蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

蛋白质降解指食物中的蛋白质要经过蛋白质降解酶的作用降解为多肽和氨基酸然后被人体吸收的过程。食用蛋白质类的食物，不能直接被人体吸收，而要经过蛋白质降解酶的作用降解为多肽和氨基酸才行，因此对人类意义重大。本思维导图是针对生物化学蛋白质降解和氨基酸的分解代谢的知识梳理，干货满满，赶快收藏学起来吧!

蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

• 蛋白质的降解
  • 功能
    • 一是排除异常的蛋白质 二是排除多余的酶和调节蛋白
  • 酶促水解
  • 泛肽途径
    • E1：泛素活化酶 E2：泛素载体蛋白 E3：泛素-蛋白质连接酶
  • 机体对外源蛋白质的需要及消化
    • 胃蛋白酶，胰蛋白酶，胰凝乳蛋白酶，羧肽酶，氨肽酶
• 氨基酸的分解代谢
  • 分解步骤
    • 脱氨作用
      • 转氨基作用
        • 氨基转移酶：以磷酸吡哆醛为辅基，以α-酮戊二酸为氨基受体
          • α-氨基酸＋α-酮酸→α-酮酸＋α-氨基酸
        • 葡萄糖-丙氨酸循环：肌肉中的氨运输到了肝脏，在肝脏中，氨转变成尿素，从尿液排出。
      • 氧化脱氨基作用
        • 氨基酸氧化酶：以NAD+或NADP+作为辅酶
          • α-氨基酸＋NAD（P）＋ ＋H2O→α-酮酸＋NAD（P）H＋ ＋氨
      • 其他氧化脱氨基作用
        • L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶以FAD为辅基，催化L-及D-氨基酸的氧化脱氨反应。
      • 联合脱氨基作用=转氨基＋氧化脱氨基
        • 转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：肝肾脑等器官
          • 谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，存在于线粒体中，受GTP和ATP的别构抑制，受ADP的别构激活。
        • 嘌呤核苷酸循环：肌肉
    • 脱羧基作用
      • 直接脱羧基
        • 脱羧酶
          • 氨基酸脱羧酶的专一性很高，一般是一种氨基酸对应一种脱羧酶，只对L-氨基酸起作用。
      • 羟化脱羧基
    • 氨的命运
      • 氨的转运
        • 以中性谷氨酰胺的形式转运（各组织部位）
          • 谷氨酰胺是中性无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要运输形式；而谷氨酸带有负电荷，不能透过细胞膜。
        • 以丙氨酸的形式转运（肌肉）
          • 以丙氨酸形式转运氨经济性高效
      • 氨的排泄
        • 排氨动物：由氨基酸的α-氨基形成的氨，经谷氨酰胺形式运送到排泄部位。如鱼类的鳃，小蝌蚪。
        • 排尿素的动物：在肝中合成尿素，经过尿素循环排泄。如人，青蛙。
• 尿素的形成
  • 尿素循环的发现：Hans A.Krebs
  • 尿素循环
    • 氨甲酰磷酸合成酶，尿素的第一个氮原子获取
    • 鸟氨酸氨甲酰基转移酶
    • 静安琥珀酸合成酶，尿素第二个氮原子的获取
    • 精氨琥珀酸酶
    • 精氨酸酶
  • 尿素循环的调节
    • 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶，被N-乙酰-谷氨酸别构激活。
    • 肝中尿素生成的速度实际上与N-乙酰谷氨酸合酶的浓度直接相关。当氨基酸降解速度提高，产生出过量的、必须排出的氮时，尿素的合成增加。
• 氨基酸碳骨架的氧化途径
  • 形成乙酰-CoA的途径
    • 由氨基酸先转变为丙酮酸再形成乙酰-CoA：如丙氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、半胱氨酸。
    • 经过乙酰乙酰-CoA再形成乙酰-CoA：如苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸。
    • 氨基酸直接形成乙酰-CoA
  • α-酮戊二酸途径：精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸以及谷氨酸经α-酮戊二酸进入柠檬酸循环。
  • 形成琥珀酸-CoA途径：甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的碳骨架最后形成丙酰辅酶A和甲基-丙二酰辅酶A，进而转变为琥珀酰辅酶A。
  • 形成延胡索酸途径：苯丙氨酸和酪氨酸通过氧化酶的作用形成乙酰乙酸和延胡索酸进入柠檬酸循环。
  • 形成草酰乙酸途径：天冬酰胺和天冬氨酸可转变为草酰乙酸而进入柠檬酸循环。（天冬酰胺酶、天冬氨酸氨裂解酶）
• 生糖氨基酸和生酮氨基酸
  • 生酮氨基酸：有些氨基酸在分解过程中转变为乙酰乙酰-CoA，乙酰乙酰-CoA在动物的肝中转变为乙酰乙酸和β-羟丁酸。如苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸、亮氨酸、色氨酸。
  • 生糖氨基酸：能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。如精氨酸、组氨酸、脯氨酸、谷氨酰胺、谷氨酸、甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺。
  • 既生成酮体又生成糖的氨基酸：苯丙氨酸、赖氨酸。
• 由氨基酸衍生的其他物质
  • 氨基酸和一碳单位
    • （1）亚氨甲基 （2）甲酰基 （3）羟甲基 （4）亚甲基 （5）次甲基 （6）甲基
      • 甲基的转移靠四氢叶酸。叶酸是四氢叶酸的前提。
    • 甘氨酸、苏氨酸、丝氨酸和组氨酸都可作为一碳单位的来源。
  • 氨基酸与生物活性物质
    • 酪氨酸代谢与黑色素的形成
    • 酪氨酸代谢和肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺的形成
    • 色氨酸代谢与5-羟色胺及吲哚乙酸
    • 肌酸和磷酸肌酸的形成
    • 组胺的形成
    • 腐胺、精胺、亚精胺的形成
    • 谷氨酸和γ-氨基丁酸
    • 牛磺酸和半胱氨酸
• 氨基酸代谢缺陷症
  • 苯丙酮尿症
  • 尿黑酸症