生化糖代谢

本章是根据人卫教材第五章糖代谢的内容撰写的有关糖代谢的知识框架及重点内容，分享给大家。

糖代谢

• 磷酸戊糖途径
  • 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应—— 1.合成代谢的供氢体，参与脂质合成和氨基酸合成； 2.参与体内羟化反应，合成胆固醇、生物转化； 3.维持谷胱甘肽（GSH）的还原状态，保护红细胞膜完整，葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷→蚕豆病。
• 糖原合成与分解
  • 糖原：动物体内糖的储存形式之一，机体能迅速动用的能量储备。主要储存于肌肉【肌糖原，供肌肉收缩】肝脏【肝糖原，维持血糖水平】
  • 结构特点及意义：葡萄糖单元以α-1，4-糖苷键形成长链；分支处葡萄糖以α-1，6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。每条连都终止于一个非还原端，非还原端增多以利于其被酶分解。
  • 合成
    • —主要在肝脏、肌肉，细胞胞浆。
    • 1.葡糖-6-磷酸→葡糖-1-磷酸 + 尿苷三磷酸(UTP)→尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)【活性葡萄糖，在体内充当葡萄糖供体】，UDPG焦磷酸酶催化，可逆，消耗一分子ATP
    • 2.糖原合成的起始需要引物，糖原蛋白（蛋白酪氨酸-葡糖基转移酶）作为最初的葡萄糖基受体而起始糖原的合成，直至形成与糖原蛋白相连的八糖单位→初始引物，
    • 3.糖原合酶【关键酶】，不断延长糖链，不能形成分支，反应不可逆； 分支酶，从（至少11个葡萄糖基）糖链的非还原末端将约6~7个葡萄糖基转移到邻近的糖链上。
    • 每延长一个葡萄糖基，消耗2个ATP
  • 分解
    • 习惯上指肝糖原分解为葡萄糖的过程（胞浆内反应）
    • 1.糖原磷酸化酶【关键酶】，催化分解葡萄糖基，只作用于α-1，4-糖苷键，释出葡糖-1-磷酸
    • 2.脱支酶分解α-1，6-糖苷键释出游离葡萄糖，葡聚糖转移酶和α-1，6-葡糖苷酶是同一种酶的两种活性→脱支酶。
    • 3.肝脏：→葡糖-6-磷酸——（葡糖-6-磷酸酶）→葡萄糖，维持血糖稳定；肌组织中缺乏此酶，故只能进行糖酵解，一分子葡萄糖基产生3分子ATP。
  • 两种关键酶的特点：其快速调节都有共价修饰和变构调节两种方式；都以有活性、无活性（低）存在，两种形式可通过磷酸化和去硫酸化相互转变。
  • 调节
    • 调节——糖原磷酸化酶：磷酸化(a型，活性)，去磷酸化(b型，无活性)，由磷酸化酶b激酶催化（14位的丝氨酸）磷酸化，磷蛋白磷酸酶-1催化去磷酸化。
    • 去磷酸化的 糖原合酶是活性形式。
    • 胰高血糖素调节肝糖原分解，肾上腺素调节肌糖原分解，胰岛素调节糖原合成
    • 肝糖原磷酸化酶受葡萄糖别构抑制；肌糖原分解受能量和Ca2+别构调节。
• 糖异生
  • 概念：在肝肾细胞的胞质及线粒体，由非糖化合物(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程。
  • 不完全是糖酵解的逆反应，与大多数反应可逆，但糖酵解的3个关键酶不可逆
• 糖原贮积症是一类遗传性代谢病