从复合体上解离，肽链继续延伸
信号识别颗粒受体
在信号太的引导下合成中的肽链通过由核糖体大亚基的中央管和转运体易位蛋白共同形成的通道穿膜进入内质网网腔
转运体易位蛋白是一种沁水的蛋白通道，具有开放的活性状态与无活性的关闭状态，与核糖体结合是其启动的必要条件
信号肽被信号肽酶（位于内质网膜腔面）切除，新生肽链继续延伸
新生多肽链的折叠与装配
分子伴侣
帮助多肽链转运、折叠和组装的结合蛋白（以葡萄糖调节蛋白94为标志性分子伴侣）
在其羧基端有KDEL驻留信号肽，能与内质网膜上相应受体结合而驻留于网腔
蛋白质的糖基化
由附着型核糖体合成并经由内质网转运的蛋白质大多数都要被糖基化
主要是N-连接糖基化
共同前体
一种由2个N-乙酰葡萄糖胺、9个甘露糖、3个葡萄糖组成的14寡糖
过程
寡糖先与内质网膜中嵌入脂质分子的磷酸多萜醇连接并被活化，再在糖基转移酶的催化下转移连接到新生肽链中特定三肽序列Asn-X-Ser或Asn-X-Thr（X代表除Pro之外的任何氨基酸）的天冬酰胺残基上
蛋白质的胞内运输
以转运小泡形式进入高尔基复合体，进一步加工浓缩，并最终以分泌颗粒的形式被排吐到细胞外
以膜泡的形式直接进入一种大浓缩泡，进而发育成酶原颗粒，然后被排出细胞外（仅见于某些哺乳动物的胰腺外分泌细胞）
信号肽指导的穿膜驻留蛋白插入转移的可能机制（了解）
单次穿膜蛋白插入转移的机制
新生肽链共翻译插入机制
有起始转移信号肽和停止转移序列，当停止转移序列进入转运体并与其相互作用时，转运体即由活性状态转化为钝化状态而终止肽链的转移
由内信号肽介导的内开始转移肽插入转移机制
当内信号肽序列到达转运体时，即被保留在类脂双分子层中，成为单次跨膜的α-螺旋结构
多次穿膜蛋白的转移插入
与单次穿膜蛋白的转运机制大致相同，在多次穿膜蛋白的肽链上，有两个或两个以上的疏水性开始转移肽结构序列和停止转移肽结构序列
糙面内质网是蛋白质分选的起始部位
待合成蛋白质N端无信号肽，则继续在胞质中的游离核糖体上合成
非定位分布的细胞质溶质驻留蛋白
定位性分布的胞质溶质蛋白，同其他成分一起装配形成复合体
细胞核中的核蛋白
线粒体、质粒等半自主性细胞器所必需的核基因组编码蛋白
有信号肽则在翻译的同时进入内质网，进行蛋白质分选。因此，信号肽被视为蛋白质分选的初始信号
信号斑
新生蛋白质合成后折叠时，在其表面由特定氨基酸序列形成的三维功能结构
与信号肽的区别
构成信号斑的氨基酸残基往往相间排列于蛋白质多肽链中，相距很远
在完成蛋白质的分拣、转运引导作用之后通常不会被切除而得以保留
可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，并指导它们的定向转运
光面内质网
表面光滑的管泡样网状形态结构
参与脂质的合成与转运
除线粒体特有的两类磷脂之外，细胞所需要的膜脂几乎都在内质网中合成
起始并完成于内质网膜的胞质侧
脂酰基转移酶催化脂酰辅酶A与甘油-3-磷酸反应，使两条脂肪酸链转移、结合到甘油-3-磷酸分子上形成磷脂酸
在磷酸酶的作用下，使磷脂酸去磷酸化形成双酰甘油
由胆碱磷酸转移酶催化，使双酰甘油结合一个极性基团，形成一个由极性头部基团与两条脂肪酸疏水尾组成的两亲性脂类分子
极性甘油二酯双亲媒性脂类物质
脂质由内质网向其他膜结构的转运
以出芽小泡的形式转移到高尔基体、溶酶体、质膜
以水溶性的磷脂交换蛋白PEP为载体，与之结合形成复合体进入细胞质基质，自由扩散到缺少磷脂的线粒体、过氧化物酶体膜上
参与糖原代谢
葡萄糖-6-磷酸酶
细胞解毒的主要场所
含有丰富的氧化及电子传递酶系
解毒机制
催化多种化合物的氧化或羟化
使得毒物、药物的毒性被钝化或者破坏
由于羟化作用增强了化合物的极性，使之更易于排泄
肌细胞钙离子的储存场所
肌细胞中，发达的光面内质网特化为肌质网，通过膜上钙离子-ATP酶将细胞质基质中的钙离子泵入网腔中储存起来
与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关
高尔基复合体
扁平囊泡（潴泡）
最具特征的主体结构组分
通常每3-8个略成弓形的扁平囊泡整齐的排列层叠在一起构成高尔基复合体的主体结构-高尔基体堆
凸面朝向细胞核，称之为顺面或形成面
凹面朝向细胞膜，称之为反面或成熟面
小囊泡（小泡）
聚集分布与高尔基体形成面
表面光滑的小泡
表面有绒毛样结构的有被小泡，由附近的糙面内质网芽生、分化而来，将内质网蛋白质运输到高尔基复合体
大囊泡（现统称液泡）
分布于成熟面
具有显著的极性
顺面高尔基网
靠近内质网一侧，呈连续分支的管网状结构，显示嗜饿反应的化学特征
嗜饿反应指的是在电镜制片时，使用锇酸进行染色时发现高尔基复合体的外周部分、运输小泡、形成面管网结构和形成面膜囊和锇酸结合性很强，在电镜下显示出高电子密度的现象
分选来自内质网的蛋白质和脂类，并将其大部分转运至高尔基中间膜囊，小部分返送回内质网而成为驻留蛋白
进行蛋白质修饰的O-连接糖基化以及穿膜蛋白在胞质侧结构域的酰基化
高尔基中间膜囊
多层间隔囊、管复合体系
进行糖基化修饰及多糖和糖脂的合成，可被标志性的化学反应-NADP酶反应显示
反面高尔基网
在形态结构和化学特性上具有不同细胞间的差异性和多样性
对蛋白质进行分选和修饰
在不同的组织细胞中呈现不同的分布形式
在神经细胞中一般是围绕细胞核分布，在肠上皮黏膜、胰腺等具有生理极性的细胞中常在细胞核附近趋向于一极分布
脂类是其膜的基本成分
糖基转移酶是其最具特征性的酶，主要参与糖蛋白和糖脂的合成
细胞内蛋白质运输分泌的中转站
除外输性分泌蛋白之外，细胞内溶酶体中的酸性水解酶蛋白、多种细胞膜蛋白以及胶原纤维等细胞外基质成分也是通过高尔基复合体进行定向转送和运输的
胞内物质加工合成的重要场所
糖蛋白的加工合成
N-连接糖蛋白
其糖链合成和糖基化修饰始于内质网，完成于高尔基复合体
O-连接糖蛋白
主要或完全是在高尔基复合体中进行和完成的
蛋白质的水解加工
某些蛋白质和酶，只有在高尔基复合体中被特异性地水解之后，才能成熟或转变为其作用的
胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
经高尔基复合体单独分拣、包装的溶酶体酶，以有被小泡的形式转运到溶酶体
分泌蛋白以有被小泡的形式转运至细胞膜或被分泌释放到细胞外
以分泌小泡的形式暂时性地储存在细胞质中，有需要时再释放到细胞外
溶酶体
由一层单位膜包裹而成，膜厚约6nm，呈球形
大小差异显著，一般直径为0.2-0.8微米，最小者直径仅0.05微米
共同特征
含有丰富的酸性水解酶，如蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、溶菌酶，以酸性磷酸酶为标志酶
膜中富含高度糖基化的穿膜整合蛋白lgpA和lgpB，防止溶酶体所含的酸性水解酶对其自身膜结构的消化分解
膜上嵌有质子泵，形成和维持囊腔中的酸性内环境
膜糖蛋白家族具有高度同源性
溶酶体的形成与成熟过程
酶蛋白的N-糖基化与内质网转运
N-连接的甘露糖糖蛋白
酶蛋白在高尔基复合体内的加工与转移
甘露糖-6-磷酸
酶蛋白的分选与转运
内体性溶酶体的形成与成熟
类型
功能状态不同
初级溶酶体
次级溶酶体
自噬溶酶体
异噬溶酶体
吞噬溶酶体
三级溶酶体
形成过程不同
内体性溶酶体
吞噬性溶酶体
分解外来物质及清除衰老、残损的细胞器
机体防御保护
物质消化与细胞营养
参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
在生物发育与发生过程中起重要作用
过氧化物酶体
蛋白质糖基化的重要意义
糖基化对蛋白质具有保护作用，使其免于水解酶的降解
糖基化具有运输信号的作用，可引导蛋白质包装成运输小泡，以便进行蛋白质的靶向运输
糖基化形成细胞膜表面糖被，在细胞膜的保护、识别及通讯联络等生命活动中发挥重要作用
磷脂交换蛋白只能专一性识别一种磷脂，以单分子形式转运磷脂
