一个神内主治的听课笔记

神内主治听课笔记，讲课老师医学界医生站唐伟老师。神经内科是关于神经方面的二级学科。不属于内科概念。主要收治脑血管疾病（脑梗塞、脑出血）、偏头痛、脑部炎症性疾病（脑炎、脑膜炎）、脊髓炎、癫痫、痴呆、代谢病和遗传倾向疾病、三叉神经痛、坐骨神经病、周围神经病及重症肌无力等。主要检查手段包括头颈部MRI，CT，ECT，PETCT，脑电图，TCD（经颅多普勒超声），肌电图，诱发电位及血流变学检查、基因诊断等。同时与心理科交叉进行神经衰弱、失眠等功能性疾患的诊治。

神经内科

• 解剖基础
  • 系统解剖
    • 运动传导束
      • 皮质脑干束
      • 皮质脊髓束
    • 感觉传导束
      • 视觉
      • 嗅觉
      • 听觉
      • 味觉
      • 精细触觉及深感觉
      • 粗触觉痛温觉
    • 自主神经
      • 交感神经
      • 副交感神经
    • 反射通路
      • 瞳孔对光反射
        • 子主题
      • 角膜反射
      • 侧视通路
      • 吸吮反射
      • 喷嚏反射
      • 下颏反射
      • 掌颏反射
      • 腹壁、提肛、肌腱反射、四肢病理征
  • 局部解剖
    • 端脑
      • 额叶
      • 颞叶
      • 顶叶
      • 枕叶
      • 岛叶
      • 小脑
    • 间脑
      • 内囊
      • 基底节
      • 丘脑
      • 下丘脑
      • 脑室系统
    • 脑干
      • 中脑
      • 脑桥
      • 延髓
      • 脑干综合症
    • 脊髓
    • 周围神经
      • 上肢分布
      • 躯干分布
      • 下肢及会阴分布
      • 自主神经
    • 神经肌肉接头及肌肉
• 特殊辅助检查
  • 腰穿
  • 脑电图
    • 基本原理
      • 横轴两竖线为1秒
      • 纵轴1mm为10uv
      • 位置
        • 鼻根_枕外隆凸
        • 双侧耳前切迹
        • 左奇右偶Z正中，相邻数字位对称，
        • 纵中线
          • 额极中线FPz
          • 额中线Fz
          • 中央中线Cz
          • 顶中线Pz
          • 枕中线Oz
        • 横中线
          • 左中颞T3
          • 左中央C3
          • 中央中线Cz
          • 右中央C4
          • 右中颞T4
        • 字母含义
          • F:额
          • C:中央
          • P:顶
          • O:枕
          • T:颞
      • 频率:1秒内波数
        • δ<4个
        • θ:4-8hz
        • α:8-13HZ:放松闭眼时
        • β>13hz:大脑皮层紧张激动时
      • 波幅
        • 概念:波峰到波谷的垂直高度，反应电位差
        • 正常值:10-100uv
        • 低波幅<25uv
        • 中波幅25-75uv
        • 高波幅75-150uv
        • 极高波幅>150uv
      • 生理性波形
        • β活动
          • 频率13-25赫兹
          • 波幅5-20uv
          • 不受睁闭眼影响
          • F,T,C区明显
          • 见于正常清醒成人
        • α枕部优势
          • 频率8-13赫兹
          • 波幅20-100
          • 闭眼放松易见
          • P,O,T分布
        • 睡眠脑电图:快波变慢波
      • 痫样波
        • 棘波:波幅突出背景，尖部重合
        • 尖波:波幅突出背景，尖部不重合
        • 棘慢综合波，每秒3次，见于失神发作
        • 多棘慢波，见于肌阵挛
        • 尖慢波:颞叶癫痫，顽固性大发作，深部病灶
        • 高峰节律紊乱，没有规律见于苯丙酮尿症
      • 位相:上为负，下为正
    • 分类
      • 常规脑电图
      • 动态脑电图
      • 视频脑电图
    • 脑电图诱发试验
      • 睁闭眼诱发试验:睁眼后α节律抑制，闭目后恢复或增强
      • 过度换气:出现痫样放电，节律异常，不对称为异常
      • 闪光刺激
      • 睡眠诱发:检查前睡眠剥夺，检查时诱导入睡
      • 药物诱发
    • 异常脑电图
      • 弥漫性慢波
      • 局灶性慢波
      • 三相波
        • 三相波:3个尖，见于CJD
      • 发放性慢波
  • 肌电图
  • 视觉诱发电位
  • 脑干听觉诱发电位
  • t c d
  • 神经心理测评
• 药理基础
• 脑血管病
  • 动脉性疾病
  • 静脉系统疾病
  • 脑血管畸形
• 癫痫
  • 概念
    • 脑部神经元反复突然过度放电
    • 间歇性中枢神经系统功能失调
    • 运动感觉自主神经意识和精神状态不同程度障碍
  • 造成死亡的原因
    • 癫痫持续状态造成窒息及脑功能衰竭
    • 意外
  • 分类及病因
    • 症状性癫痫
      • 明确结构损伤
        • 脑梗死
        • 脑出血
        • 蛛网膜下腔出血
        • 脑血栓
        • 脑栓塞
        • 颅骨骨折，肿瘤
        • 脑膜瘤
        • 脑肿瘤
        • 颅内感染
          • 病毒
          • 细菌
          • 寄生虫
          • 真菌
        • 变性病
          • AD
          • 匹克病
        • 脑发育不全
          • 巨脑回
          • 神经元异位
          • 神经皮肤终合症
      • 系统性疾病
        • 缺氧
        • 心血管疾病
        • 热惊厥
        • 子痫
        • 中毒
        • • 代谢因素
            • 低血糖
            • 乳酸堆积
            • 苯丙酮尿症
            • 乙醇中毒
            • 药物，重金属中毒
            • 尿毒症，低钙血症高血糖
      • 免疫因素
        • 自免性脑炎
        • 多发性硬化
    • 特发性癫痫
      • 未发现病灶，可能为遗传性
    • 隐源性癫痫
  • 诱因
    • 年龄
    • 内分泌
    • 睡眠
  • 临床特点分类
    • 部分性癫痫
      • 单纯部分性发作
        • 运动
        • 感觉
        • 自主神经
        • 精神症状
      • 复杂部分性发作
        • 意识障碍(模糊)+单纯性发作
        • 意识障碍+自动症
        • 意识障碍+自动症+单纯发作
      • 部分发作继发全面性发作
      • 颞叶癫痫遗传位点10q22-24
        • 颞叶内侧癫痫
          • 自主神经
          • 嗅觉
          • 精神症状
          • 自动症
        • 颞叶外侧癫痫
          • 视觉
          • 听觉
          • 平衡觉
    • 全面性癫痫
      • 全面强直阵挛发作
        • 强直期
          • 意识丧失
          • 角弓反张
          • 呼吸暂停
        • 阵挛期
          • 肌肉阵挛抽动
          • 身命体征改变
          • 瞳孔散大
        • 惊厥后期
          • 肢体瘫软
          • 意识清醒或昏睡
        • 脑电图表现
          • 强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断升高
          • 阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波
          • 痉挛后期呈现明显脑电抑制
      • 失神发作
        • 典型(小孩)又叫小发作
          • 儿童起病，青春期前停止发作
          • 脑电图
            • 双侧对称3次/秒棘慢波或多棘慢波
          • 临床表现意识短暂中断伴自动性动作
          • 首选丙戊酸钠
        • 不典型(脑病)
          • 临床表现意识障碍或停止缓慢
          • 肌张力改变
          • 脑电图不典型两侧不对称，不规则棘慢波或尖慢波，2.5-4赫兹每秒
      • 肌阵挛发作
        • 概念
          • 短暂快速某一肌群收缩
          • 多见于遗传病
        • 特点
          • 无意识障碍
          • 发作时间短，间隔时间长
          • 醒前及入睡后易发作
        • 脑电图
          • 双侧对称性多棘慢波
          • 棘慢波
          • 双侧对称性尖慢波
      • 阵挛性发作
        • 仅见于婴幼儿
        • 全身重复性阵挛性抽搐
        • 脑电图慢波棘慢波不规则
      • 强直性发作
        • 多见于儿童
        • 睡眠中多发
        • 角弓反张
        • 意识丧失
        • 10次每秒，波幅渐高，爆发性多棘波
        • 弥漫性脑损害
      • 失张力发作
        • 猝倒
  • 癫痫综合征
    • 三特
      • 特定发病年龄
      • 特定发作类型
      • 特定脑电图表现
    • 常见癫痫综合症
      • 婴儿痉挛症(west综合症)
        • 脑病:结构/代谢异常
        • 发作表现
          • 鞠躬样
          • 点头样
          • 闪电样
        • 1岁以内起病
        • 起病后发育倒退迟滞
        • 脑电图高峰失律
        • 治疗:ACTH或皮质类固醇，妥泰，禁用卡马西平
      • lennox-Gastaut综合症
        • 三联征
          • 凝视
          • 抽搐
          • 猝倒
        • 频繁，形式多样的癫痫发作
        • 智力落后
        • 脑电图
          • 发作间期:全导1.5-2.5赫兹棘慢复合波
          • 强直发作期，双侧弥漫的中高幅快节律爆发10赫兹
          • 慢波睡眠期双侧同步出现快节律爆发或多棘波
        • 预后不良
        • 治疗丙戊酸钠，托吡酯片拉莫三嗪
      • 大田综合症
        • 3月内发作
        • 强直阵挛发作
      • Dravet综合症
        • 一岁内起病
        • 热敏感性抽搐
      • 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)
        • 3-12岁
        • 入睡及醒前单纯局灶性，可泛化
        • 脑电图:中央，颞区棘慢波
        • 影像正常
        • 发育正常
        • 预后好，青春期可停止
        • 卡马西平
        • 2年不发可停药
      • 良性儿童枕叶癫痫
        • 清醒发作
        • 伴视觉先兆眼球偏斜
        • 可有植物神经症状
        • 可泛化
        • 脑电图一侧或双侧枕区高波幅棘慢波
        • 预后好
        • 分型
          • 早发型
          • 吃发型
        • 卡马西平
      • 儿童失神癫痫
        • 无先兆
        • 短暂意识丧失
        • 突发突止
        • 属于全身性癫痫
        • 3-13岁
        • 脑电图双侧对称每秒3次棘慢波
      • 少年肌阵挛癫痫
        • 遗传相关
        • 无意识障碍
        • 停药易复发
        • 脑电图:广泛对称的多棘慢波
        • 智力不受影响
      • 家族颞叶癫痫
  • 癫痫治疗
    • 药理
      • 作用机制
        • 阻断钠通道
          • 卡马西平
            • 过敏性皮炎
            • 白细胞减少，再障
            • 心律失常
            • 共济失调
          • 加巴喷丁
            • 加重失神发作
            • 用于部分性发作，类似卡马西平
          • 奥卡西平
            • 皮疹发生率低，低钠血症发生率高，无肝药酶诱导性
          • 苯妥因纳
            • 局灶效果好，禁用于全面发作
        • 阻断钙通道
          • 丙戊酸钠
            • 全面性发作首选，女性儿童除外
            • 体重增加，致畸，干损害
          • 妥泰(托吡酯)
            • 影响智力
            • 胎儿畸形
            • 用于难治性癫痫
          • 左乙拉西坦
            • 广谱有效
          • 拉莫三嗪
            • 广谱有效，除外继发性肌阵挛，与丙戊酸钠连用对难治性癫痫有效
            • 过敏性皮疹与卡马西平相似
        • 增强GABA
          • 丙戊酸钠
          • 妥泰
          • 左乙拉西坦
          • 拉莫三嗪
        • 阻断谷氨酸
        • 抑制酶
        • 苯二氮卓类受体氯硝西泮，对于肌阵挛，难治性癫痫有效
        • 苯巴比妥(鲁米那)
          • 影响智力
          • 用于癫痫持续状态肌注
        • 非氨酯
          • 局灶性发作或继发性全面性发作
          • 抑制NMDA,增强GABA
        • 氨己烯酸，west综合症特用，难治性部分性
    • 选药原则
      • 失神癫痫
        • 不选卡马西平苯妥因纳等窄普
        • 首选丙戊酸钠
      • 青少年肌阵挛(全面)
        • 不选卡马西平苯妥因纳等窄普
        • 首选丙戊酸钠
      • 全身强直阵挛
        • 不选卡马西平苯妥因纳等窄普
        • 首选丙戊酸钠
      • 特发性全面癫痫
        • 不选卡马西平苯妥因纳等窄普
        • 首选丙戊酸钠
      • LG综合症
        • 不选卡马西平苯妥因纳等窄普
        • 首选丙戊酸钠
      • WEST综合症激素，氨乙烯酸
      • 儿童顶叶，颞叶，枕叶癫痫首选卡马西平
      • Dravat(同全面)
        • 
        • 子主题
      • 肌阵挛失张力(同全面)
    • 药代学
      • 监测血药浓度
        • 苯妥英钠
        • 丙戊酸钠
        • 卡马西平
        • 氯硝西泮
        • 苯巴比妥
      • 肝酶诱导
        • 有
          • 卡马西平
          • 苯妥因纳
          • 奥卡西平
        • 无或抑制
          • 丙戊酸钠，不诱导，仍可导致肝功能损害
          • 拉莫三嗪
          • 左乙拉西坦
          • 托吡酯
      • 药物副作用
        • 卡马西平
          • 低钠血症
          • 骨髓抑制
          • 肝损
          • 皮炎
          • 复视
        • 奥卡西平
          • 低钠血症
            • 复视
        • 苯妥因钠
          • 眼震，共济失调，毛孔粗大，
        • 苯巴比妥
          • 影响记忆力
        • 丙戊酸钠
          • 震颤，体重增加，脱发，月经不调，肝毒，血小板减少
        • 妥泰
          • 影响记忆力
      • 妊娠可以用
        • 左乙拉西坦，拉莫三嗪
    • 特殊副作用
      • 除拉莫三嗪均可复视
      • 除丙戊酸钠均可皮疹
      • 卡马西平，奥卡西平，苯妥英钠，加巴喷丁，非氨酯仅用于局灶性癫痫或继发性全面
      • 老药均可诱导肝酶
      • 带苯字的加托吡酯影响智力
      • 孕妇可用的只有拉莫三嗪和左乙拉西坦
      • 拉莫三嗪啥都可用除了继发性肌阵挛
  • 难治性癫痫
    • 概念
      • 每月4次
      • 正规抗癫痫2年
      • 血药浓度达标
      • 已达最大耐受剂量
      • 影响日常生活
      • 除外占位及CNS及依从性差
    • 手术适应症
      • 定位明确
      • 部位局限
      • 术后无严重功能障碍
    • 常见难治性癫痫
      • 颞叶癫痫
      • west
      • LG
      • 出现过癫痫持续状态
      • 明确病因
    • 治疗
      • 特发性全面
        • 丙戊酸钠+拉左托
      • 症状性局部
        • 卡马西平+左托丙
        • 丙+拉
        • 拉卡或苯托
      • 卡奥苯妥因纳不可联用
    • 鉴别
      • 癔症
      • 偏头痛
      • 晕厥
    • 
  • 治疗原则
    • 确定是否用药
      • 半年>2次用药
      • 首发或间隔半年以上发作根据意愿
    • 起始方案
      • 丙戊酸钠直接常规剂量
      • 卡马西平1周达常规剂量
      • 拉莫三嗪，托吡酯1月内达量
    • 用药前查血
    • 用药后半年内血尿常规/月，肝肾功能每3月
    • 停药全面发作4-5年不发病可停
    • 失神停发6月可逐渐减量1-1.5年不发可停
    • 自动症不可停药
  • 持续状态
    • 概念
      • 持续时间大发作超过5分钟
      • 非惊厥发作超过5分钟
      • 5-30分钟内两次发作意识为完全恢复
    • 原因
      • 始于本来的癫痫
      • 有其他病因导致
    • 分类
      • 全面性
        • 子主题
        • 子主题
      • 部分性
    • 治疗
      • 一般治疗
        • 保持呼吸道通畅
        • 降颅内压
        • 神经元保护
      • 药物治疗
        • 地西泮首选静注，呼吸抑制时加用呼吸兴奋剂
        • 苯妥英钠
        • 肝功异常者水合氯醛灌肠
        • 控制后加口服药
        • 丙戊酸泵入，避免肌注
      • 难治性癫痫持续状态，地西泮，苯巴比妥，苯妥英钠无效者，抽搐持续1小时以上，可用异戊巴比妥或咪达唑仑，丙泊酚，利多卡因，
      • 子主题
• 感染性疾病
  • 病脑
    • 单疱脑炎
      • 病原体:单纯疱疹病毒HSV
      • 最常累及:额颞叶及边缘系统
      • 病理:
        • 双侧大脑半球不对称水肿软化出血坏死
        • 细胞核内出现嗜酸性包涵体
        • 淋巴细胞浸润成袖套状，神经细胞坏死，小胶质细胞增生
      • 分型
        • HSV1
          • 常见占90%
          • 经呼吸道或唾液接触传染
          • 传播路径嗅神经及三叉神经
        • HSV2
          • 见于新生儿母婴传播，分娩接触生殖道分泌物
          • 成年人导致无菌性脑膜炎
      • 症状
        • 额叶:偏瘫，失语，失写
        • 颞叶:抽搐，精神症状，失语
        • 边缘系统:精神症状，情绪改变，意识障碍
        • 颅内压增高:头痛，恶心，呕吐，脑膜刺激征阳性
      • 诊断
        • 临床
          • 有疱疹病史
          • 有上感病史
          • 有意识障碍，癫痫，精神症状，神经功能缺损症状
        • 辅助检查
          • 血常规白细胞升高
          • 脑电图双侧或单侧高幅慢波，可合并癫痫样波
          • 脑脊液可见淋巴细胞为主的白细胞升高，范围于50-100
          • 病原学可见HSVIGM,HSVIGG,HSV抗体滴度1:80以上，2次测量HSV抗体程4倍增加，脑脊液较血液多。PCR可见HSV病毒DNA扩增
          • 脑活检可见细胞核嗜酸性包涵体
          • 影像学见颞叶内侧，额叶，边缘系统细胞破坏性改变，CT低密度，T1低信号，T2高信号
      • 鉴别
        • 带状疱疹脑炎
          • 有带状疱疹病史，病毒扩增情况不同
        • 肠道病毒性脑炎
          • 有腹泻病史，春夏多发
        • 巨细胞病毒
          • 有免疫抑制诱因
        • 急性播散性脑脊髓炎
          • 有免疫因素参与，损害以白质为主，癫痫少见
      • 治疗
        • 阿昔洛韦
          • 作用于DNA,阻断病毒DNA链合成
          • 用药时间3周
          • 震颤，瞻望，皮疹，血尿，急性肝功能不全
          • 可用于诊断性治疗
        • 更昔洛韦
          • 疗效是阿昔洛韦25-100倍
          • Q12用药
          • 疗程3周
          • 肾功能损害和骨髓抑制
        • 干扰素
        • 激素
          • 病情较重者保护神经细胞
            • 可冲击甲强龙
        • 合并细菌用抗生素
        • 对症支持治疗
          • 抗癫痫""
            • 降颅压
    • 脑膜炎
      • 感染部位
        • 软脑膜
        • 蛛网膜
      • 病原体:肠道病毒
        • 柯萨奇病毒
        • 脊髓灰质炎病毒
        • 埃可病毒
      • 传播途径
        • 粪口传播
        • 分泌物传播
      • 临床表现
        • 头痛发热恶心呕吐
        • 颈项强直
        • 病毒感染全身表现
          • 精神萎靡
          • 肌痛
          • 咽痛
          • 畏光
      • 辅助检查
        • 脑脊液:白细胞增多，早期以中性粒细胞为主，8-48小时以后以淋巴细胞为主
        • 病毒🦠恢复期血清抗体滴度高于急性期4倍以上
        • 影像学正常
        • 脑电图: 弥漫性或局限性异常慢波背景
      • 治疗
        • 对症支持
        • 抗病毒:
          • 免疫血清球蛋白
          • 普来可那立:抗微小核糖核酸病毒药物
  • 结核性脑炎
    • 病原菌:结核分枝杆菌病人形
    • 主要受累部位
      • 以颅底为主的脑膜
      • 颈内动脉末端与大脑前动脉大脑后动脉相连部位(靠近颅底)
      • 脑干颅神经
      • 下丘脑
      • 脑实质
        • 脑膜附近
        • 劲内动脉供血范围
    • 病理生理
      • 渗出
        • 覆盖脑膜表面造成脑膜炎
        • 沉积到颅底粘连外展，动眼，滑车，面神经，轻者外展麻痹，重者眼球固定面瘫
        • 堵塞脑室导水孔导致脑积水，脑室扩大
        • 于脊膜表面粘连机化造成椎管梗阻
        • 渗出物成分以单核淋巴细胞和纤维蛋白组成
      • 血管内皮反应性增生堵塞官腔
        • 形成颈内动脉系统脑梗死
    • 临床表现
      • 结核菌中毒症状
        • 潮热盗汗精神萎靡
      • 颅内压升高症状
        • 头痛恶心呕吐，视物模糊
      • 受损部位症状
        • 脑膜:头痛，脑膜刺激征阳性
        • 颅神经:面瘫，动眼不全
        • 血管炎
          • 脑梗死
            • 偏瘫(颈内动脉分布区域)、去大脑强直(脑膜附近脑组织)
        • 下丘脑
          • 抗利尿激素分泌不足
            • 多尿
              • 低钠底氯
    • 辅助检查
      • 实验室检查
        • 血沉加快
        • 低钠低氯
      • PPD+
      • 影像学
        • 胸部CT
          • 可出现肺结核表现
        • 头MRI
          • 颅底粘连
            • 颅底脑膜强化
          • 血管炎
            • 动脉狭窄加脑梗死表现
          • 脑积水
            • 脑室扩大
          • 皮层脑实质受累
            • 非干酪样结核球
              • 与脑脊液一致
            • 干酪样坏死
              • T1低，T2低，边缘强化
            • 干酪样坏死液化
              • 中心与脑脊液一致，边缘强化
          • 路神经增粗
      • 脑脊液
        • 压力升高，脑脊液为毛玻璃样改变，放置后可结膜
        • 细胞50-500，未治疗以中性为主，治疗后以淋巴为主
        • 糖低，氯低
        • 蛋白中度升高1-2g
        • 涂片抗酸染色阳性，培养结核分枝杆菌阳性
        • pcr见分枝杆菌DNA片段(可有假阳性)
        • 脑脊液腺苷脱氨酶ADA,特异性低
    • 鉴别诊断
      • 化脑:脑脊液为浑浊米汤样，细胞数1000-10000
      • 隐球菌性脑膜炎:免疫低下，墨汁染色阳性
      • 病脑，脑脊液清亮，糖氯正常，细胞数50-100
      • 脑膜癌:老年人多见，慢性起病，外周有原发病灶
    • 治疗
      • HRZES
        • H异烟肼
          • 末梢神经炎，肝损
            • 子主题
        • R利福平
          • 肝毒，过敏
        • Z吡嗪酰胺
          • 肝损害，血尿，关节炎
        • E乙胺丁醇
          • 视神经损害，末梢神经炎，过敏
        • S链霉素
          • 耳毒性，肾毒性
      • 利福平和链霉素只通过炎性血脑屏障，正常屏障不通过
      • HRZ3月+HR7月
      • 乙胺丁醇不用于儿童，链霉素不用于孕妇，仅于耐药时选择
      • 利福平耐药时间加倍
      • 激素治疗，减少粘连，小剂量，短时程
      • 对症:利尿，补钠补氯，引流脑积水
  • 化脓性脑膜炎
    • 病原体
      • 脑膜炎双球菌
      • 肺炎双球菌
      • 金黄色葡萄球菌
      • 流感嗜血杆菌
    • 感染方式:血行感染
    • 病变部位
      • 蛛网膜下腔
    • 病理
      • 蛛网膜下腔大量渗出
      • 脑膜炎性细胞浸润以中性粒细胞为主
      • 室管膜脉络膜炎性细胞浸润静脉血栓形成
      • 脑实质偶有枯燥性脓肿
    • 诊断
      • 血常规
        • 中性粒细胞升高
      • 脑脊液
        • 浑浊
          • 蛋白明显升高
        • 颅压升高
        • 白细胞1000-10000
        • 糖和氯化物降低
        • 涂片培养阳性率高
      • mri
        • 脑膜强化
      • 血培养
        • 阳性
    • 鉴别
      • 病脑
        • 脑脊液清亮，以淋巴细胞升高为主
        • 细胞数低于1000
        • 糖及氯化物不低
        • 培养阴性
      • 结核性脑膜炎
        • 伴随脑神经损害
        • 细胞数升高不如化脑高
      • 隐球菌
        • 脑神经受累常见，细胞数低于500，以淋巴为主
        • 墨汁染色阳性
    • 治疗
      • 抗生素
        • 头孢曲松
        • 头孢噻肟
      • 激素
        • 地塞米松10.3-5
      • 对症
  • 隐球菌脑膜炎
    • 病原体:新型隐球菌
    • 传播途径:
      • 土壤，鸽子，鸟粪
        • 呼吸道或密切接触
          • 免疫低下时血液播散
    • 发病人群:免疫低下
      • 艾滋病
      • 长期服用免疫抑制剂
      • 淋巴瘤
      • 消耗性疾病
      • 长期大量抗生素
    • 受累部位
      • 以颅底为主的脑膜
      • 脑实质肿胀
      • 子主题
    • 病理
      • 脑膜增厚渗出
      • 脑膜脑实质形成肉芽肿结节
      • 丘脑基底节小脑实质中形成小囊肿或脓肿
    • 临床表现
      • 脑神经损害以视神经为主，视力下降
      • 脑膜刺激征
      • 颅内压增高
    • 辅助检查
      • 血常规可正常或中性粒细胞增高
      • 脑脊液
        • 压力极高
        • 糖极低
        • 墨汁染色阳性
        • 真菌培养阳性
        • 乳胶凝集及酶联免疫吸附试验可查出隐球菌荚膜多糖抗原
      • 影像学
        • 胸部CT可见孤立结节
        • MRI
          • 脑实质可见低密度结节
          • 脑积水
          • 脑水肿
          • 脑膜强化
    • 鉴别
      • 病脑
      • 结脑
      • 化脑
      • 脑膜癌
    • 治疗
      • 两性霉素B
        • 肾损害，血栓性静脉炎，寒战发热
      • 5氟脲嘧啶
        • 食欲缺乏，肝肾损害，白细胞减少，精神症状，皮疹，耐药
      • 氟康唑
        • 子主题
      • 方案
        • 非艾滋病
          • 无氟尿嘧啶+2性霉素B*1月+氟康唑6-12月，3次脑脊液隐球菌阴性可停药
        • 艾滋病
          • 无氟尿嘧啶+2性霉素B*1月+终身氟康唑
    • 预后差
  • 神经梅毒
    • 病原体
      • 苍白密螺旋体
    • 病变部位
      • 脑膜
      • 脑膜血管
      • 脑实质
      • 颅神经、脊神经根
      • 脊髓后索
    • 发病机制
      • 3期梅毒
      • 性传播
      • 急性炎症可出现急性脑梗死，脑膜炎等
      • 慢性炎症可出现痴呆，感觉障碍，视神经萎缩，神经根炎
    • 分型
      • 无症状梅毒
      • 脑膜梅毒
        • 梅毒性脑膜炎
        • 梅毒性脊膜炎
      • 脑膜血管梅毒
        • 脑膜血管梅毒
        • 脊髓血管梅毒
      • 实质性神经梅毒
        • 麻痹性痴呆
        • 脊髓痨
          • 根性疼痛
          • 深浅感觉障碍
          • 自主神经损害
            • 内脏危象
              • 阿托品，胃复安有效
          • 神经营养障碍:
            • 足底穿孔
            • Charcot关节:易损伤脱位等
          • 阿罗瞳孔
            • 阿罗瞳孔:中脑顶盖前区破坏
              • 视神经正常
              • 瞳孔缩小
              • 对光反射消失
              • 调节反射正常
              • 药物可缩瞳，扩瞳不全
              • 瞳孔不规则形态
        • 视神经梅毒
      • 梅毒树胶肿
      • 多发性神经根炎
        • 卡马西平
    • 病理
      • 脑膜血管周围淋巴细胞，单核细胞浸润
      • 小动脉炎性闭塞，其支配的脑或脊髓局灶性缺血
      • 炎细胞向脑皮质及皮质小血管迁移 使皮质神经元缺失胶质细胞替代
      • 脊膜及小血管炎症，伴后根后索变性
      • 视神经营养血管炎性反应视神经萎缩
      • 豆纹动脉常受累导致基底节区缺血灶，引起锥体外系症状
    • 辅助检查
      • 腰穿
      • 病原学检查
        • VDRL性病检查实验
        • RPR快速血浆抗体
        • TPHA梅毒螺旋体血凝试验1:80
        • FTA-ABS密螺旋体荧光抗体吸附实验
      • 影像学
    • 治疗
      • 大剂量青霉素，注意吉赫反应，可激素对症
  • 囊虫
    • 病原体
      • 猪肉绦虫的幼虫囊尾蚴
    • 感染过程
      • 上消化道接触虫卵
        • 十二指肠孵化后变成六钩蚴钻进血管
          • 随血液播散
    • 感染方式
      • 自体内源性感染
      • 自体外源性感染
      • 外源性异体感染
    • 感染位置
      • 脑实质多见
        • 实质型
      • 脑室
        • 脑室型
          • 危险最大可出现Krun征迅速死亡
      • 蛛网膜下腔
        • 蛛网模型
    • 分期
      • 存活期
      • 变性死亡期
      • 钙化期
    • 临床表现
      • 颅内压增高头痛
      • 死亡时刺激脑组织产生癫痫
      • 相应神经功能缺损
      • 脑萎缩广泛损害可出现只能障碍类似CAA
      • 脑膜刺激征
      • 眼囊虫，肌肉囊虫等
    • 辅助检查
      • 血常规可见嗜酸性粒细胞增加，大便可找到绦虫卵
      • CT三期表现不同
        • 存活期水肿+头节
        • 死亡期大水肿无头节
        • 钙化期有钙化无水肿
        • 可出现脑积水脑室扩大表现
        • 蛛网膜下腔可见葡萄串样表现
      • MRI
        • 头节程等信号
        • 死亡期可见头节减变小
        • 钙化显示差，信号低不如CT敏感
      • 血清及脑脊液可查见囊尾蚴抗体
      • 腓肠肌X光可见钙化
    • 鉴别诊断
      • 脑脓肿:边缘环形强化，无头节
      • 脑转移瘤边缘不均匀凹凸不平，水肿大
      • 结节性硬化结节通常存在于脑室，实质少见，有皮肤特征性表现
    • 治疗
      • 吡喹酮
      • 阿苯哒唑又叫丙硫咪唑
      • 囊虫越多剂量越小，囊虫大量死亡可引起过敏反应，加重病情，驱虫前需要降颅压给激素减少过敏反应
  • 艾滋
    • 病原体
      • HIV-1病毒
    • 传播途径
      • 性传播
      • 血液传播
      • 母婴传播
    • 感染方式
      • HIV进入淋巴细胞随淋巴细胞通过血脑屏
        • 进入中枢后与神经元表面半乳糖神经酰胺结合后损伤神经元
      • 造成机会感染
        • 寄生虫常见弓形虫感染
          • 治疗以乙胺嘧啶和磺胺嘧啶为主
        • 真菌常见隐球菌感染
          • 治疗以两性霉素B加五氟胞嘧啶
        • 细菌见于分枝杆菌
        • 病毒常见巨细胞病毒
          • 治疗以更昔洛韦为主
      • 引起肿瘤免疫逃逸
        • 卡波济肉瘤
        • 原发中枢神经系统淋巴瘤
    • 临床表现
      • 直接感染
        • 所有神经系统均可被感染出现相应症状，无特异性
      • 间接感染
        • 出现相应病原体感染表现
    • 辅助检查
      • 淋巴细胞比值CD4/CD8<1,CD4绝对值下降
      • 血液或脑脊液HIV抗体阳性可确诊
      • 影像学表现无特异性
      • 病理可见镜下多核巨细胞为特征表现
    • 治疗
      • 鸡尾酒疗法
      • 夫定、伟伦、那韦、拉韦、拉平
      • 机会感染的治疗
      • 肿瘤综合治疗
    • 预后极差
  • 脑神经损害？
• 免疫相关疾病
• 变性疾病
  • 阿尔兹海默
    • 概念
      • 老年或老年前期
      • 进行性认知功能障碍和行为损害
    • 流行病学
      • 发病率5%
      • 85岁以上20%
    • 病因
      • 遗传相关基因
        • PSEN1
        • PSEN2
        • APOE
    • 发病机制
      • β-淀粉样蛋白沉积
        • 包裹轴突末梢
          • 胆碱水平低下
          • 去甲肾上腺素下降
          • 5羟色胺下降
        • 形成神经炎性斑
      • Tau蛋白过度磷酸化
        • 缠绕胞体内微管支架致神经元变性被胶质细胞替代
        • 神经元纤维缠结，由海马区，嗅皮质逐渐蔓延到全皮层
      • α突触蛋白形成路易小体
      • 海马椎体细胞颗粒空泡变性
      • 淀粉样脑血管病
      • 大脑皮质和海马区胆碱水平低下
    • 临床表现
      • 智能
        • 记忆下降
        • 计算力下降
        • 理解力下降
        • 命名性失语
        • 词汇减少
        • 视空间障碍
        • 失用失认
      • 行为
        • 精神症状
        • 情绪改变
        • 固执自私多疑
    • 分期
      • MCI
      • 轻度
      • 中度
      • 重度
    • 辅助检查
      • 神经心理学量表
        • MMSE
          • 26为界
        • MOCA
        • ADAS-cog
        • HDS
        • 分级:CDR
        • 鉴别精神疾病评估精神症状HAMD,NPI
        • 鉴别血管性Hachinski
          • 满分18,<4老年痴呆，>7血管痴呆
      • 常规
      • 影像
      • 脑电图
      • 脑脊液
      • 基因检测
    • 鉴别
      • 血管性痴呆
        • 阶梯进展
        • 神经功能缺损
    • 治疗
      • 胆碱酯酶抑制
        • 多奈哌齐
        • 卡巴拉汀
        • 加兰他敏
        • 石杉碱甲
      • 天门冬氨酸受体拮抗剂
        • 美金刚
      • 脑代谢赋活剂
        • 茴拉西坦
        • 奥拉西坦
      • 精神症状
        • 小剂量
        • 短疗程
  • 路易体痴呆
    • 概念以以下特征为表现的痴呆
      • 波动性认知功能障碍
      • 反复发作的视幻觉
      • 自发性椎体外系功能障碍
    • 发病机制
      • α-突触核蛋白基因突变
        • α突触核蛋白折叠错误而自身聚集成淀粉样蛋白
      • Parkin基因突变
        • 受损蛋白泛素化所需酶不足
          • 导致受损的α突触核蛋白清楚障碍而堆积
      • 堆积的异常的α突触核蛋白聚集形成路易小体
        • 路易小体位于细胞质内，为嗜酸性包涵体
    • 路易小体沉积部位
      • 皮层
        • 视空间障碍，执行功能障碍，幻视
      • 边缘系统
        • 睡眠障碍，自主神经功能紊乱，性格改变，对抗精神类药物极度敏感
      • 黑质纹状体
        • 帕金森综合症
    • 病理表现
      • 圆形嗜酸性包涵体弥漫分布于皮层、边缘系统，黑质脑干等部位的神经元胞体内
    • 辅助检查
      • 实验室检查无特殊
      • 影像学检查可见以枕叶，纹状体代谢下降有关，间碘苄胍扫描可见心肌摄取低
      • 神经心理学测评以视空间损害为重
    • 诊断
      • 必要特征:痴呆
      • 核心特征
        • 波动性认知功能障碍
        • 反复发作的形象生动的视幻觉
        • 帕金森综合症
      • 提示特征
        • RBD
        • 镇静药物高度敏感
        • PET提示底节区多巴胺转运体摄取减少
    • 鉴别诊断
      • AD
        • AD以记忆受损为主
        • DLB以视空间障碍及执行功能受损为主
      • PD
        • PD运动迟缓，肌张力增高，震颤均重
        • DLB肌张力障碍重于其他，双侧对称
        • PD1年内出现痴呆提示路易体痴呆
    • 治疗
      • 改善认知
        • 胆碱酯酶抑制剂
          • 视幻觉
            • 多奈哌齐
          • 淡漠错觉焦虑
            • 卡巴拉汀
      • 睡眠障碍
        • 小剂量氯硝西泮
      • 精神症状
        • 减小帕金森药物用量
        • 禁用氟哌啶醇，硫利达嗪
      • 运动迟缓
        • 左旋多巴可小剂量使用，其可增加幻觉，平衡其他症状
  • 额颞叶痴呆
    • 概念
      • 进行性额颞叶萎缩为特征
        • 精神行为异常
        • 执行功能异常
        • 语言障碍
    • 分类
      • 行为异常型FTD(bvFTD)
      • 原发性进行性失语(PPA)
        • 进行性非流利性失语(PNFA)
        • 语义性痴呆(SD)
        • 少词型进行性失语(LPA)
        • 纯词聋
    • 发病机制
      • 生化改变
        • 5-羟色胺递质减少
        • 多巴胺减少
        • 乙酰胆碱受体明显减少
          • 胆碱酯酶抑制剂治疗无效
      • 遗传学
        • 致病的突变基因(有常显特征的FTD80%相关性)
          • 微管蛋白相关tau基因(MAPT)
          • 颗粒体蛋白基因
            • (PGRN)
          • 9号染色体第72开放阅读区基因(C9orf72)
        • 导致TDP43阳性的FTD
          • VCR
          • CHMP2B
        • 遗传过程
          • 
            • MAPT
              • 细胞中有3R-tau,4R-tau
                • 组装和稳定微管
              • MAPT基因突变使tau过度磷酸化
              • tau对微管的组装和稳定功能丧失
              • 神经元受损
            • PGRN
              • 编码PGRN蛋白
                • 多功能生长因子
                • 促进个体发育
                • 细胞周期进展
                • 损伤修复
                • 炎症反应
              • 突变使期功能下降或丧失
            • 9号染色体第72开放阅读区基因(C9orf72)
              • 内含子区域内GGGGCC六核苷酸重复>65临床表现为FTD/ALS
    • 病理
      • 大体
        • 额颞叶不对称以左半球明显以杏仁核明显为主的脑萎缩
      • 组织学
        • 萎缩脑叶以2-3层为著的各层神经元数目明显减少
        • 皮质及皮质下星形胶质细胞弥漫增生伴海绵状改变
      • 胞内改变
        • FTLD-tau(40%)
          • 3Rtau
            • pick病
          • 4Rtau
            • TTDP-17
          • tau蛋白病其他病
            • psp
            • 皮质基底节变性
        • FTD-TDP43(50%)
          • FTD-MND
          • SD
          • 部分BVFTD
        • FTD-非tau/TDP43(10%)
    • 临床表现
      • bvftd
      • PPA
        • PNFA(输出形式困难)
          • 语言减少，找词困难，语音语法错误
        • SD(输出内容无意义)
          • 言语流利不能被他人理解
        • LPA
          • 子主题
    • 辅助检查
      • 血或脑脊液
        • tau/aβ42下降
        • TDP43升高
      • 影像学
        • MRI
          • 额叶前颞叶萎缩
          • 脑回变窄
          • 脑沟增宽
          • 额叶颞极皮质变薄
          • 代谢减低，血流减少
      • 神经心理学检查
        • Addenbrook认识功能改良量表ACE-R
    • 诊断
    • 鉴别
      • 血管性痴呆
        • 病程阶梯性改变
        • 执行功能差，失语
        • STROOP,语言流畅性测验，数字符号转换，结构模仿，迷宫可鉴别
        • hachinski可鉴别
      • DLB
      • AD
      • 正常颅内压脑积水
      • 亨廷顿
        • 家族史，运动障碍
      • PSP
    • 治疗
      • 美金刚
  • 多系统萎缩
    • 临床特点
      • 自主神经功能障碍
      • 对左旋多巴药物反应不良的帕金森综合症
      • 小脑共济失调
      • 椎体束征
    • 分型
      • MSA-P
        • PDS
      • MSA-C
        • 小脑共济失调
    • 辅助检查
      • 立卧位血压
      • 膀胱功能评价
      • 肛门括约肌肌电图
      • 123I-间碘苄胍心肌显像
      • 影像学检查
    • 鉴别诊断
      • 血管性帕金森综合症
      • PSP
      • CBD
      • DLB
    • 治疗
      • 体位性低血压
        • 米多君
        • 氟氢可的松
        • 麻黄碱，吲哚美辛
      • 排尿障碍
        • 曲司氯铵
        • 奥昔布宁
        • 托特罗定
      • PDS
        • 左旋多巴
        • 帕罗西汀
  • 运动神经元病(MND)
    • 概念
      • 原因不明
      • 选择性侵犯
      • 脊髓前角细胞
      • 脑干运动神经元
      • 皮层椎体细胞
      • 椎体束
      • 神经变性疾病
    • 分型
      • 肌萎缩性侧索硬化症ALS
        • 上下运动神经元均受损
          • 肌无力
          • 肌萎缩
          • 椎体束
      • 进行性肌萎缩(PMA)
        • 下运动神经元麻痹
          • 肌无力
          • 肌萎缩
      • 进行性延髓麻痹PBP
        • 单独损害延髓运动神经核
          • 咽喉肌，舌肌无力
          • 咽喉肌，舌肌萎缩
      • 原发性侧索硬化PLS
        • 仅累及锥体束
          • 肌无力
          • 椎体束
    • 病因及发病机制
      • 遗传
        • 铜锌超氧化物歧化酶基因(SOD-1)突变20%
          • 促氧化作用增强
          • 错误折叠异常聚集于前角运动神经元
        • 肉瘤融合基因(FUS)
          • TAR DNA结合蛋白(TDP-43)
            • 此二基因突变后编码RNA结合蛋白
            • RNA结合蛋白聚集于细胞内形成包涵体
            • 包涵体致神经元变性
        • C9orf72非编码区GGGGCC过度重复
          • 形成较多无效mRNA
          • 无效mRNA与核糖核酸蛋白结合
          • 异常蛋白质形成影响神经元功能
      • 炎症反应
      • 兴奋性氨基酸毒性
        • 谷氨酸水平升高
        • 过度刺激谷氨酸受体
        • 胞内钙离子超载
        • 脂质过氧化
        • 核酸和线粒体受损
      • 感染和自身免疫
      • 金属元素
        • 铅
      • 其他
        • 神经营养因子缺乏
        • 细胞骨架紊乱
        • 线粒体功能障碍
        • 细胞凋亡
    • 病理
      • 脊髓前角细胞变性脱失，颈髓明显
      • 脑干运动神经核中舌下神经核病变最重，动眼不累及
      • 大脑皮质运动区锥体细胞变性脱失
      • 散发ALS神经元细胞胞质内泛素化包涵体，成分为TDP-43
      • 家族性ALS胞内见神经纤维丝包涵体
    • 临床表现
      • 
        • 肌萎缩性侧索硬化症ALS
          • 上下运动神经元均受损
            • 肌无力
            • 肌萎缩
            • 椎体束
              • 病理征阳性
          • 肉跳
        • 进行性肌萎缩(PMA)
          • 下运动神经元麻痹
            • 肌无力
            • 肌萎缩
          • 脊髓前角运动神经元
        • 进行性延髓麻痹PBP
          • 单独损害延髓运动神经核
            • 咽喉肌，舌肌无力
            • 咽喉肌，舌肌萎缩
        • 原发性侧索硬化PLS
          • 仅累及锥体束
            • 肌无力
            • 椎体束
              • 肌张力增高
              • 腱反射亢进
              • 剪刀步态
              • 无肌萎缩和肌束震颤
    • 辅助检查
      • 肌电图
        • 静息电位
          • 纤颤波，正锐波，束颤电位
        • 小力收缩
          • 时限延长，波幅高，多相波比例增加
        • 大力收缩
          • 募集减少，单纯相
        • 神经传导速度正常，CMAP减低
      • 血常规，甲功，维生素B12,免疫，血清蛋白电泳
      • 影像学
      • 肌肉活检
    • 诊断
      • 检测4个节段神经元发现3个阶段运动神经元性病变可诊断
      • 排除感觉障碍
    • 鉴别诊断
      • 颈椎病:有感觉障碍
      • 延髓脊髓空洞症
        • 有分离性感觉障碍
      • MMN多灶性运动神经病
        • 神经节苷脂阳性
        • 下运动神经元
        • 非对称
        • 免疫性疾病，丙球可治疗
        • 肌电图可见传导阻滞
      • 肯尼迪病
        • 家族史
        • 面肌萎缩
      • 脊肌萎缩症
        • 近端肌肉萎缩无力
        • 青少年多见
        • 下运动神经元
      • 单支肌萎缩
      • HSP
    • 治疗:
      • 力如太:抑制谷氨酸释放
  • 帕金森病
    • 概念
      • 以运动迟缓，震颤，肌强直和姿势平衡障碍为特征的老年变性疾病
    • 病因与发病机制
      • 遗传
        • 致病基因(Park1-18)
          • 常显
            • SNCA,LRRK2,UCHL1
          • 常隐
            • parkin,PIN-1,DJ-1
      • 环境
        • MPTP
          • 被单胺氧化酶B催化成为MPP+
          • MPP+被多巴胺转运体摄入黑质细胞内
          • MPP+抑制线粒体功能，促进自由基和氧化应激
          • 使多巴胺能神经元变性坏死
        • 有毒物质，与MPTP作用相似
          • 除草剂鱼藤酮等
        • 过度氧化应激，抗氧化功能障碍
      • 神经系统老化
        • 促发
      • 多因素
    • 病理
      • 以黑质致密区最为严重的多巴胺能神经元大量变性丢失
      • 残留神经元胞浆内出现路易小体
    • 病生
      • 多巴胺递质水平降低造成与其有关的环路受损，包括如下
      • 黑质-纹状体通路
        • 子主题
      • 皮质-基底节-丘脑-皮质环路
        • 子主题
      • 中脑-边缘系统
        • 子主题
      • 中脑-皮质系统
        • 子主题
    • 临床特点
      • 运动症状
      • 非运动症状
        • 感觉障碍
        • 睡眠障碍
        • 自主神经功能障碍
        • 精神障碍
    • 辅助检查
      • 血，脑脊液
      • 影像学，代谢为主
      • 嗅觉减退
      • 经颅超声黑质回声增强
    • 鉴别诊断
      • 继发PD
      • PSP
      • MSA
      • CBD
      • 路易体痴呆
      • 肝豆状核变性
      • 特发性震颤
    • 治疗
      • 药物分类
        • 单胺氧化酶B型抑制剂(MAO-B)
          • 司来吉兰+维生素e
          • 雷沙吉兰
        • 多巴胺受体激动剂(DR)
          • 普拉克索
          • 罗匹尼罗
        • 辅酶Q10
        • 复方左旋多巴
          • 常释剂
            • 美多芭
          • 控释制剂
            • 美多芭液体动力平衡系统
            • 息宁控释剂
          • 弥散性美多芭(水剂)
          • 左旋多巴甲酯
          • 胃肠道反应，精神症状不用，异动症
        • 抗胆碱药
          • 苯海索
            • 口干便秘幻觉
        • 金刚烷胺
          • 幻觉，肾功能不全
        • 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(COMT)
          • 恩他卡朋
      • 分期治疗
        • 早期发患者
          • 65岁以下尽可能不用左旋多巴
        • 晚发患者
          • 首选左旋多巴，不能用抗胆碱能药物
        • 中晚期并发症处理
          • 剂末恶化
            • 出现在下次服药前
            • 增加服药次数
            • 增加服药剂量
            • 改用缓释剂
            • 加用司来吉兰或恩他卡朋
            • 加用普拉克索
          • 开关现象
            • 开
              • 加用长效DR激动剂
              • 泵左旋多巴
            • 关
          • 剂峰异动症
            • 减少每次左旋多巴量
            • 加用金刚烷胺氯氮平
            • 缓释片改为常释片
          • 双相异动症
            • 剂初
              • 使用水剂
            • 剂末
              • 加用普拉克索
              • 加用恩他卡朋
          • 痛性痉挛
            • 睡前服用缓释剂
  • PSP
    • 主要特征
      • 假球麻痹
      • 垂直性核上性眼肌麻痹
      • 锥体外系肌僵直
      • 步态共济失调
      • 轻度痴呆
    • 受累部位:基底节，脑干
    • 临床表现
      • 精神症状
      • 眼球垂直障碍
      • 锥体外系症状
        • 中轴明显
      • 假球麻痹
    • 检查
      • 脑脊液蛋白升高
      • 脑电图非特异弥漫性异常
      • 影像学:中脑及脑桥萎缩
  • 多发性硬化
    • 中枢神经系统白质炎性脱髓鞘的自身免疫性疾病
    • 常累及部位
      • 白质
      • 侧脑室周围
      • 视神经
      • 脊髓
      • 小脑和脑干
    • 病因
      • 病毒感染
      • 自身免疫反应
      • 遗传因素
      • 环境因素
    • 病理
      • 大体
        • 急性期
          • 软脑膜脊髓等水肿，粉红色
        • 慢性期
          • 软脑膜增厚
          • 脑和脊髓萎缩
          • 灰色
          • 脑室扩大
      • 镜下
        • 急性期
          • 病灶充血水肿出血
          • 静脉血管周围炎症细胞袖套状浸润，淋巴为主
          • 神经纤维髓鞘破坏
          • 严重时才破坏轴索
        • 恢复期
          • 星状细胞增生，胶质瘢痕形成
    • 临床特点
      • 40岁以下，急性亚急性起病，男女1:2
      • 时间空间多发
      • 缓解复发
      • 体征多于症状
    • 临床表现
      • 眼部症状
        • 单眼起病
        • 视神经炎表现
        • 眼底见视乳头水肿或正常
        • 内侧纵束
          • 核间性眼肌麻痹
          • 一个半综合症
        • 视力下降
        • 相对性传入性瞳孔障碍
        • 水平，旋转眼震
      • 肢体无力
        • 不对称瘫痪，轻瘫
        • 腹壁反射减弱
        • 疲劳
      • 感觉障碍
        • 麻木
        • 蚁走感
        • 根痛
          • lhermitte征
      • 共济失调
        • CHarcot三主征
          • 眼震
          • 意向震颤
          • 吟诗样语言
          • 病变部位小脑及桥小脑脚
      • 自主神经功能障碍
      • 精神症状
      • 发作性
      • 常伴随其他系统免疫疾病
    • 分型
      • 复发缓解型
      • 继发进展，第一种不好了
      • 原发进展
        • 直接不好了
      • 进展复发型
        • 无缓解的缓解了
      • 孤立综合症，时间或空间孤立，症状持续超过24小时，CIS
    • 辅助检查
      • 脑脊液
        • 单核细胞轻度增高，不超过50
        • OB升高，IGG指数大于70%，合成率升高
        • 蛋白可轻度升高
      • 诱发电位
        • 视觉诱发电位，P100延长
        • 听觉诱发电位，3-5潜伏期延长，5波幅低
        • 体感诱发电位
      • 磁共振
        • CT
          • 低密度，脑室周围，月晕状
        • MRI
          • 白质
          • 长T1,长T2，新病灶增强可强化，开环征，不完全环形强化，因为破坏血脑屏障
          • 直径0.3-1厘米
          • 脑室周围，胼胝体，脑干，小脑，少数在灰白质交界处
          • 形状为椭圆形或线条
          • 垂直于脑室长轴(Dawson手指征)
          • 脊髓病灶
            • 颈胸段
            • 散在小点状，斑片状，圆形，椭圆形
            • 部分病灶可融合
            • 直径大于3MM,长度不超2个锥体
    • 诊断
      • 两处位置
      • 年龄10-50岁之间
      • 复发缓解持续24小时以上
      • 原发进展时间长于1年
      • 排除其他病因
      • 口诀:2个地方，2次发作，一个年龄，排除其他
      • 麦当娜标准
        • 符合口诀
        • 缺一个病灶
          • 等待或在4个部位中再找一个病灶
        • 缺一次发作
          • 找旧病灶，等新病灶
        • CIS
          • 补充部位，找旧病灶，等新发作
        • 隐匿进展性多发性硬化PPMS
          • 时间多发加空间多发加OB阳性
    • 鉴别诊断
      • 视神经脊髓炎
        • 脊髓病灶大于3个锥体阶段
        • 视神经累积更重
        • 年龄较大
        • 水通道蛋白阳性AQP4
        • 脑脊液细胞数以中性粒细胞为主
        • 病灶位于导水管周围
      • 急性播散性脑脊髓炎
        • 前驱病史
        • 病灶较大
        • 年龄较小
      • 血管病
      • 感染性疾病
      • 遗传
      • 肿瘤
    • 治疗
      • 复发缓解型
        • 急性期
          • 皮质类固醇
            • 缩短病程
            • 对预后预防无用
            • 大剂量，短疗程，冲击治疗，快速减停
          • 免疫球蛋白
          • 血浆置换
        • 恢复期
          • β干扰素
            • 抑制T细胞，需用2年以上
          • 醋酸格拉默
          • 二线
            • 那他珠单抗
            • 米托蒽醌
            • 芬戈莫得
            • 特立氟胺
            • 硫唑嘌呤
            • 富马酸二甲酯
            • 利妥昔单抗
      • 继发进展型
        • 米托蒽醌
        • 环孢素A
        • 甲氨蝶呤
        • 环磷酰胺
      • 对症治疗
        • 疲劳:金刚烷胺，莫达非尼
        • 膀胱功能障碍
          • 坦索罗辛
        • 痉挛性疼痛
          • 巴氯芬
  • 视神经脊髓炎
    • 概念
      • 主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病
    • 发病机制
      • AQP4K抗体特异性结合位于星形胶质细胞足突的AQP4
      • 激活补体抗体参与的细胞毒性过程
      • 使星形胶质细胞坏死而释放炎性介质
      • 导致髓鞘脱失
    • 受累部位
      • 视神经
      • 脊髓中央为主
    • 病理
      • 白质脱髓鞘，坏死，囊性变
      • 脊髓病灶长于3个锥体节段
      • 脊髓中央脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重
      • 炎症细胞浸润
        • 以淋巴细胞为主
      • 血管周围抗体补体沉积，呈玫瑰花环样
    • 临床表现
      • 5-50岁起病
      • 视神经受累表现
        • 急性单或双侧视力下降
      • 脊髓损害
        • 双下肢瘫痪，双侧感觉障碍，尿潴留
      • 合并全身免疫疾病
    • 辅助检查
      • 脑脊液细胞数大于50
      • AQP4阳性，OB阴性
      • MRI
        • 大于3个椎体节段
        • 常见于颈段胸段
        • 靠导水管，与脊髓空洞症鉴别
        • 位于皮质下，下丘脑，丘脑，三脑室四脑室大脑脚等部位
        • 视神经可成轨道样高信号
      • 视觉诱发电位
      • 免疫全套
    • 诊断
      • 必备
        • 视神经炎
        • 脊髓炎
      • 支持
        • 脊髓病灶大于3个椎体
        • MRI不符合多发性硬化
        • AQP4抗体阳性
    • 鉴别诊断
      • MS
        • 年龄10-40
        • 视神经症状较轻
        • 瘫痪以下肢为主，症状相对轻
        • 脑脊液细胞数＜50，OB阳性，蛋白及IGG合成率说升高
        • 头核磁病灶位于侧脑室附近，与侧脑室长轴垂直
        • 脊髓核磁病灶不超过2个节段
        • 治疗以大剂量短疗程快减停为原则
      • NMO
        • 年龄5-50
        • 视神经症状重
        • 瘫痪以截瘫为主症状重
        • 脑脊液细胞数大于50，AQP4抗体阳性
        • 核磁位病灶位于下丘脑，丘脑，皮层，导水管周围
        • 脊髓病灶超过3个节段
        • 激素治疗，慢减停，不用干扰素
    • 激素治疗，慢减停，不用干扰素
• 脊髓病
  • 急性脊髓炎
    • 感染后免疫反应引起的横贯性脊髓炎
    • 病毒感染诱发免疫反应
    • 病理
      • 胸3-5节段(血供差？)为多见的全部脊髓节段
      • 镜下
        • 早期软脊膜和髓内血管扩张充血，血管周围炎细胞侵润，神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，白质髓鞘肿胀，轴突变性
        • 晚期神经细胞萎缩消失，脊髓萎缩变细
    • 上升性脊髓炎
      • 1-2天迅速上升，中枢性呼吸困难
    • 临床表现
      • 起病情况
        • 以双下肢麻木无力起病，有感觉平面，2-3天内达高峰出现截瘫
      • 运动障碍
        • 早期脊髓休克，为软瘫，3-4周变为硬瘫
      • 感觉障碍
        • 有感觉平面，损害完全，无一生还
      • 自主神经功能障碍
        • 二便障碍，
          • 早期脊休克，排尿功能损害，出现充盈性尿失禁
          • 脊休克恢复后出现排尿反射亢进，称反射性尿失禁
        • 霍纳征C8-T2
          • 早期无汗
          • 晚期多汗
    • 辅助检查
      • 血常规
      • 腰穿
      • MRI
        • 脊髓肿胀增粗，髓内斑片状可融合
        • 长T1,长T2
    • 诊断
      • 快速进展
      • 有感觉平面
      • 磁共振见脊髓增粗肿胀，长T1长T2,屏障破坏可强化
    • 鉴别
      • 脊髓血管病
        • 深感觉保留，以前部受损为主，核磁鉴别
      • 脊髓压迫症
        • 时间较长，起病缓慢
      • 脊膜外脓肿
        • 腰穿有梗阻现象，血象升高
      • 视神经脊髓炎
        • AQP4阳性，视力下降，长节段病变
      • 格林巴利
        • 手套袜套样感觉减退
        • 脊髓MRI正常
        • 肌电图异常
    • 治疗:
      • 激素
      • 丙球
      • 肺部感染抗生素
      • 维生素
  • 脊髓压迫症
    • 脊髓被压部位
      • 神经根
      • 脊髓
      • 血管
    • 原因
      • 肿瘤
        • 髓内
          • 室管膜瘤，星形细胞瘤
        • 硬膜内
          • 神经鞘瘤，脊膜瘤
        • 硬膜外
          • 转移瘤，淋巴瘤
      • 炎症
      • 脊柱病变
    • 分类
      • 硬膜内压迫
      • 硬膜外压迫
    • 症状
      • 神经根症状
      • 束带感
      • 前跟可出现肉跳肌肉萎缩
      • 感觉障碍
        • 根痛出现早
        • 椎体叩痛
        • 反射定位
          • 肱二头肌C5-6
          • 肱三头肌C6-7
          • 膝反射L2-4
          • 踝反射S1-2
      • 运动障碍
      • 括约肌功能障碍
        • 马尾圆锥为尿便中枢，为真性尿便失禁
        • 早期出现，马尾圆锥以上则早期尿潴留晚期反射性膀胱
      • 霍纳征
        • C8-T2侧角
    • 检查
      • 脑脊液
        • 椎管不完全堵塞
          • 压腹迅速上升
          • 末压明显降低
        • 椎管完全堵塞
          • 阻塞平面下压力极低
          • 压腹迅速上升
          • 压颈静脉不影响
        • 蛋白含量极高的蛋白细胞分离，Froin征
      • 影像学
        • CT看椎骨病变
        • MRI看脊髓病变
    • 脊髓纵向定位
      • 根痛
      • 感觉平面
      • 反射平面
      • 肌肉萎缩，棘突，叩痛
      • 脊髓造影
      • 脊髓MRI
      • 呼吸困难高颈髓C1-4
      • 脐孔症T10
      • 性功能，大小便
        • 圆锥(S3-5)
    • 脊髓横向定位
      • 髓内
        • 大小便功能障碍早
        • 感觉障碍下行性
      • 髓外
        • 根痛出现早
        • 感觉障碍上行性
      • 髓外硬膜内
        • 半切早出现，发展为双侧，蛋白含量高，根痛明显，影像学偏圆
      • 硬膜外
        • 双侧同时开始
          • 影像学偏扁
    • 鉴别诊断
      • 急性脊髓炎
        • 急性起病，横贯损害
        • 影像学见脊髓水肿
      • 脊髓空洞
        • 分离性感觉障碍
      • 亚联变
        • 后索为主，深感觉双侧障碍
      • 脊髓蛛网膜炎
        • 造影串珠样改变
    • 压迫者6小时内解压
  • 脊髓空洞症
    • 症状
      • 节段性分布，短马褂样分布
      • 分离性感觉障碍，痛温觉消失，神感觉不受累
      • 累及前角，类似运动神经元病，但为阶段性
      • 累及延髓三叉神经脊束核，洋葱皮样感觉障碍
      • 累及三叉神经运动核，咬肌无力
      • 前庭小脑束受损出现眩晕恶心眼震
      • 晚期可瘫痪
      • 霍纳征
        • C8-T2
      • 侧角
        • 自主神经
    • 进展缓慢
    • 检查
      • 脑脊液
      • X光
      • MRI
      • 延迟脊髓CT扫描
    • 鉴别诊断
      • 脊髓肿瘤进展快脑脊液蛋白升高
      • 颈椎病与活动有关
      • ALS无感觉障碍
  • 亚联变
    • 病因
      • 各种原因导致的维生素B12缺乏
    • 发病机制
      • 维生素B12作为核蛋白及髓鞘合成的必需辅酶
      • 维生素B12必须与胃壁细胞分泌的内因子结合才能在回肠远端被吸收
    • 病理
      • 受累部位
        • 以上胸段下颈段最为常见的脊髓后索及椎体束，大脑白质，视神经周围神经
      • 大体
        • 早期脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩变硬
      • 镜下
        • 白质传导束髓鞘肿胀缺失，空泡形成及轴突变性
    • 临床表现
      • 脊髓后索损害
        • 深感觉障碍
      • 椎体束损害
        • 不完全痉挛性截瘫，肌张力增高，椎体束征阳性
      • 周围神经病变
        • 四肢手套袜套样感觉异常
    • 辅助检查
      • 周围血象或骨髓图片见巨幼红细胞性贫血
      • 血清维生素B12降低，补充10天后，网织红细胞增加
      • Schiling实验: 口服维生素B12测定尿中排血量
      • 注射组胺检查胃液，可发现抗组胺性胃液缺乏
      • 维生素B12缺乏时血清中甲基丙二酸和同型半胱氨酸升高
      • 维生素12补足后甲基丙二酸会下降
      • 影像学
        • 八字征，后索病变
    • 鉴别诊断
      • 多发性硬化
        • 复发缓解
      • 脊髓压迫
        • 有感觉平面，痛温觉症状重
    • 治疗
      • 维生素B12
        • 0.5-1mg/d*2周，0.5-1mg/w*4周，0.5-1mg/m
      • 维生素B1,B6合用效果好
      • 合并贫血时
        • 小细胞补铁剂
        • 大细胞补充叶酸加B12
      • 胃酸缺乏时加胃蛋白酶或稀盐酸合剂
  • 脊髓血管病
    • 血管分布
      • 脊髓前动脉
        • 脊髓前2/3
        • 前角区域，尿便中枢，根痛
      • 脊髓后动脉
        • 子主题
    • 病因
      • 动脉粥样硬化
    • 缺血性脊髓病
      • 脊髓TIA
        • 间歇性跛行，休息或阔血管后好转
      • 脊髓前动脉综合症
        • 突然出现根痛
        • 分离性感觉障碍，痛温觉明显，深感觉保留
        • 猫眼征
      • 脊髓后动脉综合症
        • 深感觉受累
    • 出血性脊髓梗死
      • 背痛
      • 截瘫
      • 腰穿
      • MRI加增强
      • 造影
    • 鉴别诊断
      • 急性脊髓炎
      • 间歇性跛行
        • 血管性间歇性跛行
        • 马尾性间歇性跛行
        • 脊髓TIA
• 周围神经病
  • 吉兰巴雷综合症
    • 病生:感染后产生抗体攻击外周神经髓鞘
    • 病理表现
      • 周围神经阶段性脱髓鞘
      • 血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘
      • 多形核细胞浸润
    • 临床特点
      • 分型
        • AIDP:潜伏期延长
        • AMAN:运动神经波幅下降
        • AMSAN:运动感觉波幅下降
        • Miller Fisher定位于脑干
          • 空肠弯曲菌
          • 抗GQ1B阳性
          • 三联征
            • 眼外肌麻痹
            • 共济失调
            • 腱反射减弱
          • 蛋白细胞分离
        • 急性自主神经病
        • 急性感觉神经病
      • 受累部位
        • 脑神经
        • 脊神经前后根
        • 后根神经节及周围神经
        • 交感神经链及神经节
      • 病程特点
        • 自限性
        • 3-15天达高峰
      • 临床表现
        • 四肢对称性迟缓性瘫
        • 双侧对称面瘫
        • 后组颅神经损害，吞咽困难
        • 自主神经损坏:霍纳征，大小便障碍，血压心率异常
        • 感觉神经受累感觉异常
        • 神经根痛
    • 辅助检查
      • 第二周腰穿:脑脊液蛋白细胞分离蛋白可高达0.8-8.0g/L
      • 肌电图提示传导速度减慢，神经远端潜伏期延长，波形弥散，神经传导阻滞，神经源性损害
      • 外周血可查见神经节甘脂抗体及寡克隆区带
    • 鉴别
      • 脊髓灰质炎:无蛋白细胞分离现象，不对称瘫，电生理无周围神经损害
      • 周期性瘫痪:不累及眼外肌，面肌，低钾
      • 重症肌无力:病程波动，晨轻暮种，新斯的明试验阳性，乙酰胆碱受体抗体阳性
      • 急性脊髓炎:有感觉平面
    • 治疗
      • 支持治疗
      • 药物
        • 免疫球蛋白
        • 血浆交换
        • 激素
      • 对症
        • 监护
        • 营养
        • 维生素B
        • 康复
  • CIDP
    • 概念:以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病
    • 病程特点
      • 病程大于2月
      • 缓慢进展
      • 缓解复发
      • 无前驱感染
      • 对激素有效
      • 洋葱皮样改变
    • 诊断标准国外
      • 条件
        • 感觉运动均障碍
        • 进展性
        • 复发性
        • 多个肢体
        • 腱反射减弱
        • 排除色素性视网膜炎，鱼鳞藓，药物毒物性，感觉平面，括约肌功能障碍
        • 电生理需要有多根神经脱髓鞘表现
    • 诊断标准国内
      • 1.症状超过8周、缓解复发型病程
      • 2,肢体无力，反射减低，伴有深浅感觉障碍
      • 脑脊液蛋白细胞分离
      • 电生理传导速度减慢，传导阻滞，波形离散
      • 活检除外其他
      • 激素治疗有效
    • 病理
      • 神经内膜肿胀
      • 单核细胞极浸润
      • 洋葱球
      • 束间脱髓鞘程度显著不同
    • 鉴别诊断
      • AIDP:
      • 运动神经元病:无感觉障碍
      • 多灶性运动神经病:上肢为主不累及下肢和感觉
      • 复发性GBS
      • 副肿瘤综合症
      • 遗传性周围神经病:家族史，先天畸形
      • 代谢性周围神经病:血糖
    • 治疗
      • 丙球
      • 血浆置换
      • 激素
  • 特发性面神经麻痹
    • 病理:面神经水肿，髓鞘肿胀脱失变性，轴突变性
    • 临床表现
      • Bell现象:闭目时瘫痪侧眼球向外上方露出角膜下的白色巩膜。
      • 根据定位
        • 听觉过敏
        • 舌前2/3味觉减退
        • 鼓腮漏气
        • 乳突疼痛
    • 肌电图
      • 神经兴奋性实验:阈值，双侧差异不超过2mA
        • 3-5mA预后良好
        • 5-10mA预后一般
        • 大于10mA预后差
      • 波幅测定:传导速度，波幅
        • 下降为30%，2月内恢复
        • 下降为正常10%_30%,2-8月内恢复
        • 下降为10%6月_1年可恢复
    • 定位
      • 膝状节神经节前
      • 膝状节神经节
      • 茎乳孔附近
    • 鉴别诊断
      • 吉兰巴雷综合症
      • 莱姆病
      • 糖尿病神经病变
      • 继发性面神经麻痹
      • 后颅窝病变
    • 治疗
      • 激素或激素联合阿昔洛韦:泼尼松20-30mgpoqd
      • 维生素B1:100mgim,B12500ugimqd
      • 针灸理疗
      • 面神经减压术
  • 三叉神经痛
    • 病因
    • 鉴别继发性三叉神经痛
      • 病种
        • 多发性硬化
        • 偏头痛
        • 蝶腭神经痛
        • 颞颌关节炎
        • 鼻窦炎
        • 牙疼
        • 舌咽神经痛
        • 延髓空洞症
        • 颅底肿瘤
      • 特点
        • 疼痛持续久
        • 伴三叉神经麻痹
          • 面部感觉减退
          • 眼支受损，角膜反射迟钝或消失
          • 运动支受损，咀嚼肌萎缩张口偏向患侧
        • 药物治疗效果不佳
    • 临床特点
      • 扳机点
      • 痛性抽搐
      • 发作性
      • 电击样针刺样刀割样撕裂样剧烈疼痛持续1-2秒
      • 面颊上下颌舌部最明显
      • 面部发红，皮温增高，结膜充血流泪
    • 治疗
      • 卡马西平/酰胺咪嗪
        • 最大剂量1000mg/d
        • 副作用:眩晕，走路不稳，白细胞减少
      • 苯妥因纳:中毒症状头晕，行走不稳，眼震
      • 加巴喷丁
      • 普瑞巴林
      • 巴氯芬
      • 阿米替林
      • 氯硝西泮
  • 本周蛋白病
  • 糖尿病周围神经病
  • 副肿瘤综合症
  • 药物中毒性周围神经
  • 代谢性周围神经
• 离子通道病
  • 重症肌无力
• 肌肉病
  • 多发性肌炎
  • 进行性肌营养不良
    • 假肥大型肌营养不良(x隐性)
      • Duchenne
        • 3-5岁发病gower征
        • CK升高
        • 肌酐下降
        • 合并内科系统异常
        • 预后不良
      • Berker
        • 5-15
        • 不伴心脏疾病
        • 预后较D好
    • 面面肩肱型肌营养不良(常显)
      • 口唇增厚上翘
      • BEEVOR征阳性
      • 累积面肩部肌肉
    • 肢带型肌营养不良
      • 骨盆带肌为主
    • EMERY
    • 先天性肌营养不良
    • 眼咽型
    • 眼型
  • 强直性肌营养不良
    • 特点
      • 肌萎缩，肌无力，肌强直
    • 常显
    • 特征:斧头脸，鹅颈
    • 叩击出现肌球
  • 先天性肌强直
    • 肌强直肌肥大